髓質海綿腎影像表現課件

髓質海綿腎的影像

全椒縣人民醫(yī)院影像中心張仕兵

腎臟的解剖；海綿腎的一般概念，病因及病理，海綿腎的臨床表現；海綿腎的影像學表現；海綿腎的治療；海綿腎的鑒別診斷；小結。

腎臟的結構腎實質：腎皮質、腎髓質腎皮質：腎小體、腎小管腎髓質：腎錐體(15-20個)。腎乳頭（2-3個腎錐體尖端合并），突入腎小盞，腎乳頭頂端小孔稱乳頭孔。終尿經乳頭孔流入腎小盞腎小盞：2-3個腎乳頭。腎大盞：2-3個腎小盞。腎盂：2-3個腎大盞。腎臟功能解剖腎單位-（腎皮質）集合管-（腎錐體、乳頭孔前)。尿液濃縮過程。腎單位是尿生成的基本功能單位，與集合管共同完成尿的生成過程。髓質海綿腎一般概念髓質海綿腎（medullaryspongekidney,MSK）以腎錐體部的集合管和腎乳頭先天性梭行或囊狀擴張為特征，是一種先天發(fā)育性腎髓質囊性病變。1939年由意大利人Lenarduzzi在兩側慢性尿路感染病人的IVP片上發(fā)現有分布與錐體一致的腎內小管之異常。1949年Caccdi和Ricciu報道一組病例，其中一例做腎切除，根據其腎剖面錐體呈多孔狀或海綿狀，解剖病理學及組織學為腎錐體集合管呈梭行或囊狀擴張之改變，正式將其命名為髓質海綿腎。

髓質海綿腎的病因、病理由于本病出生時即可存在，因而多數學者認為本病為先天性發(fā)育異常?？赡芘c遺傳因素有關。MSK還常與其他遺傳性疾病同時發(fā)生，如先天性半側肢體肥大、Manfan（馬凡氏）綜合癥、Caroli，s病、先天性巨輸尿管、馬蹄腎等。發(fā)病率約為1/5000~1/20000。發(fā)病機制為輸尿管胚芽上升及分支過程中，在輸尿管形成時中斷，引起集合管遠端的增大、擴張。

