肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)

肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第1頁概述淋巴管肌瘤病是一個(gè)原因不明彌漫性肺部疾病，主要病理改變?yōu)橹夤堋⒀芎土馨凸軆?nèi)出現(xiàn)未成熟平滑肌異常增生。因?yàn)榉尾拷?jīng)常出現(xiàn)特征性薄壁囊性改變，通常稱為肺淋巴管肌瘤病。肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第2頁流行病學(xué)LAM是一個(gè)罕見疾病，它能夠散發(fā)或與遺傳病結(jié)節(jié)性硬化癥（TSC）相關(guān)。成年女性散發(fā)LAM發(fā)病率大約1/400,000；成年女性TSC患者LAM發(fā)病率大約是30-40%。男性和兒童TSC患者中幾乎沒有LAM報(bào)道。

肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第3頁LAM與TSC關(guān)系結(jié)節(jié)性硬化癥(TuberousSclerosisComplex，TSC)是一個(gè)多系統(tǒng)受累常染色體顯性遺傳病，兒童和成人均可受累，主要表現(xiàn)為癲癇、皮膚病變、良性腫瘤。TSC和LAM均可發(fā)生TSC1或TSC2基因突變，所以TSC女性患者有高達(dá)1/3在肺部有LAM表現(xiàn)。但普通認(rèn)為，LAM并非遺傳性疾病，基因突變?yōu)轶w細(xì)胞突變。有些人認(rèn)為，LAM為TSC頓挫型（不經(jīng)典表現(xiàn)）。肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第4頁發(fā)病機(jī)制當(dāng)前普通認(rèn)為L(zhǎng)AM與雌激素有一定相關(guān)性。彈性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶系統(tǒng)不平衡LAM細(xì)胞可能起源于淋巴管平滑肌脂肪瘤轉(zhuǎn)移或前體細(xì)胞移位

近年來發(fā)覺LAM患者異常平滑肌細(xì)胞TSC2/TSC1基因異常，在平滑肌過分增殖中發(fā)揮作用肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第5頁臨床表現(xiàn)氣短：細(xì)支氣管壁平滑肌增生氣道狹窄氣胸：胸膜下小氣囊腔破裂、重復(fù)多發(fā)咯血：肺小靜脈阻塞、擴(kuò)張、破裂、出血胸水：淋巴管或胸導(dǎo)管阻塞+破裂、乳糜性胸水肺外表現(xiàn)：腎血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大、腹部淋巴管肌瘤肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第6頁診療標(biāo)準(zhǔn)診療需要組織活檢（通常從肺，偶然從淋巴結(jié)或淋巴管平滑肌瘤）和/或結(jié)合病史與胸部HRCT。鏡下如見到極具特點(diǎn)平滑肌細(xì)胞侵襲肺小氣道、小血管和淋巴管即可確診。HMB-45免疫組化染色陽性可增加診療敏感性和特異性。肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第7頁確診LAM①特征性或與疾病相符肺HRCT表現(xiàn)，且肺活檢符合LAM病理標(biāo)準(zhǔn)；

或②特征性肺HRCT表現(xiàn)及與疾病相符臨床病史；或者與疾病相符HRCT表現(xiàn)，且具備下面任何一項(xiàng)：腎血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜積液；淋巴管平滑肌瘤或淋巴結(jié)受LAM累及；確診或擬診TSC。

肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第8頁擬診LAM育齡期年輕女性，絕經(jīng)后女性也可發(fā)病。原因不明漸進(jìn)性呼吸困難、咯血重復(fù)氣胸或乳糜胸液CT顯示兩肺彌漫性分布薄壁小囊狀陰影

出現(xiàn)上述情況應(yīng)高度疑診為L(zhǎng)AM肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第9頁擬診LAM

