小兒驚厥的診斷與治療

小兒驚厥的診斷與治療小兒驚厥為臨床上常見的疾病，也是兒科常見的急診病人。主要是由于各種病理性的原因?qū)е麓竽X神經(jīng)的興奮性增高，陣發(fā)性異常放電所致。主要臨床表現(xiàn)為突然的意識(shí)喪失，四肢或全身的強(qiáng)直、陣攣抽搐?；蛘呤蔷衷钚缘某榇ぁ？谕掳啄鄶?shù)伴有意識(shí)障礙。小嬰兒表現(xiàn)不明顯，有時(shí)僅僅表現(xiàn)為雙目凝視固定，顏面肌肉一過性抽動(dòng)或震顫，口周發(fā)青。一般持續(xù)時(shí)間2—5分鐘可以自行緩解。常見的家庭急救方法是刺激人中，甚至將手指伸入口腔中，防止咬傷舌頭。但我認(rèn)為并不科學(xué)，臨床上也沒有見到咬傷舌頭的發(fā)生。大多數(shù)抽搐可以自行緩解。家屬要做的是注意保護(hù)患兒避免受到意外傷害，例如正在玩耍時(shí)從高處摔下等。抽搐超過5分鐘，自行緩解的機(jī)會(huì)不大，此時(shí)就應(yīng)該積極治療。對(duì)癥治療時(shí)如果是發(fā)熱引起的，首先應(yīng)該退熱，包括物理降溫（溫水或10%—30%的酒精）。安定0.3mg—0.5mg/kg/次,1次總量不超過10mg。緩慢靜推（速度不超過1—2mg/分鐘）或相同的劑量保留灌腸。同時(shí)肌注魯米那7—8mg/次。安定起效快,但維持時(shí)間短。而魯米那起效慢，但維持時(shí)間長(zhǎng)。因此，兩者聯(lián)合使用可以做到最佳緩解抽搐的效果。如果是無熱抽搐，以上用藥效果不佳時(shí)，可以補(bǔ)充鈣劑，仍然抽搐，再補(bǔ)充鎂劑。但以上只是應(yīng)急對(duì)癥治療。在對(duì)癥治療的同時(shí)，應(yīng)該積極尋找原發(fā)病，針對(duì)原發(fā)病治療。小兒驚厥按照是否發(fā)熱分為有熱抽搐和無熱抽搐。有熱抽搐又分為①高熱驚厥。②中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染引起的抽搐。③非中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染引起的抽搐。無熱驚厥又分為①代謝與水電解質(zhì)紊亂。②中樞神經(jīng)系統(tǒng)非感染性疾病引起的驚厥。③中毒引起的驚厥。④中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能性異常引起的抽搐。下面就具體的分析。一）有熱驚厥。.高熱驚厥。①高熱驚厥是兒科常見的癥狀之一，也是兒科最常見的急診。在5歲以下小兒中，發(fā)病率為5%左右。但不同的地區(qū)，不同的國家發(fā)病率有很大的差異。與當(dāng)?shù)氐奈幕?、?jīng)濟(jì)水平，調(diào)查統(tǒng)計(jì)方法有關(guān)。②高熱驚厥的定義。不同的專家給出了不同的定義。有的定義太嚴(yán)，脫離了臨床實(shí)際情況，操作起來非常復(fù)雜，也很難做到。例如認(rèn)為體溫在38度以上發(fā)生驚厥，排出了腦炎、腦膜炎等其他明顯原因，無中樞神經(jīng)系統(tǒng)的明顯損害或智力低下，沒有癲癇病史就可以診斷。有的過于寬泛，容易造成醫(yī)生滿足于高熱驚厥的診斷，從而忽略了重要疾病的進(jìn)一步診斷（如顱內(nèi)感染）。