三維生素D缺乏性佝僂病

三維生素D缺乏性佝僂病第1頁/共57頁一、蛋白質－能量營養(yǎng)不良PEM：因缺乏能量和（或）蛋白質引起的一種慢性營養(yǎng)缺乏癥。多見于3歲以下嬰幼兒。主要表現(xiàn)體重減輕，皮下脂肪減少或水腫，伴各器官功能紊亂。臨床上常見3種類型：能量不足為主消瘦型蛋白質不足為主浮腫型消瘦－浮腫型第2頁/共56頁第2頁/共57頁病因1．喂養(yǎng)不當母乳不足，突然斷奶奶粉配置過稀,長期喂淀粉食物2．消化吸收障礙消化系統(tǒng)解剖異常(如唇裂、腭裂、幽門梗阻)消化系統(tǒng)功能異常（如遷延性腹瀉、過敏性腸炎、腸吸收不良綜合征）3.需要量增多急、慢性傳染?。檎?、傷寒、肝炎、結核）的恢復期生長發(fā)育快速階段,雙胎、早產(chǎn)兒4.消耗量過大：糖尿病、甲亢、惡性腫瘤第3頁/共56頁第3頁/共57頁【病理生理】：新陳代謝異常低體溫第4頁/共56頁第4頁/共57頁【臨床表現(xiàn)】體重不增（最初癥狀）到體重下降。皮下脂肪減少至消失：順序：腹部－－軀干、臀部、四肢－－面部并發(fā)癥：最常見并發(fā)癥：營養(yǎng)性貧血維生素缺乏：最常見的是VitA缺乏感染：上呼吸道感染、鵝口瘡、腹瀉自發(fā)性低血糖：不及時救治可呼吸衰竭死亡第5頁/共56頁第5頁/共57頁嬰幼兒營養(yǎng)不良分度（癥狀）體重下降程度皮下脂肪、肌肉全身情況Ⅰ度15-25%腹部皮下脂肪減少厚度0.8~0.4cm肌肉松馳面色正?；蛏园l(fā)白，一般情況好Ⅱ度26-40%腹部皮下脂肪消失厚度<0.4cm皮膚彈性差，肌肉明顯松弛面色蒼白，食欲下降，不活潑Ⅲ

＞40%腹部、面部皮下脂肪消失，老人貌肌消瘦或萎縮精神萎靡，反應低下，拒食第6頁/共56頁第6頁/共57頁蛋白質－能量營養(yǎng)不良【根據(jù)患兒體重、身高分型和分度】體重低下型生長遲緩型消瘦型【輔助檢查】血清白蛋白濃度降低胰島素樣生長因子降低多種酶活性降低第7頁/共56頁第7頁/共57頁蛋白質－能量營養(yǎng)不良【治療要點】早發(fā)現(xiàn)，早治療綜合治療：調(diào)整飲食，補充營養(yǎng)物質；祛除病因；促進消化；治療并發(fā)癥。【護理評估】健康史：喂養(yǎng)史、消化系統(tǒng)解剖和功能異常、疾病、雙胎早產(chǎn)等。身體狀況心理社會狀況第8頁/共56頁第8頁/共57頁【常見護理診斷】營養(yǎng)失調(diào)有感染的危險潛在并發(fā)癥生長發(fā)育遲緩知識缺乏第9頁/共56頁第9頁/共57頁【護理措施】1、飲食調(diào)整原則：由少到多、由稀到稠、循序漸進，逐漸添加，直到恢復正常。（1）輕度:能量60~80kcal/kg?d到140kcal/kg?d；蛋白質2g/kg/d~(3.5－4)g/kg/d（2）中重度:能量40~55kcal/kg?d到120~170kcal/kg?d蛋白質(1.5-2)g/kg/d~(3－4)g/kg/d（3）維生素及礦物質：蔬菜水果第10頁/共56頁第10頁/共57頁【護理措施】（4）鼓勵母乳喂養(yǎng)（5）注意觀察效果2、促進消化，改善食欲補充消化酶和B族維生素苯丙酸諾龍肌注皮下注射胰島素2~3U/d（之前先服葡萄糖20~30g）。3、預防感染預防呼吸道、消化道、皮膚感染重度營養(yǎng)不良患兒：輸新鮮血漿或球蛋白第11頁/共56頁第11頁/共57頁【護理措施】4、觀察病情預防并發(fā)癥：低血糖、維生素A缺乏等觀察治療效果：進食及食物耐受情況，小兒體重身高等情況5、健康教育介紹營養(yǎng)不良的原因,強調(diào)飲食調(diào)整原則講述、示范嬰兒喂養(yǎng)方法加強小兒體格鍛煉，按時免疫接種和生長發(fā)育監(jiān)測第12頁/共56頁第12頁/共57頁第二節(jié)維生素營養(yǎng)障礙一、維生素D缺乏性佝僂病第13頁/共56頁第13頁/共57頁病例思考患兒，女，13個月。生后母乳喂養(yǎng)至今，量少，未加輔食，戶外活動少，3個月前出現(xiàn)煩躁，多汗，夜驚，夜啼，尚未出牙，因3-4天來頻繁咳嗽就診。大小便正常。以往曾多次患“肺炎、腸炎”。查體：T36.9℃，神志清，精神尚可，皮膚黏膜稍蒼白，前囟2cm×2cm，方顱、串珠肋，肺部少量干羅音。血鈣2mmol/L，鈣磷乘積28.臨床診斷為急性支氣管炎，維生素D缺乏性佝僂病。問題思考：1、評估患兒維生素D缺乏性佝僂病的臨床程度。2、主要的健康問題。3、健康教育內(nèi)容？第14頁/共56頁【佝僂病定義】VDR是由于VitD缺乏導致鈣磷代謝失常，產(chǎn)生一種以骨骼病變?yōu)樘卣魅砺誀I養(yǎng)性疾病。主要見于2歲以下的嬰幼兒。北方發(fā)病率高于南方。第15頁/共56頁第15頁/共57頁【維生素D來源、轉化和生理功能】7-脫氫膽固醇膽固化醇內(nèi)源性：VitD主要來源外源性：食物中的VitD25－羥化酶1－羥化酶1，25－羥膽固化醇1,25(OH)2D325－羥膽固化醇促進小腸粘膜對鈣磷的吸收促進破骨溶解增加細胞外液鈣磷的濃度，促進成骨增殖促進腎小管對鈣磷的重吸收，減少尿磷排泄第16頁/共56頁第16頁/共57頁病

