內(nèi)科學(xué)教學(xué)課件：彌散性血管內(nèi)凝血第8版本科

彌散性血管內(nèi)凝血

DisseminatedIntravascularCoagulation,DICDICDIC是在許多疾病基礎(chǔ)上，以微血管體系損傷為病理基礎(chǔ)，凝血及纖溶系統(tǒng)被激活，導(dǎo)致全身微血管血栓形成，凝血因子大量消耗并繼發(fā)纖溶亢進(jìn)，引起全身出血及微循環(huán)衰竭的臨床綜合征。病因1．嚴(yán)重感染細(xì)菌、病毒、立克次體及其他。2．惡性腫瘤常見APL、淋巴瘤、前列腺癌、胰腺癌等。3．病理產(chǎn)科羊水栓塞、感染性流產(chǎn)、死胎滯留、重度妊高癥、子宮破裂、胎盤早剝、前置胎盤等。4．手術(shù)與創(chuàng)傷富含組織因子的器官手術(shù)及創(chuàng)傷5．嚴(yán)重中毒或免疫反應(yīng)毒蛇咬傷、輸血反應(yīng)、移植排斥。6．其他：惡性高血壓、巨大血管瘤、急性胰腺炎、重癥肝炎、溶血、急進(jìn)性腎炎、糖尿病酮癥酸中毒、SLE、中暑等。發(fā)病機(jī)制1.組織損傷2.血管內(nèi)皮損傷3.血小板活化4.纖溶系統(tǒng)激活發(fā)病機(jī)制

簡單的說，就是各種的原因，導(dǎo)致了內(nèi)源性或者外源性凝血系統(tǒng)激活，形成了微循環(huán)內(nèi)的微血栓。同時(shí)或者之后，又激活了纖溶系統(tǒng)。病理生理

一.微血栓形成是DIC的基本和特異性病理變化?？梢娪诟鱾€(gè)器官系統(tǒng)。主要為纖維蛋白原血栓及纖維蛋白-血小板血栓。二.凝血功能異常

高凝狀態(tài)是DIC的早期改變

消耗性低凝狀態(tài)出血傾向，PT延長，血小板及凝血因子降低，常構(gòu)成DIC的主要臨床特點(diǎn)及實(shí)驗(yàn)室檢測異常。

繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)狀態(tài)多出現(xiàn)在DIC后期三.微循環(huán)障礙

臨床表現(xiàn)一、出血傾向特點(diǎn)為自發(fā)性、多發(fā)性出血，部位可遍及全身，多見于皮膚、粘膜、傷口及穿刺部位；其次為某些內(nèi)臟出血，嚴(yán)重者可發(fā)生顱內(nèi)出血。臨床表現(xiàn)二、休克或微循環(huán)衰竭一過性或持續(xù)性血壓下降，早期即出現(xiàn)腎、肺、大腦等器官功能不全，表現(xiàn)為肢體濕冷、少尿、呼吸困難、發(fā)紺、神智改變等。休克程度與出血量不成正比。頑固性休克是DIC病情嚴(yán)重、預(yù)后不良的征兆。臨床表現(xiàn)

三、微血管栓塞可發(fā)生在淺層的皮膚、消化道粘膜的微血管，但臨床上較少出現(xiàn)局部壞死和潰瘍。而由于深部器官微血管栓塞導(dǎo)致器官衰竭在臨床上卻更為常見，可表現(xiàn)為頑固性休克、呼吸衰竭、意識(shí)障礙、顱內(nèi)高壓和腎衰竭等。

臨床表現(xiàn)四、微血管病性溶血因微血管病變，紅細(xì)胞通過時(shí)遭受機(jī)械性損傷，變形破裂而發(fā)生溶血。表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血，貧血程度與出血量不成比例，偶見皮膚、鞏膜黃染。臨床表現(xiàn)五、原發(fā)病臨床表現(xiàn)國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)（一）臨床表現(xiàn)

1．存在易引起DIC的基礎(chǔ)疾病

2．有下列兩項(xiàng)以上表現(xiàn)。（1）多發(fā)性出血傾向。（2）不易用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克。（3）多發(fā)性微血管栓塞的癥狀、體征，如皮膚、皮下、粘膜栓塞壞死及早期出現(xiàn)的腎、肺、腦等臟器功能不全。（4）抗凝治療有效。診斷標(biāo)準(zhǔn)（二）實(shí)驗(yàn)室檢查同時(shí)有下列三項(xiàng)以上異常：（1）血小板數(shù)低于100×109／L或呈進(jìn)行性下降（肝病、白血病患者血小板數(shù)低于50×109／L）。

（2）血漿纖維蛋白原含量＜1.5g/L或呈進(jìn)行性下降或＞4g/L（白血病及其他惡性腫瘤＜1.8g/L，肝?。?g/L以下）。

（3）3P試驗(yàn)陽性或血漿FDP>20mg/L（肝病、白血病FDP＞60mg/L)；或D二聚體水平升高或陽性。（4）凝血酶原時(shí)間PT縮短或延長3秒以上（肝病、白血病延長5秒以上）；或活化的部分凝血活酶時(shí)間（APTT）縮短或延長10秒以上。治療一、治療基礎(chǔ)疾病及消除誘因是終止DIC病理過程的最為關(guān)鍵和根本的治療措施。只有去除和控制病因，DIC才可能治愈。治療二、抗凝治療是終止DIC的病理過程，重建凝血－抗凝平衡的重要措施。臨床上常用的抗凝藥物為肝素包括普通肝素及低分子肝素。

適應(yīng)證①DIC早期（高凝期），②血小板及凝血因子呈進(jìn)行性下降，微血管栓塞表現(xiàn)（如器官衰竭）明顯的患者，③消耗性低凝期，但病因短期內(nèi)不能去除者，在補(bǔ)充凝血因子的情況下使用。禁忌癥：

①手術(shù)后或損傷創(chuàng)面未經(jīng)良好止血者；②近期有大咯血的肺結(jié)核或大量出血的活動(dòng)性消化性潰瘍；③蛇毒所致DIC；④DIC后期，患者有多種凝血因子缺乏及明顯纖溶亢進(jìn)。

監(jiān)測：普通肝素使用APTT，延長1.5-2.0，過量可用魚精蛋白中和。低分子肝素常規(guī)劑量下無需嚴(yán)格血液學(xué)監(jiān)測。治療三、替代治療適用于有明顯血小板或凝血因子減少證據(jù)，已進(jìn)行病因及抗凝治療，DIC未能得到良好控制，有明顯出血表現(xiàn)者。1.新鮮冰凍血漿等血液制品2.血小板懸液3.纖維蛋白原4.FVIII及凝血酶原復(fù)合物

治療四、纖溶抑制藥物

臨床上一般不使用，僅適用于DIC的基礎(chǔ)病因及誘發(fā)因素已經(jīng)去除或控制，并有明顯纖溶亢進(jìn)的臨床及實(shí)驗(yàn)證據(jù)，繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)已成為遲發(fā)性出血主要或唯一原因的患者。常用藥物：（一）6氨基已酸（二）對(duì)羧基芐胺（止血芳酸）（三）止血環(huán)酸治療