內(nèi)科學(xué)-白血病 課件

白血病

白血病

第一節(jié)概述白血病.概述一．定義：是一起源于造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病。俗稱血癌。瘤細(xì)胞特點：增殖失控、分化障礙、凋亡受阻。白血病細(xì)胞大量增生累積，而正常造血受抑制。

二．發(fā)病情況：我國發(fā)病率為2.76/10萬，在惡性腫瘤中居第6位（男）或第8位（女），兒童及35歲以下成人中居第1位。以急非淋最多見，其次為急淋，慢淋少見，男＞女。成人以急粒多見，兒童以急淋多見。慢粒隨年齡增長而增加；慢淋多見于老年，歐美多見。

白血病.概述三．病因和發(fā)病機制：1.病毒：成人T細(xì)胞白血病病毒、EB病毒，HIV病毒等2.電離輻射：X-射線、γ-射線、電離輻射，如核爆炸時以及某些疾（真紅、強脊炎）放療時。多引起急淋。

白血病.概述go3.化學(xué)因素：苯及含苯的有機溶劑；抗腫瘤藥如烷化劑等。多引起急非淋，在白血病出現(xiàn)之前常表現(xiàn)為全血減少。4.遺傳因素：單卵孿生子；21三體綜合征；先天性再障；慢粒ph染色體等。5.其它血液病：MDS、MM、PNH、MPD白血病.概述五．白血病的分類與分型

1.根據(jù)外周血象：⑴WBC增多型:可＞10萬，可見大量白血病細(xì)胞⑵WBC不增多型:可＜0.1萬，可無白血病細(xì)胞，但BM與上同。白血病.概述

2.根據(jù)細(xì)胞膜表面標(biāo)志分：

T淋巴細(xì)胞白血病

B淋巴細(xì)胞白血病

3.根據(jù)染色體特征分：如慢粒ph染色體

t(9，22)(q34，q11)→BCR/ABL。

4.根據(jù)細(xì)胞形態(tài)學(xué)特征分：FAB分型：白血病.概述⑴.急性白血病

①.急淋：L1型：以小細(xì)胞為主

L2型：以大細(xì)胞為主

L3型：細(xì)胞大小均勻

②.急非淋：共分8型：M0—M8白血病.概述⑵.慢性白血?。阂酝碛准俺墒祀A段細(xì)胞為主：慢粒、慢淋、慢單等⑶.特殊類型白血?。篍、B、毛細(xì)胞型，淋巴肉瘤白血病，漿細(xì)胞白血病等?！鵉AB分型難以完全準(zhǔn)確分型，故提出MICM分型：形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)、分子生物學(xué)白血病.概述白血病.概述不是炎癥，亦非單純?nèi)狈δ撤N物質(zhì)，而是一種特殊的惡性腫瘤。發(fā)病機制與腫瘤基因、造血細(xì)胞因子、克隆性選擇、染色體易位等有關(guān)。此外，機體的免疫功能缺陷，癌基因的點突變、活化表達(dá)及抑瘤基因的失活均與白血病發(fā)病有關(guān)。back

第二節(jié)

急性白血病白血病急性白血病

一．分類：1.FIB分型：AL：可分為ALL（L1-3）和

ANLL（M0-7）局限：2.MICM分型：形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)、分子生物學(xué)

3.特殊類型的白血?。?/p>

二.臨床表現(xiàn)：急緩不一。大多起病急驟，多以發(fā)熱、多部位出血（可有嚴(yán)重出血傾向）或骨關(guān)節(jié)疼痛為首發(fā)癥狀。起病慢者多以蒼白、乏力、虛弱等開始，進行性加重。

急性白血病

急性白血病1.正常造血受抑表現(xiàn)：①貧血：半數(shù)就診時已有重度貧血；常為首發(fā)表現(xiàn)，進行性加重。②發(fā)熱：半數(shù)以發(fā)熱為早期表現(xiàn)，可出現(xiàn)在病程的任何時期，熱型不規(guī)則，高熱多為感染。

③出血：出血部位以顱內(nèi)出血最嚴(yán)重，皮膚、黏膜、月經(jīng)出血最常見,M3型易致DIC,引起廣泛嚴(yán)重出血。

go2.白血病細(xì)胞增殖、浸潤的表現(xiàn)：①肝脾淋巴結(jié)腫大：所有類型白血病均可導(dǎo)致,不同類型導(dǎo)致腫大的程度不同。②骨關(guān)節(jié)疼痛：如胸骨壓痛；骨關(guān)節(jié)疼痛以兒童多見；骨髓壞死時劇痛;ANLL可導(dǎo)致綠色瘤。

③口腔及皮膚：M4或M5時可致牙齦增生腫脹,呈海綿狀,有出血及明顯牙痛;亦可有皮膚粒細(xì)胞浸潤或皮膚潰瘍。急性白血?、蹸NS白血?。阂驗榛熕幬镫y以透過血腦屏障，可發(fā)生于各期,緩解期多見，以ALL最常見，兒童尤甚；可有頭痛、嘔吐、頸抗、抽搐及昏迷，腦脊液檢查可確診。急性白血?、莶G丸：僅僅次于CNSL的髓外復(fù)發(fā)根源，可出現(xiàn)無痛性腫大，多為一側(cè)，男性小兒急淋多見。⑥其它個系統(tǒng)：消化道，呼吸道，心血管,泌尿生殖道等及電解質(zhì)異常。急性白血病2.骨髓像：增生極度活躍，主要為白血病細(xì)胞，有裂孔現(xiàn)象，細(xì)胞形態(tài)有異常；原始細(xì)胞占骨髓有核細(xì)胞≥30%可確診；※低增生性AL：增生低下，但原始細(xì)胞≥30%；※Auer小體僅見于ANLL，常見于M3。急性白血病急性白血病3.

