臨床醫(yī)學(xué)-神經(jīng)系統(tǒng)血管炎

神經(jīng)系統(tǒng)血管炎

定義Vasculitis臨床上涉及一大類異質(zhì)性的疾病，形成所謂血管炎綜合癥（vasculiticsyndromes)以血管壁受到炎性細(xì)胞浸潤和破壞導(dǎo)致相應(yīng)受累血管血供區(qū)域組織繼發(fā)的缺血性、出血性及栓塞性損害為特征性病理特征不同形式的血管炎可以累及不同的器官系統(tǒng)和不同口徑的血管。血管炎分類：

累及血管分類 大血管炎 中血管炎 小血管炎

病理分類淋巴細(xì)胞性血管炎肉芽腫性血管炎混合型血管炎大血管：指主動脈及其最大的分支(至肢體、頭、頸部)中血管：指主要的內(nèi)臟動脈(腎、肝、冠狀、腸系膜動脈)小血管：指小靜脈,毛細(xì)血管,小動脈及主質(zhì)內(nèi)與小動脈連接的遠(yuǎn)端動脈細(xì)支大血管血管炎

巨細(xì)胞動脈炎（顳動脈炎）

Takayasu’s動脈炎（高安動脈炎無脈癥）

中血管血管炎

結(jié)節(jié)性多動脈炎

川崎?。↘awasaki’s病）

原發(fā)性肉芽腫性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎

小血管血管炎

抗嗜中性細(xì)胞漿抗體(ANCA)伴血管炎

顯微鏡下多血管炎

Wegner’s肉芽腫

Churg-strauss綜合征(過敏性肉芽腫血管炎)

藥物引起ANCA伴血管炎

免疫復(fù)合物引起小血管炎

Henoch-Schonlein紫癜(過敏性紫癜)

冷球蛋白性血管炎(HCV)

皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎低補(bǔ)體蕁麻疹血管炎藥物引起免疫復(fù)合物血管炎

感染引起免疫復(fù)合物血管炎狼瘡性血管炎

類風(fēng)濕血管炎

干燥綜合征血管炎

Behcet’s病

出血性肺腎(Goodpasture’s)綜合征

血清病血管炎

類腫瘤血管炎

炎癥性腸病血管炎血管炎分類（按受累血管大?。┫到y(tǒng)性血管炎的分類主要受累的血管原發(fā)性繼發(fā)性大血管巨細(xì)胞動脈炎與RA有關(guān)聯(lián)的主動脈炎感染（eg.梅毒)中血管經(jīng)典的結(jié)節(jié)性多動脈炎川崎病感染（eg.HBV)小血管和中動脈韋格納肉芽腫Churg-Strauss綜合癥顯微鏡下多血管炎

繼發(fā)于RA&SLE的血管炎干燥綜合征藥物感染（eg.HIV)小血管（細(xì)胞破碎性）Henoch-Sch?nlein紫癜冷球蛋白血癥皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎藥物感染（eg.HBV,HCV)血管炎分類靜脈微靜脈毛細(xì)血管微動脈小動脈中動脈大動脈主動脈Classificationofvasculitiesthataffectthenervoussystem

Causesofsecondarycentralnervoussystemvasculitisinchildren

Benseler:Curr

Opin

Rheumatol,Volume16(1).January2004.43-50

中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎（簡化）分類原發(fā)性局限于神經(jīng)系統(tǒng)（CNS/PACNS）繼發(fā)性繼發(fā)于系統(tǒng)性血管炎繼發(fā)于其它病因的神經(jīng)系統(tǒng)血管炎結(jié)締組織病(SLE、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、硬皮病、皮肌炎、重疊性膠原病和干燥綜合征)感染（梅毒性、細(xì)菌性、真菌性和病毒性血管炎）腫瘤藥物濫用病因和發(fā)病機(jī)制（1）

感染性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎和微生物的感染存在直接的關(guān)系，致病菌包括梅毒、支原體、細(xì)菌、真菌和病毒。任何顱底的感染均可以導(dǎo)致進(jìn)入腦的大血管閉塞或局部血管炎，特別是在結(jié)核和真菌感染，結(jié)核感染可以導(dǎo)致40%的深穿動脈發(fā)生炎癥，引起基底節(jié)、白質(zhì)和小腦的梗塞。梅毒已經(jīng)成為近幾年最常見的一種感染性血管炎

病因和發(fā)病機(jī)制（2）自身免疫性血管炎可能是微生物感染后導(dǎo)致自身免疫的異常所致。遺傳易感性的增加使血管易于對抗原的刺激發(fā)生異常的反應(yīng)。整個過程可以是免疫復(fù)合物的沉積導(dǎo)致血管損害，如結(jié)節(jié)性動脈炎和過敏性動脈炎，出現(xiàn)抗心磷脂抗體、抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體和抗中性粒細(xì)胞抗體的升高。也可以是CD4陽性T細(xì)胞-內(nèi)皮細(xì)胞反應(yīng)性的血管損害，如巨細(xì)胞動脈炎和孤立性中樞神經(jīng)系統(tǒng)動脈炎。受累的部位大腦為最常受累及的部位95%，腦橋和延髓次常受累及32%，其次分別為小腦18%和脊髓16%血管炎主要累及軟腦膜及皮層的中小動脈血管壁，較少累及靜脈和微靜脈中樞神經(jīng)系統(tǒng)彌漫性損害伴隨局灶性病變最常見，約占57%，僅出現(xiàn)局灶顱內(nèi)病變者占35%，僅出現(xiàn)彌漫病變最少見，占12%在少數(shù)情況下血管炎可以導(dǎo)致腦出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血臨床表現(xiàn)

