-衛(wèi)生資格-332兒科學(xué)-章節(jié)練習(xí)-專業(yè)知識(shí)-血液系統(tǒng)疾病(共65題)

-衛(wèi)生資格-332兒科學(xué)-章節(jié)練習(xí)-專業(yè)知識(shí)-血液系統(tǒng)疾病(共65題)

1.新生兒溶血病的確診依據(jù)是解析：抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性說(shuō)明胎兒紅細(xì)胞已致敏，母嬰血型不合、血型抗體陽(yáng)性不一定發(fā)生溶血。答案：(C)A.母嬰血型不合B.血型抗體陽(yáng)性C.抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性D.黃疸生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)E.間接膽紅素超過(guò)340μmol/L

2.應(yīng)激性高血糖癥原因是解析：無(wú)答案：(E)A.高熱B.嚴(yán)重感染C.手術(shù)D.頭部外傷E.以上均是

3.患兒血清鐵蛋白降低，紅細(xì)胞游離原卟啉正常，未出現(xiàn)貧血表現(xiàn)為解析：血清鐵蛋白降低，反映貯存鐵減少，紅細(xì)胞游離原卟啉正常，表示供紅細(xì)胞利用合成血紅蛋白的鐵無(wú)明顯減少，符合鐵減少期表現(xiàn)。答案：(A)A.鐵減少期B.紅細(xì)胞生成缺鐵期C.缺鐵性貧血期D.缺鐵性貧血恢復(fù)期E.缺鐵性貧血已治愈

4.全身出血性疾病應(yīng)查解析：無(wú)答案：(C)A.痰液涂片B.纖維支氣管鏡C.血常規(guī)和出凝血象D.肺活組織病理E.心電圖

5.再生障礙性貧血有解析：再生障礙性貧血網(wǎng)織紅細(xì)胞減少，全血細(xì)胞減少，紅細(xì)胞減少更明顯，骨髓造血功能減低，巨核細(xì)胞減少有助于診斷。答案：(A)A.骨髓巨核細(xì)胞明顯減少B.網(wǎng)織紅細(xì)胞升高C.中性粒細(xì)胞分葉過(guò)多D.PA-IgG陽(yáng)性E.原幼細(xì)胞增多

6.缺鐵性貧血貯鐵減少期的特征性實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)解析：無(wú)答案：(C)A.紅細(xì)胞游離原卟啉＞500μg/LB.血清鐵＜9.0～10.7μmol/L(＜50～60μg/L)C.血清鐵蛋白＜12μg/LD.外周血涂片示小細(xì)胞性貧血E.血紅蛋白和紅細(xì)胞數(shù)降低

7.急性溶血性貧血、黃疸、Coombs試驗(yàn)(+)見(jiàn)于解析：出現(xiàn)貧血、黃疸時(shí)應(yīng)考慮存在溶血性貧血，Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性提示免疫性溶血性貧血。如有慢性溶血性貧血表現(xiàn)肝、脾大，有特殊面容。周圍血常規(guī)呈小細(xì)胞低色素貧血，結(jié)合陽(yáng)性家族史，應(yīng)考慮地中海貧血，血紅蛋白電泳可確診。如為急性溶血性貧血、黃疸、有食蠶豆或服藥史，可進(jìn)行紅細(xì)胞G6PD缺乏的篩選試驗(yàn)，如高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)(+)，結(jié)合陽(yáng)性家族史可確診紅細(xì)胞G6PD缺乏性溶血性貧血。貧血、黃疸、脾大、血液中球形紅細(xì)胞增多和紅細(xì)胞滲透性增高是遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的典型特征。答案：(A)A.自身免疫性溶血性貧血B.地中海貧血C.紅細(xì)胞G6PD缺乏性溶血性貧血D.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥E.再生障礙性貧血

8.鐵減少期最先出現(xiàn)的改變是解析：無(wú)答案：(A)A.血清鐵蛋白B.血清鐵C.紅細(xì)胞游離原卟啉D.血紅蛋白E.網(wǎng)織紅細(xì)胞

9.鐵吸收率最低的食品是解析：無(wú)答案：(C)A.大米B.動(dòng)物肝臟C.蔬菜D.維生素CE.茶

10.營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血的骨髓象中，下列哪項(xiàng)不符合解析：無(wú)答案：(C)A.幼紅細(xì)胞增生活躍B.各期紅細(xì)胞體積均較小C.紅細(xì)胞系統(tǒng)胞核成熟程度落后于胞漿D.粒細(xì)胞系無(wú)明顯異常E.巨核細(xì)胞系無(wú)明顯異常

11.下列各項(xiàng)提示急性淋巴細(xì)胞白血病屬于高危型，但不包括解析：無(wú)答案：(C)A.白細(xì)胞大于100×10!/L，年齡小于1歲B.染色體核型為t(9；22)C.L1型、L2型D.初治誘導(dǎo)緩解失敗E.潑尼松試驗(yàn)不良效應(yīng)者

12.營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血發(fā)生的原因，下列哪項(xiàng)是不可能的解析：無(wú)答案：(E)A.肝病B.長(zhǎng)期素食C.腸道吸收障礙D.嬰兒生長(zhǎng)發(fā)育快，需要量增加E.腸道長(zhǎng)期小量出血

13.有關(guān)惡性淋巴瘤，下述哪一項(xiàng)是錯(cuò)誤的解析：無(wú)答案：(D)A.惡性淋巴瘤分為霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤B.霍奇金病60%～90%原發(fā)于頸淋巴結(jié)C.霍奇金病有發(fā)熱、盜汗、食欲缺乏、體重減輕等全身癥狀D.非霍奇金淋巴瘤60%～90%原發(fā)于頸淋巴結(jié)E.非霍奇金淋巴瘤有發(fā)熱、蒼白、疲乏等全身癥狀