目前廣泛被接受的定義為5歲以下，感染初期體溫超過38度出現(xiàn)驚厥，排除中樞感染及其他器質(zhì)性或功能性異常就可以診斷為高熱驚厥。③高熱驚厥與年齡、發(fā)熱、感染及遺傳相關(guān)。高熱驚厥具有明顯的年齡依賴性。主要集中于6月與3歲之間。新生兒與腦發(fā)育基本成熟兒高熱驚厥發(fā)生很少見。高熱驚厥就是講由于發(fā)熱引起的驚厥。絕大多數(shù)發(fā)生于發(fā)熱的最初12小時(shí)。有一部分患兒隨著發(fā)熱次數(shù)的增多，引起驚厥的溫度逐漸降低，甚至出現(xiàn)無熱驚厥，此時(shí)應(yīng)該注意癲癇的發(fā)生。高熱驚厥常見于呼吸道感染、肺炎、細(xì)菌性痢疾、胃腸炎等。從病原上講多見于病毒感染，細(xì)菌感染少見。經(jīng)過研究，高熱驚厥與遺傳有關(guān)，但具體的遺傳方式有待進(jìn)一步探討?？傊?，遺傳是引起驚厥的先天基礎(chǔ)，發(fā)熱是引起驚厥的基本條件，感染時(shí)引起發(fā)熱的原因，腦發(fā)育是驚厥的內(nèi)在基礎(chǔ)。多方面共同作用，導(dǎo)致臨床上可見的高熱驚厥。④高熱驚厥分為簡(jiǎn)單性及復(fù)雜性。簡(jiǎn)單性驚厥時(shí)間短，一般不會(huì)超過5分鐘，可以自行緩解。表現(xiàn)為全身大發(fā)作。復(fù)雜性高熱驚厥低熱時(shí)出現(xiàn)抽搐，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，常常超過10分鐘，不易自行緩解，發(fā)作頻繁，發(fā)作表現(xiàn)為局灶性發(fā)作的特點(diǎn)。至于腦電圖主要表現(xiàn)為各導(dǎo)聯(lián)非特異性慢波增多，一般2周恢復(fù)正常。超過2周仍然不能正?；虺霈F(xiàn)尖波、尖慢波等陣發(fā)異常，對(duì)預(yù)后有意義。.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染引起的抽搐。包括流行性乙型腦炎，流行性腦脊髓膜炎，化腦性腦膜炎，結(jié)核性腦膜炎，病毒性腦炎，腦膜炎，腦膿腫、亞急性硬化性全腦炎等。疾病可參見相關(guān)臨床醫(yī)案。.非中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染引起的抽搐。主要包括中毒性痢疾，急性中毒性腦病等。二）無熱驚厥。1．遺傳代謝與水電解質(zhì)紊亂。舉例如下。例1．低鈣血癥。患兒、男、2月。以“1天內(nèi)抽搐3次”代訴入院。1天來無明顯原因出現(xiàn)抽搐，表現(xiàn)為雙目上翻固定，顏面肌肉抽搐，四肢徐徐抽動(dòng)，呼之不應(yīng)，意識(shí)喪失，持續(xù)1分鐘緩解。共發(fā)作3次，不伴有發(fā)熱及外傷史?，F(xiàn)在混合喂養(yǎng)。孕期無異常。足月生產(chǎn)。平時(shí)容易哭鬧多汗，可以安撫。入院檢查：生命體征平穩(wěn)。前囟2.0—2.0cm,平坦。有枕禿。心肺未見異常。腹部未見異常。神經(jīng)系統(tǒng)未見異常。入院檢查：肝腎功及心肌酶譜未見異常。頭部CT未見異常。腦電圖未見異常。腰穿腦脊液常規(guī)生化及細(xì)菌培養(yǎng)未見異常。