中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的發(fā)病年齡為15～96歲(平均50.5歲)，男性略高于女性。臨床表現(xiàn)具有很高的可變性，發(fā)病從急性到慢性，病程呈現(xiàn)進(jìn)展性或波動性。其神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征為局限性或彌散性，但基本具有三個主要表現(xiàn)；頭痛、多灶性的神經(jīng)功能缺陷和彌漫性的腦損害癥狀。在系統(tǒng)性疾病導(dǎo)致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎病人可以發(fā)現(xiàn)皮膚、關(guān)節(jié)、肺、腎臟、眼睛損害的癥狀和體征。

頭痛：復(fù)雜性頭痛是最常見的且多為最先出現(xiàn)的癥狀，占60～70%，表現(xiàn)為類似偏頭痛樣或劇烈頭痛可為急性或慢性發(fā)病，程度可輕可重，也可自行緩解對于無法解釋的頭痛,應(yīng)當(dāng)考慮到本病的可能

局灶性中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害包括短暫性腦缺血發(fā)作、卒中、顱神經(jīng)病變、癲癇、共濟(jì)失調(diào)等由于血管腔阻塞或血栓形成而引起的腦組織缺血，表現(xiàn)為局灶或多灶性腦梗塞，伴或不伴有出血改變由于動脈壁的灶性壞死和炎性動脈瘤的形成引起血管壁破裂導(dǎo)致腦出血，但相對于缺血病變比較少見在出血的病人中顱內(nèi)出血最常見，也可表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔和脊髓硬膜下腔出血對于青年人出現(xiàn)的卒中,應(yīng)當(dāng)考慮到本病的可能

彌漫性腦損害癥狀：可出現(xiàn)一過性意識水平的改變，或認(rèn)知功能改變部分患者表現(xiàn)為進(jìn)行性的智力減退兒童血管炎臨床特征Table3.Presentingfeaturesof62patientswithprimaryangiitisofthecentralnervoussystemofchildhood

輔助檢查（血液檢查）

對于感染性疾病應(yīng)當(dāng)根據(jù)需要作相關(guān)的血清學(xué)試驗(yàn)一般的實(shí)驗(yàn)室參數(shù)對于確定自身免疫異常導(dǎo)致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎缺乏足夠的敏感性和特異性，僅10%的病人出現(xiàn)血沉加快，常無血清學(xué)和免疫學(xué)持續(xù)性的異常改變近年發(fā)現(xiàn)抗中性粒細(xì)胞抗體檢測在小血管炎的診斷中起著很重要的作用，在中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎這些自身抗體檢查意義仍有待確定

腦脊液檢查

腦脊液檢查包括特定的微生物學(xué)染色培養(yǎng)和血清學(xué)試驗(yàn)以鑒別血管炎的類別自身免疫性血管炎腦脊液檢查沒有特殊改變，ＣＳＦ壓力正常,淋巴及中性白細(xì)胞增加及蛋白含量升高,罕見者呈血性ＣＳＦ寡克隆區(qū)帶陽性，在腦部炎性病變均可見到寡克隆區(qū)帶陽性，因此對診斷缺乏特異性神經(jīng)系統(tǒng)血管炎影像學(xué)——原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎(ＰＡＣＮＳ)CarotidangiogramAnteriorviewCarotidangiogramLateralViewVertebralangiogramAnteriorviewVertebralangiogramLateralViewCarotidangiogramLateralView1.Pericallosalartery2.Callosomarginalartery3.Anteriorcerebralartery4.Ophthalmicartery5.Internalcarotidartery6.Anteriorchoroidalartery7.Lenticulostratearteries

Radiographicfeaturesofcerebralvasculitis

EctasiaandbeadingintheM1segmentandlackofflowintheA1segmentoftherightanteriorcerebralartery(arrow).

Multipleareasofshortandlongstenoticlesionsinthecerebralcirculationontheangiogramconsistentwithcentralnervoussystemvasculitis42歲，男，三次右手陣發(fā)麻木AT2像示左側(cè)裂血腫及外周水腫BT1像示左側(cè)裂血腫外周水腫E、F活檢示腦膜纖維化、血管壁破壞、淋巴細(xì)胞浸潤FIG1.60歲，女，患pCNS(atypicalcaseofCNSvasculitis).MRI，A,右側(cè)皮層下白質(zhì)和深部白質(zhì)梗塞灶

(MCA供血區(qū)后部)(arrow).及蒼白球腔梗灶

(arrowheads).B,左皮層下白質(zhì)梗死灶

(PCAdistribution)(whitearrows)及海馬后部梗死灶

(blackarrow).C,右側(cè)DSA示胼胝體周動脈狹窄

(arrows).TheMCA顯示不良.D,右頸總A前后位DSA示M2顯著狹窄(arrows）左側(cè)椎動脈前后位

(E)和左側(cè)頸總A(F)示PCA(arrowsinF)串珠狀及梗塞與B圖MR吻合.FIG4.71歲，女，繼發(fā)CNSvasculitis.AandB,AxialFLAIRMRimages示雙側(cè)外囊前部局灶高信號

(A,arrows)近右側(cè)腦室前角低信號

(B,curvedarrow).CandD,對應(yīng)

T2-weighted示右側(cè)腦室前角

(D,curvedarrow)右丘腦高信號(C,arrow).E–G,DSA示右

M1(E,arrows),左A2和M2(F,longarrowandshortarrow,respectively),雙側(cè)PCAs(G,shortarrows)和左小腦前下A,(G,longarrow)狹窄FIG6.24歲，女。pCNS.A,T1像示左側(cè)頂葉皮層及皮層下白質(zhì)