14.營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血的確診依據(jù)為解析：無(wú)答案：(D)A.紅細(xì)胞體積增大B.紅細(xì)胞減少比血紅蛋白下降明顯C.血清鐵、總鐵結(jié)合力正常D.骨髓紅細(xì)胞巨幼變E.周圍血常規(guī)中出現(xiàn)有核紅細(xì)胞

15.10個(gè)月嬰兒，母乳喂養(yǎng)，未加輔食。6個(gè)月時(shí)開(kāi)始逐漸面色蠟黃，虛胖，眼神呆滯。反應(yīng)差，逗之不會(huì)笑，舌有震顫，舌系帶潰瘍。該患兒首先接受的治療是解析：無(wú)答案：(C)A.口服硫酸亞鐵B.口服葉酸C.肌注維生素B!D.靜脈滴注葡萄糖酸鈣E.服維生素B!，γ-氨酪酸

16.8個(gè)月嬰兒，皮膚蒼白，食欲不佳，精神不振1個(gè)月。查體：皮膚、黏膜蒼白，心前區(qū)可聞Ⅱ級(jí)吹風(fēng)樣收縮期雜音，肝肋下3cm、質(zhì)軟，脾肋下1cm。血常規(guī)：血紅蛋白70g/L，紅細(xì)胞3.5×10!/L。末梢血涂片染色檢查：紅細(xì)胞大小不等，中心淺染，以小細(xì)胞為多。最符合哪種貧血解析：無(wú)答案：(C)A.營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血B.地中海貧血C.缺鐵性貧血D.自身免疫溶血性貧血E.再生障礙性貧血

17.1.5歲患兒因慢性貧血，經(jīng)多方檢查確診為營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血。以下哪項(xiàng)是其最有診斷意義的臨床表現(xiàn)解析：無(wú)答案：(E)A.舌炎及反甲B.肝脾及淋巴結(jié)腫大C.皮膚淤點(diǎn)伴黃疸D.皮膚蒼黃，毛發(fā)枯黃E.以上都不是

18.1歲女孩，人工喂養(yǎng)，面色蒼白2個(gè)月，營(yíng)養(yǎng)發(fā)育差，瞼結(jié)膜蒼白，心前區(qū)可聞Ⅱ級(jí)收縮期雜音，肝脾輕度腫大，手有顫抖。RBC2.5×10!/L，Hb65g/L，RBC大小不等，大細(xì)胞中空淡染。最可能診斷是解析：無(wú)答案：(A)A.營(yíng)養(yǎng)性混合性貧血B.慢性失血性貧血C.營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血D.慢性溶血性貧血E.再生障礙性貧血

19.1.5歲男孩，食欲差，臉色漸蒼白1年、肝脾大，Hb65g/L，WBC7.5×10!/L，N0.35，L0.67，M0.02，RC0.02，MCV69fl，MCH24pg，MCHC27%。下列哪種治療最合理解析：無(wú)答案：(B)A.葉酸B.硫酸亞鐵C.維生素CD.維生素B!E.維生素B!

20.再生障礙性貧血與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿最主要的鑒別點(diǎn)是解析：無(wú)答案：(D)A.前者有全血細(xì)胞減少，后者無(wú)B.前者有血小板減少，后者無(wú)C.前者骨髓增生低下，后者無(wú)D.后者Ham試驗(yàn)陽(yáng)性E.以上都不是

21.缺鐵性貧血患兒經(jīng)過(guò)治療最先改善是解析：缺鐵性貧血患兒經(jīng)過(guò)治療最先改善是網(wǎng)織紅細(xì)胞上升。答案：(B)A.血紅蛋白上升B.網(wǎng)織紅細(xì)胞上升C.血清鐵升高D.轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度升高E.異食癖消失

22.以下關(guān)于小兒惡性淋巴瘤的治療原則不正確的是解析：無(wú)答案：(A)A.霍奇金淋巴瘤Ⅰ期、Ⅱ期以手術(shù)治療為主，放療為輔B.霍奇金淋巴瘤Ⅲ期、Ⅳ期以化療為主，結(jié)合放療C.非霍奇金淋巴瘤的治療以化療為主D.非霍奇金淋巴瘤的治療一般持續(xù)1.5～2年，合并白血病者延至3年或更長(zhǎng)E.造血干細(xì)胞移植也是一種治療手段，可以選擇性應(yīng)用

23.以下急性重型再生障礙性貧血的臨床表現(xiàn)不包括哪項(xiàng)解析：無(wú)答案：(D)A.耳痛流膿B.咳嗽氣急C.頭痛嘔吐D.胸骨壓痛E.全身淋巴結(jié)不腫大

24.關(guān)于再生障礙性貧血下列哪項(xiàng)不正確解析：無(wú)答案：(D)A.臨床癥狀大多較輕B.慢性型可轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙孕虲.淋巴細(xì)胞比例增多D.血紅蛋白正常者可排除診斷E.骨髓組織嗜堿細(xì)胞增多

25.以下再生障礙性貧血的血常規(guī)改變不包括解析：無(wú)答案：(D)A.白細(xì)胞計(jì)數(shù)可正常B.血紅蛋白可正常C.血小板下降是必備條件D.紅細(xì)胞體積大多縮小E.網(wǎng)織紅細(xì)胞通常下降

26.關(guān)于再生障礙性貧血的治療下列哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的解析：無(wú)答案：(D)A.甲基潑尼松龍治療B.雄激素治療C.造血干細(xì)胞移植治療D.原發(fā)病可用抗生素治療E.原發(fā)病可用抗病毒藥物治療

