腦血管間隙的診斷與鑒別診斷

腦血管間隙的診斷與鑒別診斷2023/2/20第一頁，共五十九頁，2022年，8月28日概述血管周圍間隙是一個多世紀(jì)前由德國病理學(xué)家R.Virchow和法國生物學(xué)和組織學(xué)家C.P.Robin提出,后來命名為Virchow-Robin腔（VRS），也有稱之為血管周圍淋巴間隙。VRS將血管與周圍的腦組織分離開來，是神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的正常解剖結(jié)構(gòu)，具有一定的生理和免疫功能。第二頁，共五十九頁，2022年，8月28日概述MRI能夠在體顯示這一解剖學(xué)和組織學(xué)的結(jié)構(gòu)，并發(fā)現(xiàn)VRS的增多和擴大與多種神經(jīng)疾病有著密切的關(guān)系。VRS增多和擴大見于老年腦、高血壓、糖尿病、癡呆、腦白質(zhì)病變、腦積水、多發(fā)性硬化、中樞神經(jīng)隱球菌感染、兒童腦發(fā)育性疾病等。第三頁，共五十九頁，2022年，8月28日VRS的解剖與生理過去一直認(rèn)為，VRS是蛛網(wǎng)膜下腔伴隨穿通血管進入腦實質(zhì)的延伸，與蛛網(wǎng)膜下腔是相通的。電鏡與示蹤劑的研究證明，大腦半球的VRS與蛛網(wǎng)膜下腔并不直接相通。目前認(rèn)為，VRS是與軟腦膜下腔接續(xù)的。VRS是軟腦膜隨著穿通動脈和流出靜脈進出腦實質(zhì)的延續(xù)而成。第四頁，共五十九頁，2022年，8月28日第五頁，共五十九頁，2022年，8月28日VRS的解剖與生理6VRS的外界是神經(jīng)膠質(zhì)界膜，內(nèi)界是血管外層，隨著血管樹一直延伸至毛細血管水平，最后，膠質(zhì)界膜與血管外層融合成盲端。在大腦半球，VRS是由單層軟膜構(gòu)成，在紋狀體動脈周圍是由雙層軟膜構(gòu)成。VRS常常很小，直徑約1-2mm。第六頁，共五十九頁，2022年，8月28日VRS的解剖與生理VRS充滿組織間液，而不是腦脊液。組織化學(xué)研究表明，VRS內(nèi)液體主要含有淀粉樣蛋白P組分、內(nèi)氨酰氨基肽酶S和N、載脂蛋白E、蛋白多糖、免疫球蛋白G、白蛋白、乳轉(zhuǎn)鐵蛋白等。VRS的生理意義是作為腦組織間液排出的一個主要通路。VRS作為一個隔室，與頭頸部淋巴通路相連接，構(gòu)成了組織間液經(jīng)腦脊液排入淋巴系統(tǒng)的直接通道。但是，VRS也提供了外來抗原進入腦、細胞間液和腦脊液的機會或可能。第七頁，共五十九頁，2022年，8月28日VRS的解剖與生理從病理生理學(xué)角度來看，VRS內(nèi)駐有小膠質(zhì)細胞，參與局部免疫調(diào)節(jié)作用。在腦炎、多發(fā)性硬化、HIV腦炎等，VRS可出現(xiàn)局部性免疫反應(yīng)。VRS還可能作為疾病擴散或腫瘤細胞轉(zhuǎn)移的一個常見途徑。第八頁，共五十九頁，2022年，8月28日VRS的解剖與生理在VRS內(nèi)的穿通動脈直徑<0.4mm，血管周圍有一很窄的間隙，約0.3mm，因此,在MRI上是看不到的。只有當(dāng)VRS擴大到一定程度（直徑>0.66mm）后，MRI才能顯示。一般認(rèn)為，直徑<2mm的VRS屬正常解剖結(jié)構(gòu)，見于各個年齡組的健康人。20歲以下組出現(xiàn)率23%，21-40歲組出現(xiàn)率33%，41-60歲組出現(xiàn)率28%，61-80歲組出現(xiàn)率33%，超過80歲者出現(xiàn)率18%。VRS常見于基底節(jié)區(qū)，達35%，半卵圓中心相對少些，約13%。第九頁，共五十九頁，2022年，8月28日VRS擴大VRS直徑>2mm被認(rèn)為是VRS擴大，還可有巨大VRS、海綿狀VRS等。VRS擴大最初是由Durant-Fardel在1843年提出，一般都是囊性的擴張，中心包含一個固有的血管擴大的VRS的特征是邊界光滑清楚，呈圓形或線形（由于部位和切面不同），與穿通動脈的行徑相一致在MRI的T1WI、T2WI和FLAIR序列上與腦脊液信號是相同的。無對比劑增強效應(yīng)，無占位效應(yīng)。

