先天性心臟病血液動力學(xué)改變

先天性心臟病血液動力學(xué)改變先天性心臟病血液動力學(xué)改變2/39先天性心臟病血液動力學(xué)改變3/39房間隔缺損

AtrialSeptalDefect，ASD

室間隔缺損

VentricularSeptalDefect，VSD動脈導(dǎo)管未閉

PatentDuctusArteriosus，PDATetralogyofFallot,TOF法洛四聯(lián)癥授課內(nèi)容先天性心臟病血液動力學(xué)改變4/39病了解剖干下型缺損：缺損位于室上嵴上方，肺動脈瓣下，約占8％膜周部缺損：位于室上嵴下，于右室側(cè)可延至三尖瓣隔瓣下，約占70％肌部缺損：包含光滑肌部和小梁化肌部，常為多個(gè)先天性心臟病血液動力學(xué)改變5/39先天性心臟病血液動力學(xué)改變6/39先天性心臟病血液動力學(xué)改變7/39病理生理及血液動力學(xué)改變分流量大小與以下原因相關(guān)

缺損大小肺循環(huán)阻力

先天性心臟病血液動力學(xué)改變8/39右心房右心室左心房左心室擴(kuò)大擴(kuò)大、肥大肺動脈體循環(huán)供血不足VSD分流肺循環(huán)血量增加擴(kuò)大、肥大血流量增加擴(kuò)張先天性心臟病血液動力學(xué)改變9/39血流動力學(xué)總結(jié)左心容量負(fù)荷↑LA↑、LV↑RV↑肺血↑動力性PH梗阻性PH體循環(huán)供血不足先天性心臟病血液動力學(xué)改變10/39缺損大小與血流動力學(xué)缺損大小與血流動力學(xué)小型缺損(缺損直徑為0.2～O.5cm)，分流量很小，普通不造成顯著血流動力學(xué)紊亂---Roger病中等缺損(O.5～1.5cm)，常有顯著左向右分流，分流量為肺循環(huán)血量40％～60％，肺循環(huán)血量增加，左心房、左心室擴(kuò)大或雙心室擴(kuò)大，右心室和肺動脈壓力高于正常-----經(jīng)典VSD大型缺損(1.5～3cm)，分流量占肺循環(huán)血量60％以上，常有左、右心室顯著擴(kuò)大和肺動脈高壓，雙向分流甚至右向左分流，最終發(fā)展為重度器質(zhì)性肺動脈高壓即Eisenmenger綜合征先天性心臟病血液動力學(xué)改變11/39先天性心臟病血液動力學(xué)改變12/39先天性心臟病血液動力學(xué)改變13/39先天性心臟病血液動力學(xué)改變14/39右心房右心室左心房左心室擴(kuò)大擴(kuò)大、肥大肺動脈主動脈體循環(huán)血容量降低PDA分流周圍動脈

舒張壓力下降脈壓增寬

肺動脈循環(huán)血流量增加先天性心臟病血液動力學(xué)改變15/39先天性心臟病血液動力學(xué)改變16/39先天性心臟病血液動力學(xué)改變17/39先天性心臟病血液動力學(xué)改變18/39先天性心臟病血液動力學(xué)改變19/39先天性心臟病血液動力學(xué)改變20/39先天性心臟病血液動力學(xué)改變21/39右心房右心室左心房左心室擴(kuò)大、肥大肺動脈擴(kuò)張主動脈體循環(huán)供血不足ASD分流肺動脈循環(huán)充血血容量降低血流量增加血容量降低血容量降低先天性心臟病血液動力學(xué)改變22/39先天性心臟病血液動力學(xué)改變23/39AmplatzerOccluder經(jīng)導(dǎo)管介入堵閉房間隔缺損過程先天性心臟病血液動力學(xué)改變24/39先天性心臟病血液動力學(xué)改變25/39先天性心臟病血液動力學(xué)改變26/39病理解剖

