妊娠合并急性脂肪

妊娠合并急性脂肪第一頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日

？診斷、治療

？白細(xì)胞升高血小板減少轉(zhuǎn)氨酶增高堿磷酶增高尿酸增高血清膽紅素增高，血糖降低：BUN、Cr增高凝血功能障礙尿蛋白陽(yáng)性、尿膽紅素陰性乏力、惡心、嘔吐、上腹痛3天胎心消失1天肝腎衰竭37歲孕35＋6周G3P2血壓增高5天皮膚黃染、浮腫第二頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日妊娠期急性脂肪肝起病急驟病情兇險(xiǎn)

肝臟脂肪變性，常伴有腎、胰、腦等多臟器的損害發(fā)病率1/13000孕產(chǎn)婦病死率80%母存率可達(dá)６５－９０％，圍生兒死亡率降至１４－-１８％第三頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日病因病因不明。由于發(fā)生于妊娠晚期，且只有終止妊娠才有痊愈的希望，推測(cè)是妊娠引起體內(nèi)激素變化，引起脂肪酸代謝障礙，使游離脂肪酸堆積在肝細(xì)胞和腎、胰、腦等其它臟器而造成多臟器損傷。第四頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日

脂類脂肪（甘油三脂）類脂

載脂蛋白

VLDL

入血至肝外脂肪肝

脂肪細(xì)胞

酶

脂肪酸、甘油

氧化

CO2、H2O、ATP

我們知道，脂肪也就是我們所說(shuō)的甘油三脂或三脂肪酸甘油脂，它的合成場(chǎng)所主要為肝、脂肪組織及小腸，其中以肝的合成能力最強(qiáng)。肝細(xì)胞能合成脂肪，但不能存儲(chǔ)脂肪，甘油三脂在肝內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成后，與載脂蛋白結(jié)合生成極低密度脂蛋白，由肝細(xì)胞分泌入血而轉(zhuǎn)送至肝外。若因各種原因使甘油三脂不能形成VLDL而釋放入血時(shí)，則聚集于肝細(xì)胞漿，形成脂肪肝。脂肪細(xì)胞中的脂肪在酶的作用下分解為游離脂肪酸及甘油，釋放入血。脂酸是人及哺乳動(dòng)物的主要能源物質(zhì)，在O2供給充足的條件下，氧化在體內(nèi)分解為C02和H2O，并提供大量ATP供機(jī)體利用。除腦組織外，大多數(shù)組織均能氧化脂酸，以肝和肌肉最活躍。多種激素可以調(diào)節(jié)脂類代謝，所以推測(cè)是妊娠引起體內(nèi)激素變化，引起脂肪酸代謝障礙而引起發(fā)病。第五頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日病因可能與病毒感染、中毒、藥物（四環(huán)素）、營(yíng)養(yǎng)不良、妊娠期高血壓疾病等多因素對(duì)線粒體脂肪酸氧化的損壞作用有關(guān)代謝及內(nèi)分泌疾病如糖尿病、垂體疾病和遺傳性疾病，也可誘發(fā)本病近年來(lái)有多例復(fù)發(fā)病例和其子代有遺傳缺陷報(bào)道，故有人提出可能是先天遺傳性疾病。第六頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)

發(fā)生于28-40周,多發(fā)生于妊娠

35周左右的初產(chǎn)婦，妊娠期高血壓疾病、雙胎、男性胎兒易發(fā)生。第七頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)初期表現(xiàn)為乏力、惡心、嘔吐、上腹部不適，持續(xù)一周后出現(xiàn)黃疸且進(jìn)行性加重，不伴瘙癢。常伴有高血壓、蛋白尿、水腫。１－２周后病情迅速惡化，出現(xiàn)少尿、DIC、肝腎衰、肝性惱病、凝血障礙(淤斑、淤點(diǎn)、消化道出血、牙齦出血）、低血糖、昏迷、休克、可于短期內(nèi)死亡。第八頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)AFLP時(shí)死產(chǎn)、死胎、早產(chǎn)、產(chǎn)后出血多見(jiàn)。少數(shù)會(huì)出現(xiàn)胰腺炎及低蛋白血癥第九頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日診斷

