2-總論-常見癥狀-R

神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見癥狀

SymptomatologyoftheNeurologicalDiseases神經(jīng)結(jié)構(gòu)受激惹→過度興奮CNS急性局部嚴(yán)重病變引起相關(guān)遠(yuǎn)隔部位神經(jīng)功能缺失高級(jí)中樞受損后低級(jí)中樞功能釋放正常功能減弱或缺失

缺損癥狀休克癥狀釋放癥狀刺激癥狀神經(jīng)系統(tǒng)癥狀

意識(shí)障礙

(DisordersofConsciousness)

意識(shí)

(

consciousness)

指大腦的覺醒程度CNS對(duì)內(nèi)外環(huán)境刺激應(yīng)答反應(yīng)能力機(jī)體對(duì)自身、周圍環(huán)境感知和理解能力，可通過語言、軀體運(yùn)動(dòng)和行為表達(dá)出來概念

腦干上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)

大腦皮質(zhì)神經(jīng)元完整性

維持意識(shí)清醒的重要結(jié)構(gòu)概念意識(shí)障礙

意識(shí)活動(dòng)的減退/喪失→

意識(shí)障礙

意識(shí)水平障礙—覺醒度下降意識(shí)內(nèi)容改變—認(rèn)知功能異常

以意識(shí)覺醒度改變?yōu)橹鞯囊庾R(shí)障礙意識(shí)障礙臨床分類(1)嗜睡(somnolence)(2)昏睡(stupor)(3)昏迷(coma)患者處于睡眠狀態(tài)喚醒后定向力基本完整,能配合檢查是意識(shí)障礙早期表現(xiàn),常見于顱內(nèi)壓增高病人(1)

嗜睡(

somnolence)意識(shí)障礙臨床分類較深的睡眠狀態(tài)較重的疼痛或言語刺激方可喚醒,能夠簡(jiǎn)單模糊作答,旋即熟睡

(2)

昏睡

(stupor)意識(shí)障礙臨床分類昏迷程度的判定起病狀態(tài)、癥狀和體征可分為淺昏迷、中昏迷、深昏迷(3)昏迷

(coma)意識(shí)水平嚴(yán)重下降一病理性睡眠狀態(tài)對(duì)刺激無意識(shí)反應(yīng),不能被喚醒意識(shí)障礙臨床分類意識(shí)障礙的分級(jí)及鑒別要點(diǎn)分級(jí)疼痛反應(yīng)喚醒反應(yīng)自發(fā)動(dòng)作腱反射光反射生命征變化嗜睡

明顯呼喚+++穩(wěn)定昏睡

遲鈍大聲呼喚

+++穩(wěn)定

昏迷程度的鑒別淺昏迷+可有++無中昏迷需重刺激很少遲鈍輕度深昏迷顯著(1)意識(shí)模糊(confusion)(2)譫妄狀態(tài)(deliriumstate

）以意識(shí)內(nèi)容改變?yōu)橹鞯囊庾R(shí)障礙

對(duì)外界刺激有反應(yīng)，但意識(shí)范圍縮??；

注意力不集中，語言缺乏連貫性；情感反應(yīng)淡漠，易激惹；定向力障礙；活動(dòng)減少(1)意識(shí)模糊(confusion)(2)譫妄狀態(tài)(deliriumstate)

是一種急性的腦高級(jí)功能障礙

，主要表現(xiàn)：定向力、記憶力、自知力障礙；注意力渙散,

思維推理遲鈍；不能與外界正常接觸；常有錯(cuò)覺、幻覺,錯(cuò)視形象生動(dòng)逼真→恐懼、傷人見于：顱內(nèi)病變、藥物中毒(如阿托品類)、高熱、慢性酒精中毒、酸堿失衡、離子紊亂、戒斷癥狀特殊類型意識(shí)障礙--醒狀昏迷

對(duì)外界刺激無意識(shí)反應(yīng),四肢不動(dòng)\不語,肌肉松弛無錐體束征,無目的睜眼或眼球運(yùn)動(dòng)睡眠-醒覺周期保留伴自主神經(jīng)功能紊亂(體溫高\(yùn)心跳&呼吸節(jié)律不規(guī)則

\多汗\尿便潴留或失禁)無動(dòng)性緘默癥(akineticmutism)腦干上部或丘腦網(wǎng)狀激活系統(tǒng),前額葉-邊緣系統(tǒng)損害特殊類型意識(shí)障礙--醒狀昏迷

去皮層狀態(tài)

閉鎖綜合征(locked-insyndrome)幾乎全部運(yùn)動(dòng)功能喪失(四肢癱\腦橋以下腦神經(jīng)癱),不能講話\吞咽但可自主睜眼或用眼球垂直活動(dòng)示意看似昏迷,實(shí)為清醒,EEG正常多見于腦橋基底部CVD病變(雙側(cè)皮質(zhì)延髓束&皮質(zhì)脊髓束受損)與昏迷鑒別:讓患者“睜開你的眼睛”“向上看”,

“向下看”,“看你的鼻尖”。鑒別診斷

木僵鑒別診斷

失語癥

Aphasia

概念腦損害→語言交流能力障礙后天獲得的各種語言符號(hào)(口語\文字\手語等)表達(dá)\理解能力受損或喪失診斷的必要條件意識(shí)清晰無精神障礙無嚴(yán)重認(rèn)知障礙無視\聽覺缺損無發(fā)音器官肌肉癱瘓&共濟(jì)障礙失語癥概念語言交流的基本形式是:口語理解&表達(dá)(聽\說)文字理解&表達(dá)(讀\寫)口語表達(dá)包括復(fù)述&命名要點(diǎn)提示失語癥的六種基本表現(xiàn)自發(fā)談話聽理解復(fù)述命名閱讀書寫共同點(diǎn)

病灶在外側(cè)裂周圍區(qū)均有復(fù)述障礙Broca失語

Wernicke失語

傳導(dǎo)性失語

失語臨床分類1.外側(cè)裂周圍失語綜合征共同點(diǎn)

病灶位于分水嶺區(qū)復(fù)述相對(duì)保留2.經(jīng)皮層性失語--分水嶺區(qū)失語綜合征經(jīng)皮層運(yùn)動(dòng)性失語(TCMA)經(jīng)皮層感覺性失語(TCSA)經(jīng)皮層混合性失語(MTA)臨床分類3.完全性失語(GA)4.命名性失語(AA)5.皮層下失語綜合征

(Subcorticalaphasiasyndrome)

丘腦性失語(TA)

底節(jié)性失語(BaA)

病變:優(yōu)勢(shì)半球Broca區(qū)(額下回后部)臨床表現(xiàn)Broca失語

口語表達(dá)明顯障礙典型非流利型口語,語量少,講話費(fèi)力發(fā)音&語調(diào)障礙,找詞困難,電報(bào)式語言語法差,口語理解相對(duì)好復(fù)述\命名\閱讀&書寫障礙病變:優(yōu)勢(shì)半球Wernicke區(qū)(顳上回后部)臨床表現(xiàn)口語理解嚴(yán)重障礙

