周圍神經(jīng)病進修生講課-PPT精品文檔

周圍神經(jīng)疾病

Diseasesofperipheralnervesystem湘雅醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科畢方方基本概念原發(fā)于四周神經(jīng)系統(tǒng)的功能或結(jié)構(gòu)的障礙，稱為四周神經(jīng)疾病?，F(xiàn)在“神經(jīng)炎”特指微生物（如麻風(fēng)）干脆感染所致神經(jīng)病變，而與非特異性炎癥過程相關(guān)者，多稱“神經(jīng)病”

四周神經(jīng)解剖四周神經(jīng)系統(tǒng)是指脊髓及腦干軟腦膜外的全部神經(jīng)結(jié)構(gòu)，即除嗅、視神經(jīng)以外的全部腦神經(jīng)和脊神經(jīng)根及它們的神經(jīng)節(jié)、四周神經(jīng)干、末梢分支以及四周自主神經(jīng)系統(tǒng)。神經(jīng)細(xì)胞分為細(xì)胞體和細(xì)胞突兩部分，后者又包括樹突和軸突。神經(jīng)纖維通常指軸突，分為有髓纖維和無髓纖維兩種。四周神經(jīng)病理變更（一）華勒變性（Walleriandegeneration）是指外傷使軸突斷裂后，其斷端遠(yuǎn)側(cè)的軸突很快自近向遠(yuǎn)端發(fā)生變性和解體。解體的軸突和髓鞘由雪旺氏細(xì)胞和巨噬胞吞噬。斷端近側(cè)的軸突和髓鞘可以有同樣的變更。軸突變性（axonaldegeneration）由于中毒或代謝養(yǎng)分障礙，使細(xì)胞體合成蛋白質(zhì)等物質(zhì)發(fā)生障礙或軸漿運輸阻滯，致使最遠(yuǎn)端的軸突不能得到必要的養(yǎng)分，發(fā)生變性并向近端漸漸發(fā)展。因此，又稱為逆死性神經(jīng)病，是中毒代謝性神經(jīng)病最常見的一種病理變更。四周神經(jīng)病理變更（二）神經(jīng)元變性（neuronaldegeneration）神經(jīng)元變性壞死后，可繼發(fā)軸突丟失和髓鞘破壞變性，其四周神經(jīng)的變更類似軸突變性，所不同的是神經(jīng)元一旦壞死，其軸突的全長在短時間內(nèi)即可變性、解體，臨床上稱之為神經(jīng)元病。節(jié)段性脫髓鞘（segmentaldegeneration）髓鞘破壞而軸突相對保存的病變稱為脫髓鞘?？梢娪谘装Y、中毒、遺傳性或后天性代謝障礙等疾病。

四周神經(jīng)疾病的分類依據(jù)病變的性質(zhì)：軸突變性和脫髓鞘性依據(jù)起病快慢：急性、亞急性、慢性、長期性、復(fù)發(fā)性依據(jù)主要受損纖維的功能分為：感覺性、運動性、混合性、自主神經(jīng)性依據(jù)受損神經(jīng)的分布形式分為：單神經(jīng)病、多發(fā)的單神經(jīng)病、多發(fā)性神經(jīng)病依據(jù)受損神經(jīng)的分布形式分類1.單神經(jīng)?。╩ononeuropathy）：病變局限于一條神經(jīng)，多由于壓迫、嵌壓所致，如腕管綜合征、肘管綜合征等等。2.多發(fā)的單神經(jīng)病變（multiplemono-neuropathy）：同時或先后有兩條或兩條以上單個神經(jīng)的受損，分布常不對稱，呈不規(guī)則或階梯樣進展，最常見的病因為小血管疾病，如糖尿病、血管炎等。3.多發(fā)性神經(jīng)病（polyneuropathy）：四肢遠(yuǎn)端的多發(fā)性神經(jīng)損害。特點：對稱性分布，從肢體遠(yuǎn)端起病。四周神經(jīng)病的癥狀、體征感覺障礙：通常為痛溫覺、觸壓覺、振動覺和位置覺等本體感覺的減退或消逝。感覺障礙可分為：末梢型、神經(jīng)干型、神經(jīng)叢型、后根型。運動障礙：具有下運動神經(jīng)元損害的臨床表現(xiàn)和電生理特點。反射的變更：深反射或淺反射可減退或消逝。植物神經(jīng)功能：大多有植物神經(jīng)功能障礙，有泌汗障礙、血管運動及養(yǎng)分障礙、毛發(fā)及指甲等變更。其他：少見，動作性震顫、感覺性共濟失調(diào)等可以出現(xiàn)。四周神經(jīng)病的診斷首先確定有否四周神經(jīng)?。咳羲闹苌窠?jīng)病確定存在，則要進一步分析：（1）單神經(jīng)病、多發(fā)性單神經(jīng)病，還是多發(fā)性神經(jīng)病。（2）該神經(jīng)病是感覺性神經(jīng)病、運動性神經(jīng)病，還是感覺和運動神經(jīng)均受累的四周神經(jīng)病。（3）損害累及四肢遠(yuǎn)端、近端還是全身。（4）分析起病過程和病情演化過程。（5）幫助檢查以確定病變是以軸索損害還是以脫髓鞘損害為主。通過以上分析來確定四周神經(jīng)病的性質(zhì)。