早期診斷，在肝外并發(fā)癥發(fā)生前終止妊娠，預(yù)后可明顯好轉(zhuǎn)。1、病史：無(wú)肝病史2、臨床表現(xiàn)：妊娠晚期突然出現(xiàn)的無(wú)原因的惡心、嘔吐、上腹痛、黃疸、不伴瘙癢時(shí)需高度懷疑AFLP第十頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日診斷３、實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞升高大于15x109/L,甚至30x109/L血小板計(jì)數(shù)減少小于100x109/L外周血可見(jiàn)到嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞，其來(lái)緣于肝內(nèi)髓外造血灶，被認(rèn)為是診斷本病的敏感指標(biāo)。轉(zhuǎn)氨酶輕中度增高，多不超過(guò)300U/L,常出現(xiàn)酶膽分離：即起病初期升高，但不隨病情發(fā)展而繼續(xù)升高，有時(shí)反而下降。堿性磷酸酶增高，可高達(dá)10倍以上，也為一大特點(diǎn)第十一頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日診斷３、實(shí)驗(yàn)室檢查：血清膽紅素增高，很少大于200μmol/l，以直接膽紅素增高為主血糖降低：持續(xù)性重度低血糖是期顯著特征?？山抵?/2—1/3。人體蛋白質(zhì)代謝及腸道含氮物質(zhì)經(jīng)細(xì)菌分解不斷產(chǎn)氨，肝臟為除氨的主要場(chǎng)所，肝臟受損時(shí)，除氨功能減弱，血氨增高超過(guò)2mg/l時(shí)，即可出現(xiàn)意識(shí)障礙。BUN、Cr增高尿酸增高尿酸的增高與腎功能不成比例，有時(shí)高尿酸血癥可在AFLP臨床表現(xiàn)之前出現(xiàn)，對(duì)早期診斷有幫助。第十二頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日診斷３、實(shí)驗(yàn)室檢查：凝血功能障礙：除血小板減少外，凝血酶時(shí)間延長(zhǎng)、血漿纖維蛋白原減少、FDP增多。尿蛋白陽(yáng)性、尿膽紅素陰性后者為本病特點(diǎn)。本病以直接膽紅素增高為主，其為水溶性，可自由出入毛細(xì)血管壁，通過(guò)腎臟排泄。但AFLP時(shí)，腎小球基底膜出現(xiàn)病變，使直膽濾過(guò)障礙，使尿膽紅素陰性。因次，陰性助于診斷，陽(yáng)性不能排除。血漿蛋白尤其是白蛋白減少，出現(xiàn)低蛋白血癥

第十三頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日診斷４、影像：B超：肝內(nèi)有密集光點(diǎn)，彌散的密度增高，回聲稍增強(qiáng)，分布不均，成雪花狀。CT：肝實(shí)質(zhì)為均勻一致的密度減低第十四頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日診斷5、病理：肝組織學(xué)檢查是唯一的確診方法，需在DIC前肝穿刺。典型病變?yōu)楦涡∪~結(jié)構(gòu)基本正常，中央?yún)^(qū)肝細(xì)胞內(nèi)充滿小的脂肪空泡呈蜂窩狀，肝細(xì)胞彌漫性、微滴性脂肪變性，炎癥、壞死不明顯。病變繼續(xù)發(fā)展，腎、胰、腦等均出現(xiàn)微囊樣脂肪變形。HE染色可見(jiàn)肝細(xì)胞氣球樣變，用特殊的脂肪油紅O染色，細(xì)胞中脂肪小滴的陽(yáng)性率更高。病人康復(fù)后，上述病變可完全消失。第十五頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日鑒別診斷妊娠期急性病毒性肝炎妊娠期高血壓疾病妊娠期肝內(nèi)膽淤上腹痛第十六頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日鑒別診斷