流利型口語,較多語義錯(cuò)語(帽子襪子),新語答非所問,與理解一致的復(fù)述\聽寫障礙講話不費(fèi)力,滔滔不絕,發(fā)音清晰,語調(diào)正常Wernicke失語

病變:優(yōu)勢(shì)半球緣上回皮質(zhì)或深部白質(zhì)內(nèi)弓狀纖維特點(diǎn)：復(fù)述不呈比例地受損,自發(fā)講話說的詞也不能復(fù)述傳導(dǎo)性失語

口語清晰,自發(fā)語言\聽理解正常,語音錯(cuò)語(如鉛筆先北),找詞困難臨床表現(xiàn)經(jīng)皮質(zhì)性失語特點(diǎn)復(fù)述較其它語言功能不成比例地好TCMA非流利型口語語言啟動(dòng)&擴(kuò)展障礙理解相對(duì)好病變:Broca區(qū)前上部病變部位不同臨床表現(xiàn)不同TCSA流利型錯(cuò)語&模仿型言語理解嚴(yán)重障礙病變:顳\頂葉分水嶺區(qū)臨床表現(xiàn)MTA非流利型可有模仿型言語理解嚴(yán)重障礙病變:分水嶺區(qū)大病灶

TCMA

TCSAMTA

口語表達(dá)多為非流利型,語言啟動(dòng)&擴(kuò)展障礙流利型,有錯(cuò)語&模仿言語非流利型,可有模仿言語口語理解相對(duì)好嚴(yán)重障礙嚴(yán)重障礙復(fù)述好好相對(duì)好命名不正常(表達(dá)性命名障礙)嚴(yán)重障礙嚴(yán)重障礙閱讀

不正常嚴(yán)重障礙嚴(yán)重障礙書寫不正常不正常嚴(yán)重障礙病變部位優(yōu)勢(shì)側(cè)Broca區(qū)前、上部?jī)?yōu)勢(shì)側(cè)顳、頂葉分水嶺區(qū)優(yōu)勢(shì)側(cè)分水嶺區(qū)大病灶TCMA、TCSA、MTA的鑒別要點(diǎn)臨床表現(xiàn)

完全性(混合性)失語所有語言功能均嚴(yán)重障礙口語聽理解復(fù)述命名閱讀書寫表現(xiàn)啞刻板性語言(嗎\吧\噠等)病變:優(yōu)勢(shì)半球大病灶,如大腦中動(dòng)脈區(qū)臨床特點(diǎn)病變:優(yōu)勢(shì)半球顳中回后部或顳枕交界區(qū)特點(diǎn)命名不能,找詞困難,贅語在供選擇名稱中能選出正確的名詞臨床特點(diǎn)

命名性失語類型臨床特點(diǎn)伴隨癥狀病變部位(優(yōu)勢(shì)半球)Broca失語典型非流利型口語,言語缺乏,語法缺失,電報(bào)樣言語輕偏癱Broca區(qū)(額下回后部)損害Wernicke失語流利型口語,口語理解嚴(yán)重障礙,語法完好,新語\錯(cuò)語&詞語堆砌視野缺失Wernicke區(qū)(顳上回后部)病變傳導(dǎo)性失語復(fù)述不能,理解&表達(dá)完好

緣上回皮質(zhì)或深部白質(zhì)內(nèi)弓狀纖維束受損經(jīng)皮質(zhì)性失語復(fù)述不成比例的保存

TCMA—Broca區(qū)前上部TCSA—顳頂葉分水嶺區(qū)MTA—分水嶺區(qū)大病灶完全性失語所有語言功能明顯障礙偏癱\偏身感覺障礙大腦半球大范圍病變命名性失語命名不能

顳中回后部或顳枕交界區(qū)病變臨床常見的失語癥臨床特點(diǎn)\伴隨癥狀&病變部位

構(gòu)音障礙(dysarthria)特點(diǎn)發(fā)音困難\語音不清\音調(diào)&語速異常純口語(speech)語音障礙發(fā)音器官神經(jīng)肌肉病變導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)不能或不協(xié)調(diào)語言形成&接受能力,聽理解\閱讀\書寫正常病變:上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變導(dǎo)致球麻痹小腦病變、Parkinson病、

肌肉疾病(進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良\重癥肌無力)鑒別診斷--構(gòu)音障礙智能障礙和遺忘綜合征

