主動(dòng)脈夾層的診斷

關(guān)于主動(dòng)脈夾層的診斷PPT第1頁，共40頁，2023年，2月20日，星期二兩個(gè)問題:1.一個(gè)因“急性胸痛”就診的患者，需考慮哪些病因（要鑒別）？2.因“急性胸痛”就診的患者，有哪幾種疾病屬危重癥疾?。炊逃猩鷷r(shí)間內(nèi)可能有生命危險(xiǎn)）？第2頁，共40頁，2023年，2月20日，星期二三種在短時(shí)間內(nèi)可能會(huì)危機(jī)生命、需鑒別的急性胸痛疾病1.急性冠脈綜合癥2.主動(dòng)脈夾層3.肺栓塞第3頁，共40頁，2023年，2月20日，星期二主動(dòng)脈夾層（aorticdissection,AD）是一種嚴(yán)重威脅人類健康的疾病,年自然發(fā)病率約1/10萬，且近年來其發(fā)病率有逐年增高的趨勢(shì)。既往對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，誤診率和漏診率都相當(dāng)高。國外資料的誤診率30%左右，國內(nèi)資料：25-60%。第4頁，共40頁，2023年，2月20日，星期二常見的誤診原因1.多數(shù)醫(yī)生對(duì)本病不夠熟悉，診斷意識(shí)過低。2.本病臨床表現(xiàn)錯(cuò)綜復(fù)雜，當(dāng)某一癥狀為突出表現(xiàn)時(shí)容易發(fā)生誤診。第5頁，共40頁，2023年，2月20日，星期二主動(dòng)脈夾層的病因1、高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化

AD患者中80%合并高血壓，除血壓絕對(duì)值增高外，血壓變化率（dp/dtmax）增大也是引發(fā)AD的重要因素。動(dòng)脈粥樣硬化可使動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，從而導(dǎo)致動(dòng)脈壁中膜營養(yǎng)不良，這也是AD的重要誘發(fā)因素。

第6頁，共40頁，2023年，2月20日，星期二2、特發(fā)性主動(dòng)脈中層退性性變

30-35%的夾層患者主動(dòng)脈中層彈力纖維和膠原呈進(jìn)行性退變，并出現(xiàn)黏液樣物質(zhì)，稱為中層囊性壞死。中層退變的另一種類型是平滑肌細(xì)胞的丟失，這種類型的病變多見于高齡患者的夾層主動(dòng)脈壁中。病因第7頁，共40頁，2023年，2月20日，星期二3、遺傳性疾病

在AD患者中常見三種遺傳性疾病：馬凡綜合征、Ehlers-Danlos綜合癥、Tuner綜合征，這些遺傳性疾病均為常染色體遺傳病，有家族性，患者常在年輕時(shí)發(fā)病。

病因第8頁，共40頁，2023年，2月20日，星期二4、先天性主動(dòng)脈畸形

最常見的是先天性主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形、狹窄和主動(dòng)脈縮窄。主動(dòng)脈縮窄患者夾層發(fā)生率是正常人的8倍，這類患者的夾層多出現(xiàn)在主動(dòng)脈縮窄的近端，幾乎從不發(fā)展至縮窄以下的主動(dòng)脈。

病因第9頁，共40頁，2023年，2月20日，星期二5、創(chuàng)傷

主動(dòng)脈的鈍性創(chuàng)傷、心導(dǎo)管檢查、主動(dòng)脈球囊反搏、主動(dòng)脈鉗夾阻斷乃至不恰當(dāng)?shù)那粌?nèi)隔絕術(shù)操作均可引起AD。腔內(nèi)操作造成的夾層常為逆行撕裂，隨訪中常發(fā)現(xiàn)夾層逐漸縮小至完全血栓形成，多數(shù)不需要手術(shù)治療。病因第10頁，共40頁，2023年，2月20日，星期二6、主動(dòng)脈壁炎癥反應(yīng)雖然梅毒性動(dòng)脈炎引發(fā)AD的機(jī)率不高，但巨細(xì)胞動(dòng)脈炎患者自身免疫反應(yīng)引起的主動(dòng)脈壁損害與夾層的發(fā)生密切相關(guān)。