髓質海綿腎的病因、病理病理上擴張的集合管主要位于腎髓質錐體頂部靠近腎小盞周圍，形成的囊大小不一多在0.1-0.6cm之間，最大直徑可達1.0cm，小囊被覆上皮，可與集合管或腎盂相通。本病70％為雙腎發(fā)病，每個腎臟有一至數個腎乳頭受累，局限單腎單錐體罕見。由于集合管擴張、迂曲，尿液引流不暢，該處尿中成石物質濃度增高，集合管內可形成海綿腎結石，約占MSK的40％~90％.臨床表現女性〉=男性，大多數患者無癥狀。如有癥狀可發(fā)生于任何年齡，2/3以上病例發(fā)生在40~60歲之間。（多因合并結石和感染被發(fā)現）。出現癥狀有：（1）血尿：最常見癥狀，多因結石所致；（2）腎結石：多為雙腎多發(fā)；（3）另外，由于尿液滯留，易誘發(fā)感染。反復感染致腎盂腎炎和腎結石造成尿路梗阻時，可引起腎功能逐漸惡化，甚至導致腎衰竭。約50％MSK患者并發(fā)腎性高尿鈣。尿路平片腎臟的輪廓光整，腎影可正?；蛏詳U大；兩側或單側腎實質內多發(fā)結石，直徑多為2~5mm，呈圓形、類圓形或不規(guī)則形，呈簇狀、放射狀、粟粒狀分布或排列成扇形，位于腎錐體部是本病在平片上特征性征象。結石距腎邊緣較近，一般小于1.5cm。個別結石可進入腎盂腎盞內成為游離結石。尿路平片尿路平片尿路平片靜脈腎盂造影由腎小盞杯口向錐體底方向呈放射狀排列的條形致密影，為擴張的集合管顯影。在擴張的集合管附近有多數小囊狀致密影，為集合管囊狀擴張所致。囊腔稍大時，可在腎小盞杯口附近形成花束狀或葡萄串狀的致密影?？尚纬伞敖Y石”增大的假象。腎小盞可增寬，杯口變鈍或不清。靜脈腎盂造影典型集合管擴張的影像：（1）扇形征：顯示梭行擴張集合管呈扇形分布；（2）花束征：即有擴張的集合管，又有集合管的憩室樣突起小囊，狀似花束；（3）葡萄串征：多個小囊形成，大小較一致；（4）菜花征：由形狀、大小不同小囊充滿造影劑及囊內結石廣泛分布于腎髓形成。靜脈腎盂造影擴張的集合管顯影比腎盞早，而解壓后當腎盂腎盞內造影劑已排空時，擴張的集合管還可顯影一段時間，有其特征。腎功能一般正常，極少數會出現腎功能減退。KUB+IVPKUB+IVPKUB+IVPKUB+IVPKUB+IVPKUB+IVPKUB+IVPKUB+IVPKUB+IVPCT平掃腎臟大小正?；蛏源?，集合系統分布形態(tài)自然，嚴重的腎皮質、髓質結構模糊。無腎盂、腎盞的積水征。腎錐體內小結石環(huán)繞諸腎小盞，可單發(fā)或多發(fā)，呈散在、簇集成團或花環(huán)狀，一般鈣化較小，多呈點狀。鈣化點區(qū)常見類圓形或不規(guī)則狀低密度灶，邊界欠清?？梢婂F體內條紋狀、小囊狀低密度影。CT增強腎功能多良好，皮質、髓質分界清晰。擴張的腎集合管內結石周圍有造影劑充盈而顯示“增大”，或者無結石的腎錐體內呈條狀，刷子狀，小囊狀或扇形造影劑聚集。還能顯示并發(fā)癥，如阻塞和感染。CTCTCTCTMRI髓質海綿腎的治療無并發(fā)癥時，無需特殊治療，定期隨訪。鼓勵病人多飲水，成人尿量2000ml/d，減少鈣鹽沉積，配合利尿解痙藥，促進小結石排出。出現大結石，可行內腔鏡取石。并發(fā)感染，抗生素治療。鑒別診斷鑒別診斷鑒別診斷-腎結核絕大數繼發(fā)于肺結核。尿檢可發(fā)現結核桿菌。IVP示腎盞呈蟲蝕樣改變，繼續(xù)擴大，可形成空洞，并與腎盞相通。鈣化呈點狀、殼狀，鈣化可蔓延至腎周。彌漫性鈣化，即腎自截。多個囊性低密度圍繞腎盂排列，CT值為0~30不等。腎盂和輸尿管壁增厚，此為特征性征象。鑒別診斷-腎結核鑒別-黃色肉芽腫性腎盂腎炎常見中年婦女，反復低熱，腰痛，尿頻等。常有膿尿和菌尿。結石致血尿和腎絞痛。腎實質被多個囊性低密度取代，CT值為-10~30HU，取決脂類和膿液成分的比例。病變可累及腎周間隙，后腹膜，腰大肌等。C+邊緣強化，皮質變薄，腎功能減退或完全消失，腎竇脂肪普遍減少。常見腎盂鹿角結石或輸尿管上段結石。鑒別診斷-造影劑返流鑒別診斷-造影劑返流鑒別診斷-造影劑返流鑒別診斷腎鈣鹽沉著：為腎集合管內及其周圍彌漫性鈣鹽沉著，較海綿腎為廣泛，可見多種疾病，如甲旁亢、腎小管酸中毒等，但本病不伴有集合管擴張和囊腔形成等改變，晚期鈣鹽可沉積腎曲小管，甚至整個腎區(qū)。腎盞內散在小結石：可并發(fā)腎盞、盂輕度積水，位置可變動。而MSK結石小，長徑一般不超過0.5cm，因位于腎乳頭區(qū)，因此位置固定，尿路造影可見結石位于腎盞以外，集合管有囊樣擴張。影像檢查在MSK中的價值IVP是MSK首選診斷方法，能較直觀地顯示擴張的集合管，使腎盞外側髓質呈扇形、刷子狀、花束狀或葡萄狀顯影。超聲：經濟、簡便、無痛、無創(chuàng)，具有一定特征性，可作為普查或長期隨訪的手段。超聲可探測到X線和CT不能顯示的細小鈣化。CT有助于MSK的早期診斷和并發(fā)癥的檢出，CT平掃對顯示腎乳頭區(qū)的小結石較IVP敏感。層厚2.5mm薄層掃描，病變顯示效果更佳。MRI對鈣化、結石不敏感。小結KUB:兩側腎錐體部內多發(fā)小結石，呈簇狀、放射狀、粟粒狀分布或排列成扇形。