十二指腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病例隨訪

十二指腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病例隨訪第1頁/共30頁十二指腸

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤第2頁/共30頁胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(NEN)胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一組起源于肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的異質(zhì)性腫瘤。胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤發(fā)病率很低（約占胃腸道腫瘤的2%-3%）。整個(gè)胃腸道中，以直腸發(fā)病率最高，其次為胃、結(jié)腸、闌尾、小腸的發(fā)病率最低。第3頁/共30頁臨床表現(xiàn)大多數(shù)胃腸道NEN無功能性功能性表現(xiàn)與原發(fā)部位分泌的肽類物質(zhì)及激素有關(guān)

5-羥色胺——類癌綜合征（皮膚潮紅、腹瀉、哮喘和心瓣膜病變）胃泌素——卓-艾綜合征（難治性潰瘍）第4頁/共30頁病理病理學(xué)特征和免疫組織化學(xué)標(biāo)記物是確診胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的金標(biāo)準(zhǔn)。Syn和CgA是確診神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤常用的免疫組織化學(xué)標(biāo)記物。根據(jù)核分裂象計(jì)數(shù)和Ki-67指數(shù)的高低將該類腫瘤分為三個(gè)組織級別。低級別（G1，核分裂象為1

個(gè)∕

10

HPF，Ki-67<3%）中級別（G2，核分裂象為2~20個(gè)∕10

HPF，Ki-67

為3%~20%）高級別（G3，核分裂象＞20

個(gè)∕10

HPF，Ki-67＞20%）第5頁/共30頁WHO分型2010年WHO對胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（NEN）命名和分類進(jìn)行了修訂，將胃腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為2種類型：1、高分化低級別的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（NET），根據(jù)組織學(xué)和增殖活性屬于G1和G2級2、低分化的神經(jīng)內(nèi)分泌癌（NEC）：G3級第6頁/共30頁神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（NET）神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（又稱類癌）：是十二指腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中最常見的類型。62%為G細(xì)胞（胃泌素細(xì)胞）型腫瘤，21%為D細(xì)胞（生長激素抑制激素細(xì)胞）型腫瘤，其他類型罕見。腫瘤好發(fā)于十二指腸近端，約89%的病灶發(fā)生于球部與降部。（這與近端十二指腸神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞主要分布區(qū)域吻合）第7頁/共30頁神經(jīng)內(nèi)分泌癌（NEC）十分少見，發(fā)病率明顯低于類癌。腫瘤具有上皮和神經(jīng)內(nèi)分泌雙向分化趨勢，惡性程度較高。腫瘤好發(fā)于Vater壺腹部，具有明顯的轉(zhuǎn)移趨向，早期多伴有鄰近臟器及淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移。第8頁/共30頁CT特點(diǎn)1、十二指腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤起源于腸道粘膜或粘膜下，病灶多表現(xiàn)為向腔內(nèi)生長的息肉樣腫塊樣結(jié)節(jié)，或呈壁內(nèi)腫塊，較少向腔外生長。2、瘤體通常較小。（發(fā)生部位特殊及早期出現(xiàn)神經(jīng)內(nèi)分泌癥狀有關(guān)）3、病灶好發(fā)于十二指腸球部、降部。第9頁/共30頁4、CT平掃呈等或稍低密度，密度均勻或不均，少有鈣化，增強(qiáng)掃描早期病灶明顯強(qiáng)化，延時(shí)期強(qiáng)化程度逐漸減低。5、神經(jīng)內(nèi)分泌癌病灶中心多伴有不規(guī)則狀低密度壞死。動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化可作為十二指腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤一個(gè)頗具特征性的鑒別要點(diǎn)第10頁/共30頁神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤以局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移為主，轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)主要位于胰周、后腹膜、大彎側(cè)、小彎側(cè)和腸系膜，增強(qiáng)掃描呈均勻或不均勻強(qiáng)化，無動(dòng)脈期顯著強(qiáng)化特點(diǎn)。神經(jīng)內(nèi)分泌癌多早期出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。第11頁/共30頁第12頁/共30頁手術(shù)記錄探查腹腔：無明顯腹水，大網(wǎng)膜與腹壁、橫結(jié)腸及系膜、十二指腸粘連，無明顯肝臟、腹膜及盆底轉(zhuǎn)移，無明顯腸系膜血管周圍及腹膜后淋巴結(jié)腫大，十二指腸球部見穿孔修補(bǔ)灶，球部后壁見一約5.0×4.0cm質(zhì)硬腫物，突出漿膜層，無明顯周圍淋巴結(jié)腫大。遂決定行腹腔粘連松解術(shù)+胃遠(yuǎn)端切除術(shù)。第13頁/共30頁乳頭部神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（類癌）第14頁/共30頁（十二指腸）神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（NET，G1），核分裂象達(dá)1個(gè)/10HPF，累及小腸粘膜下層至深肌層并查見神經(jīng)侵犯。