病因第11頁，共40頁，2023年，2月20日，星期二病理分型傳統(tǒng)AD分型方法中應(yīng)用最為廣泛的是Debakey分型和Stanford分型。Debakey將AD分為三型：I型：AD起源于升主動(dòng)脈，至少擴(kuò)展至主動(dòng)脈弓，常向遠(yuǎn)側(cè)擴(kuò)展；II型：AD局限于升主動(dòng)脈III型：AD起源于胸降主動(dòng)脈，向下未累及腹主動(dòng)脈者稱為IIIA，累及腹主動(dòng)脈者稱IIIB。

第12頁，共40頁，2023年，2月20日，星期二Stanford大學(xué)的Daily等將AD分為兩型：A型：無論夾層起源于哪一部位，只要累及升主動(dòng)脈者稱為A型；B型：夾層起源于胸降主動(dòng)脈且未累及升主動(dòng)脈者稱為B型。StanfordA型相當(dāng)于DebakeyI型和II型，StanfordB型相當(dāng)于DebakeyIII型。兩種方法相比Stanford分型更為簡(jiǎn)捷實(shí)用。病理分型第13頁，共40頁，2023年，2月20日，星期二病理分型描述性

近側(cè)包括DeBakeyI型、II型，

Stanford

A型遠(yuǎn)側(cè)包括DeBakeyIII型，

Stanford

B型第14頁，共40頁，2023年，2月20日，星期二

對(duì)懷疑AD的患者最重要的是盡快明確診斷。

主動(dòng)脈夾層患者往往見于40歲以上的中老年男性，或?yàn)槟贻p的Marfan綜合癥患者。90%的患者以胸部或胸背部疼痛為首發(fā)癥狀。其疼痛很有特征，常有以下特點(diǎn)：1）疼痛短時(shí)間內(nèi)就達(dá)頂點(diǎn)，劇烈、難忍，藥物難以止痛。2）（17%）呈放射性。

臨床表現(xiàn)-癥狀第15頁，共40頁，2023年，2月20日，星期二臨床表現(xiàn)-癥狀

其他可能的臨床癥狀：心力衰竭（7%）暈厥（13%）腦血管意外（6%）急性心肌梗死（1-2%）心臟驟停、猝死其他器官并發(fā)癥：腎臟、腸系膜、周圍動(dòng)脈栓塞、胸腔積液、心包積液等。第16頁，共40頁，2023年，2月20日，星期二臨床表現(xiàn)-體征（1）

1）血壓升高（70%遠(yuǎn)側(cè)、36%近側(cè)夾層）；少數(shù)伴有難控性高血壓的急性期患者可出現(xiàn)意識(shí)改變等高血壓腦病的體征。2）低血壓（25%近側(cè)、4%遠(yuǎn)側(cè)夾層）。3）一側(cè)或多肢體脈搏缺失或減弱（30%近側(cè)、15%遠(yuǎn)側(cè)夾層）4）主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全（40-50%近側(cè)夾層）第17頁，共40頁，2023年，2月20日，星期二臨床表現(xiàn)-體征（2）5）其他可能的體征：左側(cè)喉返神經(jīng)受壓時(shí)可出現(xiàn)聲帶麻痹，在夾層穿透氣管和食道時(shí)可出現(xiàn)咯血和嘔血，夾層壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈綜合征，壓迫氣管表現(xiàn)為呼吸困難，

第18頁，共40頁，2023年，2月20日，星期二臨床表現(xiàn)-體征（3）

5）其他可能的體征：壓迫頸胸神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)Horner綜合征，壓迫肺動(dòng)脈出現(xiàn)肺栓塞體征，夾層累及腸系膜和腎動(dòng)脈可引起腸麻痹乃至壞死和腎梗死等體征；主動(dòng)脈壁損傷導(dǎo)致致熱源釋放少數(shù)可引起發(fā)熱。