細(xì)胞化學(xué)：急粒時MPO及NAP陽性，急淋時PAS陽性。4.

免疫學(xué)檢查：急淋時CD20陽性，急非淋時MPO陽性。5.

染色體和基因改變：

6.粒-單系祖細(xì)胞半固體培養(yǎng)：

7.

血液生化改變：尿酸升高、凝血功能異常等；

五．治療：1.一般治療：(1)高白血病細(xì)胞緊急處理;(2)防治感染;(3)糾正貧血;(4)控制出血,M3患者需防治DIC;(5)

防止高尿酸血癥;(6)維持水電解質(zhì)平衡.(7)對癥處理.2.抗白血病治療：急性白血病go1．一般治療：①緊急處理高WBC血癥：單采、化療、水化等。②防治感染：強力抗菌素、刺激因子等。③成分輸血：預(yù)防嚴(yán)重出血，糾正貧血等。④防治尿酸性腎病：水化，堿化尿液，別嘌呤醇。⑤維持營養(yǎng)，對癥支持。急性白血病back2．抗白血病治療：仍是目前主要措施目的：殺滅大量白血病細(xì)胞、解除受浸組織癥狀、恢復(fù)造血功能、提高完全緩率、延長生存期、爭取治愈

急性白血病化療原則：早期：一旦確診盡快化療；聯(lián)合：使用細(xì)胞周期特異性和非特異性藥物聯(lián)合以協(xié)作用、提高療效；充分：使用最大耐受量；間歇：有利于機體造血恢復(fù)，同時使休止期白血病細(xì)胞進入增殖期以利殺滅持續(xù)：CR后需鞏固強化治療，以防復(fù)發(fā)、延長生存期急性白血病CR：癥狀體征消失；外周血粒細(xì)胞≥1.5×109/L，Pt≥100×109/L，無白血病細(xì)胞；BM原始加早幼粒細(xì)胞≤5%，無Auer小體；無髓外白血病；紅系及巨核系多正常。PR：仍有一至二項未達(dá)到CR標(biāo)準(zhǔn)。NR：與化療前相同。急性白血?、牛委煵呗裕孩僬T導(dǎo)緩解：以迅速達(dá)到CR

②

緩解后治療：鞏固強化、維持治療目的：以爭取長期無病生存和痊愈；原因：CR僅是幼稚細(xì)胞≤5%，不代表治愈；手段：主要為化療和HSCT。急性白血?、疲瓵LL的治療：①誘導(dǎo)緩解：

VP、VDP：CR：兒童：80-90%

成人：50%，且易復(fù)發(fā)VDLP：成人CR可提高至72-78%

※鞘注防治CNSL。

急性白血病②緩解后治療：鞏固強化：1、4療程以原誘導(dǎo)方案

2、5療程以EA方案

3、6療程以大劑量MTX（需CF4解救）間歇期：6-MP及MTX交替口服維持治療：仍可選用鞏固期方案，漸延長間歇期HSCT：對治愈成人白血病至關(guān)重要急性白血病⑶．AML的治療：①誘導(dǎo)緩解：DA：CR85%

HOAP或HA：CR60-80%②鞏固強化：原誘導(dǎo)方案鞏固4-6療程；中、高劑量Ara-c為基礎(chǔ)的化療方案，單用或加用D、M；換用新的方案

③維持治療：鞏固后1-2年可延長時間間歇化療，不須長期維持。急性白血?、绕渌闆r化療：老年：耐受性差，化療劑量應(yīng)偏小，個體化治療。過度虛弱者不宜聯(lián)合化療，可小劑量Ara-c或HHT治療，此方案亦可用于MDS、低增生性白血病和繼發(fā)性白血病。

急性白血病高白血性白血?。合刃蠾BC清除術(shù)（單采、羥基脲、DXM），然后再化療。難治性白血?。褐懈邉┝緼ra-c，也可加用蒽環(huán)類藥物。APL的治療：維A酸、砷劑和聯(lián)合化療。急性白血病3．對髓外白血病的治療⑴對中樞白血病的治療:原用于急淋預(yù)防治療，目前已用于急非淋預(yù)防處理

CNSL常為復(fù)發(fā)根源，常用MTX+DXM鞘內(nèi)注射預(yù)防，治療CNSL時亦可加用Ara-c⑵對睪丸白血病的治療（急淋多見）藥物療效差，可放療，雙側(cè)均照射。急性白血病4．免疫及生物治療

可用干擾素、單