(blackarrows),和左側(cè)殼核高信號

(whitearrow).B,增強(qiáng)像示血管及輕微腦實(shí)質(zhì)增強(qiáng)

(arrows).C,右側(cè)頸內(nèi)A造影示右胼周A狹窄

(arrowheads).D,左側(cè)頸總A造影示

MCA動脈瘤(arrowhead).中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎MRI-Angiitis,centralnervoussystem:25歲，男，新發(fā)行為變化、記憶減退.體查：興奮、近記憶差，雙側(cè)腱反射亢進(jìn)，Babinskisigns（+）.TheaxialFLAIR-weightedMRimage示雙側(cè)前顳葉皮質(zhì)高信號，雙側(cè)后顳葉亦有類似改變.中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎MRI-Angiitis,centralnervoussystem:35歲，女。既往患雙相情感性精神障礙，近出現(xiàn)右側(cè)肢體無力.體查：雙側(cè)腱反射亢進(jìn)，右側(cè)輕癱.FLAIR示皮層占優(yōu)的多發(fā)高信號，無占位效應(yīng).中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎ThisMRIisfromapatientwithcomplexpartialseizuresfrombiopsy-provenCNSvasculitis.TheMRIshows2high-signallesionsCNSvasculitis

MRIFLAIRsequenceofapatientwithbiopsy-provenCNSvasculitisthatwaslargelyconfinedtothelefttemporalandlowerfrontalregions.中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎圖1女,右側(cè)肢體乏力、失語,病理診斷為血管炎Ａ.ＣＴ增強(qiáng)掃描見右側(cè)額葉及左側(cè)額顳葉、基底節(jié)區(qū)低密度灶,輕度腦回樣強(qiáng)化;Ｂ.ＭＲＡ發(fā)現(xiàn)雙側(cè)大腦中動脈閉塞;Ｃ.治療3月后,隨訪ＭＲＩ見左側(cè)額葉、顳葉、基底節(jié)區(qū)軟化灶中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎81歲，男性,進(jìn)行性定向障礙，反復(fù)跌倒，波動性意識障礙活檢證實(shí)為CNS血管炎Figure1。MRI冠狀位T1像示右頂葉高信號線狀結(jié)構(gòu)Case30-1996—An81-Year-OldManwithProgressiveDisorientation,RepeatedFalls,andaFluctuatingMentalState

中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎Figure2.

MRI軸位示右側(cè)大腦局灶低信號環(huán)繞高信號

(Arrow)Case30-1996—An81-Year-OldManwithProgressiveDisorientation,RepeatedFalls,andaFluctuatingMentalState

中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎圖2男,于運(yùn)動后出現(xiàn)全身無力,呈癱瘓狀態(tài),休息后緩解,病理診斷為血管炎

Ａ.ＭＲＩ增強(qiáng)掃描發(fā)現(xiàn)右側(cè)小腦半球片狀強(qiáng)化病灶;Ｂ.ＤＳＡ檢查發(fā)現(xiàn)大腦后動脈狹窄,粗細(xì)不均勻;Ｃ.治療后4個月復(fù)查,右小腦病灶消失中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎FIG1.入院第5天A,FLAIR示額葉皮層下白質(zhì)高信號

(arrow).B,增強(qiáng)

掃描腦實(shí)質(zhì)無強(qiáng)化(arrow），額竇粘膜強(qiáng)化

(whitearrow).C,DWimage示額葉高信號(arrow).D,ADCmap示低信號中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎(A)軸位MR-T2W示多發(fā)皮層下的高信號，累及雙側(cè)基底節(jié)(B)冠位質(zhì)子相示皮層及皮層下白質(zhì)高信號，幕下散在高信號.(C)增強(qiáng)T1W軸位示雙側(cè)基底節(jié)非強(qiáng)化低信號，余為等信號中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎上述病例1周之后的MRI.T2W中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎3周后，皮層及皮層下病灶縮小，丘腦、腦室周圍及蒼白球出現(xiàn)新病灶中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎Figure1.T2-MRI.示雙側(cè)基底節(jié)異常高信號。

T1-MRI基本正常累及脊髓的中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎FIG1.29歲，女，

pCNS。進(jìn)行性下肢輕癱1個月.A–F,

矢狀位T2-weighted(A–C)示頸髓內(nèi)彌漫性高信號(arrows,A).及胸髓內(nèi)不連續(xù)高信號

(arrows,BandC).增強(qiáng)T1-weightedimages(DandE)示頸、胸髓多發(fā)點(diǎn)狀均勻強(qiáng)化

(arrows),軸位增強(qiáng)掃描(F)示脊髓后分兩個點(diǎn)狀強(qiáng)化

(arrows).FIG2.50歲，男，

withprimaryangiitisoftheCNSwhopresentedwithprogressiveparaparesis.AandB,0.5T.Sagittal

增強(qiáng)T1-weightedimages示頸胸段多發(fā)點(diǎn)狀均勻強(qiáng)化

(arrow,A;arrowheads,B).延髓亦可見類似改變.CandD,

治療36個月后

矢狀增強(qiáng)T1-weightedimages無強(qiáng)化征累及脊髓的中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎（出血）CT平掃示左額葉、右基底節(jié)及側(cè)腦室周圍出血

(arrows).及左頂葉皮層下梗死中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎（出血）

MRI證實(shí)左額葉、右基底節(jié)及側(cè)腦室周圍亞急性出血。還可見左頂葉腦回狀水腫中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎（出血）HemorrhageinCNSvasculitis.A,AxialSEMRimage示T1高信號,提示左側(cè)殼核(largestraightarrow),左基底節(jié)

(curvedarrow)和右側(cè)是外囊(smallarrows)出血.B,ThecorrespondingT2-weightedSEimage示雙側(cè)基底節(jié)特別是右側(cè)尾狀核頭部、(largearrow),外囊

(smallarrows),和內(nèi)囊后支

(arrowhead)高信號.及左側(cè)頂葉高集中C,右頸總A動脈造影示M1段狹窄

(doublearrow)MCA遠(yuǎn)端信號減弱(singlearrow).原發(fā)性CNS血管炎并發(fā)SAHA,CTscanshowsSAH(arrows).