因1.圍生期VitD不足2.日光照射不足3.生長過速嬰兒期，早產(chǎn)、雙胎4.VitD攝入不足，鈣磷比例不當天然食物含維生素D少牛乳5.疾病與藥物的影響胃腸道疾病、肝腎損害抗驚厥藥、糖皮質激素第17頁/共56頁第17頁/共57頁【發(fā)病機制】第18頁/共56頁第18頁/共57頁臨床表現(xiàn)好發(fā)于3個月至2歲的小兒。（一）初期多見于3個月以內(nèi)的小嬰兒主要表現(xiàn)為非特異性神經(jīng)精神癥狀；常伴與室溫季節(jié)無關的多汗而出現(xiàn)枕禿第19頁/共56頁第19頁/共57頁枕禿第20頁/共56頁第20頁/共57頁臨床表現(xiàn)（二）激期非特異性癥狀+骨骼改變、運動功能以及智力發(fā)育遲緩第21頁/共56頁第21頁/共57頁（1）骨骼改變1）頭部3~6月顱骨軟化，乒乓球樣7~8月方顱：額骨和頂骨兩側骨樣組織增生前囟：2~3歲出牙延遲、齲齒第22頁/共56頁第22頁/共57頁1、骨骼改變2）胸部：多見于1歲左右小兒佝僂病串珠郝氏溝雞胸漏斗胸胸廓病變可影響呼吸7～10肋第23頁/共56頁第23頁/共57頁789肋軟骨內(nèi)陷第24頁/共56頁第24頁/共57頁1、骨骼改變3）四肢手鐲、腳鐲：見于6個月以上小兒X型腿、O型腿脊柱后凸或側凸第25頁/共56頁第25頁/共57頁第26頁/共56頁第26頁/共57頁骨骼改變第27頁/共56頁第27頁/共57頁第28頁/共56頁第28頁/共57頁骨骼改變4）第29頁/共56頁第29頁/共57頁臨床表現(xiàn)（2）運動功能發(fā)育遲緩（3）神經(jīng)、精神發(fā)育遲緩(三)恢復期（四）后遺癥期第30頁/共56頁第30頁/共57頁治療【治療要點】目的：控制活動期，防止畸形口服VD2000~5000IU/d，4-6周后改預防量400IU/d；重癥伴有并發(fā)癥