IntelligenceDisorders

&AmnesticSyndrome一、智能障礙(IntelligenceDisorders)是一組臨床綜合征至少以下3項(xiàng)受損記憶認(rèn)知(概括、計(jì)算、判斷等)語言可由神經(jīng)系統(tǒng)疾病精神疾病軀體疾病引起視空間功能人格智能障礙(IntelligenceDisorders)概念包括①記憶障礙先近記憶損害再遠(yuǎn)記憶減退②思維判斷力障礙③性格改變④情感障礙智能障礙(IntelligenceDisorders)主要癥狀分為兩類①先天性智能障礙如精神發(fā)育遲滯②獲得性智能障礙如急性腦外傷代謝障礙中毒疾病引起暫時(shí)性智能障礙Dementia是最常見的獲得性進(jìn)行性認(rèn)知功能障礙智能障礙(IntelligenceDisorders)分類二、遺忘綜合征(Amnesticsyndrome)即記憶障礙本節(jié)討論后一情況見于急性&慢性病變可為癡呆表現(xiàn)或一種孤立的異常也可為急性意識(shí)模糊狀態(tài)遺忘綜合征(Amnesticsyndrome)概念表現(xiàn)順行性遺忘,不能形成新的記憶可有逆行性(外傷前不同時(shí)期)遺忘1.急性遺忘綜合征遺忘綜合征(Amnesticsyndrome)可伴發(fā)于急性意識(shí)模糊狀態(tài)也見于:(1)頭部外傷心臟驟停或CO中毒所致(昏迷至少持續(xù)12h)1.急性遺忘綜合征(2)腦缺氧或缺血①心臟驟停后遺忘癥可為神經(jīng)功能障礙唯一表現(xiàn)或與腦分水嶺綜合征并存數(shù)日內(nèi)?？苫謴?fù),可遺留功能缺損②CO中毒后遺忘癥皮膚粘膜櫻桃紅色碳氧血紅蛋白增高情感障礙遺忘綜合征(Amnesticsyndrome)短暫或持續(xù)近記憶受損常伴單側(cè)或雙側(cè)偏盲可伴視覺失認(rèn)、失讀中腦上部功能異常體征(光反射受損)1.急性遺忘綜合征(3)雙側(cè)大腦后動(dòng)脈閉塞遺忘綜合征(Amnesticsyndrome)急性記憶喪失綜合征見于大腦后循環(huán)缺血事件表現(xiàn)易激惹&困惑反復(fù)詢問自己身在何處和經(jīng)歷的事情約10%病人可復(fù)發(fā)1.急性遺忘綜合征(4)短暫性全面遺忘癥遺忘綜合征(Amnesticsyndrome)短期內(nèi)攝入大量乙醇所致自限性無須特殊治療1.急性遺忘綜合征(5)酒精性一過性記憶喪失遺忘綜合征(Amnesticsyndrome)硫胺缺乏所致表現(xiàn)意識(shí)模糊而非孤立遺忘癥可伴共濟(jì)失調(diào)和眼肌麻痹1.急性遺忘綜合征(6)Wernicke腦病遺忘綜合征(Amnesticsyndrome)精神病史&精神病癥狀表現(xiàn)與外傷或應(yīng)激不成比例的記憶喪失甚至記不住自己名字在器質(zhì)性遺忘癥極罕見1.急性遺忘綜合征(7)分裂性(精神性)遺忘癥遺忘綜合征(Amnesticsyndrome)2.慢性遺忘綜合征常伴發(fā)于癡呆也見于:(1)酒精性Korsakoff遺忘綜合征見于慢性酒中毒&營養(yǎng)不良狀態(tài)約3/4的病例出現(xiàn)遺忘綜合征(近記憶嚴(yán)重障礙)常伴多發(fā)性神經(jīng)病\眼震\共濟(jì)失調(diào)\虛構(gòu)癥\定向障礙遺忘綜合征(Amnesticsyndrome)(2)腦炎后遺忘癥急性單純皰疹病毒性腦炎(HSE)可遺留永久性遺忘癥突出特點(diǎn):不能形成新記憶可有虛構(gòu)癥\邊緣系統(tǒng)癥狀可有復(fù)雜部分性發(fā)作,伴或不伴繼發(fā)全面性發(fā)作2.慢性遺忘綜合征遺忘綜合征(Amnesticsyndrome)Korsakoff綜合征近事遺忘虛構(gòu)錯(cuò)構(gòu)定向障礙(3)腦腫瘤遺忘綜合征的罕見病因第三腦室腫瘤或腫瘤從外側(cè)壓迫第三腦室底或壁表現(xiàn)與Korsakoff綜合征頗相似深部中線腫瘤可見昏睡\頭痛\內(nèi)分泌紊亂\視野缺損\視乳頭水腫CT或MRI檢查可確診2.慢性遺忘綜合征遺忘綜合征(Amnesticsyndrome)(4)副腫瘤性邊緣葉腦炎癥狀常早于潛在的癌癥近記憶嚴(yán)重障礙可有虛構(gòu)\幻覺,早期常見焦慮或抑郁可有復(fù)雜部分性或全面性癲癇發(fā)作2.慢性遺忘綜合征遺忘綜合征(Amnesticsyndrome)(4)副腫瘤性邊緣葉腦炎EEG--彌漫性慢活動(dòng)或雙顳部慢波&棘波MRI--顳葉內(nèi)側(cè)異常信號(hào)抗神經(jīng)元抗體--約60%病人血清或CSF(+)如抗-Hu抗體(小細(xì)胞肺癌)\抗-Ta抗體(睪丸癌)檢查2.慢性遺忘綜合征遺忘綜合征(Amnesticsyndrome)視覺障礙

DisturbancesofVision

視網(wǎng)膜

→視神經(jīng)

→視交叉

→視束

→外側(cè)膝狀體→視放射

→枕葉距狀裂皮質(zhì)

視覺傳導(dǎo)徑路

視交叉處視神經(jīng)纖維重組是偏盲或象限盲的基礎(chǔ)

視神經(jīng)、視束及視放射纖維均按嚴(yán)格排列順序與視網(wǎng)膜每一點(diǎn)精確對(duì)應(yīng)視覺障礙解剖&生理視覺系統(tǒng)動(dòng)脈供血

眼動(dòng)脈發(fā)自頸內(nèi)動(dòng)脈供血視神經(jīng)分支視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈供血視網(wǎng)膜大腦中動(dòng)脈分支供血視放射大腦后動(dòng)脈供血視皮質(zhì)視覺障礙血液供應(yīng)

1.視力障礙--單眼視力障礙臨床表現(xiàn)突然視力喪失單眼一過性黑朦進(jìn)行性視力障礙---數(shù)h,d(ON、MS)頸內(nèi)動(dòng)脈TIA眼型偏頭痛不規(guī)則視野缺損后視力障礙或失明視神經(jīng)壓迫性病變(如腫瘤、A瘤)Foster-KennedySyndrome額葉底部腫瘤同側(cè)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮對(duì)側(cè)視乳頭水腫可伴同側(cè)嗅覺喪失眼動(dòng)脈或視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈閉塞視覺障礙-臨床表現(xiàn)1.視力障礙--雙眼視力障礙雙眼一過性視力障礙雙側(cè)枕葉視中樞TIA閉塞可引起皮質(zhì)盲(瞳孔\光反射)進(jìn)行性視力障礙中毒\營養(yǎng)缺乏性視神經(jīng)病原發(fā)性視神經(jīng)萎縮慢性視乳頭水腫(腫瘤\血腫\炎癥→ICP增高)雙側(cè)&無痛性視乳頭水腫是顱內(nèi)壓增高體征視乳頭炎為單側(cè)伴疼痛,是視神經(jīng)炎體征,

多見于多發(fā)性硬化要點(diǎn)提示視覺障礙-臨床表現(xiàn)癥狀&體征原發(fā)性視神經(jīng)萎縮視乳頭水腫視力早期即迅速減退早期正常,晚期減退視野可有周邊視野縮小早期周邊視野縮小，盲點(diǎn)擴(kuò)大眼底單側(cè)且伴疼痛雙側(cè)和無痛性視乳頭蒼白，邊界清晰，篩板清楚充血，邊界不清，不能窺見篩板視乳頭隆起<2個(gè)屈光度>2個(gè)屈光度視網(wǎng)膜血管動(dòng)脈、靜脈充血，常為單側(cè),出血少見靜脈瘀血，多為雙側(cè)，可見點(diǎn)片狀出血病變球后視神經(jīng)炎、多發(fā)性硬化、視神經(jīng)受壓腦腫瘤、血腫和炎癥導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高視覺障礙-臨床表現(xiàn)表2-3原發(fā)性視神經(jīng)萎縮與視乳頭水腫的鑒別解剖基礎(chǔ):圖2-3雙顳側(cè)偏盲垂體瘤顱咽管瘤等使視交叉中部受損視覺障礙-臨床表現(xiàn)2.視野缺損視覺障礙-臨床表現(xiàn)病變外側(cè)膝狀體視輻射完全損害及枕葉視中樞病變黃斑回避視中樞病變中心視野常保留(黃斑區(qū)纖維投射至雙側(cè)枕葉視皮質(zhì))對(duì)側(cè)同向性偏盲兩眼病變對(duì)側(cè)視野同向偏盲2.視野缺損對(duì)側(cè)視野同向象限盲視覺障礙-臨床表現(xiàn)雙眼對(duì)側(cè)視野同向上象限盲顳葉后部病變使視輻射下部受損雙眼對(duì)側(cè)視野同向下象限盲頂葉病變(腫瘤或血管病)使視輻射上部受損2.視野缺損眼球運(yùn)動(dòng)障礙

