彌漫性肺疾病的診斷

關于彌漫性肺疾病的診斷第1頁，共34頁，2023年，2月20日，星期四肺部彌漫性病變（diffuselungdisease，DLD）是指病變累及雙肺或單肺的全部或大部分，并在胸片或CT圖像上形成各種影像表現(xiàn)的肺部疾病總稱。肺部彌漫性病變種類繁多（約200-300種），2/3病因不明；許多疾病臨床表現(xiàn)較為相似，影像表現(xiàn)大同小異，診斷相當棘手。第2頁，共34頁，2023年，2月20日，星期四彌漫性實質(zhì)性肺疾?。―PLD）已明病因：職業(yè)性、環(huán)境因素、放射性、藥物性肺疾病、結(jié)締組織病等特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）UIPIPFDIPNon-UIP未明病因：PLAM，PLCH，PAP…等肉芽腫：結(jié)節(jié)病等RBILDAIPLIPCOPNSIP彌漫性實質(zhì)性肺疾病分類--2002年ATS/ERS第3頁，共34頁，2023年，2月20日，星期四第4頁，共34頁，2023年，2月20日，星期四肺大體解剖肺內(nèi)支氣管各級分支及其終端的大量肺泡。

氣管→左右主支氣管→葉支氣管→段支氣管→小支氣管→細支氣管→終末細支氣管→呼吸細支氣管→肺泡管→肺泡囊→肺泡第5頁，共34頁，2023年，2月20日，星期四第6頁，共34頁，2023年，2月20日，星期四7支氣管肺段胸肋面第7頁，共34頁，2023年，2月20日，星期四8支氣管樹主支氣管分為肺葉支氣管、肺段支氣管后，又反復分支，終于細支氣管。第8頁，共34頁，2023年，2月20日，星期四肺實質(zhì)與肺間質(zhì)肺實質(zhì)（lungparenchyma）：指肺內(nèi)各級支氣管及其終端的肺泡結(jié)構(gòu)，即與肺內(nèi)空氣接觸的腔隙和管壁。肺間質(zhì)（lunginterstitium）：指肺泡間隔、空氣腔隙周圍及支氣管血管周圍的間質(zhì)，由結(jié)締組織及其中的血管、淋巴管、神經(jīng)組成。第9頁，共34頁，2023年，2月20日，星期四第10頁，共34頁，2023年，2月20日，星期四肺間質(zhì)纖維網(wǎng)三大類

中軸間質(zhì)纖維系統(tǒng)：支氣管和肺動脈分支外結(jié)締組織（肺門－肺泡管和肺泡囊）；周圍間質(zhì)纖維系統(tǒng)：延伸于臟層胸膜下的肺表面；間隔間質(zhì)維系統(tǒng)：肺泡間隔內(nèi)的細纖維網(wǎng)第11頁，共34頁，2023年，2月20日，星期四圖1圖2圖3圖1：周圍纖維病變小葉間隔增厚圖2：軸心纖維病變增厚圖3：周圍及軸心纖維均增厚

