重癥肌無力幻燈

重癥肌無力MyastheniaGravis,MG一、概述以骨骼肌病態(tài)疲勞為特征的自身免疫性疾病。主要是由于針對神經肌肉接頭處突觸后膜的煙堿型乙酰膽堿受體(NicotinicAcetylcholineReceptor,nAchR)的抗體所致。在人群中的患病率為3-5/10萬。二、病因與發(fā)病機理（一）、MG是一種自身免疫性疾病。1、首先，合并其它自身免疫性疾病如，甲亢、類風濕性關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等的比例也遠較人群中為高。2、將電鰩或肌肉中提取的煙堿型乙酰膽堿受體作為抗原，免疫兔、大鼠、小鼠、猴等動物，都成功制成實驗性重癥肌無力模型。3、在大多數重癥肌無力患者的血中查到煙堿型乙酰膽受體抗體；4、而且免疫組化也證實，患病肌肉的突觸后膜上乙酰受體抗體減少，皺褶減少、變平；5、其它抗體，如；抗橫紋肌抗體、抗核抗體、抗甲狀腺抗體、抗胸腺抗體、抗絲蛋白抗體等；6、細胞免疫也在發(fā)病中起作用，約70%的患者其細胞免疫的中樞——胸腺就存在異常，或增生，或為胸腺瘤；T淋巴細胞亞群也發(fā)生變化。（二）、遺傳易感性：與抗原識別密切相關的主要組織相容性復合體（majorhistocompability,MHC）,即人白細胞抗原系統(tǒng)（HLAsystem）具有某些特征。三、臨床表現

兩個高發(fā)年齡段：眼肌型好發(fā)于少年兒童；全身型則多發(fā)于20-40歲；女性略多。大多為隱襲起病;也可急性暴發(fā)，數日之內即發(fā)生危象。

臨床特征：全身骨骼肌都可受累：一般以眼外肌最常累及；肌無力表現為病態(tài)疲勞；典型者為晨輕晚重。1、眼肌型眼外肌無力：上瞼下垂，睜眼費力，眼球活動受限，出現斜視或復視，嚴重者眼球固定，不能轉動；眼內肌一般不受影響，瞳孔正常。2、咽喉肌型（延髓型）咀嚼無力，吞咽困難，進餐時間延長;嗆水嗆食;講話帶鼻音，談話片刻后即音調低沉或聲嘶；3、全身型除上述眼肌和咽喉肌受累外，還有：面肌無力表現為閉眼不全，額紋和鼻唇溝變平；頸肌無力:抬頭困難，以手托頭；四肢無力，輕者勞動力下降，重者舉手抬足都不能，生活不能自理。呼吸肌無力:胸悶氣短，呼吸困難；4、暴發(fā)型極少數病人起病急；在數天或數周內即發(fā)生咽喉肌無力和呼吸困難，發(fā)生危象。重癥肌無力危象（MGcrisis）指呼吸肌和咽喉肌嚴重無力，導致呼吸困難。若無人工輔助呼吸，極易死亡。（一）、肌無力危象(myastheniacrisis)為肌無力疾病本身加重所致；膽堿酯酶抑制劑用量往往不足，加大藥量或靜脈推注騰喜龍可改善。常有誘因，如各種感染、手術、應激、應用具有神經-肌肉阻滯作用的藥物等。（二）、膽堿能危象(cholinergiccrisis)由于膽堿酯酶抑制劑應用過量所致；乙酰膽堿免于水解，在突觸后膜積聚過多；表現為膽堿能毒性反應，肌無力加重，肌束顫動，瞳孔縮小，出汗，唾液增多，精神緊張；靜脈推注騰喜龍后不見好轉，反而加重。（三）、反拗性危象

(brittlecrisis)對膽堿酯酶抑制劑突然失效所致?？蔀楦腥净螂娊赓|紊亂所致，也有原因不明的。此時既無膽堿能毒性作用征象，騰喜龍試驗也無變化。四、診斷

（一）、臨床表現病肌好發(fā)部位；病態(tài)疲勞；癥狀波動；其他神經體征正常（二）、輔助檢查：1、疲勞試驗2、藥物試驗A、騰喜龍試驗；B、新斯的明試驗：3、肌電圖：低頻重復刺激遞減試驗；4、血清煙堿型乙酰膽堿受體抗體(nAchR-Ab)CAE-Ab.。5、影像學檢查胸部正側位片，CT或MRI。五、鑒別診斷

1、眼肌型

動眼神經麻痹、眼肌型肌營養(yǎng)不良眼瞼痙攣2、咽喉肌型：進行性球麻痹、腦干腦炎；運動神經元病。3、全身型

周期性麻痹、格林-巴利綜合征、肌營養(yǎng)不良、癌性肌病（Eaton-Lambertsyndrome）、

多發(fā)性肌炎。六、治療1、膽堿酯酶抑制劑

根據病情的輕重加減劑量，以維持所需肌力而副作用最少為準。常用吡啶斯的明或溴吡斯的明60mg，3次/日；危象時，新斯的明肌注。2、皮質類固醇或免疫抑制劑類固醇激素一般開始采用較大劑量，如地塞米松4.5-6mg/日，重者甚至用甲基強的松龍沖擊，有效后緩慢減量，小劑量維持；應用類固醇無效可選用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢菌素等。應密切注意副作用3、大劑量免疫球蛋白或血漿交換對危重病人可采用（1）、免疫球蛋白：0.4g/(kg.d)靜脈滴注，連用5天；（2）、血漿置換：胸腺切除術前或危象病人。4、胸腺放療或手術（80%的MG病人伴胸腺異常，其中有10%-15%伴胸腺瘤）切除腫瘤或可減少淋巴細胞。多數病人能緩解。危象的處理原則首先保持呼吸道通暢，維持有效呼吸；根據危象類型加大或停用膽堿酯酶抑制劑；防治