風(fēng)濕病的概述課件

2/7/2023風(fēng)濕病的概念風(fēng)濕病是以皮膚、關(guān)節(jié)、血管及多系統(tǒng)損害為主或伴免疫功能異常的一類疾病。風(fēng)濕病的發(fā)生多與自身免疫異常2/7/2023風(fēng)濕病的分類(1)（ACR,1993）分類

疾?、?彌漫性風(fēng)濕病

SLE、RA、SSc、SS、PM、

DM、MCTD、系統(tǒng)性血管炎等

Ⅱ.伴脊柱炎的關(guān)節(jié)炎

AS、RS、PsA等Ⅲ.骨關(guān)節(jié)炎

原發(fā)性、繼發(fā)性Ⅳ.感染相關(guān)的風(fēng)濕病病毒性關(guān)節(jié)炎、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎V.代謝及內(nèi)分泌痛風(fēng)、假痛風(fēng)、淀粉樣變、相關(guān)風(fēng)濕病Whipple’s病[腸源性脂肪代謝障礙癥]2/7/2023Ⅵ.腫瘤性滑膜肉瘤、滑膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤Ⅶ.神經(jīng)血管性雷諾病、紅斑肢痛癥、交感 神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良Ⅷ.骨及軟骨性疾病骨質(zhì)疏松、骨軟化、致密性 骨炎、缺血性骨壞死Ⅸ.關(guān)節(jié)外疾病滑囊炎、筋膜炎、附著點(diǎn)炎、 肌腱炎、纖維織炎Ⅹ.其它有關(guān)節(jié)表現(xiàn)復(fù)發(fā)性風(fēng)濕病、絨毛結(jié)節(jié)性的疾病滑膜炎風(fēng)濕病的分類(2)（ACR,1993）分類疾病2/7/2023風(fēng)濕病的診斷依據(jù)1、臨床特征：（1）發(fā)熱（2）皮疹（3）關(guān)節(jié)痛/炎（4）漿膜炎2、輔助檢查：（1）自身抗體（2）遺傳標(biāo)記:DR4

（3）影像學(xué)*病史為主、檢驗(yàn)為輔、正確運(yùn)用診斷標(biāo)準(zhǔn)2/7/2023中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病皮疹

自身免疫性疾病類型器官特異性非器官特異性（系統(tǒng)性）甲狀腺自身免疫性甲狀腺炎胃惡性貧血腎上腺阿狄森病胰腺胰島素依賴性糖尿病胸膜炎心包炎腎小球腎炎雷諾現(xiàn)象關(guān)節(jié)炎SLE原發(fā)性甲亢性肌病2/7/2023類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎R(shí)A2/7/20232/7/20232/7/2023系統(tǒng)性紅斑狼瘡

SLE2/7/20232/7/20232/7/20232/7/20232/7/2023干燥綜合征SS2/7/2023I.口干：3項(xiàng)中超過(guò)1項(xiàng)1.口干>3月；2.成年后反復(fù)或持續(xù)腮腺腫大；3.咽干食需水幫助II.眼干：3項(xiàng)中超過(guò)1項(xiàng)1.眼干持續(xù)3月以上;2.時(shí)常眼睛發(fā)澀;3.每天至少用三次人工眼淚III.眼干體征：以下檢查超過(guò)1項(xiàng)陽(yáng)性1.Schirmer試驗(yàn)陽(yáng)性;2.孟加拉紅角膜染色陽(yáng)性IV.唇腺活檢：>1個(gè)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)灶V.唾液腺檢查：以下檢查超過(guò)1項(xiàng)陽(yáng)性1.唾液流率＋；2.腮腺造影＋；3.唾液腺同位素掃描＋VI.自身抗體：抗SSA或SSB抗體陽(yáng)性干燥綜合癥分類標(biāo)準(zhǔn)(US-Euro,2002)*1.pSS：有下述兩項(xiàng)中任1項(xiàng)：

a.I-VI中4項(xiàng)以上(IV或VI必備)；b.III-VI中3項(xiàng)陽(yáng)性2.sSS：CTD＋I(xiàn)、II中任1項(xiàng)＋I(xiàn)II-V中任2項(xiàng)3.除外：放療史，丙肝等。2/7/20232/7/2023皮肌炎/多肌炎PM/DM2/7/2023皮肌炎/多肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn)(1975)1.對(duì)稱性肌無(wú)力，伴吞咽及呼吸肌肌力減退2.肌活檢陽(yáng)性3.肌酶增高：CPK、LDH、GOT、GPT4.肌電圖示肌源性損害5.典型皮疹具備1-4項(xiàng)者可診斷多肌炎具備1-4中3項(xiàng)以上及典型皮疹可診斷皮肌炎2/7/2023強(qiáng)直性脊柱炎AS2/7/20231、下背痛>3個(gè)月2、腰椎活動(dòng)受限3、胸?cái)U(kuò)展度受限4、骶髂關(guān)節(jié)炎（雙側(cè)2-4級(jí)；單側(cè)3-4級(jí)）強(qiáng)直性脊柱炎診斷標(biāo)準(zhǔn)（修訂的紐約標(biāo)準(zhǔn)，1984）2/7/20232/7/2023骨關(guān)節(jié)炎OA2/7/2023中年以后的慢性、變性性關(guān)節(jié)疾病多累及負(fù)重關(guān)節(jié)臨床特點(diǎn)：關(guān)節(jié)疼痛、變形和活動(dòng)受限2/7/2023