三叉神經(jīng)痛

Trigeminalneuralgia

診斷要點陣發(fā)性電擊樣劇痛，持續(xù)秒～數(shù)分鐘，每次發(fā)作性質(zhì)相同，間歇期無癥狀，睡眠中不發(fā)作。難過部位多局限于一側(cè)下頜或頰部（其次支或第三支），個別在一側(cè)額部。難過因吃飯、說話和洗臉而誘發(fā)，面部常有難過發(fā)作的“扳機點”。因膽怯 難過而不敢洗臉、刷牙及進食，致面部、口腔不潔，身體消瘦。中年以上女性多見，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征。應(yīng)留意與蝶腭神經(jīng)痛、牙痛、偏頭痛、青光眼、繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛鑒別。治療原則藥物療法卡馬西平首選，0.1～0.2每日三次,最大劑量不超過１．０ｇ／日，難過限制后服最小維持量。服藥初期間應(yīng)勤查血象，發(fā)覺血白細(xì)胞削減時應(yīng)立刻停藥。其他副作用有頭暈、走路不穩(wěn)、共濟失調(diào)等，減小劑量即可消逝。苯妥英鈉口服０.3～０.5／d，以血濃度達(dá)到15～20ug／ml為宜，療效較卡馬西平稍差，卡馬西平無效可試用。氯硝安定以上兩藥無效時，可試用，小劑量起先，劑量4-6mg/d。其他藥物：丙戊酸鈉（1200mg/d）,VitB12(1000ug/d),哌咪清可試用。難過限制后一段時間可試停藥，如難過復(fù)發(fā)，可再次服藥。治療原則理療，針灸。封閉療法用普魯卡因封閉相應(yīng)的神經(jīng)干。上述療法無效或年輕發(fā)作頻繁者可考慮手術(shù)治療，目前首選的手術(shù)方法：1.三叉神經(jīng)顯微血管減壓術(shù)；2.三叉神經(jīng)脊髓束切斷術(shù)。四周性面神經(jīng)麻痹

Bell’sPalsy診斷要點起病急，病前多有局部受涼、吹風(fēng)等病史及耳垂后難過、顏面不適等癥狀。任何年齡都可發(fā)病，男性略多。病變多為一側(cè)，額紋變淺或消逝，皺額、蹙眉不能，眼臉閉合不緊或不能閉合，鼓腮漏氣、示齒不能，鼻唇溝變淺、口角低垂，微笑時口歪向健側(cè)。病損累及鼓索枝時有舌前２／３味覺減退。累及鐙骨肌神經(jīng)時有聽覺過敏。損害膝狀神經(jīng)節(jié)時，外耳道、耳廓痛覺障礙并有帶狀皰疹（Hunt綜合征）。神經(jīng)電生理檢查，在病程早期測定面神經(jīng)興奮閾值，以及病后3周測定復(fù)合肌肉動作電位（CMAP）對估計預(yù)后有幫助。鑒別診斷核上性麻痹：表現(xiàn)為中樞性面癱，患側(cè)鼻唇溝淺、口角低，皺額、閉目不受影響或受影響很少。核性麻痹：多伴有外展神經(jīng)麻痹，對側(cè)肢體中樞性癱瘓。發(fā)病很慢的病人，要除外腫瘤。雙側(cè)面神經(jīng)麻痹時要考慮Guillain-Barre綜合癥，Lyme病等疾病。