B,SEMRimage(3000/100)correspondingtotheCTscaninAfailstorevealanyparenchymalabnormality;however,decreasedT2signalispresentintheregioncorrespondingtosubarachnoidbloodontheCTscan(arrows).

C,CoronalSEMRimage(600/20)showshighsignalintensitymaterialthatmaybecausedbyhemorrhageovertheleftparietallobe(arrow).

D,Angiogramshowsmultiplefociofdilatationandstenosis,predominantlyintheleftACAdistribution(arrowheads).

可卡因所致出血性腦血管炎A32-Year-OldManwiththeSuddenOnsetofaRight-SidedHeadacheandLeftHemiplagiaandHemianesthesia

中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎（囊性變）患者女性，27歲，因“頭痛、惡心3月余”以“顱內(nèi)病變性質(zhì)待查”于2001年12月18日收入院。患者2001年9月無誘因出現(xiàn)陣發(fā)性頭部脹痛，以額頂部為著，持續(xù)時間數(shù)分鐘至數(shù)小時不等，伴惡心無嘔吐，無抽搐，四肢活動好，無視物障礙，無發(fā)熱。既往史：右額面部硬皮病5年頭顱CT示右側(cè)額顳區(qū)皮層下白質(zhì)、右底節(jié)區(qū)、右側(cè)腦室旁多發(fā)囊性病變，其中右側(cè)腦室旁病變約4cm×4cm×3cm。查體：伸舌右偏，右側(cè)舌肌輕度萎縮，余NS正常。右額頂部見一條約8cm×3cm條帶狀灰色皮損，病損皮膚萎縮，病損處頭發(fā)脫落。診療經(jīng)過：入院后擬診膠質(zhì)瘤并行手術(shù)探查，術(shù)后遺留左側(cè)同向偏盲，其余神經(jīng)系統(tǒng)檢查同入院，頭痛嘔吐均消失。

MRI圖1、小血管壁增厚，纖維素樣變性，大量淋巴細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤，炎細(xì)胞侵及小血管壁，并在小血管周圍呈“套袖”樣浸潤。（HE染色，×20）圖2、個別血管周圍可見含鐵血黃素沉積。（HE染色，×40）圖3、病變部位腦組織結(jié)構(gòu)疏松，髓鞘變性。（FAST－BLUE染色，×20）病理診斷：符合中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎

淋巴細(xì)胞性血管炎25歲，女，病程2年。突發(fā)右額痛，隨后左側(cè)肢體無力，按腦梗死及腦炎治療無效.A

、B,

軸位

T2相右半球多發(fā)高信號并血管源性水腫，中線輕度左移C

、D,

增強(qiáng)軸位T1相示腫瘤樣強(qiáng)化灶，主要位于右半球灰白質(zhì)交界及基底節(jié)，左半球散在病灶淋巴細(xì)胞性血管炎FIG3.淋巴細(xì)胞性血管炎病理學(xué)（光鏡HE染色）.示血管中心及血管壁淋巴細(xì)胞浸潤及壞死淋巴細(xì)胞性血管炎FIG4.Lymphaticvasculitis,MRimagingpost-treatment.A

、B,

治療5個月后軸位T2相示水腫消失，殘留膠質(zhì)增生及右半球萎縮C

、D,

增強(qiáng)軸位

T1相示強(qiáng)化灶消失淋巴瘤樣肉芽腫A.增強(qiáng)T1：胼胝體壓部強(qiáng)化延及右枕葉白質(zhì)，其間有壞死灶，白質(zhì)內(nèi)有點(diǎn)狀強(qiáng)化B.T2：高信號占位周邊水腫C、D.增強(qiáng)：雙側(cè)大腦、橋腦白質(zhì)點(diǎn)狀強(qiáng)化灶E、F.T2：雙側(cè)大腦、橋腦白質(zhì)斑片高信號淋巴瘤樣肉芽腫A,T2：示雙側(cè)大腦白質(zhì)內(nèi)彌漫性高信號，腦溝增寬示腦萎縮

B,

增強(qiáng)示雙側(cè)大腦白質(zhì)多灶性點(diǎn)狀、線狀強(qiáng)化，左枕葉結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化

(curvedarrows).Granulomatous

angiitisofthecentralnervoussystem.

Figure1.SagittalT2-WeightedMRIScanShowingaDiffuseHyperintenseSignalwithinthePonsandMidbrain,withSuperiorExtensionintotheThalamus.Thebrainstemisslightlyenlarged,andthereisdilatationofthelateralandthirdventricles.

Granulomatous

angiitisofthecentralnervoussystem.

Figure2.AxialT1-WeightedMRIScanShowingScatteredPunctateFociwithEnhancementaftertheAdministrationofGadolinium,PredominantlythroughouttheWhite

Matter.

Granulomatous

angiitisofthecentralnervoussystem.

Figure3.

AxialNonenhancedCTScan,ShowinganIntraparenchymalHemorrhageintheLeftFrontoparietalRegion,withSurroundingEdema,aShiftoftheMidline,andSubfalcial

Herniation.Granulomatous

angiitisofthecentralnervoussystem.

Figure4.

