幼特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

幼特發(fā)性關(guān)節(jié)炎第一頁，共五十頁，2022年，8月28日Introduction周四下午，風(fēng)濕專科54524666轉(zhuǎn)5084腎臟風(fēng)濕科病房54524666轉(zhuǎn)3011第二頁，共五十頁，2022年，8月28日幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA)JuvenileIdiopathicArthritisJuvenileRheumaticArthritisJuvenileChronicArthritis

2001,JIAhasbeenconfirmedbyILAR第三頁，共五十頁，2022年，8月28日TypesofAutoimmuneDisease第四頁，共五十頁，2022年，8月28日幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA)16歲以下兒童長期發(fā)熱、皮疹淋巴結(jié)和肝脾腫大胸膜炎和心包炎反復(fù)發(fā)作可致關(guān)節(jié)畸形第五頁，共五十頁，2022年，8月28日幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA)3歲男孩，弛張熱，肝脾腫大少量心包積液、充血性隨熱出現(xiàn)皮疹疾??？？？第六頁，共五十頁，2022年，8月28日病因和發(fā)病機理感染遺傳1979StastyFinkHLA-DW7,DW8寒冷\潮濕疲勞\營養(yǎng)不良第七頁，共五十頁，2022年，8月28日病因和發(fā)病機理第八頁，共五十頁，2022年，8月28日病理變化關(guān)節(jié)病變

皮下結(jié)節(jié)

眼部病變

其他第九頁，共五十頁，2022年，8月28日免疫異常和損傷依據(jù)血IgGIgAIgM不同程度升高部分患兒補體升高可出現(xiàn)血和關(guān)節(jié)液RF陽性血和關(guān)節(jié)液TNF水平增高遲發(fā)超敏反應(yīng)降低第十頁，共五十頁，2022年，8月28日自身抗體的臨床價值在典型風(fēng)濕病—

肯定診斷

（A-dsDNA,ACL)在不典型風(fēng)濕病—

提示診斷如多關(guān)節(jié)炎(CCP抗體陽性)評估預(yù)后及指導(dǎo)用藥抗體譜廣+高滴度病情重用藥規(guī)范第十一頁，共五十頁，2022年，8月28日自身抗體的臨床價值第十二頁，共五十頁，2022年，8月28日新近JIA相關(guān)抗體抗CCP抗體BiP抗體AFA抗GPI抗體抗CB10抗體第十三頁，共五十頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)Manifestation全身型多關(guān)節(jié),RF+多關(guān)節(jié),RF-少關(guān)節(jié),持續(xù)或擴展

銀屑病型

附著點關(guān)節(jié)炎型其他第十四頁，共五十頁，2022年，8月28日全身型Systemiconset急性發(fā)病多見于2~4歲幼兒，JIA1/5~1/4反復(fù)弛張熱隨熱出現(xiàn)的一過性紅色斑疹胸膜炎、心包炎淋巴結(jié)及肝脾腫大白細胞計數(shù)>15X109貧血和血小板升高發(fā)熱先于關(guān)節(jié)癥狀第十五頁，共五十頁，2022年，8月28日多關(guān)節(jié)型受累關(guān)節(jié)>5個RF陰性和陽性亞型關(guān)節(jié)梭形腫脹關(guān)節(jié)積液、晨僵RF及ANA陽性關(guān)節(jié)病變嚴(yán)重第十六頁，共五十頁，2022年，8月28日少關(guān)節(jié)型是較多見的JIA受累關(guān)節(jié)<4個主要累及大關(guān)節(jié)RF陰性可發(fā)生虹膜睫狀體炎RF陽性可轉(zhuǎn)化為強直性脊柱炎,HLA-B27陽性第十七頁，共五十頁，2022年，8月28日免疫檢測血IgGIgMIgA增高血ANARF可異常外周血CD4/CD8

血HLA-B27（排除診斷強直性脊柱炎，并詢問一級親屬家族史）第十八頁，共五十頁，2022年，8月28日實驗室檢查血液檢查(類白血病，貧血，血小板明顯升膏）免疫檢測（series,CCP)

關(guān)節(jié)腔積液檢查（關(guān)節(jié)穿刺）骨髓細胞學(xué)檢查(一般,危重)X線檢查(SHARPEVALUATION)MRI(TYPICAL)