27.下列哪一項(xiàng)不是噬血細(xì)胞綜合征的表現(xiàn)解析：噬血細(xì)胞綜合征是一種多器官、多系統(tǒng)受累，并進(jìn)行性加重伴免疫功能紊亂的巨噬細(xì)胞增生性疾病，實(shí)驗(yàn)室檢查可有全血細(xì)胞減少，甘油三酯增多，轉(zhuǎn)氨酶及膽紅素可增高，在全身感染時(shí)，可有低鈉血癥、低白蛋白血癥及血清鐵蛋白增多。在疾病活動(dòng)時(shí)，常有凝血異常，有低纖維蛋白原血癥，部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)。答案：(A)A.血纖維蛋白原升高B.血乳酸脫氫酶升高C.血甘油三酯升高D.血白蛋白降低E.血清鐵蛋白升高

28.早產(chǎn)兒、低出生體重兒給予鐵劑預(yù)防缺鐵性貧血的合適時(shí)機(jī)是解析：無(wú)答案：(A)A.2個(gè)月B.3～4個(gè)月C.5～6個(gè)月D.7～8個(gè)月E.9～10個(gè)月

29.足月順產(chǎn)，生后第2天出現(xiàn)發(fā)熱，腹瀉，漸漸出現(xiàn)萎靡，吃奶可，黃疸進(jìn)行性加重，查體：體溫35℃，呼吸52次/分，心肺(-)，腹脹，治療主要選用解析：根據(jù)該患兒臨床癥狀，考慮為早發(fā)敗血癥，國(guó)內(nèi)葡萄球菌最常見(jiàn)，使用耐酶青霉素為宜，故選E。答案：(E)A.青霉素B.紅霉素C.更昔洛韋D.氟哌酸E.氨芐青霉素

30.患兒生后1天，皮膚黃染，肝脾腫大，血清總膽紅素大于136μmol/L(8mg/L)，直接抗人球蛋白實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性，抗體釋放實(shí)驗(yàn)IgA陽(yáng)性，診斷為新生兒溶血病，可以采用的酶誘導(dǎo)劑是解析：無(wú)答案：(B)A.安定，洛貝林B.苯巴比妥，尼可剎米C.阿米妥D.輔酶A，ATPE.細(xì)胞色素C

31.患兒，女，出生4天。早產(chǎn)兒，因不吃奶2天，哭聲低，顏面發(fā)紺、呼吸差2小時(shí)入院。查體：體溫不升、呼吸不規(guī)則，顏面、四肢發(fā)紺，哭聲弱，口鼻中見(jiàn)少許血性泡沫。全身冷、皮膚呈紫紅色，雙下肢、臀部、會(huì)陰、下腹部、面頰皮膚發(fā)硬，壓之微凹陷，雙肺聞及中細(xì)濕啰音。首先考慮診斷為解析：根據(jù)臨床表現(xiàn)判斷為新生兒硬腫癥并發(fā)敗血癥。答案：(D)A.新生兒水腫并肺炎B.新生兒敗血癥伴溶血C.新生兒硬腫癥并肺炎D.新生兒硬腫癥并發(fā)肺出血E.新生兒硬腫癥并發(fā)敗血癥

32.患兒，男，12歲。淋巴結(jié)活檢診斷為霍奇金病，患兒右側(cè)頸部淋巴結(jié)大，未發(fā)現(xiàn)其他淋巴結(jié)大和實(shí)質(zhì)臟器受累，骨髓檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞。該患兒為臨床的解析：霍奇金淋巴瘤的病變范圍采用AnnArbor分期系統(tǒng)：Ⅰ期病變限于1個(gè)淋巴結(jié)區(qū)或單個(gè)結(jié)外器官(ⅠE)受累。Ⅱ期病變累及橫膈同側(cè)2個(gè)或更多的淋巴結(jié)區(qū)，或病變局限侵犯淋巴結(jié)外器官及橫膈同側(cè)1個(gè)以上淋巴結(jié)區(qū)(ⅡE)。Ⅲ期橫膈上下均有淋巴結(jié)病變。可伴脾累及(ⅢS)、結(jié)外器官局限受累(ⅢE)，或脾與局限性結(jié)外器官受累(ⅢSE)。Ⅳ期1個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官受到廣泛性播散性侵犯，伴或不伴淋巴結(jié)增大。肝或骨髓只要受到累及均屬Ⅳ期。答案：(E)A.0期B.Ⅰ期C.Ⅱ期D.Ⅲ期E.Ⅳ期

33.患兒女，生后2周出現(xiàn)體溫不升、拒乳，黃疸退而復(fù)現(xiàn)，哭聲弱，神萎，嗜睡，腹脹、體重不增，以下最佳的處理為解析：無(wú)答案：(A)A.擬診“新生兒敗血癥”，但用藥前需急送細(xì)菌培養(yǎng)、血尿常規(guī)、CRP、尿培養(yǎng)，注意“泌尿道感染”B.“病理性”診斷明確，補(bǔ)液、光療對(duì)癥處理即可C.“敗血癥”診斷明確，首先給予補(bǔ)液、抗感染處理，之后送檢血尿常規(guī)、血尿培養(yǎng)D.“敗血癥”診斷明確，補(bǔ)液、止瀉對(duì)癥處理及抗感染處理E.考慮“病理性黃疸”，僅針對(duì)黃疸，預(yù)防膽紅素腦病治療即可

34.輸血可能加重患兒貧血的疾病是解析：輸血可能加重患兒貧血的疾病是自身免疫性溶血性貧血。答案：(E)A.珠蛋白生成障礙性貧血B.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿C.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥D.葡萄糖6-磷酸脫氫酶缺乏癥E.自身免疫性溶血性貧血