者一次肌注VD30萬IU，2-3個月改口服預防量飲食調(diào)整，堅持戶外活動手術第31頁/共56頁第31頁/共57頁護理診斷【常見護理診斷】營養(yǎng)失調(diào)有感染的危險潛在的并發(fā)癥知識缺乏第32頁/共56頁第32頁/共57頁【護理措施】1、增加戶外活動生后2~3周即可開始戶外活動2、補充維生素D母乳喂養(yǎng)，按時添加輔食遵醫(yī)囑供給VD制劑，防中毒3、加強社會護理、預防感染4、預防骨骼畸形和骨折避免早坐、早走等5、加強體格鍛煉第33頁/共56頁第33頁/共57頁【護理措施】6、健康教育（1）預防和護理知識孕后期：（7~9月）多曬太陽，食用富含VD、鈣磷與蛋白質的食品新生兒：母乳喂養(yǎng)，盡早開始曬太陽，早產(chǎn)雙胎生后1-2周口服VitD400~800IU嬰兒期：戶外活動，補充預防量VitD和鈣劑，及時添加輔食預防感染、防治骨骼畸形和后遺癥的護理（2）預防中毒第34頁/共56頁第34頁/共57頁二、維生素D缺乏性手足搐搦癥第35頁/共56頁第35頁/共57頁【定義】本病又稱佝僂病性手足搐搦癥或佝僂病性低鈣驚厥，多見于6個月內(nèi)小兒。直接原因：血鈣降低當血鈣低于1.75~1.88mmo1/L,或離子鈣低于1mmo1/L時，可發(fā)生驚厥或手足搐搦。第36頁/共56頁第36頁/共57頁【臨床表現(xiàn)】（一）典型癥狀驚厥：為嬰兒期最常見的癥狀手足搐搦：幼兒和較大兒童多見喉痙攣：多見于2歲以下小兒，應予重視（二）隱性體征面神經(jīng)征腓神經(jīng)征：叩擊膝下外側腓神經(jīng)，可見足背屈外翻手搐搦征（Trousseau氏征）第37頁/共56頁第37頁/共57頁驚厥第38頁/共56頁第38頁/共57頁【手足抽搐】第39頁/共56頁第39頁/共57頁【護理措施】1、預防窒息的急救護理（1）驚厥發(fā)作時：就地搶救，松衣領頭偏向一側，清除分泌物舌頭拉出，放牙墊，必要時氣管插管插管（2）控制驚厥、喉痙攣：水化氯醛或安定2、鈣劑：稀釋后緩慢推注10分鐘，防藥液外滲3、定期戶外活動，補充VD4、健康教育：預防、處理方法第40頁/共56頁第40頁/共57頁課堂練習1、人體內(nèi)維生素D3的主要來源是（）

A、肝腎合成

B、食物獲取

C、甲狀旁腺分泌

D、腎上腺分泌

E、紫外線照射皮膚產(chǎn)生第41頁/共56頁第41頁/共57頁課堂練習3歲半小兒。體檢有雞胸及輕度X形腿。血鈣血磷正常，診斷為：A佝僂病初期B佝僂病激期C佝僂病恢復期D佝僂病后遺癥期E軟骨營養(yǎng)不良第42頁/共56頁第42頁/共57頁課堂練習10個月患兒，診斷為重癥佝僂病，用維生素D突擊療法，已滿3個月，其預防量每日應給維生素D：A200UB300UC400UD500UE600U第43頁/共56頁第43頁/共57頁課堂練習3個月嬰兒，冬季出生，人工喂養(yǎng)，近日夜啼，睡眠不安，頭部多汗，查體見枕禿，未見骨骼畸形,X線無異常：該患兒應考慮為i：A佝僂病早期B佝僂病活動期C佝僂病恢復期D佝僂病后遺癥期E佝僂病激期該患兒若選用口服給藥法，維生素D的治療量應持續(xù)：A5個月B4個月C3個月D2個月E1個月第44頁/共56頁第44頁/共57頁課堂練習預防維生素D缺乏性佝僂病最應強調(diào)的是：A多曬太陽B合理喂養(yǎng)C經(jīng)?？诜}片D加強母親孕期E經(jīng)?？诜~肝油第45頁/共56頁第45頁/共57頁課堂練習佝僂病顱骨軟化常見于A3個月以內(nèi)B3-6個月C6-9個月D9-12個月E12個月以上第46頁/共56頁第46頁/共57頁課堂練習A佝僂病B低血糖患兒，男，3個月，出生于11月，近日常常夜啼，多汗，可能是患兒，男，1歲，清晨醒來，尚未進食，突然抽搐，多汗，四肢冷，可能是第47頁/共56頁第47頁/共57頁課堂練習勇勇，男，5個月，煩躁不安，多汗，后枕部禿發(fā)，有顱骨軟化，初步診斷為佝僂病。請問（1）患兒存在哪些護理診斷及合作性問題（2）對此患兒如何給予維生素D治療（3）如何給予健康指導第48頁/共56頁第48頁/共57頁課堂練習思考題患兒，4個月，睡眠時煩躁哭鬧，診斷佝僂病，予維生素D30萬IU肌注后抽搐3次，每次約20～60秒，發(fā)作后精神如常，體重6kg，體溫37.9℃，有枕禿及顱骨軟化，血鈣1.68mmol/L。（1）對該患兒的護理應首選什么措施？

（2）該患兒抽搐的主要原因是什么？參考答案

（1）盡快給予葡萄糖酸鈣（2）缺乏維生素D第49頁/共56頁第49頁/共57頁課堂小結1、維生素D的來源（人類維生素D的主要來源）2、發(fā)病機制（甲狀旁腺素）3、臨床表現(xiàn)4、