關(guān)節(jié)鏡檢查(骨中心）第十九頁，共五十頁，2022年，8月28日關(guān)節(jié)鏡檢查第二十頁，共五十頁，2022年，8月28日關(guān)節(jié)鏡檢查第二十一頁，共五十頁，2022年，8月28日關(guān)節(jié)鏡檢查第二十二頁，共五十頁，2022年，8月28日影象評價：病情評估

sharp評分第二十三頁，共五十頁，2022年，8月28日血液檢查白細胞升高血小板升高貧血血沉加快CRP升高粘蛋白升高第二十四頁，共五十頁，2022年，8月28日診斷（ACR)<16ysArthritis關(guān)節(jié)炎6monssubtypeanalysisAccordingtonewsubtypes(JIA)應(yīng)做鑒別診斷第二十五頁，共五十頁，2022年，8月28日

ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritis

GENERALCLASS

a.Persistentarthritisofatleastsixweeksdurationinoneormorejoints

b.Exclusionofothercausesofarthritis(seelistofexclusions+)onsetsubtypes-determinedbymanifestationsduringthefirstsixmonthsofdiseasealthoughmanifestationsmorecloselyresemblinganothersubtypemayappearlaterSystemiconsetJRA*

subtypes:

Polyarthritis

Oligoarthritis第二十六頁，共五十頁，2022年，8月28日ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritis*TypicalfeverandrashwillbeconsideredprobablesystemiconsetJRAifnotassociatedwitharthritis.Beforeadefinitediagnosiscanbemade,arthritis,asdefinedmustbepresent.Pauciarticular*

subtypes:

Antinuclearantibody(ANA)positive-chronicuveitis

Rheumatoidfactor(RF)positive

Seronegative,B27positive

Nototherwiseclassified第二十七頁，共五十頁，2022年，8月28日ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritis*PatientswithsystemiconsetJRAareexcludedfromthisonsetsubtype.Polyarticular

subtypes:

RFpositivity

Nototherwiseclassified*PatientswithsystemicJRAonsetareexcludedfromthissubtype.第二十八頁，共五十頁，2022年，8月28日ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritis

OtherrheumaticdiseasesRheumaticfeverSystemiclupuserythematosusAnkylosingspondylitisPolymyositisordermatomyositisVasculiticsyndromesSclerodermaPsoriaticarthritisReiter'ssyndromeSjogren'ssyndromeMixedconnectivetissuediseaseBehcet'ssyndrome第二十九頁，共五十頁，2022年，8月28日ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritisInfectiousarthritisInflammatoryboweldiseaseNeoplasticdiseasesincludingleukemiaNonrheumaticconditionsofbonesandjointsHematologicdiseasesPsychogenicarthralgiaMiscellaneousSarcoidosisHypertrophicosteoarthropathyVillonodularsynovitisChronicactivehepatitisFamilialMediterraneanfever第三十頁，共五十頁，2022年，8月28日ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritisReference:JRACriteriaSubcommitteeoftheDiagnosticandTherapeuticCriteriaCommitteeoftheAmericanRheumatismAssociationArthritisRheum20(Suppl)195,1977第三十一頁，共五十頁，2022年，8月28日ACRGuidelinesforMedicalManagementofRheumatoidArthritis(updatedApril,2002)

第三十二頁，共五十頁，2022年，8月28日鑒別診斷

感染性關(guān)節(jié)炎風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡過敏性紫癜絨毛膜色素沉著性關(guān)節(jié)炎急性白血病其他血管炎綜合征第三十三頁，共五十頁，2022年，8月28日ComplicationGrowthfailureMASServerinfectionTBinfectionSideeffectsbysteriodandimmuneinhibitorandbioagents第三十四頁，共五十頁，2022年，8月28日J(rèn)IA治療目標(biāo)第三十五頁，共五十頁，2022年，8月28日治療

傳統(tǒng)抗炎藥物治療病程緩解藥免疫抑制劑新近治療生物制劑造血干細胞移植血液凈化展望治療異基因移植治療第三十六頁，共五十頁，2022年，8月28日第三十七頁，共五十頁，2022年，8月28日抗炎藥物治療非甾體類藥物(NASID)布洛芬扶他林尼美舒利萘普生阿司匹林以上藥物FDA通過可在兒童應(yīng)用

第三十八頁，共五十頁，2022年，8月28日布洛芬1964年由英國Boots分司開發(fā)成功1995年美國FDA批準(zhǔn)布洛芬混懸液為OTC1989年布洛芬緩釋膠囊進入中國第三十九頁，共五十頁，2022年，8月28日病情緩解藥(DMARD)甲氨蝶呤來氟米特金制劑青霉胺羥氯喹柳氮磺胺吡啶第四十頁，共五十頁，2022年，8月28日羥氯喹作用于抗原呈遞環(huán)節(jié)