35.關(guān)于過(guò)敏性紫癜的治療，以下哪項(xiàng)不正確解析：過(guò)敏性紫癜的治療用阿司匹林3～5mg/kg，或25～50mg，每天服用1次阻止血小板聚集，故正確答案為B。答案：(B)A.單獨(dú)皮膚或關(guān)節(jié)病變時(shí)無(wú)激素使用指征B.阿司匹林25～50mg，每周服用1次阻止血小板聚集C.可應(yīng)用小劑量肝素鈉預(yù)防紫癜腎炎D.消炎痛有利于血管炎的恢復(fù)E.急進(jìn)性腎炎可采用血漿置換或透析

36.患兒8個(gè)月，面色蠟黃、虛胖、手足顫抖，肝肋下2cm，紅細(xì)胞2.1×10!/L，血紅蛋白80g/L。有關(guān)治療哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的解析：根據(jù)病兒表現(xiàn)，比較符合營(yíng)養(yǎng)性大細(xì)胞性貧血，而羊奶中葉酸含量很少。答案：(D)A.維生素B!肌內(nèi)注射B.補(bǔ)充鐵劑治療C.及時(shí)添加輔食D.改為羊奶喂養(yǎng)E.加強(qiáng)護(hù)理，防止感染

37.患兒8歲，患急性淋巴細(xì)胞白血病已2年，應(yīng)用激素和抗腫瘤治療，近日有發(fā)熱，體溫高達(dá)40℃，精神萎靡，皮膚可見(jiàn)散在丘疹、皰疹，皰內(nèi)液色清。有可能發(fā)生了哪種疾病解析：無(wú)答案：(C)A.膿皰瘡B.天皰瘡C.水痘D.帶狀皰疹E.過(guò)敏性紫癜

38.診斷原發(fā)性和繼發(fā)性高血壓的根據(jù)是解析：無(wú)答案：(A)A.病因?qū)WB.血壓的高低C.治療效果D.根據(jù)高血壓是否并發(fā)肥胖癥E.是否出現(xiàn)器官的并發(fā)癥

39.營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血有解析：營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血外周血象網(wǎng)織紅細(xì)胞、紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)常減少?？梢?jiàn)巨幼變的有核紅細(xì)胞，中性粒細(xì)胞呈分葉過(guò)多現(xiàn)象。答案：(C)A.骨髓巨核細(xì)胞明顯減少B.網(wǎng)織紅細(xì)胞升高C.中性粒細(xì)胞分葉過(guò)多D.PA-IgG陽(yáng)性E.原幼細(xì)胞增多

40.患兒血壓急劇增高，出現(xiàn)驚厥，首選用藥解析：合并高血壓腦病用硝普鈉靜滴降血壓。答案：(B)A.強(qiáng)力利尿藥B.硝普鈉靜滴C.硝苯地平口服D.巰甲丙脯酸口服E.復(fù)方降壓片口服

41.患兒尿量100ml/d，呼吸40/min，兩肺聞及濕啰音，心音有力，心率110/min，最重要的處理是解析：合并循環(huán)充血，利尿?yàn)橹鳌４鸢福?E)A.快速洋地黃化B.血液透析C.抗生素靜滴D.潑尼松口服E.強(qiáng)力利尿藥

42.8個(gè)月嬰兒，因面色蒼白3個(gè)月就診，診斷為營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血。其發(fā)病最可能與以下哪項(xiàng)喂養(yǎng)方式無(wú)關(guān)解析：營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血主要是沒(méi)有及時(shí)添加輔食，尤其是含鐵豐富的輔食所致。答案：(A)A.母乳喂養(yǎng)并按時(shí)添加輔食B.單純牛奶喂養(yǎng)C.母乳和牛乳混合喂養(yǎng)D.單純奶粉喂養(yǎng)E.米糊為主食

43.溶血性貧血表現(xiàn)有解析：溶血性貧血外周血象網(wǎng)織紅細(xì)胞升高，紅細(xì)胞減少，白細(xì)胞及血小板多正常。答案：(B)A.骨髓巨核細(xì)胞明顯減少B.網(wǎng)織紅細(xì)胞升高C.中性粒細(xì)胞分葉過(guò)多D.PA-IgG陽(yáng)性E.原幼細(xì)胞增多

44.男嬰，10個(gè)月。發(fā)熱1個(gè)月，耳流膿10天，皮疹5天入院。經(jīng)查診斷為"朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（萊特勒-西韋?。?。下列哪項(xiàng)為最終確診指標(biāo)()解析：目前萊特勒-西韋病的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：(1)初步診斷：皮疹印片光鏡下見(jiàn)大量單核的組織細(xì)胞，形態(tài)無(wú)異常。(2)明確診斷標(biāo)準(zhǔn)：光鏡所見(jiàn)+下列標(biāo)準(zhǔn)中的二項(xiàng)或二項(xiàng)以上指標(biāo)，①ATP酶陽(yáng)性；②S-100蛋白陽(yáng)性；③α-D-甘露糖酶陽(yáng)性；④花生凝集素陽(yáng)性。最終診斷標(biāo)準(zhǔn)：光鏡所見(jiàn)+電鏡下病變細(xì)胞內(nèi)有Birbeck顆粒和（或）CDla單抗染色陽(yáng)性。答案：(D)A.患兒有出血樣皮疹、耳流膿及顱骨缺損B.皮疹印片見(jiàn)大量單核組織細(xì)胞，形態(tài)無(wú)異常C.皮疹印片見(jiàn)大量單核組織細(xì)胞，形態(tài)無(wú)異常；且皮疹活檢S-100蛋白染色陽(yáng)性D.皮疹印片見(jiàn)大量單核組織細(xì)胞，形態(tài)無(wú)異常；皮疹切片電鏡見(jiàn)此組織細(xì)胞內(nèi)有Birbeck顆粒E.皮疹印片見(jiàn)大量單核組織細(xì)胞，形態(tài)無(wú)異常；且皮疹活檢ATP酶染色陽(yáng)性

