低顱壓綜合征

低顱壓綜合征低顱壓綜合征第1頁概念低顱壓綜合征(intracranialhypotensionsyndrome,IHS)是一組由各種引發(fā)、側(cè)臥位腰穿腦脊液壓力低于60mmH2O(1mmH2O=0.0098kPa)時(shí)產(chǎn)生一系列表現(xiàn)臨床綜合征[1]。低顱壓綜合征分原發(fā)性、繼發(fā)性。低顱壓綜合征第2頁原發(fā)性ICH,又稱自發(fā)性ICH,病因不明,可能與以下原因相關(guān):脈絡(luò)膜叢血管病變?cè)斐赡X脊液分泌過少,脊膜膨脹和脊膜、蛛網(wǎng)膜憩室。原發(fā)性ICH較少見,男女比約1∶2,發(fā)病年紀(jì)多在19～66歲(平均42歲)。繼發(fā)性低顱壓綜合征病因各異,可能病因有:(1)屢次腰穿;(2)腦室引流;(3)腦脊液漏;(4)顱腦外傷;(5)脫水;(6)顯著低血壓或休克;(7)顱內(nèi)手術(shù);(8)尿毒癥和低鈉血癥;(9)巴比妥類和噻吩嗪類抗精神病藥品使用;(10)代謝性疾病如甲狀旁腺功效低下、腎上腺皮質(zhì)功效低下、胰島功效亢進(jìn)(胰島素休克)等低顱壓綜合征第3頁臨床表現(xiàn)

多以體位性頭痛、惡心、嘔吐為主要表現(xiàn)，呈急性或亞急性起病，頭痛多位于額部或枕部，有向頸部、背部放散，可伴有眩暈、精神障礙、復(fù)視、自主神經(jīng)癥狀，視覺障礙和聽覺障礙等體位性頭痛為特征性表現(xiàn)。即坐位或直立位15min內(nèi)出現(xiàn)頭痛或頭痛加重，平臥后30min內(nèi)改進(jìn)或消失低顱壓綜合征第4頁發(fā)生機(jī)制體位性頭痛正常情況下，人腦約重1500克，懸浮在水中則重48克，腦脊液對(duì)腦組織襯墊起著主要作用，對(duì)外界震動(dòng)與沖擊起著機(jī)械緩沖作用當(dāng)腦脊液降低，顱內(nèi)壓降低時(shí)，水墊作用減弱或消失，使坐、立位時(shí)腦組織發(fā)生下沉，引發(fā)腦底部硬腦膜、動(dòng)脈、靜脈和神經(jīng)被壓在高低不平顱底骨上，使痛覺敏感結(jié)構(gòu)遭受刺激；同時(shí)，位于斜坡基底靜脈叢及相關(guān)靜脈竇受壓，使顱內(nèi)靜脈回流受阻，靜脈壓和顱內(nèi)壓突然升高，頭頂部靜脈竇和顱內(nèi)其它結(jié)構(gòu)受牽拉，當(dāng)患者直立體位時(shí)出現(xiàn)猛烈頭痛，而改為平臥或頭低位時(shí)，上述影響消失，癥狀減輕或消失低顱壓綜合征第5頁病因當(dāng)前還不清楚，有以下幾個(gè)說法：①下丘腦功效紊亂，脈絡(luò)叢血管舒縮功效失調(diào)，造成腦脊液生成降低②矢狀竇及蛛網(wǎng)膜顆粒吸收腦脊液亢進(jìn)③潛在腦脊液漏④脈絡(luò)叢鈣化亦有些人認(rèn)為，與病毒感染、勞累、飲酒后使脈絡(luò)叢功效暫時(shí)性障礙、腦脊液分泌降低相關(guān)低顱壓綜合征第6頁病理、生理機(jī)制Monro-Kellie定律：

