先心病的護(hù)理

先心病的護(hù)理第1頁/共62頁

先心病的護(hù)理

第2頁/共62頁學(xué)習(xí)目的掌握先心病的病因和預(yù)防掌握常見先心病的病理、治療和預(yù)后掌握先心病的護(hù)理第3頁/共62頁先天性心臟?。╟ongenitalheartdisease，CHD，先心?。┦翘浩谛呐K及大血管發(fā)育異常而致的先天畸形，是小兒最常見的心臟病。第4頁/共62頁【病因和預(yù)防】

可分為內(nèi)因和外因兩類，以后者為多見。內(nèi)在因素主要與遺傳有關(guān)，可為染色體異?；蚨嗷蛲蛔円?。同一家庭中可有數(shù)人同患某一種先天性心臟病也說明其與遺傳因素有關(guān)。第5頁/共62頁【病因和預(yù)防】

外在因素中較重要的為宮內(nèi)感染，特別是母孕早期患病毒感染如：風(fēng)疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯薩奇病毒感染等。其他如：孕母缺乏葉酸，接觸放射線，服用藥物（抗癌藥，抗癲癇藥等），代謝性疾?。ㄌ悄虿　⒏哜}血癥、苯丙酮尿癥等），宮內(nèi)缺氧等均可能與發(fā)病有關(guān)。第6頁/共62頁【病因和預(yù)防】加強(qiáng)孕婦的保健特別是在妊娠早期適量補(bǔ)充葉酸，積極預(yù)防風(fēng)疹、流感等病毒性疾病，以及避免與發(fā)病有關(guān)的因素接觸，保持健康的生活方式等都對(duì)預(yù)防先天性心臟病具有積極的意義。第7頁/共62頁第8頁/共62頁第9頁/共62頁臨床常見的先天性心臟病一、室間隔缺損（VSD）二、房間隔缺損（ASD)三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA)四、法洛四聯(lián)癥（TOF)第10頁/共62頁一、室間隔缺損（VSD）是先心病最常見類型，占50%。自然閉合率：20-50％

幾種常見先天性心臟病第11頁/共62頁

VSD第12頁/共62頁RV血量多，肺動(dòng)脈高壓,晚期持續(xù)性青紫.LV血量少，體循環(huán)供血不足。VSD

病理生理第13頁/共62頁

室缺的大小和預(yù)后

<5mm1歲內(nèi)2/3自閉，定期隨訪

>5～15mm5%手術(shù)肺炎心衰15%手術(shù)心衰30%手術(shù)

<15mm早作手術(shù)手術(shù)年齡3月,2歲，

>2歲肺動(dòng)脈高壓28%

子女風(fēng)險(xiǎn)率3.3~4.1%

小

中大第14頁/共62頁VSD臨床癥狀1.

缺損?。╮oger病）：無癥狀2.

缺損大：（1）肺循環(huán)充血的表現(xiàn)（易感染、心衰)（2）體循環(huán)缺血的表現(xiàn)（發(fā)育緩、多汗、消瘦、乏力、喂養(yǎng)困難、氣短）（3）聲音嘶?。簲U(kuò)大的左房或擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)

（4）晚期出現(xiàn)艾森曼格綜合征：肺動(dòng)脈高壓第15頁/共62頁VSD臨床體征

心臟體征

望：心尖搏動(dòng)彌漫

觸：常觸及收縮期震顫

叩：心界擴(kuò)大

聽：胸骨左緣3-4肋間聞及Ⅲ-Ⅳ級(jí)全收縮期雜音。

第16頁/共62頁VSD第17頁/共62頁室間隔缺損

VSD

輔助檢查X線：肺血增多，肺門舞蹈，肺動(dòng)脈段突出，LV、RV增大，主動(dòng)脈弓小。EKG：LV、RV肥大.超聲心動(dòng)圖：可見缺損部位、大小及分流方向。

