病理學(xué)課件 泌尿系統(tǒng)疾病3 腎小球腎炎 zl 201405

泌尿系統(tǒng)疾?、?Diseasesofurinarysystem)病理學(xué)教研室趙亮1腎小球細(xì)胞增多

系膜細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、上皮細(xì)胞、炎癥細(xì)胞2基膜增厚和系膜基質(zhì)增多 3炎性滲出和壞死4玻璃樣變和硬化

各種腎小球疾病發(fā)展的最終結(jié)果5腎小管和間質(zhì)的改變

變性、管型、萎縮、纖維化Basicpathologicalchanges(Fivepoint)Contents泌尿系統(tǒng)結(jié)構(gòu)與功能

Structuresandfunctions腎小球腎炎

Glomerulonephritis腎盂腎炎

Pyelonephritis腎和膀胱腫瘤

Tumour某青年婦女，近一周來發(fā)熱，腰部疼痛劇烈，排渾濁尿液。查：急性熱病容，雙側(cè)腰部壓痛與扣擊痛明顯，余無明顯異常。1.

臨床診斷？2.

如何解釋這些癥狀、體癥？Casediscuss

腎盂腎炎

Pyelonephritis（PN）累及腎盂、腎間質(zhì)和腎小管的炎癥性疾病特點(diǎn)：女性多見（1：10）主要癥狀：發(fā)熱，腰痛，膿尿，血尿,

尿頻、尿急、尿痛分類：急性PN：急性化膿性間質(zhì)炎慢性PN：慢性間質(zhì)炎伴腎實(shí)質(zhì)的破壞，硬化Etiology◆革蘭氏陰性菌為主，尤其大腸桿菌（60-80％）、變形桿菌、產(chǎn)氣桿菌等◆急性腎盂腎炎多為單一細(xì)菌感染，慢性腎盂腎炎常為混合感染急性腎盂腎炎

Acutepyelonephritis

細(xì)菌感染引起的腎盂、腎間質(zhì)和腎小管的急性化膿性炎癥

病因病理變化臨床與病理聯(lián)系結(jié)局InfectivepathwayHematogenousinfection：

敗血癥細(xì)菌入血到腎，金葡菌多見，雙腎受累Ascendinginfection（important）：下尿路感染細(xì)菌上行到腎盂、腎盞和間質(zhì)，大腸桿菌為主，常單側(cè)腎受累上行性感染血源性感染尿道炎、膀胱炎等輸尿管其它部位感染血流細(xì)菌在后尿道粘膜附著、生長：女性尿道短，近肛門、陰道，易受污染激素水平變化利于細(xì)菌粘附細(xì)菌在膀胱內(nèi)的感染（膀胱炎）：導(dǎo)尿、膀胱鏡和逆行腎盂造影等→細(xì)菌入膀胱下尿路梗阻→尿液潴留，沖刷作用↓細(xì)菌自膀胱進(jìn)入輸尿管和腎盂：膀胱輸尿管瓣口功能喪失→膀胱輸尿管返流腎上、下極腎乳頭呈扁平凹狀→腎內(nèi)返流Pathogenesis腎盂腎炎正常膀胱輸尿管開口受壓關(guān)閉輸尿管插入膀胱部分變短受壓尿液返流輸尿管腎內(nèi)返流Pathologicalchanges腎腫大，表面充血、有黃白色大小不等膿腫切面腎髓質(zhì)內(nèi)見黃色條紋，向皮質(zhì)延伸；腎盂粘膜充血、出血，表面積膿※Macrography

Ascendinginfection

腎盂粘膜充血、水腫，中性粒浸潤

腎間質(zhì)內(nèi)膿腫形成

腎小管內(nèi)充滿膿細(xì)胞和細(xì)菌，上皮細(xì)胞變性壞死，很少累及腎小球

Hematogenousinfection

先累及腎小球及周圍的腎間質(zhì)

腎盂※Lightmicroscope灶性間質(zhì)性化膿炎和膿腫形成AcutepyelonephritisRelationshipbetweenclinic

andpathology全身表現(xiàn)：起病急，發(fā)熱，畏寒、WBC局部表現(xiàn)：腰痛、腎區(qū)叩擊痛膀胱刺激癥：排尿困難、尿頻、尿急、尿痛尿液的改變：膿尿、菌尿、血尿、蛋白尿

白細(xì)胞管型尿Outcome積極合理治療→痊愈（大多數(shù)）梗阻、返流因素持續(xù)存在，免疫力低，治療不當(dāng)→慢性腎盂腎炎腎乳頭壞死：糖尿病、尿路阻塞合并癥腎盂積膿：尿路阻塞腎周圍膿腫某青年婦女，近一周來發(fā)熱，腰部疼痛劇烈，排渾濁尿液。查：急性熱病容，雙側(cè)腰部壓痛與扣擊痛明顯，余無明顯異常。臨床診斷？如何解釋這些癥狀、體癥？臨床上確診還需哪些檢查？Casediscuss

