法四劉東艷講訴培訓(xùn)資料

法四劉東艷講訴病理生理

由于肺動(dòng)脈狹窄，血液進(jìn)入肺循環(huán)受阻，引起右心室代償性肥厚，右心室壓力增高。狹窄嚴(yán)重時(shí)，右心室壓力超過(guò)左心室，此時(shí)為右向左分流，血液大部分進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈。由于主動(dòng)脈騎跨于兩心室之上，主動(dòng)脈除接受左心室的血液外，還直接受一部分來(lái)自右心室的靜脈血，因而出現(xiàn)青紫。另外由于肺動(dòng)脈狹窄，肺循環(huán)進(jìn)行氣體交換的血流量減少，更加重了青紫的程度。外科治療

法洛氏四聯(lián)癥外科治療時(shí)機(jī):輕癥患者可于5~9歲行一期根治手術(shù)，稍重患兒應(yīng)盡早行根治術(shù)。年齡過(guò)小的嬰幼兒可先行姑息分流術(shù)，年長(zhǎng)后一般情況改善，肺血管發(fā)育好轉(zhuǎn)，再做根治。

（1）姑息手術(shù)在體循環(huán)與肺循環(huán)之間造成分流，以增加肺循環(huán)的血流量，使氧合血液得以增加。有主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈的吻合、腔靜脈與右肺動(dòng)脈的吻合、右室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)等方法。姑息性手術(shù)并不能改變心臟本身的畸形，但可改善肺血流，促進(jìn)肺血管的發(fā)育，為將來(lái)做根治性手術(shù)創(chuàng)造條件。（2）矯治手術(shù)在體外循環(huán)的條件下切開心臟修補(bǔ)心室間隔缺損，切開狹窄的肺動(dòng)脈瓣或肺動(dòng)脈，切除右心漏斗部的狹窄并用補(bǔ)片加寬右室流出道，是徹底糾正本畸形的方法，療效好。最嚴(yán)重的并發(fā)癥有低心排血量綜合征、心律失常（傳導(dǎo)阻滯），室間隔缺損修補(bǔ)殘余分流以及體外循環(huán)有關(guān)的嚴(yán)重并發(fā)癥(腎功能衰竭，呼吸功能障礙，神經(jīng)系統(tǒng)損傷等)。雙向Glenn治療難以解剖根治或一期生理矯治的肺血少型復(fù)雜性先天性心臟病的有效姑息手術(shù)。