第十頁，共五十九頁，2022年，8月28日VRS擴大擴大的VRS常常最先出現(xiàn)在前穿質(zhì)的穿通動脈周圍，于MRI橫斷面在前連合周圍可以看到，即使在年輕人也有可能看到。另一個典型部位是半卵圓中心。研究表明，擴大的VRS主要與年齡、高血壓、癡呆、伴隨的白質(zhì)病變等有關(guān)。第十一頁，共五十九頁，2022年，8月28日VRS異常擴大的機制還不清楚，提出的假設(shè)有：動脈的節(jié)段性壞死性脈管炎或不明原因?qū)е碌膭用}壁通透性增高：皮層下動脈硬化性腦病腦脊液引流障礙引起的液體積聚：動物研究證明，腦組織間液沿VRS進入蛛網(wǎng)膜下腔，再經(jīng)過淋巴通路到達頸部淋巴結(jié)血管迂曲和腦萎縮導(dǎo)致的細胞外水分的積聚：老年腦（VRS與年齡明顯相關(guān)）組織間液經(jīng)腦實質(zhì)內(nèi)小孔從細胞外向微血管周圍軟腦膜下間隙逐漸滲漏VRS纖維化和閉塞以及由此引起的液體流動阻力增加第十二頁，共五十九頁，2022年，8月28日VRS的解剖與生理13按照所在部位，VRS分為三種類型。①基底節(jié)型：沿著豆紋動脈分布于基底節(jié)區(qū)周圍（殼核外下部和外囊下部，常位于前連合兩側(cè)）②大腦半球型：沿著髓質(zhì)動脈分布，分布于皮層下白質(zhì)（半卵圓中心、胼胝體和側(cè)腦室附近）③中腦型：隨著來自大腦后動脈的穿通動脈進入中腦，分布于中腦、橋腦中腦連接處大腦半球型VRS與年齡明顯相關(guān)，是腦老化的一個特征。但未發(fā)現(xiàn)基底節(jié)型VRS與年齡有關(guān)。第十三頁，共五十九頁，2022年，8月28日TypeI第十四頁，共五十九頁，2022年，8月28日TypeI第十五頁，共五十九頁，2022年，8月28日TypeI16第十六頁，共五十九頁，2022年，8月28日TypeII型第十七頁，共五十九頁，2022年，8月28日TypeII型6歲男童，側(cè)腦室旁的點狀影，左側(cè)為主，F(xiàn)LAIR上為低信號第十八頁，共五十九頁，2022年，8月28日TypeIII型第十九頁，共五十九頁，2022年，8月28日TypeIII型20第二十頁，共五十九頁，2022年，8月28日不典型表現(xiàn)21偶爾，VRS明顯增大，表現(xiàn)出占位效應(yīng)，類似囊樣占位巨大的VRS常見于中腦-丘腦區(qū)域，可以壓迫第三腦室引起腦積水第二十一頁，共五十九頁，2022年，8月28日第二十二頁，共五十九頁，2022年，8月28日第二十三頁，共五十九頁，2022年，8月28日第二十四頁，共五十九頁，2022年，8月28日VRS擴大與神經(jīng)疾病MRI研究已經(jīng)證實，腦白質(zhì)病變增加與老年人認(rèn)知功能下降有著密切關(guān)系。而VRS擴大與腦白質(zhì)病變有著一些相似的危險因素，VRS的大小和數(shù)目與腦白質(zhì)病變的范圍相關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)，VRS擴大的數(shù)目增加與認(rèn)知功能下降相關(guān)，尤其是非文字想象和視空間能力。因此，基于MRI的腦白質(zhì)病變計分評價中，還應(yīng)該加上對VRS擴大的評價。第二十五頁，共五十九頁，2022年，8月28日鑒別診斷第二十六頁，共五十九頁，2022年，8月28日腔隙性腦梗死急性期T1低信號，T2高信號，F(xiàn)LAIR高信號慢性期病灶FLAIR上表現(xiàn)為中心低信號，周圍高信號環(huán)繞，提示膠質(zhì)增生發(fā)病8周內(nèi)可以有強化表現(xiàn)第二十七頁，共五十九頁，2022年，8月28日腔隙性腦梗死慢性腔梗第二十八頁，共五十九頁，2022年，8月28日腔隙性腦梗死T2FLAIRADC急性與慢性腔梗第二十九頁，共五十九頁，2022年，8月28日中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性血管炎

