全身疾病的眼部表現(xiàn)

全身病的眼底表現(xiàn)主要內容了解血液系統(tǒng)疾病的眼部表現(xiàn)（白血?。┝私馊砻庖呷毕菁膊〉难鄄勘憩F(xiàn)（AIDS）了解內分泌疾病的眼部表現(xiàn)（TAO）代謝性疾?。ㄕ莆崭味範詈俗冃裕↙innier-Wilsonsyndrome））的眼部表現(xiàn)1.肝豆狀核變性

（Linnier-Wilsonsyndrome）基因突變引起，定位于13q常染色體隱性遺傳銅代謝障礙致大量銅沉積于腦、肝、腎、眼多發(fā)于10－25歲表現(xiàn)為肝硬化和腦基底節(jié)豆狀核病變肝豆狀核變性眼部表現(xiàn)眼部Kayser-Fleischer(K-F)環(huán)為特征性改變約95%患者有K-F環(huán)，腦型患者幾乎100%大多呈單環(huán)

肝豆狀核變性的眼部表現(xiàn)

（Linnier-Wilsonsyndrome）角膜棕綠色色素環(huán)（K-F環(huán)）：裂隙燈下可見角膜緣處有2-3mm寬的色素顆粒組成的環(huán)，位于角膜后彈力層及角膜深層中，靠近角膜緣部色濃，近角膜中心色淡，呈黃綠色或棕黃色2.白血病（leukemia）概述常見的造血系統(tǒng)惡性疾病特點：白細胞及其前身幼稚細胞在骨髓或其他造血組織中彌漫性地異常增生，進而浸潤人體組織器官，產生各種癥狀，外周血液中白細胞的量和質發(fā)生變化中國：3-4人/10萬人，成人惡性腫瘤的第7位，兒童及青少年惡性腫瘤的首位各型白血病眼底均可有改變，多見于急性和粒細胞型，通常為雙側白血病的眼部表現(xiàn)（1）1.視乳頭：水腫，邊界模糊，原因可能為白細胞儲積于腦內末端小靜脈，引起靜脈淤滯和組織缺氧；白細胞浸潤，圍繞視網膜中央血管和視神經鞘內血管，壓迫和阻礙靜脈回流

白血病的眼部表現(xiàn)（2）2.視網膜血管改變：由于貧血和血液成分的改變，動靜脈常呈黃紅色或帶黃色，二者顏色相近，難以區(qū)別。慢性粒細胞白血病，周邊靜脈可有白鞘

3.視網膜出血：

Roth斑（視網膜內出血中心呈白色，組織學證明白色中心是未成熟的白細胞的聚集）白血病的眼部表現(xiàn)（3）4.視網膜水腫滲出：血漿從管壁滲漏致視網膜水腫，嚴重時滲出性視網膜脫離。由于毛細血管閉鎖，導致神經纖維層缺血梗阻，形成棉絮斑。

5.眼底顏色改變：晚期或嚴重病例，脈絡膜和RPE都可有白細胞浸潤，眼底可為黃色，蒼白色白血病的眼部表現(xiàn)（4）6.綠色瘤chlorosarcoma

眶內軟組織的白血病細胞浸潤和增殖眼球突出3.獲得性免疫缺陷綜合征

acquiredimmnodeficiencysydrome,AIDSAIDS：是以細胞調節(jié)的免疫系統(tǒng)明顯受損為特征的多系統(tǒng)的致命疾病。人免疫缺陷病毒（humanimmundeficiencyvirus,HIV）感染，出現(xiàn)機會性感染和一些不常見的腫瘤Kaposi’ssarcoma獲得性免疫缺陷綜合征（1）

acquiredimmnodeficiencysydrome,AIDS艾滋病相關眼附屬器官及眼表病變瞼板囊腫及瞼板腺炎癥眼部帶狀皰疹淚腺區(qū)淋巴瘤結膜下惡性淋巴瘤皮膚及結膜卡波濟肉瘤艾滋病相關眶內、眼內病變眶內毛霉菌感染眶內淋巴瘤真菌性化膿性全眼球炎獲得性免疫缺陷綜合征（2）