血鈣1.70mmol/L血鎂0.99mmol/L。診斷：低鈣血癥。立即給予10%葡萄糖酸鈣10mi加5%葡萄糖靜點(diǎn)治療，抽搐緩解。治療5天復(fù)查血鈣正常出院。例2．低鎂血癥?；純?、男、黨某、6天。以“激惹，呼吸不規(guī)則伴抽搐1天”代訴入院?；純合?胎1產(chǎn)，足月順產(chǎn)，生產(chǎn)有青紫窒息，評(píng)分不詳。身后體溫35.5度，診斷為低體溫癥，缺氧缺血性腦病。檢查頭部CT腦實(shí)質(zhì)密度普遍降低。肝腎功電解質(zhì)及心肌酶譜未見明顯異常。給予入暖箱吸氧及支持對(duì)癥等綜合治療。病情逐漸平穩(wěn)。入院第6天出現(xiàn)激惹，呼吸不規(guī)則，同時(shí)心率減慢，為80—90次/分。伴有抽搐，表現(xiàn)為四肢間斷性抖動(dòng)，每次持續(xù)1—2分鐘，可以自行緩解。無口吐白沫及呼吸暫?，F(xiàn)象，不伴有發(fā)熱尖叫表現(xiàn)。補(bǔ)充鈣劑后未見緩解，遂轉(zhuǎn)入我院。入院生化檢查顯示電解質(zhì)未見異常。血鎂為0.40mmol/L.診斷為低鎂血癥。繼續(xù)補(bǔ)充鈣劑，同時(shí)給予2.5%硫酸鎂1ml/kg連用3天，抽搐停止，激惹，呼吸不規(guī)則緩解。治療10天出院。最后診斷：①新生兒缺氧缺血性腦病。②低鎂血癥。分析：本例患兒出生時(shí)有窒息，頭部CT提示腦實(shí)質(zhì)密度普遍降低。因此診斷為新生兒缺氧缺血性腦病。但該病抽搐往往出現(xiàn)在發(fā)病早期。該患兒在治療順利時(shí)，在第6天出現(xiàn)抽搐，必須考慮其他問題。雖然在入院時(shí)檢查電解質(zhì)未見異常，但復(fù)查提示血鎂低。補(bǔ)充鎂劑后抽搐緩解，支持臨床診斷。例3．低鈉血癥?；純?、高某、女、10月。以“間斷發(fā)熱、嘔吐、腹瀉2天。抽搐3次”代訴入院。2天前無明顯原因出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫39.6度，伴有頻繁嘔吐，最多是7次/日，非噴射狀，為胃內(nèi)容物。伴有腹瀉，10余次/日，水樣瀉，無里急后重。小便減少。當(dāng)?shù)亟o予補(bǔ)液抗感染治療2天。體溫下降，嘔吐減少，腹瀉未見明顯變化。1天來突然出現(xiàn)抽搐，表現(xiàn)為四肢陣攣性抽動(dòng)，口周發(fā)紺，意識(shí)喪失，持續(xù)1分鐘緩解，共抽搐3次隨后入院。入院檢查：精神差，神志清楚，生命體征平穩(wěn)。四肢末端皮膚稍涼，皮膚干燥，彈性差?？迺r(shí)少眼淚。眼窩凹陷不明顯。心肺未見異常。腹部平坦，未觸及包塊及壓痛點(diǎn)。腸鳴音減弱。神經(jīng)系統(tǒng)未見異常。入院檢查：清醒腦電圖未見異常。頭部CT未見異常。呼吸道病毒五項(xiàng)及腸道病毒兩項(xiàng)未見異常。肝腎功心肌酶譜未見異常。電解質(zhì)檢查血鈉為115mmol/L、鉀4.6mmol/L、氯101mmol/L、鈣2.21mmol/L。糞細(xì)菌培養(yǎng)陰性。糞輪狀病毒陽性。診斷①秋季腹瀉。②低鈉血癥。給予補(bǔ)充血鈉及補(bǔ)液治療。未再抽搐，第3天復(fù)查血鈉正常。治療5天痊愈出院。分析：①本例患兒出現(xiàn)發(fā)熱、嘔吐、腹瀉、抽搐。