DisturbancesofEyeMovements眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)解剖生理基礎(chǔ)圖2-5眼肌麻痹眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)1.周圍性眼肌麻痹動(dòng)眼神經(jīng)麻痹上瞼下垂外斜視\復(fù)視瞳孔散大光反射消失調(diào)節(jié)反射消失眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)1.周圍性眼肌麻痹滑車神經(jīng)麻痹上斜肌麻痹下樓出現(xiàn)復(fù)視外展神經(jīng)麻痹內(nèi)斜視\復(fù)視眼球不能外展腦動(dòng)脈瘤顱底蛛網(wǎng)膜炎糖尿病瞼下垂Ⅲ神經(jīng)麻痹→完全性眼瞼失交感神經(jīng)支配→部分性(如Horner征)

單側(cè)瞼下垂動(dòng)眼神經(jīng)或上分支病變→提上瞼肌麻痹Horner征常伴瞳孔小用力睜眼可暫克服雙側(cè)瞼下垂提示動(dòng)眼神經(jīng)核受累重癥肌無力眼肌型肌營養(yǎng)不良眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)要點(diǎn)提示眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)動(dòng)眼(Ⅲ)神經(jīng)麻痹導(dǎo)致瞼下垂為完全性眼瞼失交感神經(jīng)支配引起瞼下垂(如Horner綜合征)為部分性單側(cè)瞼下垂見于提上瞼肌麻痹,如動(dòng)眼神經(jīng)或上分支病變,Horner征常伴瞳孔縮小,用力睜眼可暫時(shí)克服雙側(cè)瞼下垂提示動(dòng)眼神經(jīng)核受累\重癥肌無力或眼肌型肌營養(yǎng)不良2.核性眼肌麻痹合并鄰近神經(jīng)結(jié)構(gòu)損害展神經(jīng)核受損常累及面神經(jīng)&錐體束分離性眼肌麻痹動(dòng)眼神經(jīng)核性損害可選擇性損害個(gè)別眼肌或雙側(cè)眼肌見于腦干血管病炎癥\腫瘤眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)3.1前核間性眼肌麻痹眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)3.核間性眼肌麻痹病變一側(cè)內(nèi)側(cè)縱束上行纖維受損(圖2-6)雙眼水平注視時(shí)病側(cè)眼球不能內(nèi)收對(duì)側(cè)眼球可外展(可伴眼震)但雙眼集合運(yùn)動(dòng)正常眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)病變:一側(cè)內(nèi)側(cè)縱束下行纖維受損雙眼向同側(cè)注視時(shí)同側(cè)眼球不能外展對(duì)側(cè)眼球可以內(nèi)收3.2后核間性眼肌麻痹3.核間性眼肌麻痹3.3一個(gè)半綜合征眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)病變一側(cè)腦橋被蓋部病變引起該側(cè)副外展神經(jīng)核或PPRF受損向病灶側(cè)凝視麻痹同側(cè)眼球不能外展,對(duì)側(cè)眼球不能內(nèi)收累及對(duì)側(cè)已交叉的MLF,使同側(cè)眼球不能內(nèi)收僅對(duì)側(cè)眼球可外展,伴眼震圖2-63.核間性眼肌麻痹雙眼水平同向運(yùn)動(dòng)障礙凝視麻痹(gazepalsy)雙眼向病灶側(cè)凝視刺激性病灶引起雙眼向病灶對(duì)側(cè)同向偏斜圖2-6病變皮層側(cè)視中樞(眼球水平同向運(yùn)動(dòng)中樞)眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)4.中樞性(核上性)眼肌麻痹要點(diǎn)提示眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)臨床須注意向病變側(cè)凝視優(yōu)勢(shì)(背離輕偏癱側(cè))提示半球病變背離病變側(cè)凝視(看向輕偏癱側(cè))提示腦干病變表現(xiàn)病變雙眼向上垂直運(yùn)動(dòng)不能眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)上丘:眼球垂直同向運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)下中樞損害帕里諾綜合征(Parinaudsyndrome)眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)瞳孔調(diào)節(jié)障礙動(dòng)眼神經(jīng)副交感纖維支配瞳孔括約肌瞳孔調(diào)節(jié)普通光線下瞳孔正常3~4mm頸上交感神經(jīng)節(jié)交感纖維支配瞳孔散大肌視網(wǎng)膜(Ⅰ☉)→視神經(jīng)opticnerve→視交叉opticchiasm→視束optictract→中腦頂蓋前區(qū)→Edinger-Westphal核(Ⅱ☉)→動(dòng)眼神經(jīng)→睫狀神經(jīng)節(jié)(Ⅲ☉)→節(jié)后f→瞳孔括約肌瞳孔對(duì)光反射(Pupillarylightreflex)眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)傳導(dǎo)徑路(pathways)瞳孔對(duì)光反射(Pupillarylightreflex)眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)光反射減弱或消失傳入纖維(外側(cè)膝狀體前視覺徑路病變)傳出纖維(動(dòng)眼神經(jīng)損害)丘腦性瞳孔瞳孔輕度縮小光反射存在丘腦占位性病變?cè)缙谟绊懴滦薪桓型放R床常見的異常瞳孔眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)散大的固定瞳孔顳葉鉤回疝抗膽堿能藥\擬交感藥中毒中等大固定瞳孔中腦水平病變針尖樣瞳孔腦橋出血鴉片類藥物過量有機(jī)磷中毒神經(jīng)梅毒不對(duì)稱瞳孔累及中腦或動(dòng)眼神經(jīng)病變20%人群相差1mm或更小注視近物時(shí)雙眼會(huì)聚,瞳孔縮小眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)調(diào)節(jié)反射—輻輳縮瞳反應(yīng)與會(huì)聚動(dòng)作不一定同時(shí)受損會(huì)聚不能見于帕金森病&中腦病變縮瞳反應(yīng)喪失見于白喉(睫狀神經(jīng)損傷)&中腦炎癥反應(yīng)路徑尚不確切眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)頂蓋前區(qū)光反射徑路受損,如神經(jīng)梅毒Edinger-Westphal核區(qū)病變,如MS阿羅(Argyll-Robertson)瞳孔對(duì)光反射消失調(diào)節(jié)反射存在霍納征(Hornersign)一側(cè)瞳孔縮小眼裂變小(瞼板肌麻痹)眼球內(nèi)陷(眼眶肌麻痹)可伴同側(cè)面部少汗霍納征眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)霍納征(Hornersign)頸上交感神經(jīng)徑路&腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)交感纖維損害(圖2-7)眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)艾迪瞳孔--強(qiáng)直性瞳孔(tonicpupil)一側(cè)瞳孔散大暗處強(qiáng)光持續(xù)照射,瞳孔緩慢收縮光照停止后,瞳孔緩慢散大調(diào)節(jié)反射同樣緩慢出現(xiàn),緩慢恢復(fù)中青年女性多見常伴四肢腱反射消失(下肢明顯)伴節(jié)段性無汗,直立性低血壓--艾迪綜合征