疼痛因體重增加和活動(dòng)加重休息可以改善受累關(guān)節(jié)可有晨僵和不活動(dòng)時(shí)發(fā)僵感受累關(guān)節(jié)觸痛骨性膨大活動(dòng)摩擦感關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)受限炎性改變輕并局限在受累關(guān)節(jié)OA的臨床特點(diǎn)2/7/2023實(shí)驗(yàn)室檢查一般情況下正常嚴(yán)重患者：C-反應(yīng)蛋白可輕度升高ESR30-35mm/h2/7/20232/7/20232/7/20232/7/20232/7/20232/7/2023風(fēng)濕病的實(shí)驗(yàn)室檢查1、自身抗體：ANA、dsDNA、Sm、RNP、SSA、SSB、RF2、細(xì)胞表面分子：HLA-B273、急性時(shí)相反應(yīng)物：ESR、CRP2/7/20231.在典型風(fēng)濕病—肯定診斷 如SLE：關(guān)節(jié)炎、口腔潰瘍、光過(guò)敏、血小板減少（dsDNA抗體陽(yáng)性）2.在不典型風(fēng)濕病—提示診斷早期/老年(SLE/RA)：關(guān)節(jié)炎（血清陰性/血清陽(yáng)性）3.評(píng)估預(yù)后及指導(dǎo)用藥抗體譜廣+高滴度病情重用藥規(guī)范自身抗體測(cè)定的價(jià)值2/7/2023抗核抗體的分類1.抗DNA抗體抗雙鏈DNA(dsDNA)抗體抗單鏈DNA(ssDNA)抗體抗左旋DNA(z-DNA)抗體2.抗組蛋白抗體總組蛋白抗體（AHA）

H1、H2a、H2b、H3、H43.抗非組蛋白抗體(ENA)Sm:見(jiàn)于SLERNP:混合性結(jié)締組織病的血清標(biāo)記,SLE可陽(yáng)性SSA、SSB:干燥綜合癥相關(guān)抗體Scl-70:系統(tǒng)性硬化癥相關(guān)抗體Jo-1、pM-1:見(jiàn)于多發(fā)性肌炎和皮肌炎PCNA:見(jiàn)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡RANA:見(jiàn)于類風(fēng)濕和干燥綜合癥Ku:見(jiàn)于硬化癥．肌炎．狼瘡抗著絲點(diǎn)抗體(ACA)

4.抗其它細(xì)胞成分:線粒體、中心體、肌動(dòng)蛋白等。2/7/2023

RA的特異性抗體名稱敏感性(%)特異性(%)類風(fēng)濕因子RA33/36抗體SA抗體角蛋白抗體抗核周因子抗CCP抗體隱性類風(fēng)濕因子抗P68抗體50--70

25-45373348-9260-7050708999.678-9787-9570-902/7/2023風(fēng)濕病的自身抗體(3)干燥綜合征（SS）硬皮?。≒SS）皮肌炎/多肌炎（DM/PM）SSB抗體SSA抗體抗核抗體（ANA）類風(fēng)濕因子（RF）a-胞襯蛋白抗體（AaFA）M3受體抗體Scl-70抗體抗著絲點(diǎn)抗體（ACA）抗核抗體（ANA）PM-1抗體Jo-1抗體抗核抗體（ANA）2/7/2023風(fēng)濕病的自身抗體(4)血管炎抗磷脂抗體綜合征混合性結(jié)締組織?。∕CTD）抗中性粒細(xì)胞漿抗體（ANCA）抗磷脂抗體（Acl）狼瘡抗凝物質(zhì)U1RNP抗體（70kd）抗核抗體（ANA）2/7/2023風(fēng)濕病治療原則1、病人教育2、早期治療3、聯(lián)合用藥4、方案?jìng)€(gè)體化5、功能活動(dòng)2/7/2023風(fēng)濕病治療分類非甾體抗炎藥：傳統(tǒng)NSAIDs、傾向性COX2抑制劑、選擇性COX2抑制劑慢作用抗風(fēng)濕藥：柳氮磺吡啶、羥氯喹等免疫抑制劑：甲氨喋呤、環(huán)磷酰胺、來(lái)氟米特等糖皮質(zhì)激素（激素）免疫及生物學(xué)治療

1、靶分子治療(HLA、TCR疫苗及基因治療)2、免疫凈化（免疫吸附）3、免疫重建抗痛風(fēng)藥軟骨保護(hù)劑植物藥核素治療（锝99TC-亞甲基二膦酸鹽）2/7/2023糖皮質(zhì)激素(