AxialT2-WeightedMRIScanShowingExtensive,ConfluentHyperintenseSignalPredominantlythroughouttheWhiteMatter.Numeroussmall,relativelylow-signalnodulesarescatteredthroughouttheabnormalwhitematter.Granulomatous

angiitisofthecentralnervoussystem.

Figure5.

AxialT1-WeightedMRIScanRevealingExtensiveEnhancementoftheNodulesaftertheAdministrationofGadolinium.單側(cè)腦血管炎類似Rasmussen’s腦炎Figure.(A)Gadolinium-enhanced,T1-weightedMRIofthebraindemonstratingunihemisphericdisease.(B)Cerebralbiopsy.Leptomeningealvesselswithtransmuralandperivascularchronicinflammatorycellinfiltratecomposedofmainlysmalllymphocyteswithoccasionalmultinucleategiantcells;well-definedgranulomasandvesselnecrosiswerelacking(originalmagnification×240,hematoxylinandeosin).(C)Immunohistochemistryshowsnumeroustransmuralchronicinflammatorycellsinsmall-calibervesselwallsofthecortex,indicativeofanactivevasculiticprocess(originalmagnification×320,hematoxylinandeosin).

Isolatedangiitisofthecentralnervoussystem:Acasepresentedwithatypicalpsychiatricsymptoms

Inthesecondattackofthepatient’sillness,fociofincreasedsignalintensityontheT2-weightedimages.Isolatedangiitisofthecentralnervoussystem:Acasepresentedwithatypicalpsychiatricsymptoms

Aftersteroidtherapy,thegeneralizeddecreaseinsizeofthelesions.病例示例1男性，32歲，3月前出現(xiàn)右額部頭痛伴口角右斜和左側(cè)肢體活動受限，上肢重于下肢，當(dāng)時頭顱CT、MRI示右側(cè)大腦半球病變。腰穿腦脊液WBC31，中性6％，淋巴82％，單核11％，糖67，蛋白27，服阿斯匹林325mg/qd后病人偏癱癥狀改善，遂回家隨訪。3月后病人出現(xiàn)頭痛、畏光、惡心、嘔吐和視物困難，頭痛為雙側(cè)顳部搏動性跳痛，視物困難為視右側(cè)物體困難，身體容易向右側(cè)跌碰。病人無復(fù)視、眩暈、耳鳴、構(gòu)音障礙和吞咽困難等表現(xiàn)。左側(cè)肢體無力基本恢復(fù)，無再次受累表現(xiàn)

病人有慢性頭痛病史6月余家人反應(yīng)病人最近幾個月有記憶力減退和行為改變（易激惹和沖動）。既往史和家族史:無特殊內(nèi)科體檢:基本正常

神經(jīng)科體檢:

精神狀態(tài)：MMSE29，余基本正常

顱神經(jīng)：有右側(cè)同向偏盲，

運(yùn)動系統(tǒng)：四肢無明顯肌肉萎縮，下肢肌張力略高，四肢肌力5級

感覺系統(tǒng)：正常

反射：四肢反射亢進(jìn)，上肢＋＋＋，下肢＋＋＋＋，有數(shù)下踝陣攣，病理征陰性，Hoffman（＋），下頜反射亢進(jìn)

步態(tài)：無明顯異常病例示例2患者,男性,26歲,干部,3年前去新疆旅游后出現(xiàn)間斷性發(fā)熱,伴畏寒,體溫最高達(dá)38.7C,并發(fā)熱后出現(xiàn)一過性言語欠流利,計(jì)算力下降,反應(yīng)遲鈍,及發(fā)作性意識不清、四肢抽搐三次.期間精神食欲好,可以正常上班.發(fā)病后曾用激素及長春新堿治療.至今仍有間斷低熱.既往12歲時患者頸部淋巴結(jié)腫大.

神經(jīng)系統(tǒng)查體未見陽性體征.

輔助檢查腰穿CSF壓力150-280,生化蛋白0.2-0.514,未見寡克隆帶.EEG彌漫性慢波.左VEP異常.頭MRI雙側(cè)頂枕皮質(zhì)下長T1長T2信號,左側(cè)橋腦雙側(cè)側(cè)腦室旁右側(cè)內(nèi)囊后肢可見長T1長T2信號,無明顯增強(qiáng).激素治療后頭MRI復(fù)查較前雙側(cè)頂枕白質(zhì)病變部位明顯縮小,雙側(cè)腦室旁病灶減少,其余無明顯變化.

病理活檢：原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎——丁香園病例神經(jīng)系統(tǒng)血管炎影像學(xué)——繼發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎伊爾斯氏病（Ealesdisease）34歲，男，左視力下降15個月，7年前因右眼出血診斷為Eales’病

MagneticresonanceimagingT2sequenceshowswhitematterandcorticaledemainvolvingthelefttemporallobe又稱視網(wǎng)膜靜脈周圍炎,或復(fù)發(fā)性玻璃體出血韋格納肉芽腫并CNSvasculitisFig.1.

A:AxialT2-weightedimage示雙側(cè)頂枕葉異常信號，右側(cè)更著

(arrows).B:AxialFLAIRimagefurtherdelineatingtheextentofbilateralparieto-occipitallesions(arrow).C:CoronalT1-gadolinium示結(jié)節(jié)狀腦膜強(qiáng)化

(arrow).D:Diffusion-weightedMRI示右側(cè)頂-枕葉高信號，符合梗塞變化

(arrow).