(Adiesyndrome)眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)瞳孔散大無眼外肌麻痹,見于鉤回疝早期(副交感纖維位于動(dòng)眼神經(jīng)表面最先受損)伴失明,見于視神經(jīng)損害

急動(dòng)性眼震慢相后出現(xiàn)反方向快相運(yùn)動(dòng),快相為眼震方向鐘擺樣眼震以相同速度向兩個(gè)方向擺動(dòng),常見于嬰兒期眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)眼球震顫(nystagmus)眼球節(jié)律性擺動(dòng),分兩類眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)眼震見于正常:視動(dòng)性反應(yīng)\前庭冷熱水試驗(yàn)正常人隨意凝視終結(jié)時(shí)異常:周圍前庭器官\中樞前庭通路或小腦疾病抗癲癇藥或鎮(zhèn)靜藥所致眼震描述出現(xiàn)時(shí)凝視位置\方向&幅度誘發(fā)因素,如頭位伴隨癥狀,如眩暈等

臨床兩種常見的獲得性病理性急動(dòng)性眼震綜合征眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)1.凝視誘發(fā)性眼震(gaze-evokednystagmus)單一方向凝視誘發(fā)眼肌麻痹早期或殘留眼肌麻痹的常見體征多方向凝視誘發(fā)抗癲癇藥或鎮(zhèn)靜藥副作用小腦或中樞性前庭功能障礙所致周圍性—單向,水平或水平與旋轉(zhuǎn)性伴嚴(yán)重眩暈,可伴聽力喪失或耳鳴中樞性—雙向,純水平\垂直或旋轉(zhuǎn)性眩暈很輕,可伴錐體束征或腦神經(jīng)異常位置性眼震—改變頭位引起周圍性或中樞性前庭病變所致眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)臨床兩種常見的獲得性病理性急動(dòng)性眼震綜合征2.前庭性眼震(vestibularnystagmus)面肌癱瘓

FacialParalysis鼓索與面神經(jīng)分離前伴舌前2/3味覺喪失唾液分泌障礙

解剖圖2-8運(yùn)動(dòng)感覺副交感纖維面肌癱瘓-解剖學(xué)基礎(chǔ)發(fā)出鐙骨肌支以上面神經(jīng)受損伴同側(cè)舌前2/3味覺喪失唾液分泌障礙聽覺過敏患側(cè)額紋變淺或消失口角低垂,鼻唇溝變淺皺額\閉目\鼓頰&露齒均不能(圖2-9)周圍性面癱面肌癱瘓-分型&臨床表現(xiàn)

周圍性面癱舌前2/3味覺障礙唾液分泌障礙聽覺過敏淚液分泌障礙Hunt綜合征膝狀神經(jīng)節(jié)++++++鐙骨肌支以上++++

鼓索支以上+++

莖乳孔以下+

表2-4面神經(jīng)各段損害的癥狀受累水平不同,伴發(fā)癥狀不同(表2-4).見于特發(fā)性面神經(jīng)炎雙側(cè)見于Guillain-Barré綜合征核性常伴外展神經(jīng)麻痹&交叉癱面肌癱瘓-分型&臨床表現(xiàn)

中樞性面癱一側(cè)皮質(zhì)核束損害,病變對(duì)側(cè)眼裂以下面癱,常伴該側(cè)中樞性舌癱(皮質(zhì)核束),偏癱(皮質(zhì)脊髓束受損)見于腦血管病\腫瘤等(圖2-9)面肌癱瘓-分型&臨床表現(xiàn)

中樞性面癱面肌癱瘓-分型&臨床表現(xiàn)周圍性面癱

眩暈Vertigo

患者主觀感覺自身或外界物體旋轉(zhuǎn)感或升降\直線運(yùn)動(dòng)\傾斜\頭重腳輕等自身或外界物體運(yùn)動(dòng)性幻覺是對(duì)自身平衡覺\空間位象覺的自我體會(huì)錯(cuò)誤眩暈-概念

基礎(chǔ)常缺乏自身或外界物體旋轉(zhuǎn)感,僅表現(xiàn)頭重腳輕\行走不穩(wěn)眩暈(vertigo)

頭暈(dizziness)病因前庭系統(tǒng)病變引起眩暈的主要原因1.系統(tǒng)性眩暈眩暈臨床分類&表現(xiàn)可伴平衡障礙\眼球震顫\聽力障礙

1.系統(tǒng)性眩暈1.1周圍性眩暈(真性眩暈)前庭感受器&前庭神經(jīng)顱外段(未出內(nèi)聽道)病變,如迷路炎、中耳炎、前庭神經(jīng)元炎、內(nèi)耳眩暈癥(Meniere病)等

1.2中樞性眩暈(假性眩暈)病變前庭神經(jīng)顱內(nèi)段前庭神經(jīng)核核上纖維內(nèi)側(cè)縱束皮質(zhì)&小腦前庭代表區(qū)見于椎基底動(dòng)脈供血不全小腦\腦干&第四腦室腫瘤顱內(nèi)高壓癥聽神經(jīng)瘤癲癇等臨床特征周圍性眩暈中樞性眩暈眩暈的特點(diǎn)突發(fā)，持續(xù)時(shí)間短(數(shù)十分、數(shù)小時(shí)、數(shù)天)

持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)(數(shù)周、數(shù)月至數(shù)年)，較周圍性眩暈輕發(fā)作與體位關(guān)系頭位或體位改變可加重，閉目不減輕與改變頭位或體位無關(guān)，閉目減輕眼球震顫水平性或旋轉(zhuǎn)性，無垂直性，向健側(cè)注視時(shí)眼震加重眼震粗大和持續(xù)平衡障礙站立不穩(wěn),左右搖擺站立不穩(wěn),向一側(cè)傾斜自主神經(jīng)癥狀伴惡心\嘔吐\出汗等不明顯耳鳴&聽力下降有無腦損害表現(xiàn)無可有,如頭痛\顱內(nèi)壓增高\(yùn)腦神經(jīng)損害\癱瘓&癇性發(fā)作等病變前庭器官病變,如內(nèi)耳眩暈癥(Ménière病)\迷路炎\中耳炎&前庭神經(jīng)元炎等前庭核&中樞聯(lián)絡(luò)徑路病變,如椎-基底動(dòng)脈供血不足,小腦\腦干&第四腦室腫瘤,聽神經(jīng)瘤,顱內(nèi)高壓癥&癲癇等表2-5周圍性眩暈與中樞性眩暈的鑒別病因前庭系統(tǒng)以外的全身系統(tǒng)疾病引起如眼部疾病\貧血

\血液病\心功能不全

\感染\中毒&神經(jīng)功能失調(diào)等2.非系統(tǒng)性眩暈特點(diǎn)頭暈眼花或輕度站立不穩(wěn)無眩暈感,很少伴惡心\嘔吐無眼震延髓麻痹

