風濕科-陳珊宇

關節(jié)炎、腎功能不全、血栓形成、腸梗阻

——這是系統(tǒng)性血管炎嗎？安徽醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院風濕免疫科陳珊宇概述目前疾病的4大主要原因：感染、免疫、腫瘤和代謝系統(tǒng)性血管炎等風濕免疫病，常為多系統(tǒng)損害，且可以與感染、內分泌、腫瘤等因素相互影響系統(tǒng)性血管炎缺乏特異性診斷標準，誤診率高，為風濕病之疑難病癥。

2012年ChapelHill系統(tǒng)性血管炎分類標準（7大類）1大血管炎（LVV）：大動脈炎（TAK）和巨細胞動脈炎（GCA）2中血管炎（MVV）：結節(jié)性多動脈炎（PAN）和川崎?。↘D）3小血管炎（SVV）

①ANCA相關性血管炎（AAV）：MPA，GPA和EGPA②免疫復合物性小血管炎：抗腎小球基底膜病，冷球蛋白性血管炎，IgAV和抗C1q性血管炎（HUV）4變異性血管炎（VVV）：白塞?。˙D）和科根綜合征（CS）5單器官性血管炎（SOV）：皮膚白細胞破碎性血管炎，皮膚動脈炎，原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)性血管炎及孤立性主動脈炎6系統(tǒng)性疾病相關血管炎：狼瘡性血管炎，RA血管炎和結節(jié)病性血管炎7可能病因相關的血管炎：

丙肝病毒相關性冷球蛋白血癥性血管炎，乙肝病毒相關性血管炎，

梅毒相關性主動脈炎；血清病相關性免疫復合物性血管炎，藥物相關性免疫復合物性血管炎，藥物相關性ANCA相關性血管炎腫瘤相關性血管炎ClinExpNephrol.2013Oct;17(5):603–606.患者男53歲多關節(jié)腫痛，下肢麻木2月，加重伴下腹痛7天2015.2.92月前雙膝關節(jié)腫痛，繼之左肩關節(jié)疼痛，活動障礙，隨后右腕關節(jié)腫痛，右手腫脹，左髖關節(jié)疼痛，左下肢疼痛伴麻木，自服“去痛片”，疼痛加重。當?shù)蒯t(yī)院查CRP71.7mg/l,ESR50mm/h,CCP,ANA，HLA-B27陰性，未明確診斷。入院前1周下腹陣發(fā)性脹痛，雙下肢浮腫及睪丸腫脹。近5天未排大便，肛門排氣減少。無發(fā)熱，體重下降約5kg.既往史：震顫麻痹史十余年史，未治療。無高血壓等其它疾病史

病例體格檢查?

神清，急性痛苦面容，貧血貌，鞏膜無黃染，頸軟，心肺（一），腹部稍膨隆，腹壁水腫，全腹壓痛，肝脾肋下未及，未觸及包塊，叩診呈鼓音，移動性濁音陰性，腸鳴音消失，雙下肢重度不對稱凹陷性水腫，左下肢更明顯，睪丸水腫，壓痛（+），雙下肢感覺減退。?

左肩壓痛，右腕及手指腫脹、壓痛、雙膝關節(jié)腫脹，浮髕試驗（+）、壓痛，

活動明顯受限。體溫：36.4℃，血壓145/90mmHg，呼吸20次/分，心率84次/分輔助檢查-1血液系統(tǒng)

血常規(guī)：WBC：10.41*10^9/LN92.71%,HB98g/L止凝血：纖維蛋白原含量5.62g/L，D-二聚體

12.74ug/ml，F(xiàn)DP27.13μg/ml血管彩超：雙下肢動脈粥樣硬化，雙下肢軟組織腫脹，左大隱靜脈曲張伴入口處栓子，左大隱靜脈瓣膜功能不全；輔助檢查-2泌尿系統(tǒng)2月9腎功能：尿素氮