在容積一定顱腔內(nèi)，腦組織體積、腦脊液容積和顱內(nèi)血容量總和是不變常數(shù)。低顱壓時(shí)腦脊液容量降低，必定會(huì)造成另外兩種成份增加。而腦組織體積相對(duì)固定不變，所以顱內(nèi)血容量增加，以靜脈系統(tǒng)代償性擴(kuò)張為主。因?yàn)檐浤X膜血管有血腦屏障存在而硬腦膜沒有，所以靜脈系統(tǒng)擴(kuò)張只能表現(xiàn)在硬腦膜和靜脈竇上低顱壓綜合征第7頁病理、生理機(jī)制硬腦膜彌漫性線性增厚：硬腦膜最內(nèi)層缺乏膠原纖維，而富含硬腦膜邊界細(xì)胞。硬腦膜不參加血－腦屏障組成，所以缺乏緊密連接。硬腦膜內(nèi)血管擴(kuò)張產(chǎn)生壓力梯度，使血管內(nèi)液體外滲，進(jìn)入硬腦膜邊界細(xì)胞層，再加上硬腦膜靜脈擴(kuò)張充血，使硬腦膜彌漫性線性增厚。硬腦膜靜脈竇擴(kuò)大、垂體增大及腦膜靜脈擴(kuò)張，是繼發(fā)于CSF容量或壓力減小一個(gè)容量代償現(xiàn)象低顱壓綜合征第8頁病理、生理機(jī)制硬膜下積液：腦靜脈充血擴(kuò)張仍不能完全代償而出現(xiàn)硬膜下積液，以緩解腦脊液容量降低。它出現(xiàn)，說明腦脊液降低已經(jīng)到了比較嚴(yán)重程度下垂腦：腦脊液容量降低，顱內(nèi)壓降低時(shí)，水墊作用減弱或消失，使坐、立位時(shí)腦組織發(fā)生下沉、移位，從而表現(xiàn)為視交叉下移，額部腦組織下移等側(cè)腦室變小、腦溝及腦池變窄：腦脊液容量降低、輕度腦水腫

低顱壓綜合征第9頁MRI特點(diǎn)及發(fā)生機(jī)制局部腦結(jié)構(gòu)移位：表現(xiàn)為中腦導(dǎo)水管開口位置下移、小腦扁桃體下疝、腦干腹側(cè)壓向斜坡橋前池顯著狹窄、視神經(jīng)視交叉受牽拉而向下移位；鞍上池消失、腦垂體受壓。上述現(xiàn)象均提醒腦干向下移位，統(tǒng)稱為“下垂腦”(saggingbrain)腦移位為可逆性，當(dāng)癥狀改進(jìn)后腦移位也會(huì)好轉(zhuǎn)或消失低顱壓綜合征第10頁MRI特點(diǎn)及發(fā)生機(jī)制小腦扁桃體下疝：小腦扁桃體變形向下移位，向下疝出枕大孔進(jìn)入頸椎椎管上部，其長(zhǎng)度超出5mm者含有診療價(jià)值

導(dǎo)水管移位：正常情況下．中腦導(dǎo)水管上口位于切跡線(鞍結(jié)節(jié)至大腦大靜脈、直竇交匯點(diǎn)間連線)下(-0.2±0.8)mm，>1.8mm被認(rèn)為顯著向下移位。低顱壓綜合征第11頁低顱壓綜合征第12頁低顱壓綜合征第13頁MRI特點(diǎn)及發(fā)生機(jī)制輕度腦組織腫脹雙側(cè)側(cè)腦室變窄環(huán)池、四疊體池變小腦溝、裂變窄低顱壓綜合征第14頁MRI特點(diǎn)及發(fā)生機(jī)制硬膜下積液和硬膜下血腫：可累及額頂部，沒有占位效應(yīng)。硬腦膜中硬腦膜邊緣細(xì)胞層缺乏膠原纖維，結(jié)構(gòu)較疏松、微弱。低顱壓時(shí)其中小靜脈代償性擴(kuò)張，血液中水分外滲形成硬膜下積液，若小靜脈破裂則形成硬膜下血腫靜脈竇和腦靜脈擴(kuò)張：腦脊液容量低時(shí)，因靜脈有更大順應(yīng)性和容量，賠償大多經(jīng)過靜脈擴(kuò)張實(shí)現(xiàn)低顱壓綜合征第15頁MRI特點(diǎn)及發(fā)生機(jī)制硬腦膜增厚、強(qiáng)化平掃可發(fā)覺大腦表面、小腦表面硬腦膜、小腦幕、前后縱裂池、側(cè)腦室條狀等T1、長(zhǎng)T2、高FLAIR信號(hào)影FLAIR序列、T1序列顯示增厚硬腦膜要優(yōu)于T2序列，這是因?yàn)門2序列腦脊液信號(hào)會(huì)對(duì)觀察腦膜信號(hào)有一定干擾增強(qiáng)后出現(xiàn)彌漫、連續(xù)顯著異常對(duì)比強(qiáng)化，輪廓清楚，雙側(cè)對(duì)稱，平滑、無結(jié)節(jié)，信號(hào)均勻呈濃集“線樣”硬腦膜增強(qiáng)是低顱壓綜合征特征性表現(xiàn)，是必定而共有現(xiàn)象。腦膜增強(qiáng)為可逆性，當(dāng)癥狀減輕或消失時(shí)，它們也會(huì)減輕或消失低顱壓綜合征第16頁雙側(cè)額頂部及縱裂腦膜顯著對(duì)稱性增厚并顯著增強(qiáng)低顱壓綜合征第17頁兩側(cè)小腦幕及硬腦膜顯著增厚，對(duì)比增強(qiáng)低顱壓綜合征第18頁冠狀位顯示小腦幕、額顳枕部對(duì)稱性條形顯著強(qiáng)化低顱壓綜合征第19頁垂體增大低顱壓綜合征第20頁MRV低顱壓綜合征第21頁診斷經(jīng)典體位性頭痛病史-（有腰穿、腦外傷、手術(shù)、感染、中毒、失水、低血壓、脊膜膨出伴腦脊液漏等