Oblongatal

Palsy解剖學(xué)基礎(chǔ)概念--球麻痹舌咽\迷走&舌下神經(jīng)及核的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變,以及雙側(cè)皮質(zhì)延髓束損害所致舌咽神經(jīng)傳導(dǎo)徑路及功能圖2-12迷走神經(jīng)傳導(dǎo)徑路及功能圖2-13延髓麻痹-概念&解剖學(xué)基礎(chǔ)舌咽神經(jīng)傳導(dǎo)徑路&功能迷走神經(jīng)傳導(dǎo)徑路&功能聲音嘶啞構(gòu)音障礙飲水發(fā)嗆吞咽困難1.真性球麻痹

舌咽\迷走神經(jīng)核&舌下神經(jīng)病變所致咽部感覺&咽反射喪失舌肌萎縮,肌束震顫等2.假性球麻痹(pseudobulbarpalsy)雙側(cè)皮質(zhì)核束損害強(qiáng)哭\強(qiáng)笑下頜\掌頦反射亢進(jìn)延髓麻痹-分類&臨床表現(xiàn)不同點(diǎn)共同點(diǎn)表2-6真性球麻痹與假性球麻痹的鑒別要點(diǎn)鑒別點(diǎn)真性球麻痹假性球麻痹神經(jīng)元損害下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變部位疑核\舌下神經(jīng)核及Ⅸ,Ⅹ,Ⅻ腦神經(jīng),多為一側(cè)性損害雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束或皮質(zhì)延髓束病史多為首次發(fā)病2次或多次腦卒中強(qiáng)哭強(qiáng)笑()(+)舌肌纖顫&萎縮(+)()舌肌攣縮不能快速從一側(cè)伸到另側(cè)咽\吸吮\掌頦反射()(+)下頜反射無變化亢進(jìn)四肢錐體束征多無多有排尿障礙無多有腦電圖無異?？捎袕浡援惓Ｑ铀杪楸?分類&臨床表現(xiàn)延髓神經(jīng)支配肌肉病變所致雙側(cè)性,無感覺障礙見于MG\多發(fā)性肌炎\皮肌炎等3.肌源性球麻痹延髓麻痹-分類&臨床表現(xiàn)

暈厥Syncope

暈厥(syncope)全腦血流量突然減少,導(dǎo)致短暫發(fā)作性意識(shí)喪失;姿勢(shì)性張力喪失而倒地,可很快恢復(fù)原因血壓突然下降心輸出量減少急性廣泛性腦供血不足暈厥概念要點(diǎn)提示暈厥概念腦灌注不足引起暈厥在意識(shí)喪失前出現(xiàn)頭重腳輕前驅(qū)癥狀臥位時(shí)出現(xiàn)發(fā)作性意識(shí)喪失可排除血管迷走反射&直立性低血壓,可能為心功能不全運(yùn)動(dòng)誘發(fā)暈厥提示為心源性暈厥

1.反射性暈厥暈厥分類調(diào)節(jié)血壓&心率反射弧功能障礙/自主N疾病所致:

血管減壓性暈厥(單純性暈厥)--最常見直立性低血壓性暈厥特發(fā)性直立性低血壓性暈厥(Shy-Drarger)排尿性\吞咽性\咳嗽性\舌咽神經(jīng)痛性暈厥等3.腦源性暈厥各種嚴(yán)重腦血管閉塞性疾病引起全腦供血不足短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)高血壓腦病主動(dòng)脈弓綜合征基底動(dòng)脈性偏頭痛腦干病變(腫瘤\炎癥\血管病\延髓血管運(yùn)動(dòng)中樞病變)2.心源性暈厥心律失常急性心腔排出受阻(瓣膜病\冠心病)肺血流受阻4.其他哭泣性暈厥低血糖性暈厥嚴(yán)重貧血性暈厥臨床特點(diǎn)短暫而明顯的自主神經(jīng)癥狀頭暈\蒼白\出汗\惡心\恍惚\無力\打哈欠持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒1.發(fā)作前期2.發(fā)作期患者感覺眼前發(fā)黑,站立不穩(wěn)短暫的(數(shù)秒至數(shù)十秒)意識(shí)喪失倒地神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征3.恢復(fù)期意識(shí)轉(zhuǎn)清仍面色蒼白\惡心\出汗\周身無力等經(jīng)數(shù)分或數(shù)十分鐘休息可緩解不遺留任何后遺癥癲癇發(fā)作(Seizure)腦神經(jīng)元過度異常放電引起短暫的神經(jīng)功能異常臨床表現(xiàn)形式多樣

癇性發(fā)作(Seizure)概念全面性發(fā)作肌陣攣發(fā)作部分性發(fā)作癇性發(fā)作(Seizure)概念病因引起腦部結(jié)構(gòu)或代謝異常的各種病因不明原因最能提示癇性發(fā)作的2個(gè)病史特點(diǎn)與局灶性起始癇性發(fā)作有關(guān)的先兆全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作后意識(shí)模糊狀態(tài)癲癇發(fā)作與暈厥的鑒別要點(diǎn)臨床特征癲癇發(fā)作暈厥先兆癥狀無或短(數(shù)秒)可較長(zhǎng)(數(shù)十秒)發(fā)作與體位關(guān)系無關(guān)通常發(fā)生在站立時(shí)發(fā)作時(shí)間白天或夜間,睡眠時(shí)較多白天較多發(fā)作時(shí)皮膚顏色青紫或正常蒼白肢體抽動(dòng)伴尿失禁或舌咬傷常見少見發(fā)作后意識(shí)模糊常見,高度提示癇性發(fā)作無或少見神經(jīng)系統(tǒng)定位體征可有無心血管異常無常有發(fā)作間期腦電圖異常常有罕見癇性發(fā)作(Seizure)要點(diǎn)提示癇性發(fā)作&暈厥的治療暈厥唯一必要的治療通常是使患者安心,建議避免誘發(fā)因素癲癇的治療重點(diǎn)是控制發(fā)作,并非刻意追求達(dá)到抗癲癇藥特定的血藥濃度長(zhǎng)時(shí)間癲癇發(fā)作(>30min)可引起不可逆性腦損傷,須當(dāng)作內(nèi)科急癥處理

感覺障礙

DisordersofSensation感覺--作用于各感受器的各種刺激在人腦中反映一般感覺淺感覺(痛\溫\觸覺)--來自皮膚\粘膜深感覺(運(yùn)動(dòng)覺\位置覺&震動(dòng)覺)--肌腱\骨膜&關(guān)節(jié)皮質(zhì)感覺(復(fù)合感覺：實(shí)體覺\圖形覺\兩點(diǎn)辨別覺\定位覺\重量覺)2.特殊感覺--視覺\聽覺\嗅覺\味覺概念感覺傳導(dǎo)徑路

不同點(diǎn)解剖學(xué)基礎(chǔ)傳導(dǎo)徑路不同是分離性感覺障礙(痛溫覺受損,觸覺保留)的基礎(chǔ)深感覺\精細(xì)觸覺纖維自后根神經(jīng)節(jié)發(fā)出,在同側(cè)后索上行,至薄束核\楔束核