必須排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染及良性嬰幼兒驚厥。良性嬰幼兒驚厥有研究與輪狀病毒感染有關(guān)。本例患兒血鈉明顯偏低，所以首先考慮低鈉血癥引起抽搐。補(bǔ)充血鈉后抽搐停止，支持診斷。②臨床上也見到過醫(yī)源性低鈉血癥。是指輸液速度過快導(dǎo)致稀釋性低血鈉或液體張力過低引起的應(yīng)該引起注意。例4．糖尿病抽搐?；純骸⒛?。男3歲。以“發(fā)熱、咳嗽3天，5小時(shí)內(nèi)抽出3次”代訴入院。3天前無明顯原因出現(xiàn)發(fā)熱咳嗽，最高體溫39度，伴有零星咳嗽，無氣喘氣憋表現(xiàn)。胸片提示支氣管炎。給予抗感染等治療后體溫下降。5小時(shí)前突然出現(xiàn)抽搐，表現(xiàn)為四肢強(qiáng)直—陣攣性抽動(dòng)，口吐白沫、口周發(fā)紺、意識(shí)喪失、無大小便失禁。持續(xù)2分鐘緩解。到入院前共發(fā)作3次，不伴有發(fā)熱。以中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染入院。入院檢查：體溫36.8度、呼吸38次/分、脈搏110次分。體重14kg。精神差，神志不清，呼吸急促。雙側(cè)瞳孔等大等園，對(duì)光發(fā)射遲鈍。咽部充血。頸軟無抵抗。雙肺呼吸音粗，未聞及干濕鳴音。心臟聽診未見異常。股部檢查未見異常。入院檢查：頭部CT未見異常。腦電圖輕度異常。呼吸道及腸道病毒未見異常。支原體抗體陰性。肝功電解質(zhì)及心肌酶譜未見異常。腎功顯示：BUN7.1mmol/L、CO27.2mmol/L、Glu27mmol/L、血酮體12.6mmol/L。修正診斷：①糖尿病合并酮癥酸中毒。②支氣管炎。立刻停止所有的含糖液體，改用胰島素0.4單位/kg加氯化鈉治療。血糖逐漸下降，抽搐未再發(fā)作。隨后改為胰島素皮下注射治療。隨訪6月未見發(fā)作。分析：嬰幼兒糖尿病臨床少見，多數(shù)是因?yàn)榘l(fā)熱腹瀉等疾病就診時(shí)發(fā)現(xiàn)的，很容易誤診及漏診。本例患兒表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、抽搐。必須考慮中樞感染、電解質(zhì)紊亂。檢查血糖時(shí)發(fā)現(xiàn)血糖明顯升高，最后診斷為糖尿病。例5.甲狀旁腺功能低下?；純骸⒅苣?、女、6歲。以“間斷抽搐2月，精神行為異常1月”代訴入院。2月前無明顯原因出現(xiàn)手足抽動(dòng)，抽動(dòng)時(shí)意識(shí)清楚，無口吐白沫及大小便失禁。每次持續(xù)2—3分鐘自行緩解。未做特殊治療。1月前抽動(dòng)明顯加重，表現(xiàn)為全身強(qiáng)直—陣攣發(fā)作，意識(shí)喪失，呼之不應(yīng)，持續(xù)5分鐘緩解。不伴有發(fā)熱。同時(shí)出現(xiàn)精神行為異常。表現(xiàn)為狂躁不安，來回奔走，打人毀物，幻聽幻視。時(shí)有發(fā)呆。語言及運(yùn)算能力下降。當(dāng)?shù)卦\斷為癲癇。給予卡馬西平治療未見好轉(zhuǎn)。入院檢查未見明顯異常。頭部CT未見異常。心電圖提示Q—T延長(zhǎng)。腦電圖顯示廣泛高幅的e波。雙膝及腕關(guān)節(jié)X片未見異常。