主動(dòng)脈夾層的診斷和治療課件

主動(dòng)脈夾層的診斷

朱明恕主任醫(yī)師整理

正常主動(dòng)脈解剖無(wú)名動(dòng)脈左頸總左鎖骨下升主動(dòng)脈降主動(dòng)脈腹腔干腎動(dòng)脈腸系膜下髂總動(dòng)脈髂內(nèi)動(dòng)脈髂外動(dòng)脈AbdominalAorta右腎動(dòng)脈左腎動(dòng)脈髂總動(dòng)脈肝動(dòng)脈腸系膜上動(dòng)脈腸系膜下動(dòng)脈腹腔干Ref."PrinciplesofHumanAnatomy"ThirdEditionbyGerardJ.Tortora

主動(dòng)脈夾層（aorticdissection,AD）是一種嚴(yán)重威脅人類(lèi)健康的疾病,年自然發(fā)病率約1/10萬(wàn)。

近10年來(lái)，經(jīng)食道彩色超（TEE）、磁共振血管造影（MRA）、CT血管造影（CTA）等新影像學(xué)檢查技術(shù)的臨床應(yīng)用，使AD的診斷日益快捷準(zhǔn)確。

概述1761年

Morgagni首先描述發(fā)病率 5～10例/百萬(wàn)人/年男女之比 3：1發(fā)病年齡 50歲以上病因

1.高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化

AD患者中80%合并高血壓，除血壓絕對(duì)值增高外，血壓變化率（dp/dtmax）增大也是引發(fā)AD的重要因素。動(dòng)脈粥樣硬化可使動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，從而導(dǎo)致動(dòng)脈壁中膜營(yíng)養(yǎng)不良，這也是AD的重要誘發(fā)因素。

3.遺傳性疾病

在AD患者中常見(jiàn)三種遺傳性疾?。厚R凡綜合征、Ehlers-Danlos綜合癥、Tuner綜合征，這些遺傳性疾病均為常染色體遺傳病，有家族性，患者常在年輕時(shí)發(fā)病。

病因

4.先天性主動(dòng)脈畸形

最常見(jiàn)的是先天性主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形、狹窄和主動(dòng)脈縮窄。主動(dòng)脈縮窄患者夾層發(fā)生率是正常人的8倍，這類(lèi)患者的夾層多出現(xiàn)在主動(dòng)脈縮窄的近端，幾乎從不發(fā)展至縮窄以下的主動(dòng)脈。

病因

5.創(chuàng)傷

主動(dòng)脈的鈍性創(chuàng)傷、心導(dǎo)管檢查、主動(dòng)脈球囊反搏、主動(dòng)脈鉗夾阻斷乃至不恰當(dāng)?shù)那粌?nèi)隔絕術(shù)操作均可引起AD。腔內(nèi)操作造成的夾層常為逆行撕裂，隨訪中常發(fā)現(xiàn)夾層逐漸縮小至完全血栓形成，多數(shù)不需要手術(shù)治療。病因主動(dòng)脈的解剖主動(dòng)脈內(nèi)膜破裂是形成夾層的起始主動(dòng)脈夾層形成主動(dòng)脈夾層的分型ImageArepresentsaStanfordAoraDeBakeytype1dissection.ImageBrepresentsaStanfordAorDeBakeytypeIIdissection.ImageCrepresentsaStanfordtypeBoraDeBakeytypeIIIdissection.ImageDisclassifiedsimilartoAbutcontainsanadditionalentrytearinthedescendingthoracicaorta.Notethataprimaryarchdissectiondoesnotfitneatlyintoeitherclassification.自然病程

急性期（StanfordB)

死亡率 30%破裂（難以控制的高血壓、假腔內(nèi)高速血流沖擊、出口較小或尚未形成主動(dòng)脈直徑不斷增大）重要臟器缺血自然病程Dake指出急性B型主動(dòng)脈夾層分離如不予任何處理，則有36%~72%的病人在確診后48h內(nèi)死亡，62%~91%的病人在1周內(nèi)死亡。