心導(dǎo)管檢查：RV血氧含量高于RA，導(dǎo)管可通過缺損進(jìn)入左心室。第18頁/共62頁VSD合并癥和治療合并癥支氣管肺炎、心衰、肺水腫、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎治療小型缺損：不一定手術(shù)治療中型缺損：5-6歲做手術(shù)。大型缺損并反復(fù)心衰者：可在6月-2

歲內(nèi)做手術(shù)。介入治療第19頁/共62頁二、房間隔缺損（ASD）占先心病總數(shù)5-10%

幾種常見先天性心臟病第20頁/共62頁第21頁/共62頁三、房間隔缺損（ASD）＜3mm：多在3月內(nèi)自閉

5～8mm：未閉者應(yīng)在上學(xué)前手術(shù)第22頁/共62頁三、房間隔缺損（

ASD）

肺循環(huán)血流量增多體循環(huán)血流量減少病理生理第23頁/共62頁

臨床表現(xiàn)癥狀：分流量小者無癥狀，分流量大者易患肺炎、心衰；發(fā)育遲緩、多汗、消瘦。體征：L2、3肋間Ⅱ-Ⅲ柔和的SM。

房間隔缺損（

ASD）

第24頁/共62頁輔助檢查X線：肺血管影增多、肺動(dòng)脈干凸出、肺門舞蹈征、RA及RV大、主動(dòng)脈結(jié)縮小EKG：不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、右心室肥厚。超聲心動(dòng)圖

：左房、右室流出道增大，主動(dòng)脈內(nèi)徑縮小。心導(dǎo)管檢查

：右心房血氧含量高于上下腔靜脈平均血氧含量、異常通路。

房間隔缺損（

ASD）

第25頁/共62頁ASD并發(fā)癥和治療并發(fā)癥

支氣管肺炎、心衰等治療

學(xué)齡前手術(shù)

介入性心導(dǎo)管術(shù)應(yīng)用雙面蘑菇傘關(guān)閉缺損，適用繼發(fā)孔型房缺第26頁/共62頁三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）

1、肺循環(huán)充血2、體循環(huán)供血不足3、肺動(dòng)脈高壓時(shí)，產(chǎn)生右向左分流，出現(xiàn)下半身青紫—差異性青紫病理生理第27頁/共62頁第28頁/共62頁（PDA）

臨床表現(xiàn)1、易患肺炎、心衰；發(fā)育遲緩、多汗、消瘦、乏力、聲音嘶啞（擴(kuò)大的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)）。2、胸骨左緣上方可聽到響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，占整個(gè)收縮期與舒張期。3、周圍血管體征：頸動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)，脈壓加大，毛細(xì)血管搏動(dòng)，水沖脈等。第29頁/共62頁（PDA）

X線：肺血管影增多、肺動(dòng)脈干凸出、肺門舞蹈征、左房、室增大。心電圖：左房、室肥厚。超聲心動(dòng)圖：可顯示未閉動(dòng)脈導(dǎo)管管徑、長度與血流方向。心導(dǎo)管檢查：肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室，異常通道。輔助檢查第30頁/共62頁P(yáng)DA并發(fā)癥和治療

并發(fā)癥肺炎、心衰、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎治療新生兒期服消炎痛，學(xué)齡期手術(shù)。藥物治療:

早產(chǎn)兒用消炎痛0.1-0.2mg/KgPO8-12h后重復(fù)1-2次

24h不超過0.6mg/Kg第31頁/共62頁P(yáng)DA介入治療手術(shù)治療PDA患者植入雙傘后第32頁/共62頁動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的預(yù)后

主動(dòng)脈血流向肺動(dòng)脈可影響小兒生長發(fā)育并發(fā)呼吸道感染、心衰、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎當(dāng)今介入手術(shù)成功率高，風(fēng)險(xiǎn)小第33頁/共62頁

四、法洛四聯(lián)癥（TOF）

占先心病總數(shù)10%

。

最常見紫紺型先天性心臟病。第34頁/共62頁病理解剖（1）肺動(dòng)脈狹窄（2）室間隔缺損（3）主動(dòng)脈騎跨（4）右心室肥厚（TOF）第35頁/共62頁第36頁/共62頁（TOF）