肝腎功及心肌酶譜未見異常。血鈣0.76mmol/L、血磷2.66mmol/L.放射免疫測(cè)定未見PTH。^診斷：甲狀旁腺功能低下。給予肌注維生素D、補(bǔ)充鈣劑及低磷飲食，未再抽搐出院。例6.長(zhǎng)Q—T綜合癥?；純?、趙某、女、10歲。以“反復(fù)暈倒6月，加重1月”代訴入院。6月前無明顯原因出現(xiàn)暈厥，表現(xiàn)為四肢強(qiáng)直陣攣抽動(dòng)，口周發(fā)青，意識(shí)喪失、持續(xù)1—2分鐘緩解。不能回憶。每月發(fā)作1—2次。當(dāng)?shù)卦\斷為癲癇，口服丙戊酸鈉治療效果不佳。1月前暈倒次數(shù)明顯增多，每周1次，表現(xiàn)同前。按照心肌炎治療無效。期間因?yàn)楹粑鼤和?次進(jìn)行過搶救。為進(jìn)一步治療入院。入院查體：生命體征平穩(wěn)。發(fā)育正常。雙側(cè)瞳孔等大等園，對(duì)光反射靈敏。雙肺聽診未見異常。心率75次/分，律齊，未聞及病理性雜音。腹部未見異常。神經(jīng)系統(tǒng)未見異常。入院檢查：肝腎功電解質(zhì)及心肌酶譜未見異常。心臟B超未見異常。心電圖提示：竇性節(jié)律，異常u波，Q—T延長(zhǎng)。入院后仍有頻繁暈厥。發(fā)病突然，發(fā)病前有嘔吐胸悶表現(xiàn)。隨后暈厥，意識(shí)喪失，四肢發(fā)涼多汗。持續(xù)30秒左右緩解。24小時(shí)心電監(jiān)護(hù)提示：竇性節(jié)律，可見陣發(fā)性室性心動(dòng)過速。高u波及TU融合波。確診Q—T間期延長(zhǎng)綜合癥。阿一斯綜合癥。發(fā)作期給予利多卡因，發(fā)作間期給予心得安治療。病情穩(wěn)定出院。分析：Q—T間期延長(zhǎng)綜合癥又稱心臟耳聾綜合癥。由Jervell和Lange于1957年首先報(bào)道。是指心電圖上Q—T間期延長(zhǎng)、室性心率、最后發(fā)生暈厥和猝死的一組綜合癥?？梢园橛卸@。發(fā)病原因不清楚，一般認(rèn)為是植物神經(jīng)功能紊亂，也有人認(rèn)為由于病毒感染或先天酶缺乏引起。該病臨床少見，容易誤診。就像本例誤診為癲癇、心肌炎。應(yīng)該注意。例7.肝豆?fàn)詈俗冃??；純?、黨某、女、10歲。以“精神行為異常4月，加重1月，抽搐2天”代訴入院。4月前無明顯原因出現(xiàn)雙手不自主運(yùn)動(dòng)，擠眉弄眼，注意力不集中，學(xué)習(xí)成績(jī)下降，記憶力衰退。未引起注意。1月前出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)，動(dòng)作遲緩。2天前出現(xiàn)抽搐，表現(xiàn)為全身強(qiáng)直陣攣抽動(dòng)，意識(shí)喪失。持續(xù)5分鐘后緩解。共發(fā)作4次。隨后入院。既往史：1年前因?yàn)槠つw黃染在當(dāng)?shù)卦\斷為“肝炎”口服中藥后“痊愈”。入院查體：生命體征平穩(wěn)。心肺及腹部檢查未見異常。記憶力及計(jì)算能力減退。四肢肌張力呈鉛管樣增高，雙膝反射增高。雙側(cè)巴氏征陽性。雙手有輕微的震顫。入院檢查：腎功電解質(zhì)及心肌酶譜未見異常。肝功AST223U/L,ALT145”、其余正常。腦電圖中度異常（具體不詳）。