）腰椎穿刺腦脊液壓力低于60mmH2OMRI檢驗(yàn)CT檢驗(yàn)經(jīng)典臨床癥狀結(jié)合腰椎穿刺側(cè)壓及影像學(xué)，普通能夠確診不過，有時(shí)腰椎穿刺可能造成腦脊液漏，造成繼發(fā)性低顱壓，所以，及早行MRI檢驗(yàn)為一個(gè)有效非創(chuàng)傷性伎倆低顱壓綜合征第22頁判別診療

高顱內(nèi)壓綜合征：顱內(nèi)壓增高時(shí)可造成頭痛、嘔吐，多在活動(dòng)站立后減輕，久臥后加重常有眼底視神經(jīng)乳頭水腫腰穿腦脊液壓力高于正常有時(shí)CT或MRI可發(fā)覺顱內(nèi)壓增高原因-腦出血、腦梗塞、腦腫瘤、腦炎、腦挫裂傷等

低顱壓綜合征第23頁判別診療

蛛網(wǎng)膜下腔出血：蛛網(wǎng)膜下腔出血多由腦血管畸形、動(dòng)脈瘤破入蛛網(wǎng)膜下腔所致；起病較急；立位和平臥位均表現(xiàn)位猛烈頭痛，不隨體位改變而減輕；有高顱壓表現(xiàn)，如嘔吐、陽性腦膜刺激征（頸項(xiàng)強(qiáng)直、柯氏征）；腦脊液壓力高為均勻一致血性腦脊液放置使紅細(xì)胞沉淀后腦脊液呈草黃色也可引發(fā)下垂腦，靜脈竇可擴(kuò)張，但無硬膜強(qiáng)化。低顱壓綜合征第24頁判別診療腦膜炎低顱壓綜合征第25頁頭顱MRI低顱壓綜合征第26頁腦膜增強(qiáng)：頭MRI軋強(qiáng)化掃描時(shí)出現(xiàn)硬腦膜增強(qiáng)，這是低顱壓必定而共有現(xiàn)象。其特點(diǎn)為大腦凸面和小腦幕腦膜呈彌漫、連續(xù)線形增強(qiáng)，側(cè)裂及腦干表面腦膜無增強(qiáng)。當(dāng)前，絕大多數(shù)學(xué)者都認(rèn)為其機(jī)制是因?yàn)榈惋B壓時(shí)腦脊液降低，硬腦膜（主要是靜脈）代償性擴(kuò)張，通透性增加，所以軋?jiān)谟材X膜血管及間質(zhì)聚集。腦膜增強(qiáng)為可逆性，當(dāng)癥狀減輕或消失時(shí)，它們也會(huì)減輕或消失。臨床上應(yīng)注意在腦膜炎癥、硬膜下積液、蛛網(wǎng)膜下腔出血、鞘內(nèi)化療后、顱腦手術(shù)后，腦膜癌或神經(jīng)肉芽腫時(shí)也會(huì)出現(xiàn)腦膜增強(qiáng)；腦膜炎時(shí)腦膜增強(qiáng)不應(yīng)局限于幕上或硬腦膜，它能夠是不足地增強(qiáng)，軟腦膜也可受累。其病理基礎(chǔ)是腦膜增厚和纖維化，所以炎癥好轉(zhuǎn)后腦膜增強(qiáng)現(xiàn)象仍長(zhǎng)久存在，與低顱壓所致腦膜增強(qiáng)不一樣。低顱壓綜合征第27頁局部腦結(jié)構(gòu)移位：低顱壓時(shí)腦脊液水墊作用消失，腦組織下沉，引發(fā)局部腦組織移位，表現(xiàn)為中腦導(dǎo)水管開口位置下移、小腦扁挑體下疝、腦干腹側(cè)壓向斜坡。橋前池顯著狹窄、視神經(jīng)視交叉受牽拉而向下移位；鞍上池消失、腦垂體受壓。上述現(xiàn)象均提醒腦干向下移位，統(tǒng)稱為“下垂腦”(saggingbrain)。低顱壓綜合征第28頁我們能夠經(jīng)過觀察中腦導(dǎo)水管與切跡線關(guān)系和有否小腦扁桃體下疝來判定是否有移位及嚴(yán)重程度。