肺動(dòng)脈狹窄，右心室（RV）部分靜脈血通過室間隔缺損（VSD)分流到左心室（LV），另一部分進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈，出現(xiàn)全身持續(xù)性青紫；肺血流量少，氧交換少，加重青紫。

病理生理第37頁/共62頁（TOF）

臨床表現(xiàn)青紫

多見于毛細(xì)血管豐富的淺表部位如唇、指（趾）甲床。與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)。蹲踞現(xiàn)象

行走時(shí)常主動(dòng)下蹲片刻取蹲踞位，嬰兒常喜側(cè)臥將雙膝屈曲。缺氧發(fā)作

常發(fā)生在吃奶或哭鬧時(shí)，主要表現(xiàn)為煩躁不安，呼吸困難，發(fā)紺加重，哭聲微弱，暈厥和抽搐。第38頁/共62頁（TOF）

臨床表現(xiàn)杵狀指(趾)

缺氧毛細(xì)血管擴(kuò)張，軟組織與骨組織增生。心臟體征

L2-4肋間Ⅱ-Ⅲ級(jí)噴射性收縮期雜音。并發(fā)癥腦血栓、腦膿腫。第39頁/共62頁（TOF）

血像：RBC↑，血粘度↑。Ｘ線：肺血↓，肺野清晰，肺動(dòng)脈段凹陷，心尖圓鈍上翹，呈“靴形心”，主動(dòng)脈影增寬。

EKG：電軸右偏，RV肥大。

輔助檢查第40頁/共62頁（TOF）

超聲心動(dòng)圖：主動(dòng)脈騎跨于室間隔上，內(nèi)徑寬。RV內(nèi)徑寬而流出道狹窄。輔助檢查第41頁/共62頁（TOF）

治療

1、內(nèi)科治療

缺氧發(fā)作處理

⑴胸膝位

⑵吸氧

⑶鎮(zhèn)靜

⑷糾正酸中毒

⑸解除漏斗部痙攣：

嗎啡、普奈洛爾（心得安）0.1-0.2mg/kg/次第42頁/共62頁2、防止并發(fā)癥

預(yù)防感染，及時(shí)補(bǔ)液，防治脫水和并發(fā)癥。新生兒則需特別注意護(hù)理，以免引起陣發(fā)性缺氧發(fā)作。3、外科治療：多在1歲內(nèi)手術(shù)治療

⑴根治術(shù)

⑵姑息術(shù)

（TOF）第43頁/共62頁

左向右分流型右向左分流型房缺室缺動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)征臨表：生長緩、消瘦、面色蒼白、疲乏同左+脈壓增大青紫、蹲踞活動(dòng)后氣促、多汗、心悸周圍血管征腦缺氧發(fā)作易患呼吸道感染，晚期青紫下半身青紫杵狀指雜音部位：左2-3肋間左3-4肋間左第2肋間左第2-4肋間性質(zhì)：Ⅱ-Ⅲ級(jí)收縮Ⅲ-IV級(jí)全收縮II-IV級(jí)連續(xù)性II-Ⅲ級(jí)噴射雜音吹風(fēng)樣，傳導(dǎo)小傳導(dǎo)廣機(jī)器樣向頸傳導(dǎo)心尖、鎖骨下傳導(dǎo)震顫：無有有可有X線：右房、室增大左房室，右室大左房、室大右室增大“靴形心”肺A：凸出凸出凸出凹陷主A弓：↓ ↓ ↑ ↑P2： ↑伴固定分裂 ↑ ↑ ↓或消失肺門舞蹈：有（最常見于房缺）無并發(fā)癥：肺炎、心衰、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎腦血栓、腦膿腫