acquiredimmnodeficiencysydrome,AIDS艾滋病相關眼底病合并癥艾滋病合并微血管病變艾滋病合并巨細胞病毒（CMV）感染水痘及帶狀皰疹病毒（VZV）視網膜炎艾滋病合并眼弓形蟲脈絡膜視網膜炎卡氏肺囊蟲感染艾滋病合并結核感染艾滋病合并視神經病變艾滋病合并眼內或眶內囊蟲艾滋病合并白內障獲得性免疫缺陷綜合征（3）

acquiredimmnodeficiencysydrome,AIDS

艾滋病合并微血管病變（HIV視網膜病變）：最常見的臨床特征是棉絮斑，有此征者死亡率達81%，陰性者44%，凡有棉絮斑者皆有全身CMV感染。獲得性免疫缺陷綜合征（4）

acquiredimmnodeficiencysydrome,AIDS艾滋病合并巨細胞病毒（CMV）感染：全層視網膜壞死，奶油狀，黃白色混濁，視網膜出血，血管狹窄，阻塞全身免疫缺陷疾病的眼部表現(xiàn)（5）

acquiredimmnodeficiencysydrome,AIDS

全身免疫缺陷疾病的眼部表現(xiàn)（5）

acquiredimmnodeficiencysydrome,AIDS

卡氏肺囊蟲感染：后極部多發(fā)黃色邊界清晰的脈絡膜病灶，病變直徑可達2個DD，緩慢擴大4.甲狀腺相關眼病

（thyroidassociatedophthalmopathy,TAO）

TAO自身免疫性疾病，發(fā)病機制不是十分清楚發(fā)病率較高，居眼眶病首位

TAO分級、臨床分期和治療眼科和內分泌科醫(yī)生共同關注的問題

根據TAO病程、活動性、眼部表現(xiàn)、嚴重程度等觀察，國內外學者進行了分期、分級和分度上瞼退縮和遲落軟組織受累眼球突出眼肌受累角膜病變

TAO分期分級研究現(xiàn)狀

TAO活動期和靜止期

Rundle（1960）提出TAO可大致分為兩期活動期：炎癥反應活躍，眼球逐漸突出，瞼裂不斷開大，眼外肌運動逐步受限

活動期長短不一，但最終均進入靜止期靜止期：各項功能不能恢復正常

TAO分期分級研究現(xiàn)狀

表1TAO眼部病變的分級（NOSPECS）

分級定義縮寫第一英文字母

0無體征或癥狀N(nosignsorsymptoms)1僅有體征O(onlysigns)2軟組織受累S(softtissueinvolve-)3眼球前突P(proptosis)4眼外肌受累E(EOMinvolvement)5角膜受累C(cornealinvolvement)6視力損害S(sightloss)

TAO分期分級研究現(xiàn)狀

表2TAO軟組織病變RELIEF分級縮寫第一英文字母定義

R眶壓及球后阻力增加

E結膜和淚阜水腫

L淚腺腫大

I結膜充血

E眼瞼腫脹

F眼瞼飽滿并將每項分為無、輕、中、重度(0,a,b,c)

TAO分期分級研究現(xiàn)狀

表3眼病指數(shù)的記分方法分級定義

2軟組織受累S(softtissueinvolve)3眼球前突P(proptosis)4眼外肌受累E(EOMinvolvement)5角膜受累C(cornealinvolvement)6視力喪失S(sightloss)

2-6按輕1,中2,重3記分,共15分

TAO分期分級研究現(xiàn)狀根據甲狀腺功能狀態(tài)分型

孫豐源,宋國祥等（1998）TAO分為三型

Ⅰ型為甲亢型80%

Ⅱ型為甲狀腺功能正常型10%Ⅲ型為甲狀腺功能低下型10%TAO治療概況

TAO的治療，需要考慮許多因素甲狀腺功能狀態(tài)

TAO的嚴重程度（分期、分級和分度）身體健康情況心理狀態(tài)

