格林巴利綜合征

假如有一天清晨睜開(kāi)眼睛突然發(fā)覺(jué)躺在床上不能動(dòng)了，想喊喊不出聲來(lái)，就連呼吸也很微弱，你會(huì)……格林巴利綜合征第1頁(yè)這終究是一個(gè)什么怪?。繛楹螘?huì)得這種??？患者還能像以前一樣健康嗎？格林巴利綜合征第2頁(yè)格林巴利綜合癥

神經(jīng)內(nèi)科一格林巴利綜合征第3頁(yè)內(nèi)容4掌握格林巴利綜合癥概念123了解格林巴利綜合癥歷史回顧與流行病學(xué)了解格林巴利綜合癥病因及發(fā)病機(jī)制掌握格林巴利綜合癥臨床表現(xiàn)及治療標(biāo)準(zhǔn)了解格林巴利綜合癥預(yù)后5格林巴利綜合征第4頁(yè)

格林巴利綜合征（Guillain-BarreSyndromeGBS）

又稱吉蘭-巴雷綜合征

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎(AcuteInflammatoryDemyelinatingpolyneuropathy，AIDP）

格林巴利綜合征第5頁(yè)

歷史回顧

1859年，Landry首次報(bào)道1916年，Guillain，Barre指出蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象1919年，Bradford提出急性感染性多神經(jīng)炎概念1955年，Wakesman做成EAN模型1969年后，形成AIDP概念80-90年代，發(fā)覺(jué)軸索型GBS格林巴利綜合征第6頁(yè)

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎又稱格林巴利綜合征（GBS）:一個(gè)急性或亞急性起病大多數(shù)可恢復(fù)，以神經(jīng)根、外周神經(jīng)損害為主，伴有腦脊液中蛋白-細(xì)胞分離為特征本身免疫性疾病格林巴利綜合征第7頁(yè)主要病理改變

周圍神經(jīng)（腦神經(jīng)、脊神經(jīng)）廣泛炎癥節(jié)段性脫髓鞘和小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞炎性反應(yīng)格林巴利綜合征第8頁(yè)

流行病學(xué)

性別:男>女人種：白人多于黑人年紀(jì):在各年紀(jì)組均可發(fā)病，但有雙峰現(xiàn)象。美國(guó)16-25歲，45-60歲；中國(guó)兒童和青壯年季節(jié)性：西方無(wú)；中國(guó)夏秋之交地域：西方無(wú)；中國(guó)鄉(xiāng)村多于城鎮(zhèn)遺傳：？格林巴利綜合征第9頁(yè)病因尚不明確，可能與以下原因相關(guān)：

1、非特異性病毒感染巨細(xì)胞病毒、EB病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒和HIV2、多數(shù)人在發(fā)病前1—4周，有非特異性呼吸道、消化道感染史，空腸彎曲桿菌（CJ）最常見(jiàn)或疲勞受驚

3、疫苗接種史4、使用免疫抑制劑

格林巴利綜合征第10頁(yè)發(fā)病機(jī)制——分子模擬學(xué)說(shuō)病原體入侵機(jī)體免疫識(shí)別錯(cuò)誤產(chǎn)生本身免疫性T細(xì)胞和本身抗體發(fā)生免疫反應(yīng)周圍神經(jīng)髓鞘脫落，神經(jīng)根炎癥格林巴利綜合征第11頁(yè)臨床表現(xiàn)

遲緩性癱瘓腦神經(jīng)損害自主神經(jīng)癥狀感覺(jué)障礙其它格林巴利綜合征第12頁(yè)臨床表現(xiàn)發(fā)病情況多數(shù)病人發(fā)病前1—4周有上呼吸道或消化道感染癥狀，少數(shù)有疫苗接種史起病形式多為急性或亞急性起病，癥狀長(zhǎng)與數(shù)日至兩周達(dá)高峰遲緩性癱瘓首發(fā)癥狀常為四肢對(duì)稱性無(wú)力，嚴(yán)重病例可累及肋間肌及膈肌而致呼吸機(jī)麻痹感覺(jué)障礙四肢末端感覺(jué)異常如燒灼感，麻木，刺痛和不適感體征：四肢末梢呈對(duì)稱性手套襪套樣痛覺(jué)減退或缺失，能夠有肌肉痛和神經(jīng)根痛格林巴利綜合征第13頁(yè)臨床表現(xiàn)腦神經(jīng)癥狀：面神經(jīng)麻痹最常見(jiàn)，其次延髓麻痹自主神經(jīng)癥狀：皮膚潮紅，多汗，心動(dòng)過(guò)速，體位性低血壓或高血壓，尿潴留其它：可有腦膜刺激征，視乳頭水腫，高顱壓，發(fā)燒等格林巴利綜合征第14頁(yè)輔助檢驗(yàn)?zāi)X脊液（CSF）：

蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，即蛋白含量增高而細(xì)胞數(shù)正常；IgA.IgG.IgM增加，24小時(shí)IgG合成率增加，寡克隆區(qū)帶可見(jiàn)NCV（神經(jīng)傳導(dǎo)速度）andEMG（肌電圖）:GBS早期,F波潛伏期延長(zhǎng)；病程發(fā)展，脫髓鞘損害:NCV減慢，遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)，波幅正常或輕度異常；軸索損害：遠(yuǎn)端波幅減低甚至不能引出而NCV正常格林巴利綜合征第15頁(yè)診療病前4周內(nèi)前驅(qū)感染史急性或亞急性起病四肢對(duì)稱性遲緩性癱瘓伴四肢末端手套襪套樣痛覺(jué)減退CSF：蛋白-細(xì)胞分離NCV和EMG：F波延遲,NCV減慢,遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)及波幅正常格林巴利綜合征第16頁(yè)治療1、輔助呼吸呼吸機(jī)麻痹是GBS主要危險(xiǎn)，重癥患者應(yīng)在重癥監(jiān)護(hù)病房治療，親密觀察呼吸情況，當(dāng)患者出現(xiàn)氣短、肺活量降至1L以下或動(dòng)脈氧分壓低于70mmHg時(shí)行輔助呼吸。通常先行氣管內(nèi)插管，一天以上不好轉(zhuǎn)應(yīng)氣管切開(kāi)并插管，接呼吸機(jī)。呼吸機(jī)管理至關(guān)主要，可依據(jù)病人癥狀及血?dú)夥治稣{(diào)整通氣量，應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理，如定時(shí)翻身拍背、霧化吸入和吸痰等，保持呼吸道通暢，預(yù)防感染等并發(fā)癥。格林巴利綜合征第17頁(yè)治療2、病因治療（1）血漿置換（2）免疫球蛋白（3）糖皮質(zhì)激素3、抗生素格林巴利綜合征第18頁(yè)預(yù)后

GBS是一個(gè)本身免疫性脫髓鞘性疾