45.女孩，5歲。因"發(fā)熱1個(gè)月，伴雙下肢疼痛1周"住院。查體：體溫38.5℃，面色蒼白，無(wú)皮疹，下肢散在出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)易及，心肺無(wú)特殊，肝肋下3cm，脾肋下未及，無(wú)關(guān)節(jié)紅腫，神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)特殊。血常規(guī)：Hb90g/L，WBC20×10!/L，N0.12，L0.82，PLT50×10!/L。血涂片示：原始+幼稚細(xì)胞3%，直徑＜12μm，核圓，偶有凹陷、折疊，核質(zhì)較粗，核仁1～2個(gè)、較小，胞漿少，漿偏藍(lán)，漿內(nèi)無(wú)明顯顆粒，過(guò)氧化物酶染色陰性。紅細(xì)胞沉降率50mm/h。經(jīng)骨髓檢查證實(shí)為急性淋巴細(xì)胞白血病。免疫分型為前B細(xì)胞型。細(xì)胞遺傳學(xué)檢查示有48條染色體。分子遺傳學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)存在EFV6-CBFA2融合基因。問(wèn)：下列骨髓象哪項(xiàng)與上述診斷相符解析：A.描述急性淋巴細(xì)胞白血病L3型，多為成熟B細(xì)胞型；C.用于描述霍奇金?。籇.多見(jiàn)于急性非淋巴細(xì)胞白血??；E.一般出現(xiàn)在急性非淋巴細(xì)胞白血病M4或M5型。答案：(B)A.異常細(xì)胞形態(tài)偏大，胞質(zhì)嗜堿性強(qiáng)，多空泡B.異常細(xì)胞大小一致，以小型為主，PAS染色陽(yáng)性C.異常細(xì)胞形態(tài)大，核呈鏡影對(duì)稱，且有明顯核仁D.異常細(xì)胞過(guò)氧化物酶染色陽(yáng)性E.異常細(xì)胞非特異性酯酶染色陽(yáng)性，可被氟化物抑制

46.女孩，5歲。因"發(fā)熱1個(gè)月，伴雙下肢疼痛1周"住院。查體：體溫38.5℃，面色蒼白，無(wú)皮疹，下肢散在出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)易及，心肺無(wú)特殊，肝肋下3cm，脾肋下未及，無(wú)關(guān)節(jié)紅腫，神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)特殊。血常規(guī)：Hb90g/L，WBC20×10!/L，N0.12，L0.82，PLT50×10!/L。血涂片示：原始+幼稚細(xì)胞3%，直徑＜12μm，核圓，偶有凹陷、折疊，核質(zhì)較粗，核仁1～2個(gè)、較小，胞漿少，漿偏藍(lán)，漿內(nèi)無(wú)明顯顆粒，過(guò)氧化物酶染色陰性。紅細(xì)胞沉降率50mm/h。經(jīng)骨髓檢查證實(shí)為急性淋巴細(xì)胞白血病。免疫分型為前B細(xì)胞型。細(xì)胞遺傳學(xué)檢查示有48條染色體。分子遺傳學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)存在EFV6-CBFA2融合基因。問(wèn)：按上述資料，應(yīng)屬下列哪一型解析：按FAB分型，根據(jù)原始淋巴細(xì)胞形態(tài)，急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)分為3種類型：①L1型以小細(xì)胞為主，胞漿空泡不明顯；②L2型以大細(xì)胞為主，大小不一，胞漿空泡不定；③L3型以大細(xì)胞為主，細(xì)胞大小一致，胞漿空泡明顯。按全國(guó)小兒血液病會(huì)議(1998年)提出的標(biāo)準(zhǔn)，凡具備下列1項(xiàng)或多項(xiàng)的小兒ALL屬高危型：①＜12個(gè)月的嬰兒白血病。②診斷時(shí)發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病和(或)睪丸白血病者；染色體核型為t(4；11)(即MLL-AF4融合基因)或t(9；22)(即BCR-ABL融合基因)。③少于45條染色體的低二倍體。④診斷時(shí)外周血WBC＞50×10/L者。⑤潑尼松試驗(yàn)不良效應(yīng)者［潑尼松60mg/(m·d)誘導(dǎo)7天，第8天外周血白血病細(xì)胞數(shù)＞1×10/L］。⑥標(biāo)危型ALL經(jīng)誘導(dǎo)化療6周不能獲完全緩解者。標(biāo)危型ALL:不具備上述任何一項(xiàng)危險(xiǎn)因素，或B系畸形淋巴細(xì)胞白血病有t(12；21)染色體核型者(即EFV6-CBFA2融合基因)者。答案：(A)A.L1型，標(biāo)危型B.L1型，高危型C.L2型，標(biāo)危型D.L2型，高危型E.L3型，高危型

47.女孩，5歲。因"發(fā)熱1個(gè)月，伴雙下肢疼痛1周"住院。查體：體溫38.5℃，面色蒼白，無(wú)皮疹，下肢散在出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)易及，心肺無(wú)特殊，肝肋下3cm，脾肋下未及，無(wú)關(guān)節(jié)紅腫，神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)特殊。血常規(guī)：Hb90g/L，WBC20×10!/L，N0.12，L0.82，PLT50×10!/L。血涂片示：原始+幼稚細(xì)胞3%，直徑＜12μm，核圓，偶有凹陷、折疊，核質(zhì)較粗，核仁1～2個(gè)、較小，胞漿少，漿偏藍(lán)，漿內(nèi)無(wú)明顯顆粒，過(guò)氧化物酶染色陰性。紅細(xì)胞沉降率50mm/h。經(jīng)骨髓檢查證實(shí)為急性淋巴細(xì)胞白血病。免疫分型為前B細(xì)胞型。細(xì)胞遺傳學(xué)檢查示有48條染色體。分子遺傳學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)存在EFV6-CBFA2融合基因。問(wèn)：如本例治療順利，維持治療需堅(jiān)持解析：無(wú)答案：(A)A.2.5年B.3年C.3.5年D.4年E.5年