（primaryangiitisofthecentralnervoussystem,PACNS）又稱為中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎，或孤立性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎PACNS多見于30-40歲男性，臨床表現(xiàn)多種多樣，局灶性體征或全腦、腦膜受累表現(xiàn)?；顧z病理顯示受累血管為毛細血管前后的小動脈和小靜脈，提示小血管疾病。第三十頁，共五十九頁，2022年，8月28日中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性血管炎（primaryangiitisofthecentralnervoussystem,PACNS）頭顱MRI可發(fā)現(xiàn)點狀或片狀異常信號，散在或彌散，皮質(zhì)下和深部白質(zhì)最常見。病灶有波動性，即病灶大小和數(shù)目易變，有時可消失。增強檢查血管周圍間隙可有強化，具有特異性?？赡芘c軟腦膜的浸潤有關(guān)，但并非常見。第三十一頁，共五十九頁，2022年，8月28日18歲男性，復(fù)視，進行性共濟失調(diào)，言語不清。

腦干、橋臂、小腦多發(fā)點狀高信號，增強后明顯強化；

1月后治療后復(fù)查：病灶明顯減少。T2T1C+1月后T2第三十二頁，共五十九頁，2022年，8月28日

38歲男性，下肢輕癱2月，突發(fā)急性頭痛，幻覺；

雙側(cè)大腦半球灰白質(zhì)多發(fā)散在、片狀長T2信號，

1月后復(fù)查部分病灶消失。T21月后T2第三十三頁，共五十九頁，2022年，8月28日4月后：FLAIRT2T1C+

病灶較之前增多，增強后可見強化

第三十四頁，共五十九頁，2022年，8月28日

CADASIL

（cerebralautosomaldominantarteriopathywithsubcorticalinfarctsandleukoencephalopathy）又稱之為遺傳性多發(fā)梗死癡呆病，即伴有皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳腦動脈病，是近幾年來發(fā)現(xiàn)的一種特殊類型的腦血管病或血管性癡呆病。中年發(fā)病，陽性家族史，近1/3病人有先兆性偏頭痛，以反復(fù)缺血性卒中、癡呆和情感障礙為主要臨床特征，預(yù)后較差。第三十五頁，共五十九頁，2022年，8月28日

CADASIL

（cerebralautosomaldominantarteriopathywithsubcorticalinfarctsandleukoencephalopathy）頭顱MRI?？砂l(fā)現(xiàn)腦白質(zhì)異常，受累部位主要在皮質(zhì)下白質(zhì)，以額葉、顳葉和胼胝體為主。T2加權(quán)像顯示均勻分布的點狀和結(jié)節(jié)狀高信號，尤其是側(cè)腦室周圍和半卵園中心、基底節(jié)和腦橋等。腦萎縮并不常見。第三十六頁，共五十九頁，2022年，8月28日CADASIL患者，偏頭痛

T2Cor(胼胝體壓部層面)：皮層下異常信號，邊界清晰，呈放射狀伸向腦皮質(zhì)，與VRS伴行

T2Sag（正中矢狀旁層面):額葉皮層下異常信號，相互融合；胼胝體、腦干亦可見異常長T2信號

T2Tra（丘腦層面):雙側(cè)丘腦、尾狀核、豆?fàn)詈水惓Ｐ盘柕谌唔?，共五十九頁?022年，8月28日

SagT2基因突變導(dǎo)致的CADASIL，無臨床癥狀

額葉小片狀高信號（白箭），胼胝體前部小線狀高信號（黑箭）；

腦干、丘腦可見片狀高信號第三十八頁，共五十九頁，2022年，8月28日腦積水文獻中報道的每一例中腦-丘腦VRS擴大都有相關(guān)性腦積水，除了導(dǎo)水管受壓的原因外，也可能與腦室系統(tǒng)壓力增高致使組織間液難以排入腦室有關(guān)。中腦的VRS異常擴大要與寄生蟲囊性病變、膿腫、腫瘤囊性變等鑒別。第三十九頁，共五十九頁，2022年，8月28日左側(cè)基底節(jié)及島葉多房性病變，信號和CSF一致，左側(cè)基底節(jié)、丘腦、第三腦室受壓，有輕度占位效應(yīng)；增強無強化FLAIRT2