對(duì)懷疑AD的患者最重要的是盡快明確診斷。

典型的AD患者往往是60歲左右的男性，90%伴有高血壓病史和突發(fā)劇烈胸背痛史。如果并存主動(dòng)脈瓣嚴(yán)重返流可迅速出現(xiàn)心衰、心包填塞，導(dǎo)致低血壓和暈厥。主動(dòng)脈分支動(dòng)脈閉塞可導(dǎo)致相應(yīng)的腦、肢體、腎臟、腹腔臟器缺血癥狀，如腦梗死、少尿、截癱等。

臨床表現(xiàn)-癥狀臨床表現(xiàn)-體征

周?chē)鷦?dòng)脈搏動(dòng)消失可見(jiàn)于20%的患者，左側(cè)喉返神經(jīng)受壓時(shí)可出現(xiàn)聲帶麻痹，在夾層穿透氣管和食道時(shí)可出現(xiàn)咯血和嘔血，夾層壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈綜合征，壓迫氣管表現(xiàn)為呼吸困難，壓迫頸胸神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)Horner綜合征，壓迫肺動(dòng)脈出現(xiàn)肺栓塞體征，夾層累及腸系膜和腎動(dòng)脈可引起腸麻痹乃至壞死和腎梗死等體征。

急診初步輔助檢查

心電圖：可鑒別AD和心梗，但在AD累及冠脈開(kāi)口時(shí)可同時(shí)存在心梗，約20%的急性A型AD心電圖檢查可出現(xiàn)心肌缺血或心梗的表現(xiàn)，此類(lèi)患者不宜溶栓治療。

胸部X-線(xiàn)平片：可在60%以上的AD患者中發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈影增寬。

CT掃描：可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈雙管征Plainanteroposteriorviewofthechestdemonstratesawidemediastinum.

主動(dòng)脈增寬影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用--

主動(dòng)脈Duplex彩超

經(jīng)胸主動(dòng)脈彩超（TTE）和經(jīng)食道主動(dòng)脈彩超（TEE）。其優(yōu)點(diǎn)是可在床邊無(wú)創(chuàng)進(jìn)行，無(wú)需造影劑，可定位內(nèi)膜裂口，顯示真、假腔的狀態(tài)及血流情況，并可顯示并發(fā)的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心包積液及主動(dòng)脈弓分支動(dòng)脈的阻塞。

對(duì)于A型0區(qū)AD，TTE的敏感性為70～100%，特異性可達(dá)80～90%，而TEE的敏感性和特異性均可達(dá)到95%以上。對(duì)B型各區(qū)AD，超聲診斷的準(zhǔn)確性只有70%左右，尤其在并存慢性阻塞性肺疾患、肥胖等情況下，其診斷的準(zhǔn)確性更低。TEE的缺點(diǎn)是可能引起干嘔、心動(dòng)過(guò)速、高血壓等，有時(shí)需要麻醉。

影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用--

主動(dòng)脈Duplex彩超

CTA斷層掃描可觀察到夾層隔膜將主動(dòng)脈分割為真假兩腔，SSD、MIP、MVR等重建圖像可提供主動(dòng)脈全程的二維和三維圖象，是目前最常用的術(shù)前影象學(xué)評(píng)估方法，其敏感性達(dá)90%以上，其特異性接近100%。其主要缺點(diǎn)是造影劑產(chǎn)生的副作用和主動(dòng)脈搏動(dòng)產(chǎn)生的偽影干擾。

影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用--

主動(dòng)脈CTA斷層掃描

MRA無(wú)創(chuàng)，可從任意角度顯示AD真、假腔和累及范圍，其診斷AD的準(zhǔn)確性和特異性均接近100%，有替代動(dòng)脈造影成為AD診斷金標(biāo)準(zhǔn)的趨勢(shì)。其缺點(diǎn)是掃描時(shí)間較長(zhǎng)，用于循環(huán)狀態(tài)不穩(wěn)定的急診病人有一定限制；另外，磁場(chǎng)周?chē)写判越饘贂r(shí)干擾成像，因而不適用于體內(nèi)有金屬植入物的患者。