第15頁/共30頁（十二指腸）多發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，腫瘤共三灶，直徑分別為1.2cm、1.0cm、0.05cm，位于腸壁粘膜下層第16頁/共30頁（直腸）粘膜神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（G2）。

IHC：CK、Syn（＋）、CD56（w＋）；

EMA、CgA、P53：（－）；

Ki-67（＋、4％）。第17頁/共30頁鑒別診斷1、十二指腸腺癌：壺腹區(qū)乳頭周圍多見，典型征象為腸管環(huán)形或不規(guī)則增厚、僵硬或息肉樣腫塊，多伴有胃腸道梗阻癥狀，常引起胰膽管擴(kuò)張，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期多呈輕至中度強(qiáng)化，門脈期、平衡期強(qiáng)化仍較明顯，呈漸進(jìn)性強(qiáng)化。第18頁/共30頁女，67歲，進(jìn)食后嘔吐半年，加重伴停止排便半月。第19頁/共30頁（十二指腸降部）粘膜腺癌。第20頁/共30頁2、十二指腸間質(zhì)瘤常表現(xiàn)為圓形、類圓形和（或）分葉狀不均質(zhì)腫塊，大部分為腔外生長，部分可表現(xiàn)壁內(nèi)腫塊或腔內(nèi)息肉，但病變主體一般位于腔外，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期周邊強(qiáng)化為主，惡性程度者直徑一般大于5cm，腫塊中心易壞死。第21頁/共30頁男，63歲,賁門占位第22頁/共30頁男，59歲，右上腹痛第23頁/共30頁3、十二指腸淋巴瘤多表現(xiàn)為腸壁環(huán)形增厚，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶呈輕-中度強(qiáng)化，腸腔呈動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，另外發(fā)現(xiàn)腸系膜淋巴結(jié)多發(fā)腫大也有助于淋巴結(jié)診斷。第24頁/共30頁女，65歲，左側(cè)胸痛1個(gè)月（球部、幽門管粘膜活檢組織）鏡下在潰瘍背景上見大片異型的小、中、大淋巴細(xì)胞浸潤，核形不規(guī)則，核染色質(zhì)較細(xì)，伴嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，高度懷疑T細(xì)胞淋巴瘤，腸病相關(guān)性T細(xì)胞淋巴瘤可能性大，請結(jié)合臨床。第25頁/共30頁男，50歲，反復(fù)上腹部痛半年第26頁/共30頁男，57歲，腹痛1個(gè)月第27頁/共30頁小結(jié)十二指腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤較罕見，臨床表現(xiàn)不典型，當(dāng)發(fā)現(xiàn)位于近段十二指腸息肉樣或壁內(nèi)腫塊時(shí)，特別是增強(qiáng)掃描病灶早期明顯強(qiáng)化、延時(shí)強(qiáng)化程度逐漸減低，應(yīng)高度考慮本病可能。第28頁/共30頁參考文獻(xiàn)1、曾泳瀚，梁長虹，《