新生兒貧血以及輸血療法

新生兒貧血以及輸血療法第一頁，共四十一頁，2022年，8月28日綱要胎兒期及新生兒期紅細(xì)胞系統(tǒng)的特點(diǎn)新生兒貧血早產(chǎn)兒貧血貧血的診斷貧血治療第二頁，共四十一頁，2022年，8月28日胎兒期紅細(xì)胞的發(fā)育中胚層造血期

胚胎2-3周開始，第6周減少，3個月末消失 原始血細(xì)胞原始原紅細(xì)胞（巨幼紅細(xì)胞，有核）肝造血期

胚胎5周開始，6個月后減少，持續(xù)至生后1周 定型原紅細(xì)胞骨髓造血期

胎兒3-4個月，6個月成為主要造血器官

第三頁，共四十一頁，2022年，8月28日胎兒造血分期第四頁，共四十一頁，2022年，8月28日各胎齡平均紅細(xì)胞值第五頁，共四十一頁，2022年，8月28日胎兒期血紅蛋白變化中胚層造血期HbGower1,HbGower2胎兒3個月HbF胎兒6個月90-96%HbF,5-10%HbA1出生時70-90%HbF,30%HbA1第六頁，共四十一頁，2022年，8月28日新生兒期紅細(xì)胞特點(diǎn)出生臍血

Hb170g/L(140-200g/L) Hct0.55(0.43-0.63) RBC5.51012/L

生后數(shù)小時內(nèi)上升，后逐漸下降一周時與臍血值相似，一周后下降第七頁，共四十一頁，2022年，8月28日新生兒血像影響因素采血部位，HbCap>V采血時間臍帶處理，晚扎臍帶30s14ml/Kg 1min20ml/Kg醫(yī)源性失血第八頁，共四十一頁，2022年，8月28日新生兒貧血診斷標(biāo)準(zhǔn) 生后2周內(nèi)VHb≤130g/L CapHb≤145g/L病因 生理性 病理性出血 溶血 生成障礙第九頁，共四十一頁，2022年，8月28日新生兒生理性貧血足月兒生后6-12周Hb降至95-110/L早產(chǎn)兒生后4-8周Hb降至65-90/L原因

氧釋放量超過組織需要后的反應(yīng)

1、生后SpO2>宮內(nèi)SpO2 EPO下降

2、RBC壽命短

3、體重增加血容量擴(kuò)充，RBC稀釋第十頁，共四十一頁，2022年，8月28日病理性貧血失血性貧血 貧血為主，可伴或不伴有黃疸紅細(xì)胞破壞性貧血（溶血） 新生兒期發(fā)病同時有貧血和黃疸 免疫性—Coombs’(+)紅細(xì)胞生成減少/障礙 新生兒期少見，貧血但網(wǎng)織紅減少第十一頁，共四十一頁，2022年，8月28日病理性貧血

出血、失血產(chǎn)前失血 胎—

母輸血： 發(fā)生率50%孕婦血循環(huán)可檢出胎兒血

8%血量0.5-40ml 1%血量>40ml

原因臍動脈與絨毛間隙存在壓力差 羊膜穿刺術(shù)、操作、崔產(chǎn)素 胎盤絨毛膜血管瘤等血管畸形 診斷紅細(xì)胞酸洗脫試驗，胎兒Hb定量，AFP第十二頁，共四十一頁，2022年，8月28日病理性貧血

出血、失血產(chǎn)前失血 胎兒—

胎盤出血：臍帶繞頸 胎—

胎輸血（單卵）： 機(jī)制雙胎胎盤間共用的血管床 血清蛋白濃度，心鈉素，胎盤，血管緊張肽系統(tǒng) 診斷產(chǎn)前：B超 產(chǎn)后：胎盤病理，羊水過少 胎兒外貌特征，Hb差>50g/L，體重差>20%第十三頁，共四十一頁，2022年，8月28日第十四頁，共四十一頁，2022年，8月28日第十五頁，共四十一頁，2022年，8月28日病理性貧血