影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用--

主動(dòng)脈MRA盡管無(wú)創(chuàng)診斷技術(shù)發(fā)展迅速，主動(dòng)脈DSA仍然保留著診斷AD“金標(biāo)準(zhǔn)”的地位。目前常在腔內(nèi)隔絕術(shù)中應(yīng)用。新一代三維DSA造影對(duì)準(zhǔn)確判斷夾層裂口的大小和位置有其他各項(xiàng)檢查難以企及的效果。DSA的缺點(diǎn)是其有創(chuàng)操作及造影劑均有導(dǎo)致并發(fā)癥的可能。

影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用--

主動(dòng)脈DSA

常規(guī)操作方法：采用經(jīng)動(dòng)脈穿刺，將6F造影導(dǎo)管送至升主動(dòng)脈或弓部，以20～25ml/s的速度注射造影劑40～50ml以正、斜位片全面評(píng)估AD裂口的數(shù)量、分布、大小及與重要分支動(dòng)脈的關(guān)系，結(jié)合術(shù)前MRA和/或CTA精確評(píng)估瘤頸的口徑、長(zhǎng)度及扭曲度等，以最終選定腔內(nèi)移植物和確定隔絕方案。

血管腔內(nèi)超聲可清楚顯示主動(dòng)脈腔內(nèi)的三維結(jié)構(gòu)，對(duì)AD診斷的準(zhǔn)確性高于TTE和TEE。目前腔內(nèi)超聲探頭的口徑已可減小至8.2F，可通過(guò)0.035的導(dǎo)絲經(jīng)穿刺導(dǎo)入。常在腔內(nèi)隔絕術(shù)中應(yīng)用，對(duì)評(píng)判夾層裂口和內(nèi)漏具有較高使用價(jià)值。

影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用--

血管腔內(nèi)超聲

AD的診斷步驟

1.確定是否有AD：典型的AD容易明確診斷，但應(yīng)該注意和動(dòng)脈粥樣硬化性。主動(dòng)脈瘤鑒別。

AD和動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈瘤的鑒別

AD

動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈瘤主動(dòng)脈直徑

輕度擴(kuò)張

明顯擴(kuò)張

主動(dòng)脈壁厚度

正常顯著增厚管腔表面

光滑

粗糙附壁血栓

僅見(jiàn)于假腔內(nèi)

管腔內(nèi)血流速度減慢

僅見(jiàn)于假腔內(nèi)

管腔內(nèi)主動(dòng)脈雙管征

存在

不存在

AD的診斷步驟

2.確定AD的病因、分型、分區(qū)、分類(lèi)和分期：

AD的病因、分型、分區(qū)、分類(lèi)和分期是決定其治療策略的重要依據(jù)，在獲得完整的病史和CTA或MRA等影像學(xué)資料后應(yīng)盡快作出綜合判斷。其中確定AD裂口的位置和數(shù)量是其手術(shù)治療的主要基礎(chǔ)。傳統(tǒng)開(kāi)放手術(shù)旨在以人工血管置換病變動(dòng)脈段；腔內(nèi)隔絕術(shù)的原則是通過(guò)腔內(nèi)移植物隔絕封閉破裂口以徹底消除AD破裂的后患。

3.鑒別夾層的真假腔

AD真假腔的鑒別

真腔

假腔口徑

常小于假腔

常大于真腔搏動(dòng)時(shí)相

收縮期擴(kuò)收縮期壓縮血流方向

收縮期正向血流

收縮期正向血流減少或向流位置常位于主動(dòng)脈弓內(nèi)圈

常位于主動(dòng)脈弓外圈血流速度

多數(shù)正常

常減慢附壁血栓

少見(jiàn)

常見(jiàn)

4.確定有無(wú)AD外滲和破裂預(yù)兆：夾層外滲導(dǎo)致的心包腔積液是急性AD死亡的主要原因之一。MRA和CTA檢查中經(jīng)常能發(fā)現(xiàn)縱隔和胸膜腔積液。夾層進(jìn)行性外滲常常是其破裂的預(yù)兆，也是急診行手術(shù)或腔內(nèi)隔絕術(shù)的主要指征。