將上腔靜脈橫斷，近心端縫閉，遠(yuǎn)端與右肺動(dòng)脈端側(cè)吻合。圖：手術(shù)目的：增加肺血流，提高動(dòng)脈血氧含量，改善缺氧癥狀，改善生活質(zhì)量促進(jìn)肺血管發(fā)育，為二期根治手術(shù)做準(zhǔn)備減輕右心負(fù)荷，減少右向左分流適應(yīng)癥法四肺血少的紫紺型先天性心臟病右室發(fā)育不全的三尖瓣閉鎖肺動(dòng)脈閉鎖或肺動(dòng)脈狹窄功能性單心室等術(shù)后監(jiān)護(hù)要點(diǎn)1.維持循環(huán)功能穩(wěn)定，防治低心排血量綜合征a.采取“V”形體位，上半身抬高45°，下半身抬高30°b.維持合適的上腔靜脈壓，密切觀察顏面、上半身是否水腫，判斷是否有靜脈回流障礙等。c.術(shù)后補(bǔ)液一般由下腔靜脈導(dǎo)管輸入，避免從上腔靜脈輸入而增加上腔靜脈的壓力，增加上腔靜脈回流的負(fù)擔(dān)2.呼吸系統(tǒng)的監(jiān)護(hù)a.調(diào)整合適的呼吸機(jī)參數(shù)，SIMV模式，不主張用PEEP，4--6小時(shí)查一次血?dú)?，根?jù)血?dú)饨Y(jié)果調(diào)整呼吸機(jī)b.保持呼吸道通暢3.持續(xù)經(jīng)皮末梢血氧飽和度監(jiān)測(cè)a.持續(xù)性、無(wú)創(chuàng)性、及時(shí)性b.間接反映手術(shù)效果4.腎功能監(jiān)測(cè)急性腎衰是一種常見而嚴(yán)重的并發(fā)癥，低心排是最主要原因嚴(yán)格記錄每小時(shí)出入量，補(bǔ)液或利尿維持平衡，查血生化，觀察尿素氮、肌酐水平，判斷有無(wú)腎功能不全。強(qiáng)心利尿擴(kuò)血管藥物，增強(qiáng)心肌收縮力，減輕前后負(fù)荷，維持正常血壓及尿量5.抗凝藥的應(yīng)用與監(jiān)測(cè)術(shù)后4--6小時(shí)觀察引流量減少、確定沒有活動(dòng)性出血的情況下，常規(guī)泵入肝素抗凝，防止血栓形成術(shù)后早期，注意觀察引流量，隨時(shí)調(diào)整藥量拔管后改用阿司匹林或華法林抗凝3--6個(gè)月6.術(shù)后鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛心臟后術(shù)和體外循環(huán)會(huì)使機(jī)體產(chǎn)生較高的應(yīng)激性，術(shù)后躁動(dòng)和掙扎會(huì)使肺動(dòng)脈壓急劇上升，造成血壓、血氧下降，甚至可能發(fā)生肺動(dòng)脈壓危象。7.心理護(hù)理體動(dòng)脈-肺動(dòng)脈轉(zhuǎn)流術(shù)適應(yīng)癥病種三尖瓣閉鎖肺動(dòng)脈閉鎖法洛四聯(lián)癥條件肺血少不易做一期根治右室、肺動(dòng)脈發(fā)育不全鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈轉(zhuǎn)流術(shù)用無(wú)名動(dòng)脈的分支鎖骨下動(dòng)脈與同側(cè)肺動(dòng)脈吻合改良BT轉(zhuǎn)流術(shù)用一段直徑5-6mm的人造血管，在右鎖骨下動(dòng)脈及右肺之間作斷側(cè)吻合術(shù)后護(hù)理血壓應(yīng)維持正常稍偏低水平（收縮壓80-90mmHg，平均壓在60mmHg左右）。血壓過(guò)高，吻合口易出血；過(guò)低轉(zhuǎn)流血管易阻塞。防脫水（紅細(xì)胞比積保持在0.35-0.45之間）。術(shù)后頭兩日使用肝素。拍x胸片及早發(fā)現(xiàn)術(shù)后乳糜胸。注意觀察增加肺血的轉(zhuǎn)流手術(shù)是否有效：低氧血癥（紫紺）改善的程度（檢查血PaO2及氧飽和度監(jiān)測(cè)）；慢性心力衰竭是否得到控制（對(duì)照患者的精神狀態(tài)以及x胸片）轉(zhuǎn)流通道是否正常及通暢:注意聽診及記錄連續(xù)性心雜音及胸前震顫出現(xiàn)的時(shí)間和部位，如雜音改變或突然消失，可能提示通道不暢或閉塞，多半有急性缺氧或心功能不全癥狀。及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，床旁拍胸片及作急癥心導(dǎo)管檢查，確定是否再次手術(shù)輔助通氣：術(shù)后肺的灌注血流過(guò)多，會(huì)因肺的滲出性改變而出現(xiàn)肺間質(zhì)水腫，輔助通氣時(shí)間要長(zhǎng)，一般48-72小時(shí)。如過(guò)早脫機(jī)，氣道壓突然下降，加重肺內(nèi)滲出并出現(xiàn)血痰。應(yīng)及時(shí)拍x胸片，如出現(xiàn)肺內(nèi)滲出性改變，調(diào)整PEEP（4-6cmH2O，甚至可達(dá)8cmH20）；靜脈滴入白蛋白及利尿藥（每4小時(shí)一次），減輕肺內(nèi)滲出。同時(shí)，應(yīng)特別注意呼吸道通暢，保證通氣，防止機(jī)體缺氧。末梢氧飽和度監(jiān)測(cè)；一般維持在80%-90%，PO2>60mmHg。血氧飽和度突然降低，考慮轉(zhuǎn)流血管阻塞的可能，可試行調(diào)節(jié)通氣，緊急拍x胸片術(shù)后并發(fā)癥以及處理（一）殘余室間隔缺損發(fā)生率3—5%。原因：①補(bǔ)片縫合不完善；②縫線撕脫。處理方法：①術(shù)后早期出現(xiàn)左心衰竭癥狀時(shí)，應(yīng)盡早再次手術(shù)，視殘余漏大小直接縫合或補(bǔ)片；②術(shù)后晚期若因殘余分流而產(chǎn)生右心衰竭，應(yīng)擇期手術(shù)閉和殘余室缺；③無(wú)癥狀的小殘余分流，有自行閉合的可能，可以動(dòng)態(tài)觀察。