出血、失血產(chǎn)時出血 前置胎盤，胎盤早剝 臍帶畸形生后出血 斷臍，醫(yī)源性 產(chǎn)傷：頭顱血腫，顱內(nèi)出血，肝脾破裂，腎上腺 出血性疾病：血管壁：缺氧、感染、機(jī)械、營養(yǎng)、遺傳 血小板：免疫、感染 凝血抗凝障礙：先天性（血友病），DIC第十六頁，共四十一頁，2022年，8月28日病理性貧血

紅細(xì)胞破壞（溶血）

病因免疫性溶血

Rh，ABO或少見血型不合 母親自身免疫性溶血性貧血 藥物感染 敗血癥，風(fēng)疹、梅毒、單皰病毒紅細(xì)胞異常第十七頁，共四十一頁，2022年，8月28日病理性貧血

紅細(xì)胞破壞（溶血）自身免疫性溶血定義：由于體內(nèi)產(chǎn)生于自身紅細(xì)胞抗原起反應(yīng)的自身紅細(xì)胞抗體，是紅細(xì)胞破壞而引起的一種溶血性疾病。病因 感染：CMV，風(fēng)疹，敗血癥，EBV

免疫失控：疫苗，代謝紊亂 遺傳：新生兒紅斑狼瘡第十八頁，共四十一頁，2022年，8月28日病理性貧血

紅細(xì)胞破壞（溶血）新生兒紅斑狼瘡 母體產(chǎn)生抗胞漿的自身抗體RO/SSA，La/SSB

通過胎盤 患母多有發(fā)病 特點(diǎn)：皮膚暫時性狼瘡樣皮疹 先天性心臟傳導(dǎo)阻滯 血液改變：溶貧，粒減，血小板減少，肝脾大 女：男=1.5：1第十九頁，共四十一頁，2022年，8月28日病理性貧血

紅細(xì)胞破壞（溶血）藥物引起溶血性貧血 誘發(fā)紅細(xì)胞酶缺乏（G-6-PD） 誘發(fā)不穩(wěn)定Hb：VitE缺乏（早產(chǎn)兒6-8周） 藥物或其毒素引起免疫溶血：青霉素、奎寧、磺胺等第二十頁，共四十一頁，2022年，8月28日病理性貧血

紅細(xì)胞破壞（溶血）紅細(xì)胞酶的缺陷

可引起新生兒期貧血和黃疸紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷病 中國兩廣高發(fā)：廣東6.3%，廣西9.2% X染色體長臂基因，男：女=2：1

誘因：感染、缺氧窒息、酸中毒、氧化劑類藥物 診斷：家族史、高膽、G-6-PD測定第二十一頁，共四十一頁，2022年，8月28日病理性貧血

紅細(xì)胞破壞（溶血）紅細(xì)胞丙酮酸激酶缺陷?。≒K） 常染色體隱性遺傳病 發(fā)生率1.2-3.4%第二十二頁，共四十一頁，2022年，8月28日病理性貧血

紅細(xì)胞破壞（溶血）紅細(xì)胞形態(tài)異常

特點(diǎn)：黃疸、脾大、網(wǎng)織紅增多、紅細(xì)胞脆性增加

遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 常染色體顯性，10-20%散發(fā)

50%新生兒期出現(xiàn)癥狀 涂片：小球形紅細(xì)胞第二十三頁，共四十一頁，2022年，8月28日病理性貧血

紅細(xì)胞破壞（溶血）遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥 常染色體顯性或隱性 涂片：橢圓形、卵圓形、雪茄形、碎裂紅細(xì)胞 多在生后6-10周發(fā)病，新生兒期少第二十四頁，共四十一頁，2022年，8月28日病理性貧血