第19頁，共40頁，2023年，2月20日，星期二急診初步輔助檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查：WBC、D-二聚體、CRP升高。2.心電圖：非特異性ST-T改變，但在AD累及冠脈開口時(shí)可同時(shí)存在心梗，約20%的急性A型AD心電圖檢查可出現(xiàn)心肌缺血或心梗的表現(xiàn)，此類患者不宜溶栓治療。第20頁，共40頁，2023年，2月20日，星期二急診初步輔助檢查胸部X-線平片：常有以下改變:1)上縱隔陰影增寬;2)主動(dòng)脈壁增厚(>5mm有診斷意義）。但早期一些病例可無上述表現(xiàn)，故X線胸片陰性不能排除本病。第21頁，共40頁，2023年，2月20日，星期二急診初步輔助檢查

主動(dòng)脈Duplex彩超

經(jīng)胸主動(dòng)脈彩超（TTE）和經(jīng)食道主動(dòng)脈彩超（TEE）。其優(yōu)點(diǎn)是可在床邊無創(chuàng)進(jìn)行，無需造影劑，可定位內(nèi)膜裂口，顯示真、假腔的狀態(tài)及血流情況，并可顯示并發(fā)的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心包積液及主動(dòng)脈弓分支動(dòng)脈的阻塞。

第22頁，共40頁，2023年，2月20日，星期二TTE的敏感性為60-100%，特異性為63-96%；對(duì)于升主動(dòng)脈夾層敏感性最高，可達(dá)78-100%，對(duì)降主動(dòng)脈夾層敏感性低，只有30-50%。TEE對(duì)升主動(dòng)脈夾層敏感性可達(dá)100%，特異性可達(dá)95%，但對(duì)遠(yuǎn)側(cè)夾層顯像仍不夠清楚。其診斷價(jià)值與操作者的水平有一定關(guān)系。第23頁，共40頁，2023年，2月20日，星期二

CTA斷層掃描可觀察到夾層隔膜將主動(dòng)脈分割為真假兩腔，是目前最常用的術(shù)前影象學(xué)評(píng)估方法，其敏感性達(dá)90%以上，其特異性接近100%。其主要缺點(diǎn)是造影劑產(chǎn)生的副作用和主動(dòng)脈搏動(dòng)產(chǎn)生的偽影干擾。

影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用--

主動(dòng)脈CTA斷層掃描第24頁，共40頁，2023年，2月20日，星期二

MRI無創(chuàng)，可從任意角度顯示AD真、假腔和累及范圍，其診斷AD的準(zhǔn)確性和特異性均接近100%，有替代動(dòng)脈造影成為AD診斷金標(biāo)準(zhǔn)的趨勢(shì)。其缺點(diǎn)是掃描時(shí)間較長(zhǎng)，用于循環(huán)狀態(tài)不穩(wěn)定的急診病人有一定限制；另外，磁場(chǎng)周圍有磁性金屬時(shí)干擾成像，因而不適用于體內(nèi)有金屬植入物的患者。

影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用--

磁共振(MRI)第25頁，共40頁，2023年，2月20日，星期二逆行主動(dòng)脈造影既往被認(rèn)為是診斷主動(dòng)脈夾層的“金標(biāo)準(zhǔn)”，而近年的一些研究顯示其敏感性和特異性尚不如磁共振和CT檢查。且其為有創(chuàng)操作檢查，造影劑有導(dǎo)致并發(fā)癥的可能，且花費(fèi)時(shí)間較長(zhǎng)。因此，目前觀點(diǎn)認(rèn)為如果其他無創(chuàng)性檢查手段能夠確診，而且臨床上擬僅采取內(nèi)科治療時(shí)，則不必進(jìn)行此項(xiàng)檢查。

影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用--

主動(dòng)脈造影

第26頁，共40頁，2023年，2月20日，星期二

血管腔內(nèi)超聲可清楚顯示主動(dòng)脈腔內(nèi)的三維結(jié)構(gòu)，對(duì)AD診斷的準(zhǔn)確性高于TTE和TEE。目前腔內(nèi)超聲探頭的口徑已可減小至8.2F，可通過0.035的導(dǎo)絲經(jīng)穿刺導(dǎo)入。常在腔內(nèi)隔絕術(shù)中應(yīng)用，對(duì)評(píng)判夾層裂口和內(nèi)漏具有較高使用價(jià)值。