（二）灌注肺：產(chǎn)生原因：①氧合器和動(dòng)脈濾器不達(dá)標(biāo)準(zhǔn)；②體外循環(huán)中側(cè)支多致肺血管過(guò)度充盈；③術(shù)中左心引流不好或輸液過(guò)多過(guò)快致肺靜脈回流不暢；④血液稀釋不足；⑤肺栓塞或肺內(nèi)彌漫性血管內(nèi)凝血；⑥術(shù)后過(guò)早脫離呼吸機(jī)導(dǎo)致低通氣量缺氧；⑦肺毛細(xì)血管通透性增加。防治措施：①氧合器和動(dòng)脈濾器的微孔要分別達(dá)到40—60um和20—40um；②對(duì)嚴(yán)重紅細(xì)胞增多癥病人在轉(zhuǎn)流前放血，稀釋到紅細(xì)胞壓積25%左右；③充分給氧延長(zhǎng)呼吸機(jī)輔助呼吸時(shí)間；灌注肺輕者應(yīng)用呼氣末正壓呼吸和激素，重者，應(yīng)用大量東莨菪堿，制止肺內(nèi)大量滲出；④對(duì)側(cè)支循環(huán)豐富者轉(zhuǎn)流前盡量尋找大的側(cè)支循環(huán)血管并予以結(jié)扎；術(shù)中采用深低溫低流量轉(zhuǎn)流，保證左心引流通暢；⑤嚴(yán)格控制輸血量及輸液種類，提高膠體滲透壓；⑥及時(shí)糾正酸中毒，早期應(yīng)用洋地黃制劑。（三）低心排綜合征發(fā)病率約10%--20%，是常見死亡原因。產(chǎn)生原因：①灌注技術(shù)及心肌保護(hù)不滿意；②心內(nèi)畸形矯治不滿意，存在流出道殘留狹窄、肺動(dòng)脈嚴(yán)重反流和/或室缺殘余漏；③手術(shù)創(chuàng)傷過(guò)大,如右室切口過(guò)大，右室切口牽拉過(guò)度造成嚴(yán)重創(chuàng)傷；④心包填塞，局限性或彌漫性；⑤左心發(fā)育差，功能不全。處理措施：①延長(zhǎng)呼吸機(jī)輔助呼吸時(shí)間，有時(shí)可達(dá)2—3天，甚至更長(zhǎng)；②補(bǔ)充血容量，提高中心靜脈壓到1.47—1.57KPa（15—16cmH2O）；③如有心包填塞，及早開胸止血及清除血凝塊壓迫；④在補(bǔ)充血容量及排除心包填塞情況下，應(yīng)用硝普鈉等擴(kuò)血管藥物，并輔以多巴胺或多巴酚酊胺，以減輕心臟前后負(fù)荷，增強(qiáng)心肌收縮力；⑤同時(shí)注意水和電解質(zhì)平衡及呼吸道管理。