后角細(xì)胞司痛溫覺,發(fā)出纖維交叉至對(duì)側(cè)脊髓丘腦束上行共同特點(diǎn)均經(jīng)3級(jí)神經(jīng)元傳導(dǎo)2級(jí)N元纖維交叉到對(duì)側(cè)脊髓丘腦束自外向內(nèi)骶\腰\胸\頸(SLTC)排列

薄束\楔束自外向內(nèi)頸\胸\腰\骶(CTLS)排列髓內(nèi)感覺傳導(dǎo)束的排列

節(jié)段性感覺支配

皮節(jié)

每個(gè)感覺根或脊髓節(jié)段支配一片皮膚感覺每個(gè)皮節(jié)均由3個(gè)后根重疊支配--三根定律

脊髓損傷上界比查體平面高解剖學(xué)基礎(chǔ)頸\腰&骶部脊神經(jīng)前支形成頸叢\腰叢&骶叢節(jié)段性支配關(guān)系有助于定位診斷周圍神經(jīng)體表分布與脊髓的節(jié)段性分布不同完全性感覺缺失(e.g,

polyneuropathy)分離性感覺障礙(e.g,syringomyelia)抑制癥狀刺激癥狀感覺障礙癥狀分類感覺過敏(hypersthesia)感覺倒錯(cuò)(dysesthesia)感覺過度(hyperpathia)感覺異常(paresthesia)疼痛(pain)--局部性\放射性\擴(kuò)散性&牽涉性臨床表現(xiàn)后根型----單側(cè)節(jié)段性完全性感覺障礙后角型----單側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙前連合型----雙側(cè)對(duì)稱性節(jié)段性分離性感覺障礙1.末梢型2.周圍神經(jīng)型3.節(jié)段型4.1脊髓半切綜合征(Brown-Sequardsyndrome)病變平面以下對(duì)側(cè)痛溫覺喪失同側(cè)深感覺喪失上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓(圖2-24)4.傳導(dǎo)束型4.2脊髓橫貫性損害病變平面以下全部感覺障礙截癱或四肢癱尿便障礙見于急性脊髓炎\脊髓壓迫癥后期同側(cè)面部\對(duì)側(cè)偏身痛溫覺減退或喪失,伴其它結(jié)構(gòu)損害癥狀&體征

e.g,小腦后下動(dòng)脈閉塞

(Wallenberg綜合征)病變累及三叉神經(jīng)脊束\脊束核&對(duì)側(cè)已交叉的脊髓丘腦側(cè)束5.交叉型6.偏身型腦橋\中腦\丘腦&內(nèi)囊等7.單肢型大腦皮質(zhì)感覺區(qū)分布較廣局灶病變僅損及部分感覺

癱瘓Paralysis下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元解剖學(xué)基礎(chǔ)脊髓前角細(xì)胞腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核及發(fā)出的神經(jīng)軸突接受錐體束\錐體外系&小腦系統(tǒng)各種沖動(dòng)的最后共同通路是運(yùn)動(dòng)沖動(dòng)到達(dá)骨骼肌的唯一途徑上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元大腦額葉中央前回運(yùn)動(dòng)區(qū)第V層錐體細(xì)胞下行軸突形成錐體束(皮質(zhì)脊髓束&皮質(zhì)延髓束)特點(diǎn):經(jīng)2級(jí)神經(jīng)元傳導(dǎo)

1.弛緩性癱瘓(flaccidparalysis)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱或周圍性癱下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變所致2.痙攣性癱瘓(spasticparalysis)分類&臨床表現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓因癱瘓肢體肌張力增高而得名

痙攣性癱瘓與弛緩性癱瘓的鑒別臨床特點(diǎn)痙攣性癱瘓弛緩性癱瘓癱瘓分布范圍較廣,偏癱\單癱\截癱和四肢癱多局限(肌群為主),或四肢癱(如GBS)肌張力增高,呈痙攣性癱瘓減低,呈弛緩性癱瘓反射腱反射亢進(jìn),淺反射消失腱反射減弱或消失,淺反射消失病理反射(+)(-)肌萎縮無,可見輕度廢用性萎縮顯著,早期出現(xiàn)肌束震顫無可有皮膚營養(yǎng)障礙多數(shù)無常有肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常,無失神經(jīng)電位神經(jīng)傳導(dǎo)速度減低,有失神經(jīng)電位肌肉活檢正常,后期呈廢用性肌萎縮失神經(jīng)性改變要點(diǎn)提示癱瘓-定位診斷必須首先根據(jù)患者的癥狀體征將病變定位于神經(jīng)肌肉系統(tǒng)的特定水平,才能確定肌無力的病因肌無力分布對(duì)神經(jīng)根病\神經(jīng)叢病&周圍神經(jīng)病,以及神經(jīng)源性與肌源性病變的鑒別頗有裨益1.皮質(zhì)(cortex)運(yùn)動(dòng)區(qū)痙攣性癱瘓上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元不同部位病變引起不同臨床表現(xiàn)(圖2-22)刺激性病變對(duì)側(cè)軀體相應(yīng)部位局限性陣發(fā)性抽搐，如杰克遜(Jackson)癲癇局限破壞性病損引起對(duì)側(cè)單肢癱對(duì)側(cè)上肢癱合并下半部(中樞性)面癱大范圍病灶可致偏癱2.皮質(zhì)下白質(zhì)(放射冠區(qū))痙攣性癱瘓放射冠皮質(zhì)與內(nèi)囊間的投射纖維愈接近皮質(zhì),神經(jīng)纖維分布愈分散,引起對(duì)側(cè)單癱愈深部纖維愈集中,導(dǎo)致對(duì)側(cè)不均等性偏癱3.內(nèi)囊(internalcapsule)運(yùn)動(dòng)纖維最集中出現(xiàn)“三偏”征對(duì)側(cè)均等性偏癱(包括中樞性面癱\舌下神經(jīng)癱)對(duì)側(cè)偏身感覺減退對(duì)側(cè)同向性偏盲4.腦干(brainstem)交叉性癱瘓(crossedparalysis)病灶水平同側(cè)腦神經(jīng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱對(duì)側(cè)肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱(包括病變水平以下對(duì)側(cè)腦神經(jīng)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱)5.脊髓(spinalcord)(1)脊髓半切損害病變同側(cè)損傷水平以下痙攣性癱(腱反射亢進(jìn)\病理征\踝陣攣)