影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用--

血管腔內(nèi)超聲

第27頁，共40頁，2023年，2月20日，星期二主動(dòng)脈夾層的診斷步驟

第28頁，共40頁，2023年，2月20日，星期二

1.確定是否有AD：

典型的AD容易明確診斷，但應(yīng)該注意一些疾病的鑒別。

AD和急性冠脈綜合癥的鑒別

AD

ACS

胸痛程度

劇烈難忍、止痛藥無效

止痛藥可緩解血壓常顯著升高多正?；蚪档托碾妶D

非特異ST-T改變特異動(dòng)態(tài)ST-T改變心肌酶升高不明顯

動(dòng)態(tài)演變

D二聚體明顯升高

較少升高影像學(xué)檢查可明確診斷第29頁，共40頁，2023年，2月20日，星期二

AD和急性肺栓塞的鑒別

AD

急性肺栓塞胸痛程度

劇烈難忍、止痛藥無效

止痛藥可緩解

心電圖

非特異ST-T改變可有特征性表現(xiàn)

D二聚體

可明顯升高

明顯升高血?dú)夥治稣５脱跹Y

影像學(xué)檢查可明確診斷第30頁，共40頁，2023年，2月20日，星期二

AD和動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈瘤的鑒別

AD

動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈瘤主動(dòng)脈直徑

輕度擴(kuò)張

明顯擴(kuò)張

主動(dòng)脈壁厚度

正常

顯著增厚管腔表面

光滑

粗糙附壁血栓

僅見于假腔內(nèi)

管腔內(nèi)血流速度減慢

僅見于假腔內(nèi)

管腔內(nèi)主動(dòng)脈雙管征

存在

不存在

第31頁，共40頁，2023年，2月20日，星期二2.確定AD的病因、分型、分期：

AD的病因、分型、分期等是決定其治療策略的重要依據(jù)，在獲得完整的病史和CTA或MRA等影像學(xué)資料后應(yīng)盡快作出綜合判斷。其中確定AD裂口的位置和數(shù)量是其手術(shù)治療的主要基礎(chǔ)。傳統(tǒng)開放手術(shù)旨在以人工血管置換病變動(dòng)脈段；腔內(nèi)隔絕術(shù)的原則是通過腔內(nèi)移植物隔絕封閉破裂口以徹底消除AD破裂的后患。

第32頁，共40頁，2023年，2月20日，星期二3.確定有無AD外滲和破裂預(yù)兆：

夾層外滲導(dǎo)致的心包腔積液是急性AD死亡的主要原因之一。MRA和CTA檢查中經(jīng)常能發(fā)現(xiàn)縱隔和胸膜腔積液。夾層進(jìn)行性外滲常常是其破裂的預(yù)兆，也是急診行手術(shù)或腔內(nèi)隔絕術(shù)的主要指征。

第33頁，共40頁，2023年，2月20日，星期二

4.確定有無主動(dòng)脈瓣返流及心肌缺血：

脈壓差增大和心臟舒張期雜音常提示主動(dòng)脈瓣返流，彩超可確定診斷。如彩超發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈返流應(yīng)同時(shí)測(cè)量返流量和主動(dòng)脈瓣環(huán)直徑，以作為判斷有無手術(shù)指征的依據(jù)。AD累及冠狀動(dòng)脈開口時(shí)可導(dǎo)致心肌缺血，但需要排除并存的冠脈疾病，TEE

可發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈的開口是否被夾層遮蔽，DSA冠脈造影仍然是金標(biāo)準(zhǔn)。

第34頁，共40頁，2023年，2月20日，星期二

5.確定有無主動(dòng)脈分支動(dòng)脈受累及：主動(dòng)脈分支動(dòng)脈受累可導(dǎo)致受累靶器官缺血的各種臨床癥狀，同時(shí)主動(dòng)脈的重要分支動(dòng)脈受累導(dǎo)致的臟器急性缺血也是AD急診手術(shù)的指征之一。無名干或頸總動(dòng)脈受累可導(dǎo)致腦梗死，腎動(dòng)脈受累可導(dǎo)致腎梗死