1、妊娠期急性病毒性肝炎：AFLP的臨床表現(xiàn)酷似急性重癥肝炎。后者血清免疫學(xué)陽(yáng)性，肝酶明顯升高（1000U/L)，血尿酸不高，白細(xì)胞正常，腎衰出現(xiàn)較晚，外周血涂片無(wú)點(diǎn)彩紅細(xì)胞及幼紅細(xì)胞。第十七頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日鑒別診斷2、妊娠期高血壓疾?。篈FLP時(shí)游離的脂肪酸沉積于腎曲管上皮，引起腎曲管上皮重吸收障礙，水鈉潴留，出現(xiàn)惡心、嘔吐、水腫、高血壓，類似妊娠期高血壓疾病。肝活檢見(jiàn)典型的門靜脈周圍出血，肝細(xì)胞壞死。先兆子間很少出現(xiàn)肝功能衰竭和肝性腦病。AFLP及HELLP有共同點(diǎn)：轉(zhuǎn)氨酶升高、膽紅素升高、出血傾向、腎功能衰竭。但大多數(shù)HELLP無(wú)低血糖，而且低血糖本身還提示肝功能衰竭和預(yù)后險(xiǎn)惡。肝區(qū)B超也有助鑒別，但確診靠組織學(xué)檢查。第十八頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日鑒別診斷3、妊娠期肝內(nèi)膽淤：以皮膚瘙癢和隨后出現(xiàn)的黃疸為特點(diǎn)，早產(chǎn)率及死亡率高，與雌激素密切相關(guān)。血膽汁酸增高，消化道及全身癥狀較輕。4、上腹痛：需與急腹癥、急性胰腺炎等鑒別。第十九頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日治療：病情可迅速惡化，危及母兒生命AFLP是妊娠特發(fā)性疾病。大多數(shù)患者的肝功能在產(chǎn)后也只有在產(chǎn)后迅速改善。迄今無(wú)產(chǎn)前康復(fù)的先例處理時(shí)期的早晚與預(yù)后密切相關(guān)，立即分娩的措施使母兒存活率明顯升高本病多發(fā)生于近足月，分娩對(duì)胎兒影響不大。第二十頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日處理原則：

一旦確診或高度懷疑時(shí)，不論病情輕重、早晚、均應(yīng)盡快終止妊娠，并給予最大限度的支持治療。第二十一頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日治療：1.一般治療：臥床休息，低脂肪、低蛋白、高碳水化和物，電解質(zhì)平衡。糾正低血糖。2.成分輸血：補(bǔ)充凝血因子、冰凍新鮮血漿，視情況給予紅細(xì)胞、白蛋白、血小板等3.換血和血漿置換：國(guó)外多用，可清除血液內(nèi)的激惹因子，補(bǔ)充凝血因子第二十二頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日治療：4.保肝治療：維生素C、六合氨基酸、ATP、COA等。5.預(yù)防感染：對(duì)腎功能影響小的藥物6.腎上腺皮質(zhì)激素：短期應(yīng)用以保護(hù)腎小管上皮，可用氫化可的松200-300mg/d靜滴。7.根據(jù)情況應(yīng)用H2受體阻制劑，以免發(fā)生應(yīng)激性潰瘍。腎衰竭時(shí)透析、人工腎第二十三頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日治療：終止妊娠：

至于分娩方式，意見(jiàn)不一。對(duì)于宮頸條件差或胎位異常者，為力求快速分娩多采用剖宮產(chǎn)。剖宮產(chǎn)時(shí)若凝血障礙出血不止保守治療無(wú)效者，應(yīng)行子宮次全切。第二十四頁(yè)，共二十七頁(yè)，2022年，8月28日治療：終止妊娠：術(shù)中不用全麻避免加重