48.女孩，5歲。因"發(fā)熱1個(gè)月，伴雙下肢疼痛1周"住院。查體：體溫38.5℃，面色蒼白，無(wú)皮疹，下肢散在出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)易及，心肺無(wú)特殊，肝肋下3cm，脾肋下未及，無(wú)關(guān)節(jié)紅腫，神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)特殊。血常規(guī)：Hb90g/L，WBC20×10!/L，N0.12，L0.82，PLT50×10!/L。血涂片示：原始+幼稚細(xì)胞3%，直徑＜12μm，核圓，偶有凹陷、折疊，核質(zhì)較粗，核仁1～2個(gè)、較小，胞漿少，漿偏藍(lán)，漿內(nèi)無(wú)明顯顆粒，過(guò)氧化物酶染色陰性。紅細(xì)胞沉降率50mm/h。經(jīng)骨髓檢查證實(shí)為急性淋巴細(xì)胞白血病。免疫分型為前B細(xì)胞型。細(xì)胞遺傳學(xué)檢查示有48條染色體。分子遺傳學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)存在EFV6-CBFA2融合基因。問(wèn)：如本例早期強(qiáng)化治療期間出現(xiàn)頭痛、嘔吐、面癱。為明確原因，應(yīng)首先采取哪項(xiàng)診斷措施解析：無(wú)答案：(E)A.復(fù)查骨髓象B.神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查C.頭顱CTD.腦電圖檢查E.腰椎穿刺，查腦脊液常規(guī)、生化及找異常細(xì)胞

49.女孩，5歲。因"發(fā)熱1個(gè)月，伴雙下肢疼痛1周"住院。查體：體溫38.5℃，面色蒼白，無(wú)皮疹，下肢散在出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)易及，心肺無(wú)特殊，肝肋下3cm，脾肋下未及，無(wú)關(guān)節(jié)紅腫，神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)特殊。血常規(guī)：Hb90g/L，WBC20×10!/L，N0.12，L0.82，PLT50×10!/L。血涂片示：原始+幼稚細(xì)胞3%，直徑＜12μm，核圓，偶有凹陷、折疊，核質(zhì)較粗，核仁1～2個(gè)、較小，胞漿少，漿偏藍(lán)，漿內(nèi)無(wú)明顯顆粒，過(guò)氧化物酶染色陰性。紅細(xì)胞沉降率50mm/h。經(jīng)骨髓檢查證實(shí)為急性淋巴細(xì)胞白血病。免疫分型為前B細(xì)胞型。細(xì)胞遺傳學(xué)檢查示有48條染色體。分子遺傳學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)存在EFV6-CBFA2融合基因。問(wèn)：如經(jīng)檢查確診為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，經(jīng)積極治療，再次取得完全緩解。為爭(zhēng)取提高長(zhǎng)期無(wú)病生存率，下列哪項(xiàng)治療措施首選解析：對(duì)于初治標(biāo)危型兒童急性淋巴細(xì)胞白血病，治療以化療為首選；如病人出現(xiàn)遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)(完全緩解后2年以上)可應(yīng)用更強(qiáng)烈的化療方案治療，也可應(yīng)用異基因造血干細(xì)胞移植；但如病人是近期復(fù)發(fā)(如本例)，說(shuō)明化療效果差，需立即進(jìn)行異基因造血干細(xì)胞移植，才能保證治療效果。答案：(D)A.采用更強(qiáng)烈的化療方案B.自身外周血干細(xì)胞移植C.增加大劑量甲氨蝶呤劑量D.異基因造血干細(xì)胞移植E.原方案繼續(xù)治療

50.患兒男，9個(gè)月10天。主訴進(jìn)行性面色蒼白9個(gè)月，咳嗽4天入院。足月生產(chǎn)后6天有面色黃：3～4個(gè)月后面色蒼白逐漸明顯，無(wú)出血傾向，無(wú)尿色加深；3天前出現(xiàn)咳嗽。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血紅蛋白56g/L。生后母乳喂養(yǎng)，未正規(guī)添加輔食。查體：面色蒼白，鞏膜黃染不明顯，心前區(qū)聞及Ⅱ/Ⅵ級(jí)收縮期雜音，肝臟肋下3cm，脾臟肋下4cm。血常規(guī)：RBC2.88×10!/L，Hb45g/L，MCV49fl，MCH15.6pg，MCHC319pg/L，WBC6.3×10(imgstyle="max-width:100%;height:auto;"src="/tk_img/ImgDir_ZC_EK_YTMJ/SB9.gif")/L，L0.75，N0.23，PLT371×10(imgstyle="max-width:100%;height:auto;"src="/tk_img/ImgDir_ZC_EK_YTMJ/SB9.gif")/L，Ret0.012。問(wèn)：病史詢問(wèn)中較重要的是解析：無(wú)答案：(E)A.有無(wú)發(fā)熱B.有無(wú)進(jìn)食蠶豆或其制品C.有無(wú)出血D.有無(wú)輸血E.家族史