腦脊液常規(guī)生化及細(xì)菌培養(yǎng)未見異常。B超顯示肝臟體積縮小。角膜K—F環(huán)陽性。血清銅藍(lán)蛋白0.12g/L，24小時(shí)尿銅322ug。最后診斷：肝豆?fàn)詈俗冃?。治療：①口服安坦及肌注魯米那控制發(fā)作癥狀。②口服D一青霉胺20mg/kg/天，分2次?？诜蛩徜\治療。2周后癥狀明顯減輕，出院鞏固治療。分析：①肝豆?fàn)詈俗冃杂址QWilson病。是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝缺陷病。主要特征為腦的退行性改變、肝功的損害及角膜K—F環(huán)。人體銅的平衡是有腸道的吸收及膽汁的排泄來完成的。肝臟是銅代謝的主要器官，由于酶的缺陷，導(dǎo)致肝臟對(duì)銅藍(lán)蛋白合成減少，銅從膽汁排出明顯減少。而腸道吸收銅的功能正常，導(dǎo)致大量的銅在肝臟積聚，導(dǎo)致肝功受損。同時(shí)血液中非銅藍(lán)蛋白增高，導(dǎo)致在腦、腎及眼等部位的沉積，出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。②肝豆?fàn)詈俗冃噪m然臨床表現(xiàn)多樣，但作者所見主要有2方面.一種以肝功受損就診，往往診斷為“肝炎”而錯(cuò)誤的治療，就像本例1年前的治療。②以抽搐及其他精神癥狀為主，往往診斷為“癲癇”而進(jìn)行抗癲癇治療。治療效果不佳時(shí)才重新考慮診斷。例8.維生素B6缺乏癥?；純骸⒛?、8天。以“間斷抽搐7天”代訴圖元?；純簽?胎2產(chǎn)，足月順產(chǎn)，生產(chǎn)順利無窒息。生后第2天（7天前）無明顯原因出現(xiàn)四肢抽搐伴尖叫，持續(xù)1分鐘肌注魯米那后緩解。2天前再次出現(xiàn)頻繁抽動(dòng)，不伴有發(fā)熱及大小便失禁。既往史：第1胎男生后10天反復(fù)抽搐最后死亡，原因不清。入院查體：足月新生兒面貌，容易激惹，刺激后可見四肢抖動(dòng)及雙目凝視。其余查體未見異常。入院檢查：肝腎功電解質(zhì)及心肌酶譜未見異常。頭部CT未見異常。腦脊液常規(guī)生化及細(xì)菌培養(yǎng)未見異常。腦電圖2次，1次正常。1次表現(xiàn)為爆發(fā)抑制?；純何幢憩F(xiàn)為點(diǎn)頭發(fā)作，暫時(shí)給予鈣劑及維生素B6后3天抽動(dòng)明顯緩解。治療7天，未見發(fā)作。復(fù)查腦電圖正常。懷疑維生素86缺乏癥，停藥觀察，第5天再次出現(xiàn)抽動(dòng)，輸注維生素B6后緩解。住院4周，試驗(yàn)3次均是如此。醫(yī)囑出院后口服維生素B6，未再發(fā)作。最后診斷：維生素86缺乏癥。分析：維生素B6是吡哆醇、吡哆醛、吡哆胺的統(tǒng)稱。其參與體內(nèi)的很多氨基酸的吸收轉(zhuǎn)運(yùn)及代謝，維生素B6缺乏可以出現(xiàn)抽搐，煩躁不安，生長(zhǎng)停止等表現(xiàn)，缺乏明顯者腦電圖可以出現(xiàn)爆發(fā)抑制，容易誤診為嬰兒痙攣癥，導(dǎo)致抗癲癇治療。2。中樞神經(jīng)系統(tǒng)非感染性疾病引起的驚厥。例1。晚發(fā)型維生素&缺乏癥?；純?、王某、男、3月。以“間斷抽搐2天”代訴入院?；純?