慢性腎盂腎炎

Chronicpyelonephritis

發(fā)病機(jī)制病理變化臨床與病理聯(lián)系結(jié)局慢性間質(zhì)性炎癥、纖維化和瘢痕形成，常伴腎盂、腎盞纖維化和變形Pathogenesis

多由急性轉(zhuǎn)變而來◆急性腎盂腎炎治療不及時(shí)，不徹底，不恰當(dāng)◆梗阻、返流因素持續(xù)存在

分型慢性阻塞性腎盂腎炎慢性返流性腎盂腎炎（多見）Pathologicalchanges※Macrography瘢痕腎

瘢痕區(qū)：腎盂粘膜：增厚、壞死、鱗化、炎細(xì)胞浸潤腎間質(zhì)：纖維大量增生、炎細(xì)胞(淋,漿,單)浸潤；細(xì)小動(dòng)脈：管腔狹窄，壁增厚腎小管：萎縮、壞死，纖維化，部分?jǐn)U張，膠樣管型，似甲狀腺濾泡腎小球：萎縮、纖維化或玻變部分腎單位代償性肥大※LightmicroscopeRelationshipbetweenclinicandpathology間歇性無癥狀菌尿或急性發(fā)作癥狀腎小管功能不全：多尿、夜尿、低比重尿高血壓：腎缺血→腎素↑晚期：氮質(zhì)血癥、尿毒癥等腎衰竭癥狀Outcome治療合理，及時(shí)→控制發(fā)展，功能代償→不完全痊愈單側(cè)病變嚴(yán)重→難控制→切除雙側(cè)廣泛→高血壓，腎功不全→心衰，尿毒癥

小結(jié)Summary腎盂腎炎不同感染途徑的比較

上行感染血源性感染

途徑病因

發(fā)病因素部位

病變特點(diǎn)

泌尿道逆行血液循環(huán)大腸桿菌G-葡萄球菌G＋梗阻返流膿毒血癥，抵抗力↓單側(cè)多雙側(cè)多腎盂炎較重，向皮質(zhì)條索狀蔓延腎小球或間質(zhì)化膿性炎，向髓質(zhì)、腎盂蔓延急、慢性腎盂腎炎的比較

急性PN 慢性PN

臨床特點(diǎn)

病因

發(fā)病機(jī)理

大體

鏡下

并發(fā)癥

預(yù)后

發(fā)病急，病程短，病情較單一

發(fā)病隱，病程長，病情較輕，反復(fù)發(fā)作細(xì)菌感染混合感染梗阻、返流

與免疫反應(yīng)等有關(guān)腎腫大，充血，膿腫腎固縮，不規(guī)則瘢痕急性化膿性炎，膿腫形成，腎小管積膿慢性炎伴腎纖維化，急性炎膠樣管型，腎球囊同心層狀纖維化 急性壞死性乳頭炎,腎盂積膿，腎周膿腫腎性高血壓，心衰，尿毒癥

較好

較差

腎腫瘤腎細(xì)胞癌腎母細(xì)胞瘤腎細(xì)胞癌（腎腺癌）

Renalcellcarcinoma腎原發(fā)腫瘤，常見的惡性腫瘤，占80-85％好發(fā)年齡60-70男：女2-3:1來源于腎小管上皮散發(fā)，4%家族發(fā)病Etiology

環(huán)境因素：化學(xué)致癌物，吸煙，疾病，石棉，石油產(chǎn)品，重金屬遺傳因素：①VonHippel-Lindau綜合征：常染色體顯性遺傳性疾病雙側(cè)多發(fā)腎透明細(xì)胞癌 ②遺傳性透明細(xì)胞癌③遺傳性乳頭狀癌：雙腎多灶Classification&pathologicaltypes普通型（透明細(xì)胞）腎癌70-80%乳頭狀癌10-15%嫌色細(xì)胞癌5%Pathologicalchange大體：部位：兩極多見，上極最多推壓性邊界和假包膜形狀及大?。簡蝹€(gè)圓形，大小差別大分界明顯，內(nèi)有出血、壞死、軟化、鈣化、囊腔，呈多彩色生長特點(diǎn)：腎盞、腎盂、輸尿管、腎靜脈腎細(xì)胞癌腎細(xì)胞癌鏡下：1、透明細(xì)胞癌：瘤細(xì)胞體積較大，圓形或多邊形，胞質(zhì)豐富，透明或顆粒狀核多小圓形，居中，染色質(zhì)細(xì)CK、CK8、CK18、Vim、CD10(+)間質(zhì)富有毛細(xì)胞血管和血竇Pathologicalchange核分級－預(yù)后指標(biāo)1級：細(xì)胞核小，大小似成熟的淋巴細(xì)胞，染色質(zhì)增多，無核仁2級：細(xì)胞核染色質(zhì)呈細(xì)顆粒狀，核仁不明顯3級：細(xì)胞核核仁易見4級：細(xì)胞核具有多形性2.乳頭狀腎細(xì)胞癌

