先天性心臟病河北張成虎

先天性心臟病河北張成虎第1頁/共55頁先天性心臟病河北，張成虎希望幫助大家學習，精益求精是醫(yī)者的至上追求。第2頁/共55頁

cardiacsurgery先天性心臟病Congenitalheartdisease(CHD)第3頁/共55頁先天性心臟病出生時就有心臟結構的異常稱為先天性心臟病，如左右心房之間的隔有缺損稱房間隔缺損，右心室與左心室之間的隔有缺損稱室間隔缺損。各處瓣膜均可有狹窄或閉鎖，如肺動脈瓣狹窄，主動脈瓣狹窄。第4頁/共55頁先天性心臟病心室亦可一側發(fā)育不良或缺如，如左心發(fā)育不良、單心室。心臟各腔及動、靜脈之間連接亦可以異常，如完全性大動脈轉位，完全性或部分性肺靜脈畸形引流。也可能多種畸形同時存在，如法樂氏四聯癥等。

第5頁/共55頁先天性心臟病先天性心臟病在正常人群中發(fā)病率大約1％(0．6％—1．2％)，這是一個不小的數字，按我國10億人口計算，大約有1千萬人患先天性心臟病。先天性心臟病不屬于遺傳性疾病，但有些家庭有多個子女患不同種的先天性心臟病，或多個堂兄弟姐妹患病。一般來講一級親屬中有一個患先天性心臟病，則其他人患病的機率上升3倍，兩個成員患病則機率上升為9％,如果三個成員患病，則其他成員患先天性心臟病的可能性上升至50％。

第6頁/共55頁先心病分類簡單先心病和復雜先心病有分流的先心病和無分流的先心病左向右分流的先心病和右向左分流的先心病紫紺型先心病和非紫紺型先心病第7頁/共55頁先天性心臟病動脈導管未閉室間隔缺損房間隔缺損法洛四聯癥第8頁/共55頁心臟的解剖結構右心房右心室左心房左心室主動脈肺動脈肺靜脈上腔靜脈下腔靜脈第9頁/共55頁正常心臟結構示意圖第10頁/共55頁血液循環(huán)示意圖第11頁/共55頁動脈導管未閉

PatentDuctusArteriosus(PDA)

cardiacsurgery第12頁/共55頁動脈導管未閉

動脈導管是在主動脈弓降部與肺動脈之間相連的管道，在胎兒時期，胎兒循環(huán)系統依賴其存在，但在出生后應自然閉合，如未能閉合，則存留一個主動脈與肺動脈之間的通道，稱動脈導管末閉。占先天性心臟病的5％-10％。經常在出生后2-3周閉合。

第13頁/共55頁PDA第14頁/共55頁第15頁/共55頁第16頁/共55頁臨床表現導管粗、分流量大的患兒，易患感冒或呼吸道感染。發(fā)育不良甚至可出現左心衰竭。導管細、分流量少者，則終生可無癥狀。第17頁/共55頁檢查在胸骨左緣第2肋間聽到響亮粗糙的連續(xù)性機器樣雜音，向左鎖骨下窩或頸部和背部傳導，局部可捫及震顫；肺動脈明顯高壓者則僅可聽到收縮期雜音。肺動脈瓣區(qū)第二音亢進。分流量較大者，心尖部還可聽到柔和的舒張期雜音。周圍血管體征有脈壓增寬，頸部血管搏動增強，四肢動脈可捫及水沖脈和聽到槍擊聲等體征。第18頁/共55頁ECG：導管細小分流量小者正?；螂娸S左偏。分流量較大者示左心室高電壓或左室肥大。肺動脈明顯高壓者則示左、右心室肥大或右心室肥大。X-線檢查：心影隨分流量而增大，左心緣向下向外延長?？v隔陰影增寬，主動脈結突出可呈漏斗狀，肺動脈圓錐平直或隆出，肺門血管陰影增深，肺紋理增粗。UEG：左心房、左心室內徑增大。二維切面可示溝通主、肺動脈的動脈導管，并可測出其內徑和長度；多普勒示有湍流而可判斷出分流的大小。第19頁/共55頁第20頁/共55頁治療藥物治療：早產兒發(fā)病率較高，消心痛治療以抑制前列腺素Ｅ的合成，促使導管收縮閉合。無效時手術治療。手術適應證：最適當的手術年齡是６－１６歲。合并肺動脈高壓6-12月手術介入治療第21頁/共55頁手術第22頁/共55頁介入第23頁/共55頁介入治療路徑1右股動脈→右髂動脈→腹主動脈→降主動脈→弓降部→升主動脈→左心室2右股靜脈→下腔靜脈→右心房→右心室→肺動脈第24頁/共55頁房間隔缺損