51.患兒男，9個(gè)月10天。主訴進(jìn)行性面色蒼白9個(gè)月，咳嗽4天入院。足月生產(chǎn)后6天有面色黃：3～4個(gè)月后面色蒼白逐漸明顯，無(wú)出血傾向，無(wú)尿色加深；3天前出現(xiàn)咳嗽。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血紅蛋白56g/L。生后母乳喂養(yǎng)，未正規(guī)添加輔食。查體：面色蒼白，鞏膜黃染不明顯，心前區(qū)聞及Ⅱ/Ⅵ級(jí)收縮期雜音，肝臟肋下3cm，脾臟肋下4cm。血常規(guī)：RBC2.88×10!/L，Hb45g/L，MCV49fl，MCH15.6pg，MCHC319pg/L，WBC6.3×10(imgstyle="max-width:100%;height:auto;"src="/tk_img/ImgDir_ZC_EK_YTMJ/SB9.gif")/L，L0.75，N0.23，PLT371×10(imgstyle="max-width:100%;height:auto;"src="/tk_img/ImgDir_ZC_EK_YTMJ/SB9.gif")/L，Ret0.012。問(wèn)：其貧血所屬的形態(tài)學(xué)類型可以見(jiàn)于解析：無(wú)答案：(C)A.巨幼細(xì)胞性貧血B.C6PD缺乏癥C.鉤蟲(chóng)病性貧血D.腫瘤性貧血E.急性失血癥

52.患兒男，9個(gè)月10天。主訴進(jìn)行性面色蒼白9個(gè)月，咳嗽4天入院。足月生產(chǎn)后6天有面色黃：3～4個(gè)月后面色蒼白逐漸明顯，無(wú)出血傾向，無(wú)尿色加深；3天前出現(xiàn)咳嗽。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血紅蛋白56g/L。生后母乳喂養(yǎng)，未正規(guī)添加輔食。查體：面色蒼白，鞏膜黃染不明顯，心前區(qū)聞及Ⅱ/Ⅵ級(jí)收縮期雜音，肝臟肋下3cm，脾臟肋下4cm。血常規(guī)：RBC2.88×10!/L，Hb45g/L，MCV49fl，MCH15.6pg，MCHC319pg/L，WBC6.3×10(imgstyle="max-width:100%;height:auto;"src="/tk_img/ImgDir_ZC_EK_YTMJ/SB9.gif")/L，L0.75，N0.23，PLT371×10(imgstyle="max-width:100%;height:auto;"src="/tk_img/ImgDir_ZC_EK_YTMJ/SB9.gif")/L，Ret0.012。問(wèn)：診斷最重要的檢查為解析：無(wú)答案：(A)A.血清鐵、鐵結(jié)合力、鐵飽和度B.血紅蛋白電泳和胎兒血紅蛋白檢查C.血清鐵蛋白D.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)E.外周血細(xì)胞形態(tài)

53.患兒男，9個(gè)月10天。主訴進(jìn)行性面色蒼白9個(gè)月，咳嗽4天入院。足月生產(chǎn)后6天有面色黃：3～4個(gè)月后面色蒼白逐漸明顯，無(wú)出血傾向，無(wú)尿色加深；3天前出現(xiàn)咳嗽。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血紅蛋白56g/L。生后母乳喂養(yǎng)，未正規(guī)添加輔食。查體：面色蒼白，鞏膜黃染不明顯，心前區(qū)聞及Ⅱ/Ⅵ級(jí)收縮期雜音，肝臟肋下3cm，脾臟肋下4cm。血常規(guī)：RBC2.88×10!/L，Hb45g/L，MCV49fl，MCH15.6pg，MCHC319pg/L，WBC6.3×10(imgstyle="max-width:100%;height:auto;"src="/tk_img/ImgDir_ZC_EK_YTMJ/SB9.gif")/L，L0.75，N0.23，PLT371×10(imgstyle="max-width:100%;height:auto;"src="/tk_img/ImgDir_ZC_EK_YTMJ/SB9.gif")/L，Ret0.012。問(wèn)：如果患兒血清鐵減低，鐵結(jié)合力升高解析：無(wú)答案：(C)A.囑家長(zhǎng)加強(qiáng)喂養(yǎng)即可B.貧血原因明確，給予相應(yīng)治療C.不能解釋所有問(wèn)題，需進(jìn)一步檢查D.可能合并感染E.重點(diǎn)尋找缺鐵原因

54.患兒男，9個(gè)月10天。主訴進(jìn)行性面色蒼白9個(gè)月，咳嗽4天入院。足月生產(chǎn)后6天有面色黃：3～4個(gè)月后面色蒼白逐漸明顯，無(wú)出血傾向，無(wú)尿色加深；3天前出現(xiàn)咳嗽。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血紅蛋白56g/L。生后母乳喂養(yǎng)，未正規(guī)添加輔食。查體：面色蒼白，鞏膜黃染不明顯，心前區(qū)聞及Ⅱ/Ⅵ級(jí)收縮期雜音，肝臟肋下3cm，脾臟肋下4cm。血常規(guī)：RBC2.88×10!/L，Hb45g/L，MCV49fl，MCH15.6pg，MCHC319pg/L，WBC6.3×10(imgstyle="max-width:100%;height:auto;"src="/tk_img/ImgDir_ZC_EK_YTMJ/SB9.gif")/L，L0.75，N0.23，PLT371×10(imgstyle="max-width:100%;height:auto;"src="/tk_img/ImgDir_ZC_EK_YTMJ/SB9.gif")/L，Ret0.012。問(wèn)：如果胎兒血紅蛋白為43%解析：根據(jù)上述表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查，符合β珠蛋白生成障礙性貧血的診斷，少量輸血不能改善患兒生長(zhǎng)發(fā)育障礙，故宜從早期開(kāi)始給予高量輸血(10～15ml/kg)，使血紅蛋白含量達(dá)120～150g/L，以使患兒生長(zhǎng)發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。答案：(C)A.需要行脾臟切除術(shù)B.需要長(zhǎng)期少量輸血C.需要長(zhǎng)期規(guī)則高量輸血D.需要做自體干細(xì)胞移植E.需要加強(qiáng)含鐵食物攝入