23.78mmol/L肌酐

174umol/L。泌尿系B超：正常2.11尿素

27.01mmol/L，肌酐

196μmol/L；尿常規(guī)隱血

3+蛋白質

3+，紅細胞

1273個/μl，白細胞

250個/μl，24H尿蛋白

0.90g/24H輔助檢查-3消化系統(tǒng)肝功能白蛋白17.8g/L，余正常

腹部B超

肝臟彌漫性病變，肝囊腫，膽囊息肉，脾大，腹腔積液，

腹部立位平片不全性腸梗阻

乙肝六項HBs-Ab（+），余陰性腹部立位平片輔助檢查-4關節(jié)肌肉骨骼RF49IU/mLACL-IgG45RU/mlCCP,ANCA全套

自免肝全套抗核抗體13

項（-）ESR101mm/hCRP159.64mg/LC30.36g/L雙手平片雙髖MRI:左股骨頭及股骨頸異常信號，考慮缺血性壞死，盆腔積液。輔助檢查-5呼吸系統(tǒng)輔助檢查-6神經、心血管系統(tǒng)肌電圖雙側腓神經軸索受損，右側正中神經，尺神經感覺傳導速度未引出，左側正中神經，尺神經感覺傳導速度減慢；心臟彩超

主動脈瓣鈣化，少量心包積液血液系統(tǒng)下肢血栓等泌尿生殖系統(tǒng)睪丸痛腎功能異常、蛋白尿消化系統(tǒng)不完全腸梗阻神經系統(tǒng)周圍神經炎心血管系統(tǒng)心包積液關節(jié)肌肉多關節(jié)腫痛？多系統(tǒng)損害ANA,ANCA,CCP抗體（-）系統(tǒng)性血管炎1990年ACR結節(jié)性多動脈炎分類標準結節(jié)性多動脈炎患者滿足條件1.體重下降≥4KG+2.網狀青斑-3.睪丸疼痛或壓痛（除外由于感染、外傷或其他原因所致)+4.肌痛，無力或下肢壓痛-5.單發(fā)或多發(fā)神經炎+6.舒張壓≥90mmHg+7.尿素氮（≥14.3mmol/L）或肌酐升高（≥132.7μmol/L）+8.乙型肝炎（HBsAg或HbsAb）+9.動脈造影異常:內臟血管動脈瘤或阻塞，除外動脈硬化，肌纖維發(fā)育不育或其他非炎癥性原因。-10.中小動脈活檢:動脈壁內有粒細胞和（或）單核細胞浸潤-符合3條或3條以上者可確診，該患者10條中符合6條AutoimmunityReviews10(2010)74–792006年悉尼國際APS會議修訂的分類標準診斷結節(jié)性多動脈炎可能繼發(fā)抗磷脂綜合征

左大隱靜脈血栓形成腎功能損害繼發(fā)周圍神經炎不全性腸梗阻低蛋白血癥左側股骨頭缺血性壞死肺部占位性質待定腫瘤性疾病待排鑒別診斷1.其他結締組織病？

患者多系統(tǒng)受累、補體C3低-----SLE？RA?

但患者ANA全套（-）、老年男性等基本排除2.腫瘤性疾?。?/p>

不明原因腸梗阻，肺門占位----腫瘤？3.感染？

患者2月體溫正常，相關檢查未見明確感染灶存在，

但有腹痛，睪丸痛等，仍需積極送檢相關體液等，尋找病原學；排除腫瘤腫瘤12項

SF1098.00ug/L↑，CA125256.20U/mL↑，CA19991.99U/Ml↑非小細胞肺癌相關抗原5.25ng/ml↑；完善骨穿檢查，排除血液系統(tǒng)惡性腫瘤如多發(fā)性骨髓瘤等PET/CT

全身多處骨關節(jié)及軟組織FDG代謝增高，考慮良性病變（風濕免疫性疾病可能），腔隙性腦梗塞灶，左側上頜竇炎；右上肺多發(fā)肺大皰，雙下肺膨脹不全，雙側胸腔積液，心包積液，雙側腋窩淋巴結炎性反應，肝臟多發(fā)囊腫，脾大，盆腔積液，前列腺鈣化灶。排查感染PCT、G、GM試驗：基本正常腹水