TAO局部癥狀處理和藥物治療

局部防護高頭位、仰臥睡：減輕局部水腫太陽鏡和墨鏡：減輕畏光、流淚癥狀護目鏡和防水鏡：保護角膜和脫出結膜TAO局部癥狀處理和藥物治療

局部藥物治療

腎上腺能阻滯劑：減輕或緩解眼瞼退縮

人工淚液（不含防腐劑）：保護角膜、減輕癥狀抗生素眼膏：預防和治療局部感染上皮生長因子藥物：促進角膜損傷愈合

TAO藥物治療

1.甲狀腺功能的調整甲狀腺功能亢進

硫脲類（抑制合成）：丙硫氧嘧啶、他巴唑、甲亢平碘劑：抑制甲狀腺素合成釋放，減少腺體血供腎上腺能阻滯劑：抑制交感神經興奮癥狀

131I：破壞甲狀腺組織細胞

甲亢穩(wěn)定，有益于TAO穩(wěn)定，但部分患者加重甲狀腺機能減退

甲狀腺片、左甲狀腺素、甲碘胺TAO的藥物治療

2.糖皮質激素治療1950’

小劑量糖皮質激素治療TAO的觀察研究，無明顯效果，認為劑量太小1960’Brown（1963）Werner（1966）大劑量糖皮質激素,獲得較好的效果但副作用發(fā)生率高于60%1980’

開始沖擊量治療研究，認為大劑量沖擊、間歇治療可控制病情且并發(fā)癥少

TAO的藥物治療

2.糖皮質激素--常規(guī)治療

適應癥：中、重度TAO

用法：強的松60～100mg/日

2～4周后減量，療程6月減量低于30mg時，部分患者復發(fā)療效65%，并發(fā)癥多，副作用發(fā)生﹥90%TAO的藥物治療

2.糖皮質激素--沖擊治療用法：①甲潑尼龍1g/日，3～5天潑尼松龍40mg/日，2周減量，療程2～4月②甲潑尼龍1g/日，3天／周，３～７周以后潑尼松龍３0mg/日維持，逐漸減量療效：80%患者有效，并發(fā)癥顯著減少適應癥：重度TAO，伴視神經壓迫病變TAO的藥物治療

2.糖皮質激素治療--眼眶局部治療適應癥：輕、中度可單用，重癥聯(lián)合用藥藥物與方法曲氨奈德40mg,氟美松5mg,利多卡因適量眶內注射，2～４周一次，３～５次／療程效果：較好而全身并發(fā)癥更少局部并發(fā)癥：高眼壓、白內障、眶內出血…TAO的藥物治療

2.糖皮質激素治療TAO的作用機制抑制炎癥反應和免疫反應:干擾T、B淋巴細胞的功能，阻止炎癥細胞在病變部位的聚集，阻斷細胞因子的釋放抑制眶內成纖維細胞增殖及合成糖胺聚糖(GAG),減輕組織水腫TAO的藥物治療

2.糖皮質激素治療TAO的適應癥

炎癥癥狀明顯壓迫性視神經病變重癥TAO

眼眶放療聯(lián)合用藥眼眶減壓術前、術中和術后

TAO的藥物治療2.糖皮質激素治療TAO--

并發(fā)癥

垂體腎上腺抑制糖尿病感染高血壓骨質疏松癥腎結石向心性肥厚多毛癥靜脈炎淤斑慢性疾病的復發(fā)精神病

白內障

青光眼TAO的放射治療

1．TAO放射治療史

1913年，英國的Juler開始TAO的放射治療早期使用X線和60鈷1973年Donaldson開始使用直線加速器

2．使用劑量10-30Gy一般認為20Gy為有效劑量。2周內分10次效果：65-80%患者有效三、TAO的放射治療

3．照射范圍雙眼赤道部后至眶尖部，側野照射并發(fā)癥：白內障、視網膜病變、視力喪失強調放射治療應在治療經驗豐富、技術熟練的中心進行，否則可導致雙目失明

三、TAO的放射治療