內(nèi)科學(xué)第十七章 肝性腦病

第十七章肝性腦病HepaticEncephalopathy臨床醫(yī)學(xué)院內(nèi)科學(xué)教研室

1定義

嚴(yán)重肝病門(mén)體分流代謝紊亂

中樞神經(jīng)系統(tǒng)障礙綜合征2病因與發(fā)病機(jī)制

病因

各種肝硬化、重癥肝炎、肝癌、妊娠脂肪肝、膽道感染。3藥物

抑制大腦和呼吸中樞，造成缺氧低血容量

導(dǎo)致腎前性氮質(zhì)血癥，使血氨增高苯二氮卓類(lèi)利尿、腹瀉麻醉劑嘔吐、出血酒精大量放胸腹水增加氨的產(chǎn)生、吸入及進(jìn)入大腦門(mén)體分流腸源性氨進(jìn)入體循環(huán)蛋白食物攝入過(guò)多手術(shù)或自然分流消化性出血血管阻塞腸源性氨進(jìn)入體循環(huán)感染門(mén)靜脈血栓便秘肝靜脈血栓低鉀導(dǎo)致代謝性堿中毒原發(fā)性肝癌

肝臟對(duì)氨的代謝能力明顯減退常見(jiàn)肝性腦病的誘因4谷氨酰胺→NH3+谷氨酸尿素、蛋白質(zhì)→NH3+CO2腸道氨→氨→

肝（一）神經(jīng)毒素NH3+H+NH4+pH＜6pH＞6（合成尿素、谷氨酰胺）5

干擾腦細(xì)胞三羧酸循環(huán)：使大腦細(xì)胞的能量供應(yīng)不足；2.增加腦對(duì)中性氨基酸如酪氨酸、苯丙氨酸、色氨酸的攝取，這些物質(zhì)對(duì)腦功能具有抑制作用；3.腦星形膠質(zhì)細(xì)胞合成谷氨酰胺增加導(dǎo)致星形膠質(zhì)細(xì)胞及神經(jīng)元細(xì)胞腫脹；4.氨還可直接干擾神經(jīng)的電活動(dòng)。氨對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的毒性作用6

（二）神經(jīng)遞質(zhì)的變化假性神經(jīng)遞質(zhì)

正常的神經(jīng)遞質(zhì)多巴胺、去甲腎上腺素、乙酰膽堿等酪氨酸酪胺β羥酪胺

苯丙氨酸苯乙胺苯乙醇胺(假性遞質(zhì))假性遞質(zhì)使得神經(jīng)傳導(dǎo)障礙，引起昏迷72.-氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）神經(jīng)遞質(zhì)

GABA/BZ復(fù)合體→氯離子內(nèi)流→神經(jīng)傳導(dǎo)被抑制3.色氨酸

色氨酸→腦→5-羥色胺、5-羥吲哚乙酸→抑制大腦功能

8病理

急性HE患者腦部無(wú)明顯解剖異常，主要是繼發(fā)性腦水腫9

臨床表現(xiàn)

原發(fā)病的表現(xiàn)+中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)10分期意識(shí)障礙程度 撲擊樣震顫腦電圖

0期輕微肝性腦病，無(wú)癥狀-正常潛伏期心理智能測(cè)試輕微異常1期輕度性格改變和行為±正常前驅(qū)期異常，欣快感，淡漠

2期嗜睡、意識(shí)錯(cuò)亂，睡眠障礙+異?；杳郧捌诙ㄏ蛄?、計(jì)算力下降、神經(jīng)體征（+）

3期昏睡、精神錯(cuò)亂+異常昏睡期神經(jīng)體征（+）

4期意識(shí)完全喪失，不能引出明顯異?；杳云谏罨杳?，反射消失 11

輕微肝性腦病

無(wú)有關(guān)癥狀和體征心理智能測(cè)驗(yàn)反應(yīng)遲鈍12

實(shí)驗(yàn)室和器械檢查

血氨：升高

氨基酸：支鏈氨基酸/芳香氨基酸﹤1誘發(fā)電位腦電圖

臨界視覺(jué)閃爍頻率

心理智能測(cè)驗(yàn)：NCT（60s）、木塊圖

影像學(xué)檢查13診斷

嚴(yán)重肝病

+誘因+

神經(jīng)精神癥狀

排除其他疾病14

鑒別診斷

腦血管意外 年齡大、高血壓、偏癱

腦部感染

中毒

15糖尿病昏迷三多一少、血糖↑尿糖↑酮體（+）低血糖

尿毒癥腎病史、水腫、貧血、高血壓、尿改變、腎功16治療方法

一、消除誘因：

1.慎用鎮(zhèn)靜藥及損害肝功能藥物2.止血、清除腸道積血3.糾正水電解質(zhì)酸堿平衡紊亂

4.預(yù)防和控制感染5.其他治療17二、營(yíng)養(yǎng)支持治療1、急性期禁食2、神清后蛋白質(zhì)從小劑量開(kāi)始3、應(yīng)用植物蛋白18三、減少腸道氨的生成和吸收1.限制蛋白質(zhì)飲食2.清潔腸道3.乳果糖、乳梨醇4.抑制腸道細(xì)菌生長(zhǎng)

5.益生菌制劑19

四、促進(jìn)體內(nèi)氨的代謝

1.L-鳥(niǎo)氨酸- L-門(mén)冬氨酸（OA）2.鳥(niǎo)氨酸-α-酮戊二酸

3.谷氨酸

4.精氨酸五、調(diào)節(jié)神經(jīng)遞質(zhì)

1.

GABA/BZ復(fù)合受體拮抗劑氟馬西尼2.減少或拮抗假神經(jīng)遞質(zhì)20六、基礎(chǔ)疾病的治療

1.護(hù)肝治療2.人工肝

3.肝移