天前無明顯原因出現(xiàn)抽搐，表現(xiàn)為雙目凝視固定，四肢陣攣性抽動(dòng)，伴有口角抽動(dòng)。每次持續(xù)30秒鐘左右。抽動(dòng)過后進(jìn)食如常，哭聲響亮婉轉(zhuǎn)。不伴有發(fā)熱及大小便失禁。至就診前共抽出4次。既往體健，系1胎1產(chǎn)，足月順產(chǎn)，生產(chǎn)順利。生后母乳喂養(yǎng)，未添加輔食。入院查體：生命體征平穩(wěn)。前囟平坦。雙側(cè)瞳孔等大等園，對(duì)光反射靈敏。頸軟無抵抗。心肺未見異常。腹部未見異常。生理反射存在，病理反射未引出。入院檢查：肝腎功及心肌酶譜未見異常。電解質(zhì)血鈣1.75mmol/L、血鎂0.89mmol/L、血鉀4.05mmol/L、血鈉128mmol/L。睡眠腦電圖未見異常。腰穿腦脊液常規(guī)生化未見異常，細(xì)菌培養(yǎng)（3天后）未見異常。入院靜點(diǎn)鈣劑3天發(fā)作未見減少。頭部CT顯示蛛網(wǎng)膜下腔出血及腦室出血。立即靜點(diǎn)VitK13mg抽動(dòng)緩解，共使用3天，抽搐停止。最后確診：晚發(fā)型維生素K1缺乏癥.分析：維生素K1缺乏癥主要發(fā)生于生后7天內(nèi)，主要表現(xiàn)為顱內(nèi)出血（臨床以抽搐為主）或消化道出血。與體內(nèi)缺少VitK1有關(guān)，單純母乳喂養(yǎng)者出現(xiàn)。有些患兒生后未注射VitK1，一直母乳喂養(yǎng)，可延遲在生后3月內(nèi)發(fā)生。例2.瑞氏綜合癥。張某、女、2歲。以“發(fā)熱、嘔吐、腹瀉2天，間斷抽搐3小時(shí)”代訴入院。2天前患兒與家人在外用餐后出現(xiàn)發(fā)熱，體溫38度，出現(xiàn)嘔吐，3—4次/日，為胃內(nèi)容物，非噴射狀，量不多。伴有腹瀉，3次/日，稀水樣，未見膿血，無里急后重。伴有陣發(fā)性腹痛。持續(xù)5分鐘緩解。當(dāng)?shù)匕凑占毙晕改c炎給予補(bǔ)液抗感染治療后有所緩解。3小時(shí)前患兒突然抽閑抽搐，表現(xiàn)為四肢強(qiáng)直—陣攣抽動(dòng)，口吐白沫，口周發(fā)紺，意識(shí)喪失。持續(xù)10分鐘緩解，緩解后意識(shí)模糊，精神差。共發(fā)作2次。遂入院。入院查體：體溫37.6度、呼吸58次/分、脈搏136次/分、體重13kg。淺昏迷，對(duì)外界強(qiáng)刺激有反應(yīng)，四肢發(fā)涼濕冷，皮膚干燥彈性差。雙側(cè)瞳孔等大等園，直徑1mm，對(duì)光反射遲鈍。頸軟無抵抗。心肺未見異常。腹部平坦，肝肋下4cm，質(zhì)硬，表面未觸及結(jié)節(jié)。脾肋下未觸及。四肢肌力及肌張力正常。神經(jīng)系統(tǒng)未見異常。入院診斷：抽搐待查①中樞感染。②中毒性腦病。③急性胃腸炎。④瑞氏綜合癥。入院檢查：頭部CT顯示：雙側(cè)大腦半球廣泛低密度影，中線結(jié)構(gòu)未見移位，腦室系統(tǒng)未見變形。腹部B超提示肝臟實(shí)質(zhì)回聲偏強(qiáng)。腦脊液常規(guī)生化及細(xì)菌培養(yǎng)未見異常。血氨128umol/L、血糖3.8mmol/L、GPT678U/L、GOT589U/L。CPK913U/L、CPK—MB54U/L。