1）特征性HRCT表現(xiàn)及與疾病相符臨床病史；

或2）與疾病相符HRCT表現(xiàn)，且具備以下任何一項(xiàng)：腎血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜積液。肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第10頁疑診LAM特征性或與疾病相符HRCT表現(xiàn)。注：與LAM相符臨床表現(xiàn)包含氣胸【尤其多發(fā)和（或）雙側(cè)氣胸】和（或）符合LAM肺功效表現(xiàn)（FEV1和DLCO下降）。肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第11頁1981-年中國(guó)111例LAM臨床資料分析臨床癥狀例數(shù)發(fā)生率（%）女性111100.0呼吸困難10493.7氣胸5448.6咳嗽4545.7咯血3935.1乳糜胸3733.3胸痛2118.9合并TSC119.9胡曉文，朱建榮，徐凱峰.1981年至年中國(guó)淋巴管肌瘤病文件資料匯總分析[J].中國(guó)呼吸與危重監(jiān)護(hù)雜志,:9(5);508-511.肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第12頁病理改變基本病理改變?yōu)榱馨凸?、小血管及小氣道壁及其周圍平滑肌?xì)胞增生，引發(fā)管腔狹窄與阻塞。組織內(nèi)可見一定程度含鐵血黃素。免疫組織化學(xué)染色顯示平滑肌標(biāo)識(shí)陽性及特征性HMB-45抗體陽性，這對(duì)于標(biāo)本較小時(shí)尤其有診療價(jià)值。因?yàn)榻?jīng)支氣管鏡肺活檢取得標(biāo)本通常較小，HMB-45染色有利于LAM確實(shí)診。LAM細(xì)胞細(xì)胞核雌激素受體常為陽性。肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第13頁病理診療標(biāo)準(zhǔn)LAM兩種特征性損害：①囊性病變；②由不成熟平滑肌細(xì)胞和血管周上皮樣細(xì)胞（LAM細(xì)胞）增殖形成多發(fā)結(jié)節(jié)。肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第14頁病理診療推薦

①疑診LAM（或其它彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾?。┎±順?biāo)本應(yīng)該由對(duì)LAM有經(jīng)驗(yàn)病理醫(yī)師檢驗(yàn)。②當(dāng)病變由大小不一囊性病變?yōu)橹鳌⒍喟l(fā)不成熟平滑肌細(xì)胞和血管周上皮樣細(xì)胞組成時(shí)，考慮LAM。③應(yīng)該進(jìn)行α-平滑肌動(dòng)蛋白和HMB45免疫組化染色，尤其當(dāng)病變形態(tài)特點(diǎn)不能必定為L(zhǎng)AM時(shí)。雌激素和孕激素受體檢驗(yàn)可能對(duì)診療有幫助。肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第15頁肺功效檢驗(yàn)FEV1和DLCO與LAMCT和組織學(xué)異常相關(guān)，并隨疾病進(jìn)展動(dòng)態(tài)改變。和FEV1相比，更多患者出現(xiàn)DLCO異常，所以DLCO可能是更敏感早期病變指標(biāo)。推薦：1）LAM（包含TSC-LAM）患者初始評(píng)定應(yīng)該進(jìn)行肺通氣功效、支氣管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)和彌散功效檢驗(yàn)。2）應(yīng)該檢驗(yàn)FEV1和DLCO方便評(píng)定疾病進(jìn)展和對(duì)治療反應(yīng)。3）在疾病進(jìn)展患者，應(yīng)該每3-6個(gè)月重復(fù)一次肺功效檢驗(yàn)；在穩(wěn)定患者，每6-12個(gè)月重復(fù)一次。肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第16頁動(dòng)脈血?dú)夥治鐾扑]

