血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理

血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理

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兒童醫(yī)院1目錄小兒貧血的護(hù)理常見腫瘤的護(hù)理概述營養(yǎng)性缺鐵性貧血營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血出血性疾病的護(hù)理特發(fā)性血小板減少性紫癜血友病1322急性白血病淋巴瘤2學(xué)習(xí)目標(biāo)說出定義：生理性貧血、貧血、營養(yǎng)性缺鐵性貧血、營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血掌握貧血性疾病和出血性疾病的臨床表現(xiàn)及護(hù)理陳述急性白血病的分類和分型描述兒童急性白血病的主要臨床表現(xiàn)和治療原則，運(yùn)用護(hù)理程序，提出常見護(hù)理診斷，制定確實(shí)有效的護(hù)理措施列舉常用的化療藥物及其毒副作用3核心名詞ExtramedullaryhematopoiesisPhysiologicalanemiaAnemiaIrondeficiencyanemiaNutritionalmegaloblasticanemiaIdiopathicthrombocytopenicpurpuraHemophilia髓外造血生理性貧血貧血缺鐵性貧血營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血特發(fā)性血小板減少性紫癜血友病4核心名詞白血病淋巴瘤霍奇金病非霍奇金淋巴瘤腎母細(xì)胞瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤LeukemiaLymphomaHodgkin’sdiseaseNon-Hodgkin’slymphomaNephroblastomaNeuroblastoma5紅細(xì)胞數(shù)及血紅蛋白量出生時(shí)：RBC5.0×1012~7.0×1012/LHb150~220g/L以后逐漸下降，至2~3個(gè)月時(shí)出現(xiàn)生理性貧血生理性貧血：原因、發(fā)生時(shí)間、程度3個(gè)月后RBC和Hb逐漸回升，12歲時(shí)達(dá)成人水平

小兒血液特點(diǎn)6小兒貧血概述概念單位容積外周血中紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)新生兒Hb<145g/L1~4個(gè)月Hb<90g/L4~6個(gè)月Hb<100g/L6個(gè)月~6歲Hb<110g/L6~14歲Hb<120g/L7貧血的分度

小兒貧血概述輕度中度重度極重度Hb

（g/L）新生兒144~120120~9090~60＜60兒童120~9090~6060~30＜308病例分析1

患兒，女，7歲，主訴：間斷面色蒼黃7月余因心情抑郁而出現(xiàn)食欲差，飯量減少，挑食，很少吃蔬菜及肉類，隨后漸出現(xiàn)面色蒼黃，并逐漸加重，伴疲乏、多汗、不愛運(yùn)動。體格檢查：T：36.7。C，P96次/分，R25次/分，Wt18kg，神志清，精神差，面色蒼黃。眼結(jié)膜蒼白，咽不紅。雙肺呼吸音清，未聞及啰音。心界不大，律齊，心音可，未聞及雜音。腹軟，指（趾）甲床蒼白。輔助檢查：血常規(guī)示W(wǎng)BC9.8×109/L，中性粒細(xì)胞34%，淋巴細(xì)胞63%；RBC2.9×1012/L，Hb65g/L，MCV68fl，MCH16.8pg,MCHC24.6g/L；PLT314×109/L9思考1.該患兒的診斷是什么？現(xiàn)存的主要護(hù)理問題有哪些？（至少3個(gè)）2.如何給予該患兒全面的護(hù)理？10營養(yǎng)性缺鐵性貧血

（irondeficiencyanemia，IDA）

概念體內(nèi)鐵缺乏使血紅蛋白合成減少引起的一種貧血臨床特點(diǎn)小細(xì)胞、低色素性血清鐵和鐵蛋白減少鐵劑治療有效11病因先天儲鐵不足鐵攝入不足生長發(fā)育過快丟失過多吸收減少營養(yǎng)性缺鐵性貧血12臨床表現(xiàn)起病緩慢，6個(gè)月~2歲多見一般表現(xiàn)：蒼白、疲乏、無力、不愛活動、體重不增或增長緩慢髓外造血表現(xiàn)：肝脾腫大消化系統(tǒng)：食欲減退、惡心嘔吐、舌炎、口腔炎、異食癖等

神經(jīng)系統(tǒng)：注意力不集中、理解力下降、煩躁或萎靡

心血管系統(tǒng)：心率增快

其他營養(yǎng)性缺鐵性貧血13護(hù)理診斷營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與攝入不足或丟失過多有關(guān)活動無耐力：貧血致組織器官缺氧有關(guān)與有感染的危險(xiǎn)：與免疫功能降低有關(guān)知識缺乏：家長及患兒缺乏營養(yǎng)知識和疾病的防護(hù)知識14護(hù)理措施一般護(hù)理

