布-加綜合征研究進展(講座)

布-加綜合征基本概念

布-加綜合征（Budd-Chiarisyndrome，B-CS）是指主肝靜脈（majorhepaticveins，MHVs）出口部和（或）肝段下腔靜脈阻塞性病變所引起的肝后性門靜脈高壓癥和（或）下腔靜脈高壓綜合征。概念（1）病變部位：肝靜脈和（或）下腔靜脈涉及的范圍：肝靜脈和（或）下腔靜脈、門靜脈系統(tǒng)基本病理變化流行病學和病因近年來，大量B-CS患者被發(fā)現(xiàn)。研究表明：★中國、日本、印度和南非--高發(fā)國?！飮鴥?nèi)黃河流域的河南、山東、江蘇、安徽、河北等--高發(fā)區(qū)。山東河南安徽江蘇國內(nèi)B-CS發(fā)病情況分布1原發(fā)性：指原因不明或先天性的HV和(或)IVC狹窄、閉塞、膜狹窄或膜閉鎖等。IVC膜性梗阻(MOVC)在日本和其他東方民族最常見，占80%以上，其中73%伴HV閉塞。隔膜結(jié)構(gòu)與靜脈瓣相似，主要由膠原纖維和少量彈力纖維構(gòu)成，表面覆以內(nèi)皮細胞，與靜脈內(nèi)膜相連；呈僧帽狀，直徑1～4mm。中央有孔者為膜狹窄，無孔者為膜閉鎖(占85%)。隔膜幾乎均特定地位于膈肌水平或低于左HV部位，即IVC右心房入口下3～5cm，相當于第9～11胸椎水平處。一般認為，MOVC是IVC胚胎發(fā)育過程中的畸形。

2繼發(fā)性：①血液凝固異常：由于原發(fā)性血小板增多癥、真性紅細胞增多癥、鐮狀細胞貧血、白血病、陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿、糖尿病、遷徙性血栓性靜脈炎、惡性腫瘤、口服避孕藥、妊娠或分娩后等，使血液處于高凝狀態(tài)，而致血栓形成②血管損傷：梅毒性血管內(nèi)膜炎、血管炎等③炎癥：可見于膈下感染、慢性腸炎、膽管炎、胰腺炎、盆腔炎、丹毒、結(jié)核性胸膜炎、腹膜炎或腹膜后纖維織炎等波及HV和(或)IVC；④腫瘤：腎或腎上腺腫瘤、胃癌、胰腺癌、肺癌及睪丸腫瘤等，壓迫或浸潤HV和(或)IVC；⑤其他：心包、縱隔或膈肌等纖維粘連索帶嵌壓、肝尾狀葉肥大壓迫等BCS可繼發(fā)于肝原性疾病，主要為肝后上部鄰近HV主干或IVC的感染(肝膿腫、肝炎、肝周圍炎、肝結(jié)核、肝包蟲病)、腫瘤、囊腫、外傷和血管瘤等，其中以感染和腫瘤最常見。