5.確定有無(wú)主動(dòng)脈瓣返流及心肌缺血：脈壓差增大和心臟舒張期雜音常提示主動(dòng)脈瓣返流，彩超可確定診斷。如彩超發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈返流應(yīng)同時(shí)測(cè)量返流量和主動(dòng)脈瓣環(huán)直徑，以作為判斷有無(wú)手術(shù)指征的依據(jù)。AD累及冠狀動(dòng)脈開(kāi)口時(shí)可導(dǎo)致心肌缺血，但需要排除并存的冠脈疾病，TEE可發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈的開(kāi)口是否被夾層遮蔽，DSA冠脈造影仍然是金標(biāo)準(zhǔn)。

6.確定有無(wú)主動(dòng)脈分支動(dòng)脈受累及：主動(dòng)脈分支動(dòng)脈受累可導(dǎo)致受累靶器官缺血的各種臨床癥狀，同時(shí)主動(dòng)脈的重要分支動(dòng)脈受累導(dǎo)致的臟器急性缺血也是AD急診手術(shù)的指征之一。無(wú)名干或頸總動(dòng)脈受累可導(dǎo)致腦梗死，腎動(dòng)脈受累可導(dǎo)致腎梗死或腎缺血性高血壓，髂動(dòng)脈受累可導(dǎo)致急性下肢缺血，肋間動(dòng)脈受累可導(dǎo)致截癱

治療藥物治療適應(yīng)證：所有主動(dòng)脈夾層分離的起始治療DeBakeyⅢ型患者全身情況差不能耐受手術(shù)穩(wěn)定性動(dòng)脈瘤時(shí)間超過(guò)14天醫(yī)院無(wú)手術(shù)條件治療

藥物治療控制血壓（100-120mmHg）控制心率（＜70bpm） 降低周?chē)茏枇?減少左心室收縮力加強(qiáng)鎮(zhèn)痛治療

有效指標(biāo)

疼痛緩解預(yù)后急性主動(dòng)脈夾層分離藥物治療者晚期發(fā)生囊性動(dòng)脈瘤 10-20%晚期發(fā)生主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 10%治療外科手術(shù)適應(yīng)證:DeBakeyⅠ、Ⅱ型，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較小伴重度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全分離血腫即將破裂心包或胸膜腔內(nèi)有血液主動(dòng)脈主要分支累及藥物治療4小時(shí)仍無(wú)法維持生命體征預(yù)后術(shù)后截癱發(fā)生率 10-20%術(shù)后5年生存率 50%術(shù)后10年生存率 30%術(shù)后20年生存率 5%療效

DeBakeyⅠ、Ⅱ型

手術(shù)死亡率 34%

藥物治療死亡率 77%

DeBakeyⅢ型手術(shù)死亡率 52%藥物治療死亡率 23%腔內(nèi)治療適應(yīng)證:主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤最大直徑＞5.5cm存在未閉的原始內(nèi)膜撕裂口存在假腔進(jìn)行性擴(kuò)張趨勢(shì)反復(fù)發(fā)作性疼痛

腔內(nèi)治療適應(yīng)證：特別適用于①老年人②心、肺、腎功能無(wú)法耐受手術(shù)者③先前已接受過(guò)胸、腹主動(dòng)脈大手術(shù)的病人

腔內(nèi)治療方法腔內(nèi)支架(EndovascularStent,EVS)或

帶支架人造血管放置術(shù)(EndovascularStent-graft,EVSG)球囊開(kāi)窗術(shù)(BalloonFenestration,BF)支架腔內(nèi)支架（EndovascularStentEVS）擴(kuò)張主動(dòng)脈分支動(dòng)脈或主動(dòng)脈真腔直徑帶支架的人造血管(EndovascularStent-graftEVSG)

封閉主動(dòng)脈內(nèi)膜上的撕裂口腔內(nèi)支架放置術(shù)開(kāi)通狹窄或閉塞的主動(dòng)脈分支動(dòng)脈真腔支撐主動(dòng)脈真腔受壓塌陷最嚴(yán)重部位腔內(nèi)帶支架人造血管放置術(shù)帶支架的人造血管封閉內(nèi)膜撕裂口使整個(gè)假腔被血栓填塞

討論主題胸主夾層動(dòng)脈瘤術(shù)前：動(dòng)脈血經(jīng)裂口進(jìn)入假腔，沖擊致破裂。第一個(gè)主題

胸主夾層動(dòng)脈瘤術(shù)后：裂口被支架封閉，假腔閉塞，最終疤痕化。

Itisallfortoday.