axial/CorT1C+第四十頁，共五十九頁，2022年，8月28日同一病人，囊腫開窗減壓和活檢術(shù)后：

占位效應(yīng)明顯減輕，第三腦室恢復(fù)正常T2

T1第四十一頁，共五十九頁，2022年，8月28日多發(fā)性硬化（Multiplesclerosis,MS）MS是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病，病變主要在雙側(cè)腦室周圍白質(zhì)、腦干、小腦、脊髓以及視神經(jīng)等部位。Aachiron和Faibel的研究發(fā)現(xiàn)，大腦半球白質(zhì)VRS見于55%的MS患者，其中4個以上VRS者占85%，而正常對照組僅7%。VRS在新發(fā)病的MS患者更常見,“砂粒樣”外觀的VRS可能是反映MS早期炎癥改變的神經(jīng)放射學(xué)標(biāo)志。第四十二頁，共五十九頁，2022年，8月28日多發(fā)性硬化第四十三頁，共五十九頁，2022年，8月28日多發(fā)性硬化第四十四頁，共五十九頁，2022年，8月28日

強直性肌萎縮(MyotonicDystrophy)強直性肌萎縮是一種多系統(tǒng)疾病，可出現(xiàn)幾種腦部異常，包括腦白質(zhì)病變。研究發(fā)現(xiàn)，強直性肌萎縮患者大腦半球VRS增多，病程與VRS呈負相關(guān)，與半卵圓中心白質(zhì)病變積分呈正相關(guān)。大腦半球VRS先于白質(zhì)病變出現(xiàn)，可能是該病腦部早期表現(xiàn)之一。第四十五頁，共五十九頁，2022年，8月28日53歲男性，患病9月余，父性遺傳.

大腦凸面VRS擴張.

第四十六頁，共五十九頁，2022年，8月28日隱球菌感染cryptococcosis47新型隱球菌引起的機會性感染，見于免疫功能缺陷或使用免疫抑制劑的患者好發(fā)于顱底，通常引起輕度的炎癥反應(yīng)，常伴有腦膜感染中樞神經(jīng)系統(tǒng)隱球菌病有很多表現(xiàn)，VRS擴大可以是最早的表現(xiàn)之一，隨病情進展而出現(xiàn)腦膜腦炎、腦實質(zhì)內(nèi)隱球菌性肉芽腫或腦膿腫。頭顱CT最常見的表現(xiàn)是腦室擴大、腦膜增強、腦梗死，其次是腦室炎和膿腫形成。頭顱MRI比頭顱CT更加敏感，最主要的表現(xiàn)是VRS擴大（CT顯示的梗死有一半是VRS擴大）和腦膜增強，其次有隱球菌性肉芽腫、出血性梗死和腦橋膿腫。第四十七頁，共五十九頁，2022年，8月28日隱球菌感染cryptococcosis4858歲女性，HIV陽性患者?；坠?jié)區(qū)見多個擴大的VRS。CSF中檢出新型隱球菌。第四十八頁，共五十九頁，2022年，8月28日兒童發(fā)育性腦疾病及神經(jīng)精神障礙49在智能發(fā)育遲緩的兒童，常見的頭顱MRI異常包括胼胝體發(fā)育不良、透明隔發(fā)育不全、大腦皮質(zhì)發(fā)育不良、腦室擴大、蛛網(wǎng)膜下腔增寬、以及VRS擴大和腦白質(zhì)異常。研究認(rèn)為，半卵圓中心白質(zhì)存在擴大的VRS，似乎是良性預(yù)后的征象。

在兒童自閉癥，大約44%的患兒在半卵圓中心出現(xiàn)擴大的VRS，高于緊張型頭痛和其它精神疾病，機理不清。

第四十九頁，共五十九頁，2022年，8月28日9歲男孩，巨顱癥，獨子，無明確家族史，出生時正常，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常。雙側(cè)半卵圓中心、腦室旁、皮層下及顳頂葉白質(zhì)小線狀、圓形長T1信號，腦室系統(tǒng)擴大第五十頁，共五十九頁，2022年，8月28日粘多糖增多癥（mucopolysaccharidosis，MPS)粘多糖增多癥繼發(fā)于因酶缺損不能分解葡萄糖胺聚糖（GAG）而引起的代謝異常，導(dǎo)致細胞內(nèi)物質(zhì)的毒性積聚臨床表現(xiàn)為神經(jīng)運動發(fā)育遲滯，大頭畸形，骨骼畸形尿中GAG增高常表現(xiàn)為腦萎縮以及腦白質(zhì)、胼胝體和基底節(jié)區(qū)篩孔狀異常信號（GAG在VRS積聚）第五十一頁，共五十九頁，2022年，8月28日粘多糖增多癥