1）初始LAM患者評(píng)定需要檢驗(yàn)動(dòng)脈血?dú)夥治?，以取得基線資料，再有就是用于嚴(yán)重患者評(píng)定包含肺移植會(huì)診之前。2）嚴(yán)重患者應(yīng)該進(jìn)行動(dòng)脈血?dú)夥治?，以評(píng)價(jià)氧療指征。肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第17頁影像診療標(biāo)準(zhǔn)HRCT是包含LAM在內(nèi)彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病診療、評(píng)定、隨訪推薦影像學(xué)檢驗(yàn)方法。肺部囊性病變是LAM病變主要特征。其外形、大小、輪廓改變很大，多數(shù)直徑在2~5mm，偶然可到達(dá)30mm。囊通常是圓形，均勻分布在全肺，肺實(shí)質(zhì)正常。大多數(shù)囊壁厚度＜2mm。肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第18頁影像診療推薦1）疑診LAM患者應(yīng)該應(yīng)用薄層、高分辨率重建算法進(jìn)行肺部HRCT掃描。2）可能需要經(jīng)過連續(xù)掃描（圖片以1mm層厚和1cm間隔）或低劑量多排螺旋CT來取得圖像。肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第19頁LAMCT表現(xiàn)一、雙肺多發(fā)囊腔；二、雙肺網(wǎng)格狀改變；三、雙肺斑片狀密度增高影；四、乳糜性胸水；五、肺外表現(xiàn)：最多見于腹部，包含肝臟、腎臟血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大、腹膜后淋巴管肌瘤。肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第20頁一、雙肺多發(fā)囊腔最常見影像學(xué)表現(xiàn)，其出現(xiàn)率為100%。雙肺廣泛分布囊狀影，直徑在2-20mm之間，多數(shù)小于10mm，囊壁多小于3mm，囊壁間組織相對(duì)正常，彌漫性分布，無分布規(guī)律。血管位于囊腔周圍，不位于中央。伴隨病程進(jìn)展，囊狀影有增大增多趨勢(shì)，部分融合為肺大泡。肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第21頁囊腔形成機(jī)制細(xì)支氣管壁平滑肌細(xì)胞增生小氣道狹窄空氣潴留肺泡擴(kuò)大呈囊狀，肺泡壁或小葉間隔增厚形成“薄壁囊腔”。平滑肌細(xì)胞產(chǎn)生“彈性蛋白酶”，破壞肺間質(zhì)膠原和彈力蛋白肺泡壁破壞融合成囊腔。肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第22頁LAM分度輕度：囊腔范圍<30%；中度：囊腔范圍30%-60%；重度：囊腔范圍>60%。肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第23頁女，52歲女，38歲女，34歲雙肺多發(fā)囊腔肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第24頁二、雙肺網(wǎng)格狀改變因?yàn)樾∪~間隔增厚，淋巴管水腫，雙肺呈網(wǎng)格狀改變。此征象多見于雙肺下葉基底段，肺尖報(bào)道少見。肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第25頁女，38歲，急性呼吸困難，LAM病史3年肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第26頁三、雙肺斑片狀密度增高影原因：肺小靜脈狹窄阻塞、淤血、破裂、出血，含鐵血黃素沉積。表現(xiàn)：雙肺斑片狀密度增高影，邊界欠清楚。肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第27頁

女，36歲，LAM患者，左肺移植術(shù)后10個(gè)月肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第28頁四、乳糜性胸水

雙側(cè)或單側(cè)乳糜性胸腔積液在LAM疾病過程中可重復(fù)見到。經(jīng)過胸水化驗(yàn)其蛋白含量顯著高于正常，可確診。肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第29頁乳糜性胸水肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第30頁五、肺外表現(xiàn)肺內(nèi)病變?cè)絿?yán)重，合并腹部病變可能性越大。最多見于腹部，包含肝臟、腎臟血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大、腹膜后淋巴管肌瘤。肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第31頁女，28歲肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第32頁女，46歲，LAM患者肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第33頁肺淋巴管平滑肌瘤病女性占93.7%。發(fā)病年紀(jì)：87.3%為育齡期婦女。臨床特征：呼吸困難、咯血、氣胸、乳糜胸。胸部高分辯ct(hrct)顯示兩肺彌漫性薄壁囊狀陰影。肺功效檢驗(yàn)：阻塞性通氣功效障礙或混合性通氣功效障礙。血?dú)夥治觯旱脱跹Y，呼吸衰竭。確診到死亡時(shí)間為0.5-3.5年。肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第34頁肺淋巴管平滑肌瘤病輕度：<25%肺實(shí)質(zhì)被囊泡替換。中度：25%–80%。重度：>80%。肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第35頁輕度臨床：女，27歲。呼吸困難；右側(cè)自發(fā)性液氣胸。CT：2–5mm圓形囊泡<25%肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第36頁中度臨床：女，29歲。呼吸困難；左側(cè)自發(fā)性液氣胸。CT：2–5mm，部分10mm圓形和多邊形囊泡。