1.休息與活動一般不需臥床休息，避免劇烈運(yùn)動盡量自我照護(hù)，以不感到疲乏為度保持患兒心情愉快，防止煩躁、哭鬧而增加需要量152.病情觀察觀察患兒口唇、眼結(jié)膜及甲床等皮膚黏膜蒼白的情況注意有無頭暈、眼花、暈厥等表現(xiàn)密切注意心率、呼吸、尿量等變化，心率和呼吸突然增快、發(fā)紺、肝大和尿少等，及時(shí)聯(lián)系醫(yī)生163.合理飲食糾正不良飲食習(xí)慣

飲食宜高熱量、高蛋白、高維生素、易消化，注意色香味的調(diào)配，富含鐵提倡母乳喂養(yǎng)

人工喂養(yǎng)時(shí)牛奶喂前要加熱及時(shí)添加含鐵豐富食物

如瘦肉、血、肝、蛋黃、豆、海帶、香菇、木耳。含鐵量最低的食物是乳類食物。早產(chǎn)兒、低體重兒及早給予鐵劑適宜的就餐環(huán)境174.正確應(yīng)用鐵劑的護(hù)理

正確指導(dǎo)服用鐵劑服用二價(jià)鐵從小劑量開始，宜兩餐之間與維生素C、果汁等同服，促進(jìn)鐵的吸收忌與抑制鐵吸收的牛奶、茶、咖啡、鈣片等同服服用鐵劑時(shí)，牙齒可被染黑，使用吸管或服藥后漱口184.正確應(yīng)用鐵劑的護(hù)理

注射鐵劑護(hù)理防止過敏反應(yīng)

面部潮紅、頭痛、肌肉關(guān)節(jié)疼痛、蕁麻疹等。防止硬結(jié)形成

注射處肌肉豐厚，經(jīng)常更換注射部位，注射速度要慢，必要時(shí)局部干熱敷。避免皮膚染色

不在皮膚暴露部位注射，抽取藥液后更換針頭，采用“Z”形注射法194.正確應(yīng)用鐵劑的護(hù)理療效觀察網(wǎng)織紅細(xì)胞

3~4天↑，7~10天達(dá)最高

2~3周后↓漸至正常血紅蛋白

2周后↑，3~4周正常療程：一般2~6個(gè)月血紅蛋白正常后再用2個(gè)月205.防止感染進(jìn)行保護(hù)性隔離避免到人多的公共場所保持口腔、皮膚清潔21病例分析2患兒，男，4歲，因全身散布瘀點(diǎn)、瘀斑1天入院。查體：體溫36.8。C，心肺無異常，肝脾不大，面部、軀干和四肢可見較多出血點(diǎn)和瘀斑。1周前患兒曾患“感冒”，服藥不詳。血常規(guī)示：Hb123g/L，WBC6.5×109/L，中性粒細(xì)胞0.56，淋巴細(xì)胞0.4，PLT20×109/L。22思考1.該患兒的診斷是什么？現(xiàn)存的主要護(hù)理問題有哪些？（至少3個(gè)）2.如何給予該患兒全面的護(hù)理？23特發(fā)性血小板減少性紫癜

（idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP）

概述又稱自身免疫性血小板減少性紫癜，是小兒最常見的出血性疾病臨床特點(diǎn)皮膚、黏膜自發(fā)性出血血小板減少出血時(shí)間延長，血塊收縮不良，束臂試驗(yàn)陽性2425護(hù)理診斷皮膚黏膜完整性受損

與血小板減少致皮膚黏膜出血有關(guān)有感染的危險(xiǎn)

與糖皮質(zhì)激素和（或）免疫抑制劑應(yīng)用致免疫功能下降有關(guān)恐懼

與嚴(yán)重出血有關(guān)潛在并發(fā)癥：內(nèi)臟出血26護(hù)理措施止血避免損傷預(yù)防感染密切觀察病情變化消除恐懼心理健康教育27病例分析3

患兒，男，4歲，因“發(fā)熱1個(gè)月，雙下肢疼痛10天”入院。體格檢查T38.8。C、P110次/分、R28次/分，面色蒼白，雙下肢散在瘀斑，膝下疼痛，雙頸部可觸及蠶豆大小淋巴結(jié)，心、肺無特殊，肝肋下3cm，脾未及。輔助檢查血常規(guī)示:RBC2.0×1012/L，Hb76g/L，WBC2.1×109/L，N13%，L85%，PLT30×109/L。既往史家中3年前有裝修史28思考1.該患兒的診斷是什么？現(xiàn)存的主要護(hù)理問題有哪些？（至少3個(gè)）2.如何給予該患兒全面的護(hù)理？29急性白血?。╨eukemia）

白血病是造血系統(tǒng)的惡性增生性疾病，是造血組織中某一細(xì)胞系統(tǒng)過度增生、進(jìn)入血流并浸潤到各組織和器官，引起一系列臨床表現(xiàn)。是兒童時(shí)期最常見的惡性腫瘤。任何年齡均可發(fā)病，以學(xué)齡前期多見，男性高于女性。兒童以急性白血病多見。

概述30分類：

ALL和ANLL或AML兩大類分型：MICM綜合分型ALL：L1、L2、L3ANLL或AML：M1~M7T細(xì)胞系、B細(xì)胞系、伴髓系標(biāo)志的染色體數(shù)量和核型的改變特異性基因、融合基因臨床分型：高危型、中危型、標(biāo)危型