常規(guī):白細胞計數(shù)51.00×106/L，紅細胞計數(shù)100.0×106/L生化：氯112.7mmol/L，總蛋白20.0g/L，乳酸脫氫酶179u/L，葡萄糖11.10mmol/L，關節(jié)液（右膝）

常規(guī):白細胞計數(shù)17341×106/L，紅細胞計數(shù)1500×106/L；多個核

細胞百分比82.8%生化：氯109.1mmol/L，總蛋白20.0g/l葡萄糖10.33mmol/LG染色：陰性

入院1周體溫表治療√激素甲強龍80mg/d√

暫禁食，灌腸√

腸外營養(yǎng)支持√

抗凝

低分子肝素3000單位BID√

營養(yǎng)神經

治療√激素4日后改甲強龍500mg/d2天腹痛及下肢浮腫緩解，全身關節(jié)腫痛無減輕√尿培養(yǎng)示：金黃色葡萄球菌，

對頭孢曲松等敏感√頭孢曲松抗感染2月16日化驗報告右膝關節(jié)液培養(yǎng)：金黃色葡萄球菌污染？敗血癥？左膝關節(jié)腔穿刺左膝關節(jié)液常規(guī)：白細胞計數(shù)

123899×106/L，

紅細胞計數(shù)73200×106/L，

涂片G染色：陽性球菌培養(yǎng)：金黃色葡萄球菌左膝骨髓培養(yǎng)（2月20日）：金黃色葡萄球菌※

停甲強龍500mg/d，改40mg/d并逐漸減量至5mgtid※替考拉寧聯(lián)合左氧氟沙星抗感染※請骨科及感染科會診等診斷敗血癥化膿性關節(jié)炎繼發(fā)血管炎腎功能損害周圍神經病變繼發(fā)抗磷脂綜合征

左大隱靜脈血栓形成

不全性腸梗阻

多漿膜腔積液

低蛋白血癥

尿路感染

高血壓病左側股骨頭缺血性壞死

出院時情況及隨訪腹痛消失，雙下肢浮腫、麻木及關節(jié)腫痛減輕，體溫正常復查血常規(guī)、肝腎功能較入院時好轉（白蛋白17.824.2g/L，肌酐196

130μmol/L）

3月后電話隨訪

患者在當?shù)乜垢腥?月余，腕膝關節(jié)腫痛消失，能下地行走，但左髖仍有疼痛。結節(jié)性多動脈炎是一極少或無免疫復合物沉積的中等動脈罕見的血管炎，1990年的分類標準相對寬泛，易誤診。原發(fā)性血管炎為排它性診斷，須排除繼發(fā)因素方能診斷，尤其在自身抗體結果不典型，療效不顯時要考慮模擬血管炎疾病可能。Kelley’sTexbookofRheumatology2011(8)1539討論模擬血管炎（vasculitismimics）臨床表現(xiàn)與血管炎病十分相似的疾病，但治療方法與血管炎的治療不盡相同。感染腫瘤

藥物CurrentOpinioninRheumatology2008,20,29-34感染與血管炎感染引起的模擬血管炎:細菌：金黃色葡萄球菌、鏈球菌、結核桿菌非結合分支桿菌等病毒：乙肝—結節(jié)性多動脈炎丙肝—冷球蛋白血癥

HIV—“血清學陰性”血管炎

EB病毒；真菌：毛霉菌梅毒：（螺旋體）相關性主動脈炎參與原發(fā)性血管炎的發(fā)病26例敗血癥患者均有嚴重的基礎疾病,其中以自身免疫性疾病及肝臟疾患最多見。超過半數(shù)患者無發(fā)熱癥狀,感染細菌以銅綠假單胞菌最多見。誤診疾病常見為血管炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結核病及真菌感染。

26例ICU敗血癥臨床特點及誤診分析