空泡蝶鞍綜合征

空泡蝶鞍綜合征

神經(jīng)內(nèi)科龐偉茂病史資料體檢激素水平診斷1原發(fā)性高血壓2空泡蝶鞍綜合征發(fā)現(xiàn)過程

1951年Busch提出788尸體解剖，5.1%鞍上蛛網(wǎng)膜池病因1原發(fā)性：無垂體病變而作手術(shù)或放療。（1）鞍膈缺陷（2）顱內(nèi)壓增高，（3）鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜粘連（4）甲狀腺功能低下產(chǎn)后垂體梗死病因

2繼發(fā)性：（1）手術(shù)切除鞍內(nèi)腫瘤（2）放療，垂體萎縮臨床表現(xiàn)

多數(shù)無癥狀，偶然發(fā)現(xiàn)。提示癥狀：

70%～80%不定期頭痛

10%～20%經(jīng)期紊亂

8%～16%視力減退10%性功能減退10%泌乳臨床表現(xiàn)1多見于女性（約占90％），中年，較胖。國內(nèi)男略多2頭痛：最常見，有時劇烈，但缺乏特征性。3輕、中度高血壓。4視力減退和視野缺損，向心性縮小或顳側(cè)偏盲。5顱內(nèi)壓增高癥，可有視神經(jīng)乳頭水腫。6腦脊液鼻漏。7垂體功能低下，可呈輕度性腺和甲狀腺功能減退，及高泌乳素血癥。8個別小兒中可出現(xiàn)尿崩癥。MRI表現(xiàn)MR檢查以冠狀位和矢狀位成像為首選，T1WI可極好地顯示垂體形態(tài)和鞍區(qū)解剖以及視神經(jīng)和垂體柄的位置；T2WI可以觀察垂體及鞍內(nèi)信號變化。MRI表現(xiàn)1蝶鞍增大或正常和/或鞍底下陷。2鞍內(nèi)充滿腦脊液信號，與鞍上池蛛網(wǎng)膜下腔相通。3垂體對稱性受壓變扁,高度<3mm,緊貼于鞍底;垂體上緣凹陷,矢狀面呈弧線或新月形。4平掃及增強(qiáng)掃描垂體內(nèi)信號均無異常,也可僅見蝶鞍內(nèi)均勻一致的腦脊液信號填充,而看不到垂體信號顯示(又稱完全性空蝶鞍)。5垂體柄延長直達(dá)鞍底,居中或略后移。6視神經(jīng)上抬,垂體與視神經(jīng)的距離延長影像資料

影像資料

實(shí)驗室檢查

原發(fā)性者垂體功能測定一般正常。僅少數(shù)有促甲狀腺素及促腎上腺皮質(zhì)激素低下，催乳素較高。鑒別診斷1垂體腺瘤。癥狀：視力模糊；激素過度分泌有關(guān)的疾?。禾悄虿?、GH、ACTH

影像：鞍旁或蝶鞍腫塊，T1信號與灰質(zhì)相同，信號略高。病灶強(qiáng)化。可以伴有壞死、囊性變、出血，有時侵犯顱底。

鑒別診斷2Rathke囊腫：癥狀非特異性?？梢员憩F(xiàn)為：無癥狀、頭暈、頭痛、視功能障礙，雙顳偏盲、垂體功能障礙，如停經(jīng)溢乳、尿崩癥、皮質(zhì)醇功能低下、性腺功能低下等。

治療

1、如果無明顯的神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，一般不需要治療。2、手術(shù)治療：可引起尿崩癥、眼瞎。指征