多發(fā)性肌炎皮肌炎

關(guān)于多發(fā)性肌炎皮肌炎第1頁，共31頁，2023年，2月20日，星期三概念多發(fā)性肌炎與皮肌炎屬原發(fā)性炎性肌病中兩種不同的類型，均以橫紋肌為主要病變的非化膿性炎癥性肌病，其臨床特點是四肢近端、肩周、頸周、髖周肌群進行性無力。目前病因尚不清楚，但為系統(tǒng)性自身免疫病。第2頁，共31頁，2023年，2月20日，星期三原發(fā)性炎性肌病分為以下五型Ⅰ多發(fā)性肌炎Ⅱ皮肌炎Ⅲ肌炎合并腫瘤Ⅳ兒童性肌炎Ⅴ肌炎伴有其他結(jié)締組織病第3頁，共31頁，2023年，2月20日，星期三病因與發(fā)病機制遺傳因素+環(huán)境因素→

免疫異常→發(fā)病第4頁，共31頁，2023年，2月20日，星期三遺傳因素HLA-DR350%（+），HLA-B8HLA-DR52與抗JO-1抗體綜合征相關(guān)第5頁，共31頁，2023年，2月20日，星期三病毒副粘液病毒柯薩奇病毒A第6頁，共31頁，2023年，2月20日，星期三

免疫失調(diào)抗合成酶抗體：抗JO-1抗體抗PL7抗體抗PL12（Ⅰ）抗PL12（Ⅱ）抗體抗OJ抗體抗EJ抗體抗信號-識別微粒（SRP）抗體抗Mi-2抗體第7頁，共31頁，2023年，2月20日，星期三病理病理改變?yōu)榧±w維的變性和慢性炎癥細胞侵潤，并在肌肉內(nèi)動脈和靜脈壁上可見免疫球蛋白及補體沉積。第8頁，共31頁，2023年，2月20日，星期三臨床表現(xiàn)多發(fā)性肌炎與皮肌炎可發(fā)生于任何年齡，女性發(fā)病是男性的2倍。發(fā)病率為0.5～8.4/百萬人，男女比例為1：2。發(fā)病年齡呈雙峰型，前峰10～14歲，后峰50歲左右。癥狀常常是在無任何先兆中不止不覺的加劇。第9頁，共31頁，2023年，2月20日，星期三多發(fā)性肌炎（PM）

起病隱襲，常有對稱性近端肌無力、肌壓痛，表現(xiàn)為下蹲、起立、上樓、舉物、梳頭、抬頭困難。吞咽肌受累時出現(xiàn)吞咽困難、發(fā)音不清，并可引起吸入性肺炎。呼吸肌受累出現(xiàn)呼吸困難。眼肌很少受累。少數(shù)病人合并肺間質(zhì)纖維化、心肌炎，但腎損害少見。全身表現(xiàn)可有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、體重減輕、雷諾現(xiàn)象等。

第10頁，共31頁，2023年，2月20日，星期三皮肌炎（DM）

除有PM的表現(xiàn)外，還有在肌炎前后出現(xiàn)或與肌炎相伴隨出現(xiàn)的多樣性皮疹。特征性皮疹有兩種，一種是眶周的水腫性暗紫紅色斑，而且可擴展至面部、頸部、前胸上部（V區(qū)），上眼瞼可有特殊的淡紫色腫脹，稱向陽疹；另一種是關(guān)節(jié)伸面的稍高出皮膚的紅色鱗屑性皮疹，如發(fā)生在掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)的背面，稱高雪（Gottron）征。此外可見甲根皺裂有僵硬的毛細血管擴張，其上常見斑點，甲裂可有不規(guī)則增厚。第11頁，共31頁，2023年，2月20日，星期三一般情況乏力不適體重減輕聲嘶肢端血管痙攣征第12頁，共31頁，2023年，2月20日，星期三骨骼肌肌無力疼痛壓痛萎縮性關(guān)節(jié)痛關(guān)節(jié)炎第13頁，共31頁，2023年，2月20日，星期三皮膚Gottron’s丘疹；日光性皮疹，頸前區(qū)皮疹（V征），披巾樣分布皮疹（披巾征）；眶周的水腫性暗紫紅色斑；表皮過度生長，手指表面粗糙，脫屑及皸裂（技工手）；梗塞及潰瘍性脈管炎；皮下鈣化；光敏感；手指區(qū)毛細血管病變；皮下炎癥（皮脂膜炎）；第14頁，共31頁，2023年，2月20日，星期三胃腸道吞咽困難返流結(jié)腸功能紊亂鼻返流第15頁，共31頁，2023年，2月20日，星期三肺臟由于肌無力所致之換氣不足及肺擴張不全；吸入性肺炎；5%-10%的患者可有間質(zhì)性肺病及肺間質(zhì)纖維化；第16頁，共31頁，2023年，2月20日，星期三心臟心律紊亂心肌炎肌無力性心功能不全肺瘀血第17頁，共31頁，2023年，2月20日，星期三多發(fā)性肌炎/皮肌炎實驗室檢查第18頁，共31頁，2023年，2月20日，星期三實驗室檢查1.血Rt：WBC升高2.酶譜：CPK、AST、LDH、

HBDA升高3.自身抗體第19頁，共31頁，2023年，2月20日，星期三肌電圖典型的改變：

1.小振幅，短時多相電位；

2.纖顫與正電波和插入性應(yīng)激性升高；

3.自發(fā)的、異乎尋常的高頻放電。第20頁，共31頁，2023年，2月20日，星期三PM/DM的診斷典型的對稱性近端肌無力表現(xiàn)肌酶譜升高肌電圖示肌原性損害肌活檢異常具有上述4條可以確診為多發(fā)性肌炎，如伴發(fā)典型的皮疹可確診為皮肌炎。第21頁，共31頁，2023年，2月20日，星期三肌活檢異常

1．肌纖維灶性或廣泛退行性變2．肌纖維部分或全部壞死，并有巨細胞吞噬現(xiàn)象3．間質(zhì)區(qū)和（或）血管周圍有單核細胞浸潤4．肌纖維斷面粗細不一，間質(zhì)纖維增生5.束周肌纖維萎縮，小血管周圍炎性細胞浸和纖維化

第22頁，共31頁，2023年，2月20日，星期三自身抗體可有抗核抗體（ANA）陽性抗U1RNP、抗SSA、抗SSB陽性但一般不會出現(xiàn)SLE和SSc的標記抗體抗Jo-1抗體和Mi-2抗體分別被視為PM/DM的標記抗體，其陽性率分別在20％和30％第23頁，共31頁，2023年，2月20日，星期三抗合成酶抗體綜合征抗Jo-1抗體陽性的PM/DM常有:肺間質(zhì)病變雷諾現(xiàn)象關(guān)節(jié)炎、“技工手”稱為抗合成酶抗體綜合征，但合并腫瘤者少見。第24頁，共31頁，2023年，2月20日，星期三DM/PM死亡主要原因肺部感染合并惡性腫瘤心臟受累第25頁，共31頁，2023年，2月20日，星期三治療一般治療支持治療抗感染激素免疫抑制劑：第26頁，共31頁，2023年，2月20日，星期三免疫抑制劑環(huán)磷酰胺氨甲喋呤硫唑嘌呤環(huán)孢霉素第27頁，共31頁，2023年，2月20日，星期三DM/PM預(yù)后不良因素老