腦電圖兩半球后部基本電活動(dòng)明顯變慢，為1~2Hz6波和少許4~5Hze波，兩側(cè)有少許高幅6波、6波發(fā)放伴陣發(fā)趨勢(shì)。其余檢查未見異常。治療經(jīng)過：給予補(bǔ)液、抗感染、降顱壓及調(diào)整電解質(zhì)等治療，脫水糾正，未見嘔吐腹瀉?；純喝匀怀榇?，處于淺昏迷中。入院第5天復(fù)查頭部CT提示彌漫性低密度影減少，腦室系統(tǒng)擴(kuò)大，腦室及腦池增寬。生化檢查血氨150umol/L、血糖6.0mmol/L、GPT806U/L、GOT679U/L。CPK1011U/L、CPK—MB62U/L。家屬放棄治療。最后診斷：瑞氏綜合癥。分析：瑞氏綜合癥又名腦內(nèi)臟脂肪變性。臨床以發(fā)熱、嘔吐、抽搐及意識(shí)障礙為主。發(fā)病原因不清楚。雖然有認(rèn)為水痘病人使用阿司匹林有關(guān)，但作者遇到的幾例患兒與使用該藥無關(guān)。幾例患兒的共同特點(diǎn)就是病初有進(jìn)食不潔史。隨后出現(xiàn)發(fā)熱、嘔吐、腹瀉等一般消化道癥狀。體溫為中度發(fā)熱、腹瀉及嘔吐并不頻繁。經(jīng)過一般治療后癥狀有所好轉(zhuǎn)（1—2天）。隨后病情突然出現(xiàn)變化，出現(xiàn)抽搐，消化道出血。迅速進(jìn)入昏迷，頭部CT及生化檢查表明大腦及肝功損害明顯。終至不救。作者認(rèn)為與患兒體內(nèi)的某一高敏狀態(tài)有關(guān)。3.中毒引起抽搐。包括一氧化碳中毒、有毒食物中毒、有機(jī)磷中毒及氟乙酰胺中毒等。例1.患兒、女、，8歲。以“頭痛惡心嘔吐3h、抽搐1次”代訴入院。2天前出現(xiàn)發(fā)熱，伴有流涕偶咳。給予口服感冒藥后緩解。3小時(shí)前出現(xiàn)頭痛惡心嘔吐，嘔吐2次,為胃內(nèi)容物，非噴射狀。未引起注意，肌注愛茂爾后回家。隨后出現(xiàn)抽搐,表現(xiàn)為全身強(qiáng)直—陣攣抽動(dòng)，角弓反張，口吐白沫，牙關(guān)緊閉，意識(shí)喪失，大小便失禁。持續(xù)10分鐘緩解。緩解期間意識(shí)不清楚。共發(fā)作3次，隨后門診以“腦炎”收入院。入院檢查：體:T36.5℃、P84次/分、R38次/分、體重26kg.、BP88/56mmHg。神志不清，呼吸急促，節(jié)律不整、皮膚蒼白多汗?jié)窭?皮膚彈性差?？诖匠奔t、口鼻涌出大量白色泡沫。,雙瞳孔等大等圓,直徑約1mm,光反應(yīng)遲鈍。頸軟無抵抗。，胸式呼吸明顯，雙肺可聞及大量的濕性啰音及痰鳴音，未聞及喘鳴音。心率84次/分，,律齊，未聞及病理性雜音。腹平軟,肝脾未觸及,腸音亢進(jìn)。腱反射減弱,病理反射可疑。追問病史,家屬講因?yàn)榛純侯^發(fā)中有虱子，他人介紹用含有機(jī)磷的水洗頭發(fā)可以殺死虱子。此前用此水洗過頭。入院后根據(jù)瞳孔直徑變小，突然出現(xiàn)的雙肺濕鳴音及病史懷疑有機(jī)磷中毒。急查膽堿酯酶活力回報(bào)0U。診斷明確為有機(jī)磷中毒。立刻剪去頭發(fā)，反復(fù)洗頭。吸氧，心電監(jiān)護(hù)。降顱壓及補(bǔ)液等綜合治療。同時(shí)給予解磷定及阿托品(0.03mg/kg/次，每15分鐘1次，迅速達(dá)到阿托品化。給藥6小時(shí)后，瞳孔散大時(shí)間延長(zhǎng)，雙肺濕鳴音逐漸減少。治療2天，患兒意識(shí)逐漸清楚。后逐漸