治療原則藥物治療：急性期期強的松１０ｍｇ每日三次７～10天后減量。同時賜予維生素ＶｉｔＢ１、Ｂ１２肌注或口服。最新的探討發(fā)覺本病的發(fā)生與皰疹病毒感染有關(guān)，可口服無環(huán)鳥苷0.2,每日5次，7-10天。理療：急性期超短波治療，急性期后改為直流電碘離子透入。針灸治療：不宜在病初2周內(nèi)應(yīng)用?？祻?fù)治療及功能熬煉。手術(shù)治療：早期行面神經(jīng)管減壓術(shù)，后期對復(fù)原不好者行神經(jīng)吻合術(shù)，但二者療效均不愿定。坐骨神經(jīng)痛

Sciaticneuralgia

基本概念坐骨神經(jīng)是由腰4―骶3神經(jīng)根組成。坐骨神經(jīng)痛是沿著坐骨神經(jīng)走行分布的一種難過綜合征，依據(jù)病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性坐骨神經(jīng)痛即坐骨神經(jīng)炎，臨床少見，可能與流行性感冒、牙齒、鼻竇等病灶感染及受涼有關(guān)。繼發(fā)性坐骨神經(jīng)痛是因坐骨神經(jīng)在其通路上受旁邊組織的病變壓迫或刺激所致，又分為根性和干性，前者較后者多見。繼發(fā)性坐骨神經(jīng)痛多由于腰椎間盤突出引起，其它如腰椎骨關(guān)節(jié)病、骶髂關(guān)節(jié)炎等亦能引起。診斷要點難過癥狀：沿坐骨神經(jīng)走行（腰部、臀部、股后、小腿后外側(cè)、足外側(cè)）的持續(xù)性難過，常因彎腰、走動、咳嗽、打嚏、排便而加劇。病因病史：感染、受涼、臀部或椎管內(nèi)注射藥物、外傷、負(fù)重、腫瘤等。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：沿坐骨神經(jīng)通路有壓痛點，拉塞格(Lasegue)氏征及錫卡(Sicard)氏征陽性。感覺障礙：可有足背外側(cè)和小腿外側(cè)的感覺減退或消逝。運動障礙及腱反射變更：伸拇長肌肌力減弱為腰５神經(jīng)根受損，骶1神經(jīng)根受損踝反射消逝或減弱，腰４神經(jīng)根受損、膝反射減退，股四頭肌輕度萎縮。幫助檢查Ｘ線檢查，必要時可作ＭＲＩ檢查。肌電圖檢查：表現(xiàn)為四周神經(jīng)病變。必要時除外婦科、外科子宮、附件、直腸腫瘤等。病因鑒別椎間盤突出：為最常見，常有外傷史，多為壯年人，通過反復(fù)發(fā)作病史及根性難過之癥狀和體征，Ｘ光檢查可以明確診斷。坐骨神經(jīng)炎：發(fā)作急驟，常一側(cè)性，沿坐骨神經(jīng)有明顯壓痛，運動、感覺障礙可不明顯，藥物及物理治療易復(fù)原，也可復(fù)發(fā)。腰骶椎及骶髂關(guān)節(jié)炎：前者難過多是雙側(cè)，主要在腰部；后者難過主要在髂部，而且下肢外旋時難過加重。腰骶髂關(guān)節(jié)相應(yīng)處Ｘ線片有骨質(zhì)變更。下胸段、腰骶部椎管內(nèi)腫瘤：發(fā)病較緩慢，受累神經(jīng)根漸漸加多并難過加重，MRI檢查可明確診斷。治療針對病因進行治療。臥床休息，以臥平板床２～４周為宜。酌情運用鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)劑，維生素Ｂ1、B12每日肌注一次，或激素療法（強的松5-10毫克每日三次，以后漸漸減量）。短期應(yīng)用。理療：針灸：封閉療法：椎間盤突出引起者可行骨盆牽引治療，必要時手術(shù)。多發(fā)性神經(jīng)病