肺纖維結(jié)構(gòu)病變第12頁，共34頁，2023年，2月20日，星期四肺間質(zhì)解剖基礎肺間質(zhì)是疏松結(jié)締組織，位于氣道與血管的外圍，包繞靜脈和淋巴管，并位于毛細血管與肺泡上皮之間。正常肺間質(zhì)一般分為三部分：中軸間質(zhì)，又稱軸心間質(zhì)。所有的氣道，從主支氣管到呼吸性細支氣管，及其伴隨的肺動脈分支，均被軸心間質(zhì)圍繞。這些結(jié)締組織，可從肺門部沿支氣管分支，到小葉內(nèi)支氣管周圍，甚至連向肺泡導管及肺泡囊。第13頁，共34頁，2023年，2月20日，星期四肺間質(zhì)解剖基礎外圍間質(zhì)，又稱胸膜下間質(zhì)：外圍間質(zhì)分布在肺臟表面，與臟層胸膜有關，并伸入肺內(nèi)構(gòu)成小葉間隔。小葉間隔的結(jié)締組織內(nèi)含有肺靜脈和淋巴管。在肺臟的前、側(cè)和膈面小葉間隔最厚，在肺臟的外圍部比中心部較厚。上葉比下葉明顯，小兒比成人顯著。正常成人小葉間隔最厚之處為0.1mm。間隔間質(zhì)，又稱小葉內(nèi)間質(zhì)、肺泡間質(zhì)。肺泡壁含有毛細血管、膠原纖維、彈力纖維及各種細胞。正常肺的HRCT僅能顯示軸心間質(zhì)，偶見小葉間隔，而間隔間質(zhì)不能顯示。第14頁，共34頁，2023年，2月20日，星期四彌漫性肺疾病可以發(fā)生在間質(zhì)；也可以發(fā)生在實質(zhì)；常常是間質(zhì)和實質(zhì)共同發(fā)病第15頁，共34頁，2023年，2月20日，星期四肺小葉結(jié)構(gòu)肺小葉又稱次級肺小葉，是肺結(jié)構(gòu)和功能的最基本解剖單位。肺小葉呈大小不等的錐體形，其尖朝肺門、底向肺表面，相鄰肺小葉之間有少量結(jié)締組織分隔。兩肺各有50一80個肺小葉。肺小葉由細支氣管(或3一5個終末細支氣管)連同它的各級分支及其末端的肺泡所構(gòu)成。包括：細支氣管、終末細支氣管、呼吸性細支氣管、肺泡管、肺泡囊和肺泡。肺小葉大小約1-2cm，由5-15個肺腺泡組成，腺泡由進行氣體交換的肺泡組成。第16頁，共34頁，2023年，2月20日，星期四肺小葉結(jié)構(gòu)正常肺小葉都可以分為小葉核心結(jié)構(gòu)和小葉實質(zhì)、小葉間隔兩部分。小葉核心由終末支氣管及伴隨的血管、淋巴管組成，小葉中心和周圍結(jié)構(gòu)之間及小葉實質(zhì)由肺泡管、肺泡囊及肺泡構(gòu)成。小葉間隔含有小靜脈和淋巴管。肺小葉兩套淋巴系統(tǒng)：中央網(wǎng)沿氣管血管束走行至小葉中央；外周網(wǎng)位于小葉間隔內(nèi)或沿臟層胸膜走行。第17頁，共34頁，2023年，2月20日，星期四肺小葉結(jié)構(gòu)肺腺泡是肺小葉內(nèi)的Ⅰ級呼吸細支氣管及其遠端所屬的肺組織構(gòu)成，是肺的基本功能單位。HRCT可以顯示次級肺小葉的形態(tài)特征，而多數(shù)肺彌漫性間質(zhì)性疾病可導致次級肺小葉形態(tài)的特征性改變。第18頁，共34頁，2023年，2月20日，星期四次級肺小葉：中央的終末細支氣管分支成呼吸性細支氣管和由肺泡組成的腺泡，淋巴管和靜脈走行在小葉間隔內(nèi)肺小葉分區(qū)示意圖第19頁，共34頁，2023年，2月20日，星期四次級肺小葉分區(qū)小葉中央?yún)^(qū)是次級肺小葉的中心部分。它是病變的常見部位，病變通過氣道到達肺(如過敏性肺炎、呼吸性細支氣管炎、小葉中央型肺氣腫)。淋巴周圍區(qū)是次級肺小葉的外周部分。也是病變的常見部位，病變位于小葉間隔內(nèi)的淋巴管內(nèi)(如結(jié)節(jié)病、癌性淋巴管炎、肺水腫)。這些病變也常發(fā)生于包繞氣管血管束的淋巴管的中央網(wǎng)。第20頁，共34頁，2023年，2月20日，星期四肺小葉分區(qū)示意圖小葉中央?yún)^(qū)(左側(cè)藍)，小葉周圍區(qū)(右側(cè)黃)第21頁，共34頁，2023年，2月20日，星期四第22頁，共34頁，2023年，2月20日，星期四正常肺小葉第23頁，共34頁，2023年，2月20日，星期四小葉間隔及小葉中心結(jié)構(gòu)增厚第24頁，共34頁，2023年，2月20日，星期四第25頁，共34頁，2023年，2月20日，星期四第26頁，共34頁，2023年，2月20日，星期四第27頁，共34頁，2023年，2月20日，星期四第28頁，共34頁，2023年，2月20日，星期四第29頁，共34頁，2023年，2月20日，星期四第30頁，共34頁，2023年，2月20日，星期四HRCT解剖結(jié)構(gòu)-次級肺小葉-模式圖第31頁，共34頁，2023年，2月20日，星期四第32頁，共34頁，2023年，2月20日，星期四HRCT掃描技術小視野，大矩陣：減小體素體積，增加空間分辨率。薄層：薄的準直（1~2mm層厚)減少部分容積效應提高了空間分辨率。骨算法：高分辨率的算法增加了病變邊緣銳利度（增加了圖像噪聲）。高KV，高