&深感覺障礙病變對(duì)側(cè)損傷水平以下痛溫覺障礙病損同節(jié)段征象不明顯(圖2-24)5.脊髓(spinalcord)(1)脊髓半切損害-痙攣性癱特點(diǎn)踝陣攣定位診斷-痙攣性癱瘓病理征腱反射亢進(jìn)頸膨大以上:四肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱頸膨大病變:雙上肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱&雙下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱胸髓病變:雙下肢痙攣性截癱腰膨大病變:雙下肢弛緩性截癱定位診斷-痙攣性癱瘓5.脊髓(spinalcord)(2)脊髓橫貫性損害受損平面以下兩側(cè)肢體癱完全性感覺障礙括約肌功能障礙1.脊髓前角細(xì)胞節(jié)段性弛緩性癱無感覺障礙弛緩性癱瘓2.前根節(jié)段性分布弛緩性癱瘓見于髓外腫瘤\椎骨病變壓迫\脊髓膜炎后根常同時(shí)受累伴根性痛\節(jié)段性感覺障礙3.神經(jīng)叢4.周圍神經(jīng)一個(gè)肢體多數(shù)周圍神經(jīng)癱瘓\感覺障礙&自主神經(jīng)功能障礙癱瘓分布與每支周圍神經(jīng)支配一致伴相應(yīng)區(qū)域感覺障礙弛緩性癱瘓肌萎縮

MuscularAtrophy下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變或肌肉疾病所致肌萎縮(Muscularatrophy)-概念肌肉營養(yǎng)不良導(dǎo)致骨胳肌容積縮小肌纖維數(shù)目減少肢體遠(yuǎn)端節(jié)段性分布,對(duì)稱或不對(duì)稱,伴肌力減低\腱反射減弱&肌束震顫,無感覺障礙延髓運(yùn)動(dòng)核病變可引起延髓麻痹\舌肌萎縮&束顫EMG可見纖顫電位或高大運(yùn)動(dòng)單位電位肌肉活檢可見肌纖維數(shù)目減少\變細(xì)\部分變性,細(xì)胞核集中,間質(zhì)結(jié)締組織增生

肌萎縮-分類&臨床特征(1)脊髓前角細(xì)胞&延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核病變1.神經(jīng)源性肌萎縮(2)神經(jīng)根\神經(jīng)叢\神經(jīng)干&周圍神經(jīng)病變肌萎縮常伴支配區(qū)腱反射消失,感覺障礙EMG\NCV的相應(yīng)改變肌萎縮-分類&臨床特征1.神經(jīng)源性肌萎縮肌萎縮&束顫2.肌源性肌萎縮肌肉病變所致,不按神經(jīng)分布,多為近端型(骨盆帶\肩胛帶),對(duì)稱性伴肌無力,無感覺障礙&肌束震顫血清酶增高EMG肌源性損害肌活檢肌纖維腫脹破壞,橫紋消失,空泡形成,核聚集中央,間質(zhì)結(jié)締組織增生,炎癥細(xì)胞浸潤肌萎縮-分類&臨床特征廢用性肌萎縮腦卒中長(zhǎng)期癱瘓病人可逐漸出現(xiàn)缺血性肌萎縮肌肉血管病變(炎癥\血栓或栓塞\損傷)可導(dǎo)致此外肌萎縮-分類&臨床特征

步態(tài)異常GaitDisorders步態(tài)異常1.皮質(zhì)脊髓束病變

痙攣性偏癱步態(tài)&痙攣性截癱步態(tài)剪刀步態(tài)

偏癱步態(tài)

2.小步態(tài)(marcheàpetitpas)步態(tài)異常額葉病變小步,拖曳,起步&轉(zhuǎn)彎緩慢,步態(tài)不穩(wěn)易誤診Parkinsonism但小步為闊基底,上肢有擺動(dòng)動(dòng)作3.錐體外系病變步態(tài)異常

慌張步態(tài)步態(tài)扭曲\奇異(肌張力障礙導(dǎo)致肢體或軀干姿勢(shì)異常)慌張步態(tài)

5.小腦性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)步態(tài)異常

小腦蚓部病變導(dǎo)致軀干性共濟(jì)失調(diào)小腦半球病變導(dǎo)致步態(tài)不穩(wěn)或粗大的跳躍動(dòng)作(舞蹈樣步態(tài))共濟(jì)失調(diào)步態(tài)

6.醉酒步態(tài)

步態(tài)異常-見于酒精或巴比妥類中毒步態(tài)蹣跚\搖晃&前后傾斜,似欲失去平衡而跌倒不能通過視覺糾正與小腦性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)區(qū)別:醉酒者可在窄基底面上行走短距離,并保持平衡;小腦性共濟(jì)失調(diào)始終為闊基底7.感覺性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)

步態(tài)異常見于Friedreich共濟(jì)失調(diào)\脊髓亞急性聯(lián)合變性MS\脊髓癆\感覺神經(jīng)病患者閉眼站立不能,搖晃易跌倒,睜眼視覺可部分代償(Romberg征)行走下肢動(dòng)作沉重,高抬足,重落地,夜間走路或閉眼時(shí)加重8.跨閾步態(tài)

步態(tài)異常-分類&臨床特征見于腓總神經(jīng)麻痹\腓骨肌萎縮癥\進(jìn)行性脊肌萎縮癥,脛骨前肌&腓腸肌無力垂足,行走時(shí)患肢抬高,跨門檻樣跨閾步態(tài)9.肌病步態(tài)

步態(tài)異常-分類&臨床特征見于進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥軀干&骨盆帶肌無力,導(dǎo)致脊柱前凸,行走時(shí)臀部左右搖擺,狀如鴨步10.癔病步態(tài)

步態(tài)異常-分類&臨床特征表現(xiàn)奇形怪狀步態(tài)下肢肌力雖佳,但不能支撐體重向各個(gè)方向搖擺似欲跌倒,攙扶行走步態(tài)拖曳罕有跌倒致傷者見于心因性疾病癔病步態(tài)第十四節(jié)不自主運(yùn)動(dòng)

InvoluntaryMovements不自主運(yùn)動(dòng)-概念患者在意識(shí)清醒狀態(tài)下,出現(xiàn)不能自行控制的骨骼肌不正常運(yùn)動(dòng),表現(xiàn)形式多樣睡眠時(shí)停止,情緒激動(dòng)增強(qiáng),基底節(jié)病變所致紋狀體結(jié)構(gòu)與功能(圖2-25)不自主運(yùn)動(dòng)-概念錐體外系的纖維聯(lián)系(圖2-26)主動(dòng)肌與拮抗肌交替收縮,引起節(jié)律性顫動(dòng)手指搓丸樣動(dòng)作,頻率4~6次/秒,靜止時(shí)出現(xiàn)也見于下頜\唇&四肢不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀1.靜止性震顫(statictremor)帕金森病特征性體征與意向性震顫(小腦病變--動(dòng)作性震顫)不同靜止性震顫2.肌強(qiáng)直(rigidity)鉛管樣強(qiáng)直(lead-piperigidity)帕金森病患者伸肌與屈肌張力均增高,向各方向被動(dòng)運(yùn)動(dòng)阻力相同齒輪樣強(qiáng)直(cogwheelrigidity)肌張力增高伴震顫與折刀樣肌張力增高(錐體系病變)不同不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀鉛管樣強(qiáng)直3.舞蹈癥(chorea)不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀肢體及頭面部迅速\不規(guī)則\無節(jié)律\粗大的動(dòng)作,不能隨意控制舞蹈樣動(dòng)作:轉(zhuǎn)頸\聳肩\手指