Polyneuropathy基本概念是肢體遠(yuǎn)端的多發(fā)性神經(jīng)損害，主要表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端的對稱性的感覺、運動和植物神經(jīng)障礙。過去也稱“多發(fā)性神經(jīng)炎”，“末梢神經(jīng)炎”。主要病理變更是軸突變性和節(jié)段性脫髓鞘。常見病因（一）中毒工業(yè)毒物--丙烯酰胺，四氯化碳，鉛砷汞等有機磷農(nóng)藥藥物--呋喃類藥物，異煙肼，磺胺類，鏈霉素，長春新堿等抗腫瘤藥物，苯妥英鈉等等養(yǎng)分缺乏或代謝障礙慢性酒精中毒，養(yǎng)分不良，維生素缺乏等。糖尿病，粘液性水腫，尿毒癥，痛風(fēng)等等感染后或變態(tài)反應(yīng)血清注射或疫苗接種后，GBS結(jié)締組織疾病SLE，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，結(jié)節(jié)性多動脈炎等。常見病因（二）腫瘤肺癌，淋巴瘤，多發(fā)性骨髓瘤等。感染性病毒--麻疹，水痘，帶狀皰疹等等。細(xì)菌--白喉，傷寒，結(jié)核等等。鉤端螺旋體感染（Lyme病）等。遺傳性遺傳性運動感覺性神經(jīng)?。℉MSN)，家族性淀粉樣變性神經(jīng)病，卟啉性四周神經(jīng)病，對受壓靈敏的遺傳性神經(jīng)病，腦脂質(zhì)沉積癥等等。緣由不明。臨床表現(xiàn)可呈急性，亞急性，慢性，復(fù)發(fā)性病程。感覺障礙主觀感覺異樣如刺痛，蟻走感，灼熱，觸痛等。客觀感覺異樣手套--襪子型感覺減退。運動障礙肢體遠(yuǎn)端對稱性無力，可從輕癱到全癱，肌張力減低，可伴有肌萎縮。腱反射減低或消逝。植物神經(jīng)功能障礙。

電生理學(xué)檢查1.神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）減慢NCV正常值 運動傳導(dǎo)速度 感覺傳導(dǎo)速度（MCVm/s）(SCVm/s) 正中神經(jīng) 55±5(>50) 指-腕>40腕-肘>50 尺神經(jīng) 60±5(>55) 指-腕>40腕-指>55 橈神經(jīng)* 65±5(>60) 腓神經(jīng) 45±5(>40) 趾-踝>34 脛神經(jīng) 45±5(>40) 趾-踝>34 NCV受年齡，溫度影響很大。2.肌電圖（EMG）失神經(jīng)性變更幫助檢查血生化血糖肝腎功能，T3T4TSH等。免疫學(xué)檢查免疫球蛋白，類風(fēng)濕因子，抗核抗體等。對于一些中老年人，需查胸片和B超。腰穿查腦脊液蛋白。四周神經(jīng)活檢腓腸神經(jīng)活檢。診斷要點由于病因不同起病形式可呈急、亞急或慢性形式。肢體遠(yuǎn)端對稱性分布的感覺、運動及自主神經(jīng)功能障礙。電生理學(xué)檢查異樣。具體詢問病史結(jié)合有關(guān)檢查分析病因。治療原則針對不同的病因治療中毒者阻擋毒物接著進入，脫離中毒環(huán)境，重金屬中毒可試用螯合劑；藥物所致者停藥；糖尿病者嚴(yán)格限制血糖；酗酒者戒酒；腫瘤并發(fā)者切除腫瘤后神經(jīng)癥狀可緩解等等。一般治療可試用B族維生素和改善四肢微循環(huán)的藥物，對癥治療糖尿病性四周神經(jīng)病病因與胰島素缺乏，高血糖代謝紊亂有關(guān)。發(fā)病機制有多種學(xué)說，具體不清。臨床表現(xiàn)1．發(fā)病率：與病程有關(guān)早期10%，25年50%。與糖尿病類型有關(guān)Ⅰ型2-26%,Ⅱ型30年72%。２.臨床表現(xiàn)與糖尿病神經(jīng)病類型有關(guān)診斷一方面對糖尿病患者應(yīng)留意發(fā)覺四周神經(jīng)損害；另一方面對四周神經(jīng)病變者應(yīng)留意檢查是否存在糖尿病。糖尿病性神經(jīng)病分類1.對稱性多發(fā)性四周神經(jīng)病綜合癥快速可逆性四周神經(jīng)病遠(yuǎn)端型原發(fā)性感覺性神經(jīng)病大髓纖維受累為主感覺性神經(jīng)病小髓纖維受累為主感覺性神經(jīng)病混合型感覺性神經(jīng)病，例如假性脊髓癆對稱性感覺運動植物性神經(jīng)病植物性神經(jīng)病2.非對稱性單神經(jīng)病或多發(fā)性單神經(jīng)病綜合癥顱神經(jīng)單神經(jīng)病，Ⅲ、Ⅶ顱神經(jīng)麻痹單神經(jīng)病或多發(fā)性單神經(jīng)病：正中神經(jīng)、尺神經(jīng)和腓總神經(jīng)麻痹近端運動性四周神經(jīng)病即糖尿病性肌萎縮癥嵌壓性四周神經(jīng)病，如腕管綜合癥腫瘤相關(guān)四周神經(jīng)?。ㄒ唬┓悄[瘤細(xì)胞侵潤、壓迫，非晚期腫瘤惡液質(zhì)養(yǎng)分障礙等緣由所致，而是腫瘤的遠(yuǎn)隔效應(yīng)，多見于癌癥患者，也稱癌性神經(jīng)病，在各種癌中肺癌并發(fā)四周神經(jīng)病的機會最多見。發(fā)病機制與免疫有關(guān)，具體不清。惡性腫瘤中毒論代謝異樣學(xué)說養(yǎng)分障礙學(xué)說免疫學(xué)說