55.患兒，女，5歲。發(fā)熱1個(gè)月，伴雙下肢疼痛1周入院。體檢：體溫38.5℃，稍蒼白，下肢有少許散在出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)易觸及，如綠豆至黃豆大，心、肺無(wú)異常，肝肋下2cm，脾不大，雙下肢無(wú)明顯關(guān)節(jié)紅腫，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)異常。血紅蛋白98g/L，白細(xì)胞數(shù)12×10!/L.中性粒細(xì)胞0.30，淋巴細(xì)胞0.7，骨髓細(xì)胞學(xué)檢查證實(shí)為急性淋巴細(xì)胞白血病。問(wèn)：下列骨髓象結(jié)果哪項(xiàng)與診斷符合解析：2.小兒骨髓多為紅骨髓，易被白血病細(xì)胞侵犯，故小兒骨關(guān)節(jié)痛比較常見(jiàn)。骨痛的原因主要與骨髓腔內(nèi)白血病細(xì)胞大量增生、壓迫和破壞鄰近骨組織及骨膜浸潤(rùn)有關(guān)。答案：(E)A.原始幼稚細(xì)胞比例2%B.原始幼稚細(xì)胞比例5%C.原始幼稚細(xì)胞比例10%D.原始幼稚細(xì)胞比例20%E.原始幼稚細(xì)胞比例50%

56.患兒，女，5歲。發(fā)熱1個(gè)月，伴雙下肢疼痛1周入院。體檢：體溫38.5℃，稍蒼白，下肢有少許散在出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)易觸及，如綠豆至黃豆大，心、肺無(wú)異常，肝肋下2cm，脾不大，雙下肢無(wú)明顯關(guān)節(jié)紅腫，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)異常。血紅蛋白98g/L，白細(xì)胞數(shù)12×10!/L.中性粒細(xì)胞0.30，淋巴細(xì)胞0.7，骨髓細(xì)胞學(xué)檢查證實(shí)為急性淋巴細(xì)胞白血病。問(wèn)：骨痛原因是解析：2.小兒骨髓多為紅骨髓，易被白血病細(xì)胞侵犯，故小兒骨關(guān)節(jié)痛比較常見(jiàn)。骨痛的原因主要與骨髓腔內(nèi)白血病細(xì)胞大量增生、壓迫和破壞鄰近骨組織及骨膜浸潤(rùn)有關(guān)。答案：(C)A.貧血B.感染C.浸潤(rùn)D.骨髓炎E.生長(zhǎng)痛

57.患兒，女，5歲。發(fā)熱1個(gè)月，伴雙下肢疼痛1周入院。體檢：體溫38.5℃，稍蒼白，下肢有少許散在出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)易觸及，如綠豆至黃豆大，心、肺無(wú)異常，肝肋下2cm，脾不大，雙下肢無(wú)明顯關(guān)節(jié)紅腫，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)異常。血紅蛋白98g/L，白細(xì)胞數(shù)12×10!/L.中性粒細(xì)胞0.30，淋巴細(xì)胞0.7，骨髓細(xì)胞學(xué)檢查證實(shí)為急性淋巴細(xì)胞白血病。問(wèn)：下列哪個(gè)因素是急性淋巴細(xì)胞白血病的高危因素解析：2.小兒骨髓多為紅骨髓，易被白血病細(xì)胞侵犯，故小兒骨關(guān)節(jié)痛比較常見(jiàn)。骨痛的原因主要與骨髓腔內(nèi)白血病細(xì)胞大量增生、壓迫和破壞鄰近骨組織及骨膜浸潤(rùn)有關(guān)。答案：(C)A.免疫分型為早期前B型B.染色體數(shù)日為高二倍體C.潑尼松誘導(dǎo)治療第8天外周血幼稚細(xì)胞為2.0×10!/LD.診斷時(shí)白細(xì)胞數(shù)20×10!/LE.年齡5歲

58.患兒，女，5歲。發(fā)熱1個(gè)月，伴雙下肢疼痛1周入院。體檢：體溫38.5℃，稍蒼白，下肢有少許散在出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)易觸及，如綠豆至黃豆大，心、肺無(wú)異常，肝肋下2cm，脾不大，雙下肢無(wú)明顯關(guān)節(jié)紅腫，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)異常。血紅蛋白98g/L，白細(xì)胞數(shù)12×10!/L.中性粒細(xì)胞0.30，淋巴細(xì)胞0.7，骨髓細(xì)胞學(xué)檢查證實(shí)為急性淋巴細(xì)胞白血病。問(wèn)：該患兒總的治療療程需解析：2.小兒骨髓多為紅骨髓，易被白血病細(xì)胞侵犯，故小兒骨關(guān)節(jié)痛比較常見(jiàn)。骨痛的原因主要與骨髓腔內(nèi)白血病細(xì)胞大量增生、壓迫和破壞鄰近骨組織及骨膜浸潤(rùn)有關(guān)。答案：(C)A.1年B.2年C.2年半D.3年半E.4年

59.患兒，女，5歲。發(fā)熱1個(gè)月，伴雙下肢疼痛1周入院。體檢：體溫38.5℃，稍蒼白，下肢有少許散在出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)易觸及，如綠豆至黃豆大，心、肺無(wú)異常，肝肋下2cm，脾不大，雙下肢無(wú)明顯關(guān)節(jié)紅腫，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)異常。血紅蛋白98g/L，白細(xì)胞數(shù)12×10!/L.中性粒細(xì)胞0.30，淋巴細(xì)胞0.7，骨髓細(xì)胞學(xué)檢查證實(shí)為急性淋巴細(xì)胞白血病。問(wèn)：如患兒在完全緩解時(shí)，發(fā)生頭痛、嘔吐、右眼失明，為明確原因，首先應(yīng)采取哪