分型：國內(nèi)外學者有多種分類，多達二十余種，以下分型較常用：

Ⅰ型，下腔靜脈膜型(不全性、完全性膜性阻塞)；

Ⅱ型，下腔靜脈節(jié)段型(不全性、完全性節(jié)段性阻塞)；

Ⅲ型，肝靜脈型(膜性、節(jié)段性)；

Ⅳ型，混合型，即下腔靜脈合并肝靜脈型。分型及病理I型III型IV型II型III型肝淤血時肝竇擴張，肝竇內(nèi)及周邊見紅細胞聚集，伴肝細胞壞死。淤血及壞死改變從肝竇周圍（perivenularzone）向四周擴展臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)門靜脈高壓和（或）下腔靜脈高壓的癥狀與體征。肝靜脈阻塞食欲不振腹水：為漏出液，早期利尿有效，病程延長，效果差肝脾腫大：普遍存在的體征腹痛、腹脹黃疸消化道出血腹壁靜脈曲張肝昏迷下腔靜脈阻塞下肢靜脈曲張：兩下肢以至陰囊明顯腫脹，每于行走、運動后加劇，平臥休息后減輕。皮膚出現(xiàn)營養(yǎng)性改變，如皮膚光薄、脫毛、搔癢、濕疹、色素沉著，甚至形成經(jīng)久不愈的潰瘍。胸腹壁靜脈曲張、精索靜脈曲張：胸腹壁靜脈曲張大多是豎直長鏈狀，直徑可達10mm以上，有時也可盤曲成團，似靜脈瘤樣改變。曲張靜脈一般位于胸腹前壁，也可位于胸腹側(cè)壁和后背，血流方向均向上。B-CS部分臨床表現(xiàn)胃鏡和鋇餐所見術(shù)中所見肝臟急性型CompanyLogo多為肝靜脈完全阻塞引起，阻塞始于肝靜脈開口部，病變多為血栓形成，可急劇蔓延到IVC。起病急驟，突發(fā)上腹部脹痛，伴惡心，嘔吐，腹脹，腹瀉，酷似暴發(fā)性肝炎，肝臟進行性腫大，壓痛，多數(shù)有黃疸，脾大少見，腹水增長迅速，同時可有胸腔積液。暴發(fā)性者，可迅速出現(xiàn)肝性腦病，黃疸進行性加重，出現(xiàn)少尿或無尿，多數(shù)迅速死亡.亞急性型CompanyLogo多為肝靜脈和IVC同時或者相繼受累，頑固性腹水，肝大，下肢腫脹多同時存在，繼而出現(xiàn)腹壁，腰背部及胸部淺表靜脈曲張，其血流方向向上，為BCS的重要特征。黃疸，脾大僅見于1/3的患者，且為輕度或中度。不少患者腹水形成急劇而持久。胸腔容積和肺順應性下降，心臟排血量減少，肺血管阻力增加，出現(xiàn)低氧血癥和酸中毒。慢性型CompanyLogo病程在一年以上，多見于隔膜型阻塞。雖病情較輕，但常有明顯體征，如胸腹壁粗大，蜿蜒的怒張靜脈，足靴區(qū)出現(xiàn)色素沉著和潰瘍，腹水量比較穩(wěn)定。頸靜脈怒張，精索靜脈曲張和痔常見。食管靜脈曲張，常見突發(fā)嘔血和黑便。此型患者肝大以左半肝明顯，脾大多為中等程度。晚期由于蛋白丟失，腹水增多和營養(yǎng)不良，呈典型的“蜘蛛人”體態(tài)。

診斷和鑒別診斷診斷癥狀體征超聲檢查（首選）、CT、MRA血管造影（確診的金標準）左、中肝靜脈合干匯入處呈隔膜閉塞

肝中靜脈節(jié)段性阻塞IVC充盈缺損鑒別診斷肝炎后肝硬化所致門靜脈高壓癥；肝前性門靜脈高壓癥；心功能不全所致肝大；酒精性或特發(fā)性肝硬化；肝小靜脈閉塞癥；結(jié)核性腹膜炎癌性腹水外科治療B-CS病情復雜多變，自然預后差，保守治療效果不佳，常需外科手術(shù)。外科治療（1）外科治療（2）解除梗阻，恢復HVs和IVC血流；轉(zhuǎn)（分）流減壓，緩解肝和下腔靜脈系統(tǒng)淤血狀態(tài)；制止出血，緩解脾亢；消除腹水，保護肝臟。

B-CS治療主要目的外科治療（3）針對病變隔膜的手術(shù)；轉(zhuǎn)流術(shù)；分流術(shù)；聯(lián)合手術(shù)；肝移植。B-CS治療方法針對病變隔膜的手術(shù)球囊導管擴張術(shù)針對隔膜的手術(shù)(1)根治性病變隔膜切除和血栓取出術(shù)針對隔膜的手術(shù)(2)轉(zhuǎn)流術(shù)包括：（1）下腔靜脈-右心房架橋術(shù)（腔-房架橋術(shù)）（2）下腔靜脈-下腔靜脈架橋術(shù)（腔-腔架橋術(shù)）腔-腔架橋術(shù)轉(zhuǎn)流術(shù)（1）轉(zhuǎn)流術(shù)（2）腔-腔架橋術(shù)的優(yōu)點（與腔-房架橋術(shù)相比較）★

縮短了人工血管的長度，降低了血栓形成的機率；★變心包內(nèi)轉(zhuǎn)流為心包外轉(zhuǎn)流，避免了心包炎和心包填塞的發(fā)生；★損傷輕、操作簡單?！?腔架橋術(shù)(雙切口)轉(zhuǎn)流術(shù)（3）腔-腔架橋術(shù)(單切口)↓↓轉(zhuǎn)流術(shù)（4）分流術(shù)分流術(shù)（1）常用的手術(shù)方式▲腸系膜上靜脈-下腔靜脈C型架橋術(shù)（常聯(lián)合脾動脈結(jié)扎+胃冠狀血管縫扎術(shù)，又稱三聯(lián)手術(shù)）▲脾靜脈-頸內(nèi)靜脈胸骨后架橋術(shù)▲脾靜脈-下腔靜脈架橋術(shù)（常聯(lián)合胃冠狀血管縫扎術(shù)）▲脾靜脈-右心房架橋術(shù)