分類與分型31多起病急，早期癥狀無特異性，可以發(fā)熱和骨關(guān)節(jié)疼痛為首發(fā)癥狀。發(fā)熱：熱型不定，不伴寒戰(zhàn)，抗生素治療無效。貧血：進(jìn)行性加重。出血：皮膚、黏膜出血。白血病細(xì)胞浸潤的癥狀和體征：肝脾淋巴結(jié)腫大、骨關(guān)節(jié)疼痛、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病、綠色瘤、皮膚、睪丸、心臟等。

臨床表現(xiàn)32血常規(guī)

RBC、Hb降低，血小板減少，WBC可高可低、以增高者多見，以原始和幼稚細(xì)胞為主。骨髓象原始和幼稚細(xì)胞極度增生，幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞減少。是確立診斷和判斷療效的重要依據(jù)。其他檢查

-肝腎功能、胸部X線、組織化學(xué)染色。

輔助檢查33以化療為主的綜合治療早診斷、早治療、嚴(yán)格分型、按型選方案、爭取盡快完全緩解化療藥要堅(jiān)持聯(lián)合（3~5種）、足量、間歇、交替及長期的原則早期預(yù)防髓外白血?。ㄖ袠猩窠?jīng)系統(tǒng)和睪丸）重視支持療法造血干細(xì)胞移植

治療要點(diǎn)34體溫過高

與大量白血病細(xì)胞浸潤、壞死和/或感染有關(guān)活動無耐力

與貧血致組織缺氧有關(guān)營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量

與疾病過程中消耗增加，抗腫瘤治療致惡心、嘔吐、食欲下降，攝入不足有關(guān)

護(hù)理診斷35有感染的危險(xiǎn)與機(jī)體免疫功能低下有關(guān)疼痛

與白血病細(xì)胞浸潤有關(guān)恐懼

與病輕重，侵入性治療、護(hù)理技術(shù)操作多，預(yù)后不良等有關(guān)潛在并發(fā)癥藥物副作用如骨髓抑制、胃腸道反應(yīng)

預(yù)感性悲哀與白血病久治不愈有關(guān)

常見護(hù)理診斷/問題36維持正常體溫

-忌用安乃近和酒精擦浴

臥床休息

加強(qiáng)營養(yǎng)

-鼓勵進(jìn)食，不能進(jìn)食者，可靜脈補(bǔ)充

護(hù)理措施37防治感染保護(hù)性隔離注意患兒個(gè)人衛(wèi)生嚴(yán)格執(zhí)行無菌技術(shù)操作，遵守操作規(guī)程免疫功能低下者避免減毒活疫苗預(yù)防接種觀察感染早期征象，及時(shí)處理

護(hù)理措施3839防治出血必要時(shí)輸血制品應(yīng)用化療藥物的護(hù)理熟悉各種化療藥物的藥理作用和特性，了解化療方案及給藥途徑觀察及處理藥物毒性作用操作中護(hù)士要注意自我防護(hù)及環(huán)境保護(hù)保護(hù)患兒血管(PORT及PICC的護(hù)理)

護(hù)理措施4041靜脈輸液港的維護(hù)4243PICC的維護(hù)44藥物主要作用給藥途徑劑量和用法*毒性作用潑尼松(Pred)溶解淋巴細(xì)胞

口服40~60mg/(m2?d)，分3次高血壓，Cushing’s綜合征，骨質(zhì)疏松，易感染6-巰嘌呤(6-MP)抗嘌呤合成，使DNA和RNA合成受抑制

口服每次50~90mg/m2，每日1次骨髓抑制，肝損害6-硫鳥嘌呤(6-TG)同6-MP

口服每次75mg/m2，每日1次同6-MP環(huán)磷酰胺(CTX)抑制DNA合成，使細(xì)胞停止在分裂期，阻止進(jìn)入S期

口服靜滴2~3mg/(kg?d)，每日1次200~400mg/m2，每周1次骨髓抑制，脫發(fā)，出血性膀胱炎，肝損害，口腔潰瘍甲氨蝶呤(MTX)抗葉酸代謝，阻止四氫葉酸生成，抑制DNA合成肌注或靜滴鞘內(nèi)注射（鞘注）每次15~20mg/m2，每周1~2次，鞘注劑量依年齡而定骨髓抑制，肝損害，口腔、胃腸道潰瘍，惡心、嘔吐阿糖胞苷(Ara-c)抗嘧啶代謝，抑制DNA合成

靜滴肌注鞘注100~200mg/(m2?d)，分2次；每次30mg/m2，隔日1次或每周1次骨髓抑制，惡心、嘔吐，脫發(fā)，口腔潰瘍

兒童白血病常用化療藥45

兒童白血病常用化療藥柔紅霉素(DNR)抑制DNA和RNA合成

靜滴每次30~40mg/m2，每日1次，共2~4次骨髓抑制，心肌