（四）滲血和出血原因：①TOF側(cè)支循環(huán)豐富；②重癥TOF血小板減少．血纖維蛋白原缺乏及存在凝血活酶生成抑制現(xiàn)象；③體外循環(huán)時(shí)間較長(zhǎng)。以上原因使術(shù)后滲、出血機(jī)會(huì)增多，還可引起心包填塞。防治方法：①盡量縮短體外循環(huán)時(shí)間;②應(yīng)用ACT監(jiān)測(cè)；③關(guān)胸前仔細(xì)止血；④術(shù)后保持引流管通暢，嚴(yán)密觀察引流量，必要時(shí)及早開胸止血。

（五）心率失常1、室性早搏和室性心動(dòng)過(guò)速：術(shù)后早期少見，若發(fā)生，給予利多卡因有效；晚期頻發(fā)室早或室性心動(dòng)過(guò)速，若因瘢痕產(chǎn)生折返環(huán)所引起的，經(jīng)電生理檢查和心外膜標(biāo)測(cè)，切除疤痕可以治愈；有報(bào)告，因右室流出道殘余狹窄致右室收縮壓大于60mmHg的病人中，38%有室性期前收縮，這與有無(wú)肺動(dòng)脈關(guān)閉不全無(wú)聯(lián)系，故有無(wú)期前收縮的決定因素是收縮期壓力負(fù)荷過(guò)重。其猝死率相當(dāng)高。2、室上性心動(dòng)過(guò)速：術(shù)后早期出現(xiàn)，多因心肌損傷或缺氧所致。經(jīng)改善通氣、補(bǔ)鉀和應(yīng)用洋地黃等藥物，可以緩解；術(shù)后晚期出現(xiàn)，則多因右室高壓（右室流出道殘留狹窄）所致，必要時(shí)需再次手術(shù)作流出道補(bǔ)片重建。3、完全性房室傳導(dǎo)阻滯產(chǎn)生原因：①術(shù)中直接創(chuàng)傷或/和室缺危險(xiǎn)區(qū)縫線位置不當(dāng)；②缺血缺氧的影響。處理：①若為一過(guò)性的，很快自行恢復(fù)；②有的需較長(zhǎng)時(shí)間恢復(fù)，可應(yīng)用臨時(shí)心外膜心臟起搏和激素治療，以促進(jìn)早日恢復(fù)；③不能恢復(fù)者安裝永久性心臟起搏器。

術(shù)后監(jiān)護(hù)

加強(qiáng)術(shù)后監(jiān)護(hù)是提高TOF根治術(shù)成功率的重要環(huán)節(jié)之一。

術(shù)后要及時(shí)靜脈內(nèi)應(yīng)用肌松藥和鎮(zhèn)靜劑，以保持患兒絕對(duì)安靜。心臟復(fù)跳后即給予靜脈內(nèi)應(yīng)用多巴胺，大多數(shù)患兒同時(shí)應(yīng)用米力農(nóng)以改善心肌的舒縮功能。要注意進(jìn)出量平衡，應(yīng)用微泵準(zhǔn)確控制液體進(jìn)量，術(shù)后常規(guī)使用速尿，保持尿量大于2ml/h，在尿量小于1ml/h且增加利尿藥效果不明顯時(shí)要及時(shí)行腹膜透析。對(duì)術(shù)后心率偏慢、血壓較低的患兒可應(yīng)用小劑量異丙腎上腺素以增加心率，提高心排量。嬰兒支氣管、肺組織稚嫩，發(fā)育尚不成熟，易發(fā)生水腫滲出，管腔狹小易阻塞，易發(fā)生肺部并發(fā)癥，術(shù)后要十分注意加強(qiáng)呼吸道護(hù)理，要定時(shí)濕化、吸痰，同時(shí)配合胸部物理療法以防止肺部感染。對(duì)術(shù)后72h還無(wú)法撤離呼吸機(jī)的患兒，要及時(shí)予鼻飼營(yíng)養(yǎng)，同時(shí)行靜脈營(yíng)養(yǎng)，以保證足夠的能量供應(yīng)。人有了知識(shí)，