25%and80%肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第37頁重度女，34歲。進(jìn)行性呼吸困難。2–5mm囊腔；12mm囊腔。多邊形，全肺受累。肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第38頁重度女，46歲。懷孕期間進(jìn)行性呼吸困難。CT：30mm。肺移植病理。肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第39頁經(jīng)典病例肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第40頁病例1、女，28歲女，28歲，因間斷低熱、咳嗽伴左側(cè)胸痛、氣短2個(gè)月。六個(gè)月前突發(fā)“左側(cè)氣胸”，經(jīng)保守治療后好轉(zhuǎn)。經(jīng)手術(shù)肺活檢病理檢驗(yàn)確診為肺淋巴管肌瘤病(LAM)。肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第41頁肺組織病理顯示擴(kuò)張淋巴管及異常增生平滑肌LAM標(biāo)識(shí)抗體HMB-45在增生平滑肌細(xì)胞染色陽性

同上病例、女，28歲肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第42頁病例2、女，28歲女，28歲。腹部不適，B超發(fā)覺腹膜后囊性病變?；颊咄瑫r(shí)有咳嗽、氣短。

腹膜后淋巴管瘤，胸部為淋巴管肌瘤病。肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第43頁同上病例、女，28歲。腹部肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第44頁病例3、女，28歲歲女，28歲。胸悶、咳嗽5個(gè)月，并氣促，活動(dòng)后顯著，1個(gè)月前有做胸腔有液體流動(dòng)感。胸片示少許胸腔積液。肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第45頁同上病例、女，28歲肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第46頁病例4、女，48歲女，48歲。陣發(fā)性氣促10月余伴咯血5天，年9月18日胸片：兩下肺紋理增強(qiáng)，呈細(xì)網(wǎng)狀改變。肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第47頁同上病例、女，48歲。15月后，兩肺紋理增強(qiáng)，右側(cè)少許胸腔積液。肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第48頁同上病例：兩肺廣泛分布小氣囊影，右側(cè)少許胸腔積液。肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第49頁病例5、女，28歲女，28歲。兩肺彌漫分布2-4mm囊狀薄壁透光區(qū)，右側(cè)少許胸腔積液。肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第50頁病例6、女，24歲女，24歲。兩肺廣泛分布小氣囊影，無上下肺區(qū)分。肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第51頁同上病例、女，24歲女，24歲。兩肺廣泛分布薄壁小氣囊影，無上下肺區(qū)分，左側(cè)氣胸。肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第52頁同上病例、女，24歲。兩年后同上病例：兩年后復(fù)查，兩肺囊狀影顯著增大。兩肺多個(gè)薄壁囊狀透光影，右側(cè)氣胸。肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第53頁判別診療一、肺氣腫；二、組織細(xì)胞增多癥；三、肺間質(zhì)纖維化；四、結(jié)節(jié)性硬化癥；五、囊狀支氣管擴(kuò)張。肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第54頁一、肺氣腫小葉中心性肺氣腫：呼吸性細(xì)支氣管肺泡擴(kuò)張，周圍部分不受累，病變位于小葉中心。CT表現(xiàn)為小圓型含氣低密度區(qū)，但無明確壁，分布不均勻，多見于上肺，囊普通較小，多介于5-10mm之間，部分融合成團(tuán)。薄層CT上低密度區(qū)中可見小葉中央動(dòng)脈血管影。肺淋巴管肌瘤病氣囊影有明確均勻薄壁，分布均勻，血管影位于囊影邊緣。結(jié)合性別、年紀(jì)有助判別。肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第55頁小葉中心性肺氣腫肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第56頁二、組織細(xì)胞增多癥肺組織細(xì)胞增生癥是一個(gè)不明原因罕見肉芽腫性疾病，可發(fā)生于任何器官，最常發(fā)生于肺，并累及單個(gè)器官。CT表現(xiàn)為多發(fā)結(jié)節(jié)、空洞結(jié)節(jié)和厚壁囊腫,囊壁厚薄不均，以兩上肺為甚,下肺及肋膈角區(qū)相對(duì)正常；無乳糜胸水。一定時(shí)間內(nèi)結(jié)節(jié)影逐步出現(xiàn)空洞并向囊性病變進(jìn)展,有別于PLAM。肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第57頁肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第58頁兩肺多發(fā)薄壁小氣囊，有融合，同時(shí)肺內(nèi)見多發(fā)微結(jié)節(jié)影。組織細(xì)胞增生癥X肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第59頁男，50歲。兩肺見多發(fā)囊狀影，肺底層面示肋膈角區(qū)少許透亮區(qū)外，余無異常。組織細(xì)胞增生癥X肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第60頁三、肺間質(zhì)纖維化肺間質(zhì)纖維化末期可呈廣泛蜂窩狀影，但囊狀影呈厚壁，形狀不規(guī)則，囊狀影間纖維化顯著。病變分布不均勻，以兩下肺胸膜下分布為主。肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第61頁肺間質(zhì)纖維化

肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第62頁肺間質(zhì)纖維化

肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第63頁四、結(jié)節(jié)性硬化癥結(jié)節(jié)性硬化是多系統(tǒng)累及顯性基因遺傳性疾病。當(dāng)它侵犯肺部時(shí)，其臨床、病理及影像學(xué)表現(xiàn)與肺淋巴管肌瘤病相同。但結(jié)節(jié)性硬化癥主要累及血管平滑肌，而極少侵犯淋巴管和淋巴結(jié)，故無乳糜胸水；可有皮膚、腦及骨骼損害，而出現(xiàn)癲癇樣抽搐、骨硬化性病變等肺外多器官改變。肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第64頁女，39歲，結(jié)節(jié)性硬化多系統(tǒng)累及肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第65頁五、囊狀支氣管擴(kuò)張支氣管擴(kuò)張囊狀影沿支氣管分布，壁厚。同時(shí)有管狀影及氣液面。肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第66頁囊狀支氣管擴(kuò)張肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第67頁肺部囊性病變分布囊壁囊大小囊數(shù)量血管結(jié)節(jié)淋巴管肌瘤病彌漫薄而均一較小較多顯示不清少組織細(xì)胞增多癥上肺為主不規(guī)則大小不一較多增生多肺間質(zhì)纖維化下肺，胸膜下薄，與網(wǎng)狀影共存大小不一多有增生有肺氣腫上肺或彌漫薄較小多血管數(shù)量及直徑降低極少囊性支擴(kuò)下肺重厚較大相對(duì)少有增生少見總結(jié)-肺部多囊性病變判別診療肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第68頁LAM在危險(xiǎn)人群中篩查（一）評(píng)定目標(biāo)提議顯著自發(fā)性氣胸女性患者是否需要行CT？首發(fā)氣胸患者不常規(guī)檢驗(yàn)。復(fù)發(fā)者檢驗(yàn)胸部CT是適當(dāng)，第三次（和更多）次發(fā)生患者更推薦此項(xiàng)檢驗(yàn)，尤其對(duì)于不吸煙女性和氣胸發(fā)生前有癥狀（如呼吸困難）患者。TSC女性患者是否需要行HRCT篩查L(zhǎng)AM？1）女性TSC患者應(yīng)該在18歲時(shí)行HRCT；假如正常，30-40歲時(shí)再查。2）假如呼吸系統(tǒng)癥狀連續(xù)進(jìn)展，則應(yīng)該重復(fù)HRCT檢驗(yàn)。3）對(duì)于存在不能用其它疾病解釋呼吸系統(tǒng)癥狀女性TSC患者，應(yīng)該行胸部HRCT檢驗(yàn)。肺淋巴管肌瘤病CT表現(xiàn)第69頁評(píng)定目標(biāo)提議患有TSC男性患者是否需要行HRCT篩查L(zhǎng)AM?1）有TSC和其它不能解釋呼吸系統(tǒng)癥狀男性患者應(yīng)該依據(jù)癥狀進(jìn)行檢驗(yàn)，這可能包含HRCT篩查。2）沒有呼吸系統(tǒng)癥狀男性TSC患者不