AtrialSeptalDefect（ASD）

cardiacsurgery第25頁/共55頁房間隔缺損

左右心房間隔上的缺損稱房間隕缺損，約占先天性心臟病的5％-10％第26頁/共55頁第27頁/共55頁ASD第28頁/共55頁臨床表現

除非巨大房缺，一般早期很少出現癥狀，小的房間隔缺損可終生不手術，但有資料報道反復性腦梗塞，可能與房間隔缺損有關，其原因是靜脈系統的小栓子，通過房缺進入左心，到腦部的動脈而致腦梗塞房缺的雜音很輕不易聽到，往往在學齡兒童查體時才被發(fā)現，P2>A2心電圖表現為右束枝傳導阻滯，心臟X線片示肺血多，心影擴大，右房右室擴大，超聲心動圖對大部分房缺可明確診斷或可借助于聲學造影、食道超聲

第29頁/共55頁第30頁/共55頁第31頁/共55頁治療介入治療手術治療第32頁/共55頁室間隔缺損

VentricularSeptalDefect（VSD）cardiacsurgery第33頁/共55頁室間隔缺損心臟有四個心腔，右心房，右心室之間通道有三尖瓣；左心房，左心室之間通道有二尖瓣；左右心室之間有一厚的間隔稱室間隔，這個隔有先天缺損即稱為室間隔缺損。此病占先天性心臟病的20%-25％。第34頁/共55頁第35頁/共55頁VSD第36頁/共55頁病理生理左向右分流——肺動脈壓力和阻力上升——肺動脈高壓——Eisenmenger綜合征第37頁/共55頁第38頁/共55頁臨床表現氣短、有些表現為喜出長氣、容易感冒、并且易誘發(fā)肺炎，發(fā)育不良，重癥患者可出現紫紺和右心衰竭第39頁/共55頁臨床表現

心臟雜音是主要體征心電圖表現為左室肥厚心臟X線片示心影擴大，左心擴大，肺血增多超聲心動圖可明確診斷第40頁/共55頁第41頁/共55頁UCG第42頁/共55頁治療手術治療：盡早手術醫(yī)治第43頁/共55頁法樂氏四聯癥

TetralogyofFallotcardiacsurgery第44頁/共55頁法樂氏四聯癥法樂氏四聯癥是一種常見的復雜型紫紺型先天性心臟病，由肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨及右室肥厚四種畸形并存。約占先天性心臟病的10％左右第45頁/共55頁病理生理左右心室壓力相等是F4的特征動靜脈混合血液進入體循環(huán)、出現紫紺肺動脈狹窄右心排血受阻、右心代償性肥厚為代償缺氧，紅細胞和血紅蛋白顯著增多第46頁/共55頁血液循環(huán)示意圖第47頁/共55頁臨床表現患者青紫、桿狀指，活動時呼吸急速，喜蹲踞或有青紫發(fā)作，即青紫加重，呼吸增快，困難，嚴重甚至暈厥是最明顯癥狀體征：L2、3、4可聞及收縮期雜音，伴震顫。P2減弱或消失化驗：RBC增多至5-8×1012/LHb150-200g/L第48頁/共55頁臨床表現X-Ray:心影正常或稍大，肺動脈段凹陷，心尖圓鈍，呈木靴形，主動脈增寬，肺血減少UCG：主動脈增寬，騎跨，VSD，右室大，流出道狹窄，肺動脈瓣狹窄第49頁/共55頁第50頁/