Pathology肺動脈狹窄RVOTS（最多見）瓣膜狹窄（多與RVOTS并存）MPA或PA分支狹窄先天性心臟病血液動力學(xué)改變27/39VSD膜部較大（>10mm）主動脈騎跨AO增寬，向前向右移位右心室肥厚生后繼發(fā)性改變先天性心臟病血液動力學(xué)改變28/39并發(fā)畸形多發(fā)VSD（肌部）冠狀動脈起源異常單支LCA，RCA起于左前降支左前降支起于RCA一側(cè)PA缺如右位主動脈弓ASD,PDA,CAVSD先天性心臟病血液動力學(xué)改變29/39先天性心臟病血液動力學(xué)改變30/39病了解剖肺動脈狹窄（PS）室間隔缺損（VSD）主動脈騎跨右心室肥厚（RVH）先天性心臟病血液動力學(xué)改變31/39病理生理及血液動力學(xué)改變

主要取決于肺動脈狹窄程度---VSD左到右在胎兒時(shí)期，肺動脈口狹窄對心臟影響不大生后卵圓孔即正常閉合---6月～l歲動脈導(dǎo)管可能連續(xù)開放，因而發(fā)紺不顯著或較輕右心室流出道狹窄程度相對較輕，出現(xiàn)右至左分流---發(fā)紺。先天性心臟病血液動力學(xué)改變32/39血液動力學(xué)改變先天性心臟病血液動力學(xué)改變33/39右心房右心室左心房左心室血流量降低肥大血流量增加擴(kuò)張

混合血VSD分流肺動脈循環(huán)血流量降低血流量降低主動脈騎跨擴(kuò)大右心室流出道梗阻體循環(huán)主動脈先天性心臟病血液動力學(xué)改變34/39血液動力學(xué)總結(jié)PS：RV排血受阻

RVSPRVH當(dāng)RVSPLVSP時(shí)室水平RL分流（紫紺）

PS：肺血交換降低

LA/LV回血LV發(fā)育差CO（生長發(fā)育欠佳）先天性心臟病血液動力學(xué)改變35/391．術(shù)前情況2．麻醉：麻醉前，麻醉中及麻醉插管，麻醉后。3．手術(shù)開始：切天皮膚，皮下組織，胸骨骨膜及切開劍突。4．分開胸骨與縱隔胸膜，并縱劈胸骨。5．縱切心包并懸吊，心外探查。6．結(jié)扎右心耳，全身肝素化——ACT測定。7．主動脈插管——連接人工心肺機(jī)動脈端。8．插上腔靜脈管——連接人工心肺機(jī)靜脈端。9．插下腔靜脈管——連接人工心肺機(jī)靜脈端。10．置上腔束帶，置下腔束帶，插主動脈測壓針—連測壓表。分離主動脈間隙，主動脈根部插針—連停跳液。11．開始體外并體循環(huán)——啟感人工心肺病機(jī)。12．阻斷上腔。先天性心臟病血液動力學(xué)改變36/3913．阻斷下腔。14．降溫過程。15．放置小冰袋，注入40C停跳液，阻斷主動脈——停輔助呼吸。16．心內(nèi)手術(shù)及追加停跳液，適時(shí)復(fù)溫，放置左房側(cè)壓管，主動脈根部排氣及心尖排氣。17．開放主動脈——恢復(fù)輔助呼吸。（1）心臟自動復(fù)跳。（2）室顫及電擊復(fù)律。18．心律恢復(fù)過程。19．5-8分開放上腔。20．7-10分放下腔。21．9-12分上腔退右房。22．11-14分拔下腔靜脈管。23．13-16分停機(jī)，逐步輸入血，拔上靜脈管。拔左心房側(cè)壓，拔主動脈管—升壓藥，利尿藥等。24．停機(jī)后心律恢復(fù)過程25．注入魚精蛋白——ACT測定。26．徹底止血，放置縱隔引流管，預(yù)置起搏器。27．電灼，止，閉合胸骨，縫合切口，術(shù)畢。先天性心臟病血液動力學(xué)改變37/3928．術(shù)后情況：（1）第一天（2）第二天（3）第三天（4）第一周（5）第二周（6）第四面29．特殊情況（1）心臟復(fù)跳不能（