系統(tǒng)性紅斑狼瘡誤診為感染性心內(nèi)膜炎1例

系統(tǒng)性紅斑狼瘡誤診為

感染性心內(nèi)膜炎1例武警新疆總隊醫(yī)院病史資料26歲、女性，反復(fù)發(fā)熱、胸悶3周3周前開始出現(xiàn)無明顯原因的發(fā)熱，體溫

波動在37.6-39℃之間，伴有胸悶、氣短外院靜脈滴注抗生素治療，效果不佳既往無風濕病病史。1月前產(chǎn)下1女嬰病史資料T37.8℃、P110次/分、R28次/分、BP120/90mmHg貧血貌，頸靜脈怒張，肝頸靜脈回流征陽性。雙肺可聞及散在濕性啰音。心率110次/分，律齊，心尖部可聞及3/6級收縮期雜音。腹部軟，肝臟肋下3指，局部有壓痛，未觸及脾臟。雙下肢皮膚散在瘀點，輕度凹陷性水中實驗室檢查血常規(guī)紅細胞2.8X1012/L血紅蛋白80g/L紅細胞壓積0.22L/L白細胞14.3X109/L中性粒細胞百分比0.73淋巴細胞百分比0.187單核細胞百分比0.083血小板89X109/L腎功能尿素氮5.73mmol/l肌酐81.6μmol/紅細胞沉降率100mm/h尿常規(guī)紅細胞3-5個/Hp尿蛋白陽性心電圖胸片超聲心動圖診斷急性感染性心內(nèi)膜炎心功能不全4級肺部感染治療連續(xù)血培養(yǎng)3次后聯(lián)合使用頭孢類和氨基糖甙類抗生素轉(zhuǎn)歸抗生素使用3d，癥狀未緩解，改用亞胺培南靜脈滴注0.5q8h入院第5d患者出現(xiàn)多處口腔潰瘍，大小約2×2mm2至3×3mm2不等次日開始出現(xiàn)脫發(fā)轉(zhuǎn)歸入院9d，四肢抽搐，心電監(jiān)護提示竇性心動過速，持續(xù)約5min頭顱CT未見明顯異常癲癇發(fā)作？苯妥英鈉口服此后3d仍有癲癇發(fā)作，淺昏迷入院14d體溫波動，并出現(xiàn)大片皮下瘀斑，血小板50X109/L連續(xù)血培養(yǎng)結(jié)果陰性問題診斷、治療是否正確？Guidelinesontheprevention,diagnosis,andtreatmentofinfectiveendocarditis(newversion2009).TheTaskForceonthePrevention,Diagnosis,andTreatmentofInfectiveEndocarditisoftheEuropeanSocietyofCardiology(ESC).EuropeanHeartJournal,2009,30:2369–2413感染性心內(nèi)膜炎修正的Duke診斷標準根據(jù)修正的Duke診斷標準

1個主要標準即心臟受累證據(jù)3個次要標準1）發(fā)熱，體溫≥38℃2）血管現(xiàn)象，皮膚粘膜瘀點；3）自身免疫現(xiàn)象；尿紅細胞和尿蛋白等問題感染性心內(nèi)膜炎診斷是否成立？問題的關(guān)鍵？自身免疫系列ANA陽性滴度1：1280抗ds-DNA抗體陽性滴度420μ/ml抗Sm抗體陽性抗RNP陽性抗組蛋白抗體陽性抗磷脂抗體陰性美國風濕病學(xué)學(xué)會1997年推薦的系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷標準1頰部紅斑2盤狀紅斑3光過敏4口腔潰瘍√5關(guān)節(jié)炎6漿膜腔炎7腎臟損害√8神經(jīng)病變√9血液學(xué)疾病√10免疫學(xué)異?！?1抗核抗體√修正診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE)（活動期）非細菌性血栓性心內(nèi)膜炎（Libman-Sacks綜合征）心功能不全4級肺部感染轉(zhuǎn)歸新治療方案

甲基強的松龍80mgq12h靜脈滴注病情未緩解，死于肺部感染反思SLE是一種表現(xiàn)有多種系統(tǒng)損害的慢性系統(tǒng)性自身免疫疾病，其血清具有以抗核抗體為代表的多種自身抗體。臨床表現(xiàn)多樣，早期癥狀往往不典型妊娠會使SLE病情復(fù)發(fā)、加重，有些SLE于妊娠時首次發(fā)病育齡期婦女、既往無心臟瓣膜病病史，出現(xiàn)多系統(tǒng)損害癥狀時應(yīng)考慮到SLE的可能SLE中心內(nèi)膜炎為心內(nèi)膜的結(jié)締組織發(fā)生局灶性纖維蛋白變性，繼而出現(xiàn)淋巴細胞和成纖維細胞增生和纖維形成，如此反復(fù)形成贅生物，稱為Libman-Sacks綜合征超聲心動圖證實SLE患者中有18%～40%合并非感染性瓣膜贅生物。其中二尖瓣最易受累，其次為主動脈瓣贅生物經(jīng)食管超聲圖像

臨床表現(xiàn)：表現(xiàn)為SLE的癥狀，少數(shù)可出現(xiàn)二尖瓣關(guān)閉不全的收縮期雜音，累及主動脈瓣可產(chǎn)生主動脈瓣反流性雜音偶爾贅生物脫落引起體動脈栓塞超聲心動圖尤其是食管超聲心動圖檢查較易發(fā)現(xiàn)瓣膜上的贅生物

主要治療原發(fā)病較大的贅生物可采用抗凝治療：華法林、醋硝香豆素等累及瓣膜導(dǎo)致嚴重關(guān)閉不全者，外科手術(shù)，但少見

總結(jié)根據(jù)以上經(jīng)驗，為了避免誤診，臨床工作中應(yīng)注意：1）以單系統(tǒng)損害為首發(fā)癥狀的患者，特別是年輕女性，如伴有長期不明原因發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、皮疹、血尿、蛋白