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文檔簡介
剝脫性皮炎分為哪幾類周氏皮膚淀粉樣變??苿兠撔云ぱ资且环N累及全身或幾乎全身皮膚的慢性紅斑鱗屑性皮膚病。是疫苗接種中極為罕見的一種皮膚副反應(yīng),與接觸性皮炎有關(guān)。若在發(fā)生變態(tài)反應(yīng)后,釋放的皮膚因子量大而而溶酶體少,則表現(xiàn)為接觸性皮炎。若兩者量都很大則表現(xiàn)為剝脫性皮炎。
剝脫性皮炎分為哪幾類
1、原有的皮膚病如銀屑病、濕疹、脂溢性皮炎、毛發(fā)紅糠疹、扁平苔蘚、變應(yīng)性接觸性皮炎等,經(jīng)不適當(dāng)?shù)闹委熀髳夯隆?/p>
2、淋巴瘤及其它惡性腫瘤如蕈樣肉芽腫、霍奇金氏病、惡性淋巴瘤、白血病等可發(fā)生紅皮病,預(yù)后嚴重。
3、由藥物變態(tài)反應(yīng)所致。
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剝脫性皮炎的臨床表現(xiàn)介紹剝脫性皮炎最佳預(yù)防辦法
泡沉積為特征。
臨床表現(xiàn)
1.青壯年多見,慢性經(jīng)過,自覺劇癢;
2.皮損為粟粒樣角化性圓頂丘疹,頂部有黑色角質(zhì)栓。呈半球形或多角形,膚色或褐色,表面粗糙,剝?nèi)ソ撬ㄒ娔毿伟枷荩?/p>
3.好發(fā)于小腿伸側(cè),其次為背部、耳后、臂外側(cè);
4.發(fā)生于背部者,常呈網(wǎng)狀色素斑。
診斷依據(jù)
根據(jù)描述的癥狀,體征可以對淀粉樣變性進行初診,只有依靠活檢才能確診,皮下腹脂肪墊抽吸術(shù)和直腸粘膜活檢是最常用的篩查方法,其他有用的活檢部位是牙齦,皮膚,神經(jīng),腎和肝臟。用剛果紅染色的組織在可極化顯微鏡下可觀察到淀粉樣變性的綠色雙折射特征。用同位素標記血清AP的閃爍試驗可以確診淀粉樣變性。
淀粉樣變性的預(yù)后取決于原發(fā)疾病的治療是否成功,所有類型的腎淀粉樣變性預(yù)后皆較差,但如加強對癥治療(如治療腎盂腎炎),病人會保持相對穩(wěn)定,透析和腎移植會進一步改善預(yù)后。和多發(fā)性骨髓瘤相關(guān)的淀粉樣變性預(yù)后最差,常在1歲內(nèi)死亡。局限性淀粉樣腫塊可被切除不再復(fù)發(fā),心肌淀粉樣變性是死亡的最常見原因,主要因心律失常或難治性心衰而死亡。家族性淀粉樣變性的預(yù)后因家系而異。
治療
治療首先是針對原發(fā)病而防止淀粉樣變性產(chǎn)生,淀粉樣變性本身是對癥治療,腎淀粉樣變性的病人可進行腎移植,存活期較其他腎病長,但早期的死亡率較高,淀粉樣變性最終會在供體腎內(nèi)復(fù)發(fā),但有些移植者可存活10年。原發(fā)性淀粉樣變性的常用治療計劃包括強的松/美法侖或強的松/美法侖/秋水仙,正在進行臨床試驗以比較這些治療計劃。干細胞移植計劃尚有爭議。洋地黃可用于淀粉樣心臟病可能出現(xiàn)心律失常的病人中,但需謹慎使用。心臟移植已取得成功,需嚴格選擇病人。秋水仙用于防止家族性地中海熱病人的急性發(fā)作,且顯示經(jīng)治療后無新的淀粉樣物質(zhì)出現(xiàn),淀粉樣變性呈下降趨勢。應(yīng)用轉(zhuǎn)變的轉(zhuǎn)甲狀腺素,肝移植切除突變蛋白的合成部位對遺傳性淀粉樣變性進行治療已取得很好的療效。
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