巨細(xì)胞動脈炎并腦血管炎Fig.1.MRI示室周白質(zhì)異常并梗塞Fig.2.激素治療后6個月MRI室周白質(zhì)病變顯著改善68歲男性，緩起認(rèn)知功能障礙數(shù)月，最近頭痛，重復(fù)語言、模仿語言、失讀、失寫、失用及視幻覺，無腦膜受累及神經(jīng)系統(tǒng)局灶征巨細(xì)胞動脈炎并腦血管炎A72-Year-OldManwithRepetitiveStrokesinthePosteriorCirculation

FlairDWICrohn’s并腦血管炎39歲，女性，患Crohn’s病15年，因頭痛、惡心、嘔吐入院。體溫略高,24小時病情迅速惡化，右側(cè)偏癱、假性球麻痹，意識障礙MRI示白質(zhì)損害。Fig.2.住院第6天，.(A)FLAIRMR示左MCA島葉分支供應(yīng)區(qū)腦水腫(openarrowhead)(B)增強(qiáng)示雙側(cè)皮層強(qiáng)化

(openarrowheads).(C)and(D)MRA示雙側(cè)MCA不規(guī)則狹窄

系統(tǒng)性紅斑狼瘡并腦血管炎FIG2.37歲SLE并CNSvasculitisA,T2像示右側(cè)MCA區(qū)灰質(zhì)與深部白質(zhì)梗死（

upperarrow）及MCA/PCA分水嶺,（lowerarrow).B,左側(cè)PCA皮質(zhì)與皮層下白質(zhì)梗死

(PCAdistribution,arrow).C,DSA示ACA,MCA,andPCA區(qū)血管狹窄(arrowheads).D,DSA示ACA(pericallosal)(arrowheads)和MCA遠(yuǎn)端狹窄(arrow).A29-year-oldwomanwithSLE.A,

Protondensity–weightedaxialimageshowspatchypunctatefociofhyperintensityinvolvingthesubcorticalwhitematter.B,Morefocalabnormalityexistsinthecalcarinecortexinthispatientwithleftvisualfieldhemianopsia.神經(jīng)白塞氏病病人36歲，男性，起病急驟，主要表現(xiàn)為左側(cè)肢體偏癱，發(fā)病第5天行MRI檢查，T2加權(quán)自旋回波序列MRI示病灶為上至右側(cè)側(cè)腦室旁，下至橋腦、腦橋臂、中腦的廣泛病灶，累及右側(cè)丘腦、內(nèi)囊以及尾狀核

干燥綜合征

水痘－帶狀皰疹病毒引起的免疫反應(yīng)性CNS血管炎MagneticResonanceImageoftheBrainofaPatientwithVaricella–ZosterViralEncephalitis,orSmall-VesselVasculopathy.

Shownaremultifocalareasofinfarction:asuperficialwedge-shapedlesion(longsolidarrow),deepovoidlesionsinwhitematter(openarrows),andsmallerlesionsatjunctionsofgrayandwhitematter(shortsolidarrows).結(jié)節(jié)性多動脈炎引起CNS血管炎MRI示雙側(cè)基底節(jié)區(qū)對稱性長T2信號影像學(xué)特點(diǎn)總結(jié)影像學(xué)上,ＰＡＣＮＳ的表現(xiàn)變化多樣,沒有特征性。ＣＴ、ＭＲＩ常見表現(xiàn)為皮層和皮層下的單發(fā)或多發(fā)病灶,單側(cè)或雙側(cè)發(fā)病,伴有大小不等的出血灶。病灶可類似脫髓鞘病變,也可表現(xiàn)類似腦白質(zhì)營養(yǎng)不良。病程后期深部的灰質(zhì)核團(tuán)可被累及,也有報(bào)道病變同時累及幕上和幕下,表現(xiàn)為腦干、大腦和小腦白質(zhì)內(nèi)多發(fā)小斑點(diǎn)樣的強(qiáng)化病灶。比較少見的表現(xiàn)為皮層或皮層下的占位病灶并伴有水腫,類似腫瘤。中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的一個主要診斷手段是腦血管造影，約60%的患者出現(xiàn)異常改變，主要表現(xiàn)為多發(fā)性的血管交替狹窄和擴(kuò)張、血流減慢或阻塞軟腦膜或皮質(zhì)活檢1998年Chu等報(bào)告：腦活檢特異性為90－100％；腦血管造影為37－50％；MRI為43－72％

Laboratoryevaluationofheadacheandvasculitis

診斷和鑒別診斷中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的診斷非常困難，主要依靠患者的臨床表現(xiàn)、影象學(xué)檢查結(jié)果和病理改變特點(diǎn)，對于出現(xiàn)不能解釋的頭疼、慢性血管炎和青年人出現(xiàn)的中風(fēng)應(yīng)當(dāng)考慮到此病的可能。雖然影象學(xué)檢查也具有重要的意義，但診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是腦病理檢查。感染性血管炎必須找到微生物感染的直接和間接證據(jù)。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎診斷標(biāo)準(zhǔn)（Calabrase，1988）：1.經(jīng)過全面的臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查仍不能解釋的神經(jīng)系統(tǒng)損害2.必須有腦血管造影發(fā)現(xiàn)多個區(qū)域節(jié)段性血管狹窄和擴(kuò)張或呈串珠樣改變，也可以有小血管斷流3.或腦活檢發(fā)現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)皮質(zhì)、軟腦膜的小血管炎，累及小動脈和小靜脈，可表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、多核巨細(xì)胞浸潤以及肉芽腫改變4.必須除外系統(tǒng)性血管炎或血管造影及腦活檢沒有繼發(fā)性血管炎的證據(jù)：如感染、腫瘤、藥物及其它血管?。停铮铮颍褰ㄗh下列表現(xiàn)可以作為ＰＡＣＮＳ的診斷標(biāo)準(zhǔn):①臨床表現(xiàn)為頭痛和多灶性的神經(jīng)損害表現(xiàn)至少6個月②腦血管造影表明多區(qū)域的節(jié)段性動脈狹窄③除外系統(tǒng)性的炎癥或感染④軟腦膜/腦實(shí)質(zhì)活檢證明為血管炎且排除感染、動脈硬化和腫瘤。鑒別診斷(childhood)Table2.Mimicsofcentralnervoussystemvasculitisinchildhood