四種常見先天性心臟病鑒別第44頁/共62頁先心病患兒的護(hù)理第45頁/共62頁【護(hù)理評(píng)估】

1．病史

了解母親妊娠史，在孕期最初3個(gè)月有無病毒感染、放射線接觸和服用過影響胎兒發(fā)育的藥物，孕母是否有代謝性疾病?；純撼錾鷷r(shí)有無缺氧、心臟雜音，出生后的生長發(fā)育狀況。第46頁/共62頁

2．身心狀況

患兒的一般情況與心臟畸形的部位和嚴(yán)重程度有關(guān)。檢查患兒是否有體格發(fā)育落后、皮膚發(fā)紺、眼結(jié)合膜充血、杵狀指、趾，脈搏增快，呼吸急促，鼻翼扇動(dòng)和三凹征等。第47頁/共62頁

3．輔助檢查

了解并分析X線、心電圖、超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管、血液等檢查結(jié)果的臨床意義。第48頁/共62頁【常見護(hù)理診斷】1．活動(dòng)無耐力

：與氧的供需失調(diào)有關(guān)。2．有感染的危險(xiǎn)

：與機(jī)體免疫力低下有關(guān)。3．營養(yǎng)失調(diào)，低于機(jī)體需要量

：與心臟結(jié)構(gòu)缺損導(dǎo)致體循環(huán)血流量減少，組織氧及營養(yǎng)缺乏有關(guān)。第49頁/共62頁4．潛在并發(fā)癥（1）腦血栓：

與紅細(xì)胞增多，血液粘稠度增高有關(guān)。（2）心力衰竭：與心臟結(jié)構(gòu)缺損，肺充血有關(guān)。（3）感染性心內(nèi)膜炎：與心內(nèi)膜損傷及感染有關(guān)。5.家屬恐懼

與疾病的威脅及知識(shí)缺乏有關(guān)。第50頁/共62頁【護(hù)理措施】1．保持病室安靜，操作集中進(jìn)行，保證足夠的休息和睡眠，避免哭鬧，以免加重心臟負(fù)擔(dān)。第51頁/共62頁【護(hù)理措施】

2.預(yù)防感染

嚴(yán)格執(zhí)行無菌技術(shù)操作；給予保護(hù)性隔離；病室要空氣新鮮，穿著衣服冷熱要適中，防止受涼；一旦發(fā)生感染應(yīng)積極治療。第52頁/共62頁【護(hù)理措施】

3．供給營養(yǎng)需要

給予高蛋白、高熱量飲食，保證營養(yǎng)的攝入，喂養(yǎng)應(yīng)特別細(xì)心、耐心、少食多餐，以免嗆咳、氣促、呼吸困難等，必要時(shí)從靜脈補(bǔ)充營養(yǎng)。第53頁/共62頁【護(hù)理措施】4．觀察病情變化，防止并發(fā)癥發(fā)生。（l）注意心率、心律、脈搏、呼吸、血壓及心雜音變化，必要時(shí)使用監(jiān)護(hù)儀監(jiān)測。（2）防止法洛四聯(lián)癥患兒因哭鬧、進(jìn)食引起缺氧發(fā)作，一旦發(fā)生立即置于膝胸臥位，吸氧，通知醫(yī)師，并做好普萘洛爾、嗎啡應(yīng)用和糾正酸中毒等準(zhǔn)備。第54頁/共62頁【護(hù)理措施】

（3）青紫型先天性心臟病患兒，易形成血栓，造成重要器官栓塞的危險(xiǎn)，嚴(yán)格遵醫(yī)囑靜脈補(bǔ)液，防止脫水的發(fā)生。

第55頁/共62頁洋地黃類藥物治療的護(hù)理要點(diǎn)

①使用藥物前應(yīng)了解患兒的基本臨床資料，如癥狀、體征、脈搏、心率和心律，血電解質(zhì)、肝腎功能、心電圖表現(xiàn)。一般脈率在新生兒<120次/分，嬰兒<100次/分，幼兒<80次/分（嬰幼兒<90次/分），學(xué)齡兒童<60次／分或出現(xiàn)心電圖P－R間