腦移位為可逆性，當(dāng)癥狀改進(jìn)后腦移位也會(huì)好轉(zhuǎn)或消失.小腦扁桃體下疝：普通為輕度，平枕骨大孔水平或僅下疝幾毫米。對(duì)于長(zhǎng)久有腦脊液漏病人，下疝愈加顯著可達(dá)十毫米以上。橋腦移位：橋腦前移變扁，俯在斜坡上，對(duì)應(yīng)橋前池狹窄或閉塞。間腦受壓、移位。低顱壓綜合征第29頁視交叉移位：可見視交叉扭曲、拉直上拾、下移等表現(xiàn)，這正是視力癥狀原因之一。同時(shí)可見鞍上池、腳間池狹窄或閉塞。導(dǎo)水管移位：正常情況下．中腦導(dǎo)水管上口位于切跡線（前床突至大腦大靜脈、下矢狀竇與直竇交匯點(diǎn)間連接）以上1.0mm或以下0.6mm。當(dāng)導(dǎo)水管上口位于切跡線以上1，4mm或以下1．8mm均被認(rèn)為異常。在SIH病人中，因?yàn)榈惋B壓而致腦結(jié)構(gòu)移位可引發(fā)導(dǎo)水管位置異常。低顱壓綜合征第30頁脊髓MRI低顱壓綜合征第31頁硬膜外積液：可為節(jié)段性全脊髓硬膜外積液。這些積液可能是因?yàn)榫植堪l(fā)生腦脊液漏或脊膜息室形成。積液位置能夠是位于腦脊液漏或脊膜息室形成水平，也可在其上或其下。在T1WI上，積液信號(hào)與CSF相同,T2WI上高于硬膜外脂肪信號(hào)，而在質(zhì)子加權(quán)上．積液呈高信號(hào),高于CSF,可能因?yàn)榉e液內(nèi)含有蛋白成份，使膜外積液常形成一占位，位于椎管后部，可見輕微占位效應(yīng)。神經(jīng)根解剖異常：于軸位上顯示清楚。在T2WI上可見神經(jīng)根束膜異常擴(kuò)張(Tarlov’s囊腫存在)。沿神經(jīng)根表面異常高信號(hào)，可能為腦脊液成份。低顱壓綜合征第32頁硬膜外靜脈擴(kuò)張：在軸位及正中矢狀位上可顯示出胸腰段硬膜外靜脈擴(kuò)張。脊膜廣泛強(qiáng)化：不足硬膜外積液，也可有輕度強(qiáng)化，可能與腦脊液漏造成造影劑外溢相關(guān)。上述全部MRI征像均會(huì)伴隨治療后病情好轉(zhuǎn)而改進(jìn)或消失。低顱壓綜合征第33頁

脊髓池造影脊髓池造影是將同位素注入蛛網(wǎng)膜下腔；然后在半小時(shí)、1小時(shí)、6小時(shí)、12小時(shí)、24小時(shí)各用Y攝影機(jī)拍照．觀察同位素在不一樣時(shí)相分布情況．分析腦脊液流動(dòng)情況。因?yàn)樗捎^察腦脊液動(dòng)態(tài)情況，所以它是了解原發(fā)性低顱壓發(fā)病機(jī)制最理想方法。當(dāng)前提出原發(fā)性低顱壓三個(gè)可能發(fā)病機(jī)制：①腦脊液生成降低；②腦脊液吸收過多，⑧腦脊液外漏。國外學(xué)者發(fā)覺原發(fā)性低顱壓患者中一部分患者出現(xiàn)同位素外漏，說明腦脊液外漏，而另一部分則顯示同位素過早地出現(xiàn)在膀胱和腎臟，提醒胞脊液吸收過快。低顱壓綜合征第34頁組織學(xué)檢驗(yàn)

硬腦膜無顯著炎癥反應(yīng)。電鏡下可觀察到硬腦膜從內(nèi)到外分為三層：硬腦