1.顯性遺傳性腦血管病伴隨皮層下癡呆和白質(zhì)腦病這是一種主要累及腦白質(zhì)的多發(fā)性梗塞灶的顯性遺傳病，大腦皮層基本沒有異常改變；顳極前部及外囊區(qū)病損是其影像學(xué)特征。血管炎一般散發(fā)出現(xiàn)，為多發(fā)的雙側(cè)幕上病變，累及皮層和白質(zhì)。病理改變主要為炎性改變。CADASIL影像特征2.動脈硬化性腦梗塞或Binswanger綜合征可以表現(xiàn)為多發(fā)性腦梗塞伴隨白質(zhì)的損害，大腦皮層一般沒有累及。發(fā)病年齡較血管炎偏大，常存在動脈硬化的好發(fā)因素。血清學(xué)檢查沒有抗中性粒細(xì)胞抗體的升高，血管造影也沒有血管炎的改變。病理改變在動脈硬化性腦梗塞或Binswanger綜合征沒有嚴(yán)重的血管壁炎細(xì)胞浸潤。3.多發(fā)性硬化

部分中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎患者的臨床表現(xiàn)類似多發(fā)硬化，出現(xiàn)自發(fā)緩解及復(fù)發(fā)，伴有視神經(jīng)病變和腦干病變，腦脊液寡克隆區(qū)帶陽性。但驚厥、嚴(yán)重頭痛及腦病等常出現(xiàn)在中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎，很少出現(xiàn)在多發(fā)性硬化中。多發(fā)性腦梗塞伴隨彌漫性的白質(zhì)損害的影象學(xué)改變出現(xiàn)在血管炎，不出現(xiàn)在多發(fā)性硬化。

4.中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤孤立的或繼發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎可以表現(xiàn)為假瘤樣改變，出現(xiàn)局灶性的神經(jīng)系統(tǒng)體征和類似腫瘤的影象學(xué)改變，雖然可以對孤立的炎性病灶進(jìn)行糖皮質(zhì)激素實(shí)驗(yàn)性治療，觀察病灶是否消失，但不能除外中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性的淋巴瘤，所以兩者的鑒別主要在于病理檢查。中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎診斷誤區(qū)

中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性血管炎PACNS是神經(jīng)科最難診斷的疾病之一，迄今還沒有一種敏感性和特異性高的診斷手段，也沒有一個公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)。這往往導(dǎo)致PACNS的誤診。診斷誤區(qū)1:

認(rèn)為PACNS是血管性疾病，因此病變必須符合常規(guī)的血管分布規(guī)律。其實(shí)不然PACNS嚴(yán)格的講是一種感染免疫性疾病，累及范圍主要在小血管，而且因?yàn)檠装Y作用，病變必然超出單純血管的范圍，事實(shí)上PACNS并不是像一般的動脈硬化腦梗死一樣在MCA，ACA或PCA的分布區(qū)，往往跨越他特殊的血供范圍，并且伴有周邊的水腫。診斷誤區(qū)2:血管造影陰性就不是血管炎，這是很多臨床醫(yī)生樸素的認(rèn)識，其實(shí)亦不然千萬不能把血管炎當(dāng)作是一種血管性疾病，這樣血管造影也不能作為診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，盡管它可能提示病變多次的血管造影隨訪，對PACNS的診斷和預(yù)后判定有幫助，但目前我們難以實(shí)現(xiàn)。診斷誤區(qū)3:血管炎病灶不會有強(qiáng)化和占位效應(yīng)，其實(shí)恰恰相反，多數(shù)的患者都會有強(qiáng)化和占位效應(yīng)千萬不要犯此種錯誤，以免患者白白的接受開顱手術(shù)的痛苦。診斷誤區(qū)4:腦活檢能100%確診PACNS，非但腦活檢不能100%確診，而且還是引起誤診和漏診的禍水臨床醫(yī)生往往對病理有過多的迷信和依賴，而忽略了對其他因素的考慮病理只能識別30-50%的PACNS，千萬不能迷信。診斷誤區(qū)5:應(yīng)用激素?zé)o效，肯定不是血管炎千萬記住，目前大規(guī)模的臨床試驗(yàn)提示，用激素對PACNS無效，也就是說，血管炎本來就對激素反應(yīng)差，絕不能因?yàn)榧に責(zé)o效而否定PACNS的診斷。治療對自身免疫性血管炎的治療首選聯(lián)合應(yīng)用皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺在藥物劑量以及療程長短方面沒有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)。一般為：6-12月治療監(jiān)測：臨床癥狀＋MRI

血管炎周圍神經(jīng)病簡化分類：系統(tǒng)性血管炎周圍神經(jīng)病非系統(tǒng)性血管炎周圍神經(jīng)?。ü铝⑿灾車窠?jīng)血管炎）

Takayasu’s動脈炎皮膚白細(xì)胞碎裂性血管炎很少累及周圍神經(jīng)直接感染導(dǎo)致血管炎細(xì)菌感染性心內(nèi)膜炎萊姆病病毒HIVHTLV自身免疫有關(guān)血管炎