腫瘤相關(guān)四周神經(jīng)?。ǘ┡R床表現(xiàn)分以下幾種類型，四周神經(jīng)癥狀可出現(xiàn)在癌腫癥狀之前、同時或之后。1.亞急性感覺性神經(jīng)病見于小細(xì)胞肺癌和乳腺癌。2.亞急性運動性神經(jīng)病見于淋巴瘤、何杰金氏病和骨髓瘤。3.感覺運動性神經(jīng)病見于各種癌，以小細(xì)胞肺癌多見。4.脫髓鞘性神經(jīng)病見于淋巴瘤和骨髓瘤。腫瘤相關(guān)四周神經(jīng)病（三）診斷原則1．中老年病人亞急性或慢性感覺性神經(jīng)病，留意檢查癌癥。2．中老年病人亞急性運動神經(jīng)病或亞急性或慢性感覺運動性神經(jīng)病，未發(fā)覺常見病因，應(yīng)警惕惡性腫瘤。3．中年以后發(fā)病的脫髓性神經(jīng)病及其變異型，未發(fā)覺常見如非特異感染的發(fā)病誘因，應(yīng)留意惡性腫瘤。酒精中毒性四周神經(jīng)病發(fā)病機制酒精本身對神經(jīng)系統(tǒng)毒性不大，而長期飲酒所致養(yǎng)分缺乏特殊是維生素B族缺乏和消化吸取障礙是致病的關(guān)鍵。臨床特點早期以感覺障礙為主，表現(xiàn)為肢體難過，麻木，針刺感及感覺異樣。后期有肢體無力，肌肉萎縮。下肢重于上肢。下肢腱反射減低，特殊是跟腱反射早期即可消逝，而上肢腱反射可保留較長時間。可出現(xiàn)顱神經(jīng)受損現(xiàn)象，如迷走神經(jīng)、聽神經(jīng)和面神經(jīng)等受累出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀?？珊喜⒕凭卸拘跃癫。↘orsakoff精神?。┖途凭卸拘园V呆（Wernicke腦?。?。遺傳性運動感覺性神經(jīng)病(hereditarymotorandsensoryneuropathy,HMSN)這是一組遺傳性四周神經(jīng)變性疾病，主要累及運動神經(jīng)功能，具有顯著的遺傳異質(zhì)性，臨床表現(xiàn)為10-20歲起病，少數(shù)自嬰兒或于20歲以后起病，以肢體遠(yuǎn)端的肌無力和肌萎縮，腱反射減弱為主要表現(xiàn)。為常染色體顯性遺傳，起病隱襲，多數(shù)在10-20歲發(fā)病，緩慢進展；首先出現(xiàn)雙下肢遠(yuǎn)端的肌無力和肌萎縮，漸漸向上發(fā)展，至大腿下1/3，呈“倒酒瓶樣”或“鶴腿樣”；幾年以后，雙上肢也受累，出現(xiàn)肌無力和肌萎縮，一般達(dá)肘部；肢體末梢深淺感覺減退，腱反射減低或消逝，以跟腱反射消逝最為常見；典型病人有弓形足、棰狀或爪形趾，四周神經(jīng)的粗大；神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢，MC