具有乳頭狀或小管乳頭狀結(jié)構(gòu)嗜堿和嗜酸性細(xì)胞，瘤細(xì)胞立方或矮柱狀，血管造影瘤內(nèi)血管少多局限于腎，易呈多中心或雙腎發(fā)生有復(fù)雜的乳頭結(jié)構(gòu)，乳頭間質(zhì)常見砂粒體、泡沫細(xì)胞預(yù)后好于腎透明細(xì)胞癌腎乳頭狀癌3.嫌色性腎細(xì)胞癌

界清的實(shí)性腫瘤，無壞死實(shí)性或腺樣，灶狀鈣化和寬厚的纖維間隔厚壁血管，伴偏心性玻變

癌細(xì)胞大、多角、大小不一，淺染，細(xì)胞膜清楚，胞質(zhì)淡染或略嗜酸性，近胞膜處胞質(zhì)相對濃聚，細(xì)胞核周常有空暈

嗜酸性嫌色性腎細(xì)胞癌：均由胞膜清晰的嗜酸細(xì)胞構(gòu)成

Hela膠樣鐵Hela膠樣鐵（＋）腎嫌色細(xì)胞癌腰痛、腎區(qū)腫塊、血尿產(chǎn)生激素→相應(yīng)癥狀

紅細(xì)胞生成素→紅細(xì)胞↑

甲狀腺樣激素→血Ca↑

腎素→血壓↑

促性腺激素→女性化、男性化

皮質(zhì)激素→Cushing綜合癥RelationsbetweenclinicandpathologyMetastasis廣泛轉(zhuǎn)移，10%為首發(fā)癥狀血道轉(zhuǎn)移：肺、骨、肝、腎上腺、腦淋巴道轉(zhuǎn)移：腎門、主A旁淋巴結(jié)Prognosis5年生存率45%無轉(zhuǎn)移70%侵及腎靜脈、腎周15-20%WHO腎臟腫瘤組織學(xué)分類腎細(xì)胞癌

透明細(xì)胞性腎細(xì)胞癌神經(jīng)母細(xì)胞瘤相關(guān)性腎細(xì)胞癌

多房性囊性腎細(xì)胞癌粘液性小管狀或梭形細(xì)胞

乳頭狀腎細(xì)胞癌未分類的腎細(xì)胞癌

嫌色性腎細(xì)胞癌

集合管癌

腎臟乳頭狀腺瘤

腎髓質(zhì)癌

嗜酸細(xì)胞瘤

Xp11.2易位性癌

后腎腫瘤

主要見于成人期的腫瘤：

后腎腺瘤平滑肌肉瘤

后腎腺纖維瘤血管肉瘤后腎間質(zhì)瘤橫紋肌肉瘤腎母細(xì)胞性腫瘤

惡性纖維組織細(xì)胞瘤

腎母細(xì)胞瘤血管周細(xì)胞瘤間葉性腫瘤

骨肉瘤

主要見于兒童期的腫瘤：血管平滑肌脂肪瘤透明細(xì)胞肉瘤脈管瘤橫紋肌樣瘤球旁細(xì)胞瘤先天性中胚層細(xì)胞腎瘤腎髓質(zhì)間質(zhì)細(xì)胞瘤兒童期骨化性腎腫瘤神經(jīng)鞘瘤孤立性纖維瘤WHO腎臟腫瘤組織學(xué)分類間葉和上皮混合性腫瘤

囊性腎瘤滑膜肉瘤神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤

類癌神經(jīng)內(nèi)分泌癌原始神經(jīng)外胚葉腫瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤WHO腎臟腫瘤組織學(xué)分類淋巴造血組織腫瘤

淋巴瘤白血病漿細(xì)胞瘤生殖細(xì)胞腫瘤

畸胎瘤絨毛膜癌轉(zhuǎn)移性腫瘤腎母細(xì)胞瘤

Nephroblastoma,Wilmstumor兒童好發(fā)，7歲以下（1-4歲最常見）來源于腎內(nèi)殘留的腎胚芽組織腫瘤發(fā)生與先天畸形有關(guān)有不同發(fā)育階段腎小球/腎小管樣結(jié)構(gòu)臨床治療效果好Pathologicalchanges大體：單側(cè)或雙側(cè)（5-10％）巨大球形邊界清，假包膜切面魚肉狀，多彩色早期見殘留腎組織，晚期無腎母細(xì)胞瘤鏡下：原始腎小球樣結(jié)構(gòu)原始腎小管樣結(jié)構(gòu)梭形細(xì)胞間質(zhì)，疏松排列Pathologicalchanges腎母細(xì)胞瘤Relationsbetweenclinicandpathology腫塊血尿、腹痛、高血壓壓迫癥狀部分出現(xiàn)轉(zhuǎn)移Prognosis手術(shù)切除和放化療綜合效果好無轉(zhuǎn)移者長期生存率可達(dá)90%以上膀胱尿路上皮腫瘤（urothelial