系統(tǒng)性壞死性血管炎

經(jīng)典的結(jié)節(jié)性多動脈炎

抗嗜中性細(xì)胞漿抗體(ANCA)伴血管炎顯微鏡下多血管炎

Churg-strauss綜合征

Wegner’s肉芽腫乙型肝炎相關(guān)性結(jié)節(jié)性多動脈炎結(jié)締組織病伴發(fā)的血管炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

干燥綜合征

Behcet’s病

復(fù)發(fā)性多軟骨炎混合結(jié)締組織病

高敏性血管炎

Henoch-Schonlein紫癜藥物誘發(fā)血管炎感染相關(guān)性血管炎冷球蛋白性血癥性血管炎(HCV）惡性腫瘤相關(guān)性血管炎

微血管炎周圍神經(jīng)病（糖尿病或非糖尿病腰骶神經(jīng)根叢神經(jīng)?。?/p>

巨細(xì)胞動脈炎

孤立性周圍神經(jīng)血管炎

血管炎周圍神經(jīng)病分類2005臨床特點(diǎn)發(fā)病年齡：任何年齡，最常見于60-70歲起病形式：急性或亞急性病程：25%慢性進(jìn)展

75%急性發(fā)作臨床表現(xiàn)：不對稱性多神經(jīng)病對稱性多神經(jīng)病多發(fā)性單神經(jīng)病10-30%

腰骶神經(jīng)叢病50-70%多數(shù)為運(yùn)動感覺神經(jīng)病，伴明顯疼痛單純感覺神經(jīng)受累10%

單純運(yùn)動神經(jīng)受累罕見部位：遠(yuǎn)端受累相對明顯，半數(shù)可累及近端常累及神經(jīng)為：腓、脛、尺、股神經(jīng)系統(tǒng)性血管炎多累及皮膚30%

其次為腎、關(guān)節(jié)、肺和消化道有時累及心、肝、眼全身伴隨癥狀：系統(tǒng)性血管炎80%

非系統(tǒng)性血管炎30-40%臨床特點(diǎn)多灶性軸索變性動作電位波幅降低或引不出傳導(dǎo)速度正常或輕度減慢不對稱性、非長度依賴關(guān)系左右同一對神經(jīng)的動作電位波幅相差2倍以上同一肢體不同神經(jīng)反應(yīng)波幅下降的幅度不同上肢神經(jīng)表現(xiàn)為低波幅，下肢正常一側(cè)肢體肌肉失神經(jīng)而對側(cè)同一肌肉正常神經(jīng)電生理確診的重要依據(jù)神經(jīng)活檢敏感性71%肌肉活檢敏感性45%典型病理改變跨壁的炎性細(xì)胞浸潤、血管壁纖維素樣壞死、出血以及內(nèi)皮細(xì)胞崩解單純血管周圍或跨壁炎細(xì)胞浸潤而不伴有血管壁破壞不能診斷為血管炎神經(jīng)活檢診斷依據(jù)系統(tǒng)性血管炎周圍神經(jīng)病系統(tǒng)性血管炎的臨床和實(shí)驗(yàn)室證據(jù)急性或亞急性起病的痛性多灶性或不對稱性運(yùn)動感覺神經(jīng)病具有慢性進(jìn)展或復(fù)發(fā)性病程EMG發(fā)現(xiàn)軸索損害為主活檢發(fā)現(xiàn)壞死性血管炎和多灶性神經(jīng)軸索損害可以確診非系統(tǒng)性血管炎周圍神經(jīng)病活檢發(fā)現(xiàn)壞死性血管炎無系統(tǒng)性血管炎及藥物或病原感染的證據(jù)鑒別診斷多灶性運(yùn)動神經(jīng)病多灶性運(yùn)動感覺脫髓鞘性神經(jīng)病（Lewis-Sumnersyndrome)糖尿病周圍神經(jīng)病痛性肌萎縮遺傳性壓力易感性周圍神經(jīng)病AIDP/CIDP副腫瘤綜合征

橋本氏腦?。℉ashimotoEncephalopathy）

1966年，Brain等111報(bào)道一例40歲男性患者，主要表現(xiàn)為難以解釋的復(fù)發(fā)性、可自行緩解的卒中樣發(fā)作及昏迷，此異常表現(xiàn)僅見于橋本氏甲狀腺炎(Hashimoto’sThyroditis,HT)。其后，許多文獻(xiàn)報(bào)道了多種中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能異常與HT的關(guān)系，并將這類疾病命名為橋本氏腦病(Hashimoto’sencephalopathy,HE)。定義

一般認(rèn)為，橋本氏腦病（HashimotoEncephalopathy，HE）是一種急性或亞急性發(fā)病,可表現(xiàn)為癇性/卒中樣發(fā)作和精神異常等多種臨床癥狀，血中抗甲狀腺抗體增高，對皮層類固醇激素治療反應(yīng)良好，病程呈復(fù)發(fā)/緩解或進(jìn)展性，大多預(yù)后良好的疾病.

病因及發(fā)病機(jī)制

目前，HE的病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為HE是一種因自身免疫反應(yīng)累及CNS而產(chǎn)生的疾病。有學(xué)者提出血管源性水腫學(xué)說：

因免疫炎性反應(yīng)累及血腦屏障，使血腦屏障受損而致腦內(nèi)多發(fā)性局灶性水腫或彌漫性腦水腫可累及腦干及皮層，從而出現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能缺失或昏迷等臨床癥狀，并可隨皮層激素的應(yīng)用而迅速緩解。

血管源性水腫學(xué)說較好地解釋了HE的臨床過程，但具體的機(jī)制，如免疫炎性反應(yīng)是如何介導(dǎo)的、與HT的發(fā)病機(jī)制的關(guān)系等尚需進(jìn)一步研