紅細(xì)胞破壞（溶血）遺傳性東南亞卵圓形紅細(xì)胞增多癥遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥嬰兒固縮紅細(xì)胞增多癥 原因不明的非免疫性溶血性貧血 紅細(xì)胞形態(tài)不規(guī)則、扭曲、染色深、有棘刺狀突起 可見于G6PD，PK，VitE缺乏等第二十五頁，共四十一頁，2022年，8月28日第二十六頁，共四十一頁，2022年，8月28日病理性貧血

紅細(xì)胞破壞（溶血）血紅蛋白病 正常Hb四聯(lián)體2α

，2β地中海貧血 家族性單基因常染色體隱性遺傳其他異常血紅蛋白病第二十七頁，共四十一頁，2022年，8月28日病理性貧血

紅細(xì)胞生成減少純紅細(xì)胞再障 常染色體隱性遺傳 正色素性大細(xì)胞貧血，RBC表面有i抗原

EPO增加，不能促紅細(xì)胞生成（紅系干細(xì)胞缺乏）感染 獲得性，先天性營養(yǎng)性缺陷 鐵、葉酸、B12、先天性白血病第二十八頁，共四十一頁，2022年，8月28日早產(chǎn)兒貧血生理性 生后4—8周大最低值1.2-2.3Kg：96±14g/L <1.2Kg:78±14g/L

原因：

RBC壽命短 生長迅速，血容量擴(kuò)大導(dǎo)致稀釋

EPO生成減少 醫(yī)源性失血 營養(yǎng)因素第二十九頁，共四十一頁，2022年，8月28日早產(chǎn)兒貧血相關(guān)營養(yǎng)因素鐵 胎兒期恒定鐵含量75mg/Kg

存在形式：血紅蛋白鐵，組織鐵，貯存鐵 鐵貯存量 出生Hb

足月兒骨髓鐵貯存20-24周耗盡，早產(chǎn)8周

第三十頁，共四十一頁，2022年，8月28日早產(chǎn)兒貧血補(bǔ)鐵 缺鐵與早產(chǎn)兒貧血不成正比，早期補(bǔ)鐵不能預(yù)防Hb

生后2周至2個月開始，持續(xù)12-15個月

量：：2mg/Kg.d 1-1.5Kg：3mg/Kg.d銅 促進(jìn)鐵的吸收和貯存鐵的釋放 早產(chǎn)兒需銅量：80ug/Kg.dVitE抗氧化劑？葉酸 第三十一頁，共四十一頁，2022年，8月28日貧血診斷第三十二頁，共四十一頁，2022年，8月28日貧血診斷病史 家族史：遺傳性疾病 母親病史：孕期用藥、感染 產(chǎn)科病史：前置胎盤、產(chǎn)傷 貧血出現(xiàn)時間，有無黃疸第三十三頁，共四十一頁，2022年，8月28日貧血診斷實驗室

RBC計數(shù)、Hb、Hct

網(wǎng)織紅細(xì)胞：出血和溶血，產(chǎn)生障礙 周圍血涂片：RBC形態(tài)異常 膽紅素：溶血性和內(nèi)出血，外出血

Coombs’：免疫性溶血 其他第三十四頁，共四十一頁，2022年，8月28日輸血療法指針（爭議）24小時內(nèi)，VHb<130g/L急性失血>10%血容量有心肺疾病時放寬輸血指針出現(xiàn)貧血相關(guān)癥狀第三十五頁，共四十一頁，2022年，8月28日輸血療法血源選擇 新鮮、庫存 全血（Hct=0.4）、紅細(xì)胞（Hct=0.66） 同型血（除血型不合溶血病外）輸血量

10-15ml/Kg

須全血量=W×（預(yù)期Hb-實際Hb）×6第三十六頁，共四十一頁，2022年，8月28日輸血療法輸血前準(zhǔn)備 交叉配血定血型

HIV、乙肝丙肝、梅毒、CMV等篩查 靜脈通路，PICC、UVC一般不用于輸血 有心衰患兒輸血前利尿劑第三十七頁，共四十一頁，2022年，8月28日輸血療法不良反應(yīng) 過敏 溶血 發(fā)熱 感染 血型不合