Thankyou!附件：1.病理分型2.分區(qū)3.分類(lèi)病理分型傳統(tǒng)AD分型方法中應(yīng)用最為廣泛的是Debakey分型和Stanford分型。Debakey將AD分為三型：I型：AD起源于升主動(dòng)脈并累及腹主動(dòng)脈；II型：AD局限于升主動(dòng)脈III型：AD起源于胸降主動(dòng)脈，向下未累及腹主動(dòng)脈者稱(chēng)為IIIA，累及腹主動(dòng)脈者稱(chēng)IIIB。

Stanford大學(xué)的Daily等將AD分為兩型：A型：無(wú)論夾層起源于哪一部位，只要累及升主動(dòng)脈者稱(chēng)為A型；B型：夾層起源于胸降主動(dòng)脈且未累及升主動(dòng)脈者稱(chēng)為B型。

StanfordA型相當(dāng)于DebakeyI型和II型，StanfordB型相當(dāng)于DebakeyIII型。兩種方法相比Stanford分型更為簡(jiǎn)捷實(shí)用。病理分型分區(qū)

上述經(jīng)典的AD分型是為了適應(yīng)傳統(tǒng)的開(kāi)胸主動(dòng)脈置換手術(shù)而提出的，而AD腔內(nèi)隔絕術(shù)對(duì)夾層裂口的描述要求更為準(zhǔn)確。因此，根據(jù)夾層近端裂口的分布，特提出一套夾層裂口分區(qū)法。該法主要用從升主動(dòng)脈根部到髂外動(dòng)脈的9條分線(xiàn)將主動(dòng)脈及髂動(dòng)脈分為8個(gè)區(qū)。該分區(qū)法較經(jīng)典的分型法對(duì)腔內(nèi)隔絕術(shù)具有更直接的現(xiàn)實(shí)指導(dǎo)意義。

0區(qū)：裂口位于升主動(dòng)脈；1區(qū)：裂口位于無(wú)名干與左頸總動(dòng)脈開(kāi)口之間；2區(qū)：裂口位于左頸總與左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口之間；3區(qū)：表示裂口位于左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口以遠(yuǎn)的主動(dòng)脈弓；

分區(qū)4區(qū)：裂口位于胸降主動(dòng)脈；5區(qū)：裂口累及腹部?jī)?nèi)臟動(dòng)脈；6區(qū)：裂口位于腎動(dòng)脈以下腹主動(dòng)脈段；7區(qū)：裂口位于髂動(dòng)脈。

分區(qū)分類(lèi)

Ⅰ類(lèi)：典型的AD，即撕脫的內(nèi)膜片將主動(dòng)脈分為真假兩腔。

AD發(fā)病的特征性病理改變是主動(dòng)脈內(nèi)中膜撕裂（通常撕裂起于中、外膜之間），所形成的隔膜將主動(dòng)脈管腔分為真假兩個(gè)腔。由于兩腔壓力不同，假腔周徑常大于真腔，真假腔經(jīng)內(nèi)膜的破裂口相交通。夾層病變可從裂口開(kāi)始向遠(yuǎn)端或近端發(fā)展，病變累及主動(dòng)脈的分支時(shí)可導(dǎo)致相應(yīng)并發(fā)癥的發(fā)生。

Ⅱ類(lèi)：主動(dòng)脈中膜變性，內(nèi)膜下出血并繼發(fā)血腫。由于主動(dòng)脈內(nèi)外膜彈力系數(shù)不同，加之主動(dòng)脈中層變性等綜合因素，易造成主動(dòng)脈壁內(nèi)滋養(yǎng)動(dòng)脈破裂出血，并繼發(fā)壁內(nèi)血腫。影像學(xué)檢查中往往不能發(fā)現(xiàn)其內(nèi)膜存在破損或裂口。該類(lèi)病變約占AD的10%-