2022年醫(yī)學(xué)專題-急性白血病概述18

教學(xué)(jiāoxué)目標(biāo)

急性(jíxìng)白血病的FAB分類急性(jíxìng)白血病的主要臨床表現(xiàn)急性白血病的實(shí)驗(yàn)室檢查第一頁，共四十一頁。

急性(jíxìng)白血病

分型臨床表現(xiàn)緩解(huǎnjiě)與復(fù)發(fā)檢驗(yàn)第二頁，共四十一頁。FAB分型急非淋(ANLL):分M1-M7七型

M1(原粒未分化型白血病)

M2(原粒部分分化型白血病)M3(顆粒增多的早幼粒細(xì)胞白血病)M4(急性粒-單核細(xì)胞白血病)M5(急性單核細(xì)胞白血病)M6(紅白血病)M7(巨核細(xì)胞白血病)

急性(jíxìng)白血病

概述第三頁，共四十一頁。急淋(ALL)

急性(jíxìng)白血病

概述FAB分型

分為(fēnwéi)L1、L2、L3三型第四頁，共四十一頁。免疫學(xué)分型的主要(zhǔyào)作用1.鑒別急性(jíxìng)、慢性白血病2.鑒別(jiànbié)急性ALL和AML3.鑒別T、B-ALL4.區(qū)分急性白血病的亞型5.檢測治療后的微小殘留病變免疫學(xué)分型

急性白血病

概述第五頁，共四十一頁。

急性(jíxìng)白血病

概述常用(chánɡyònɡ)于鑒別急性白血病的免疫標(biāo)志1.B淋巴細(xì)胞系：CD10，CD19，CD22，CyIg，SmIg2.T淋巴細(xì)胞系：CD1，CD2，SmCD3，CyCD3，CD4，CD5，CD7，CD83.粒-單細(xì)胞系：CD13，CD14，CD15，CD33，CD64-68，MPO4.巨核細(xì)胞系：CD41，CD42，CD615.紅細(xì)胞系：血型(xuèxíng)糖蛋白A（GlyA）6.其他：TdT（末端核甘酸轉(zhuǎn)移酶，不成熟的標(biāo)志），HLA-DR免疫學(xué)分型

第六頁，共四十一頁。

急性(jíxìng)白血病

概述免疫學(xué)分型

AML的FAB分型與免疫(miǎnyì)標(biāo)志M0：CD34，CD33，CD13M1：CD34，CD33，CD13，MPOM2：CD33，CD15，CD13，MPOM3：CD33，CD13，HLA-DR陰性(yīnxìng)，MPOM4：CD33，CD15，CD14，CD13，MPOM5：CD33，CD14，CD13，MPOM6：CD33，血型糖蛋白M7：CD33，CD41，CD42b，CD61第七頁，共四十一頁。1.間接(jiànjiē)免疫熒光法

免疫學(xué)分型的方法(fāngfǎ)

2.免疫(miǎnyì)酶法堿性磷酸酶標(biāo)記法過氧化物酶標(biāo)記法親和素-生物素標(biāo)記法免疫學(xué)分型

急性白血病

概述第八頁，共四十一頁。ANLL(AML)的MIC分型免疫標(biāo)志

M1M2M3M4M5M6M7HLA-DR

+

+

++++/-+/-

CD33+

+++++/-+/-CD13+/-

+++++/--CD14-+/-+++--CD15--++++/--CD41------+CD42------+GlyA-----+-細(xì)胞遺傳學(xué)標(biāo)志t(9;22)t(8;21)t(15;17)+4t(6;9)t(11;19)t(9;11)t(3;5)inv/del第九頁，共四十一頁。

急性(jíxìng)白血病

概述MICM分型

M1/t（9；22）：BCR-ABLM3/t（15；17）：PML-RARM2b/t（8；21）：AML1-MTG8第十頁，共四十一頁。

發(fā)熱(fārè)

急性(jíxìng)白血病

概述成熟粒細(xì)胞減少(jiǎnshǎo)和免疫功能減低所致,常見口腔、呼吸道、泌尿道和肛周感染,可引起敗血癥,導(dǎo)致死亡臨床表現(xiàn)

第十一頁，共四十一頁。出血(chūxiě)

急性(jíxìng)白血病

概述血小板減少(jiǎnshǎo)和功能異常所致,常見皮膚瘀斑、鼻衄、牙齦出血,可引起顱內(nèi)出血導(dǎo)致死亡。M3易導(dǎo)致DIC

發(fā)熱臨床表現(xiàn)

第十二頁，共四十一頁。

急性(jíxìng)白血病

概述臨床表現(xiàn)

貧血(pínxuè)出血(chūxiě)發(fā)熱紅系受抑制所致,常為進(jìn)行性貧血第十三頁，共四十一頁。

急性(jíxìng)白血病

概述臨床表現(xiàn)

浸潤(jìnrùn)發(fā)熱(fārè)出血白血病細(xì)胞侵入局部組織所致,常為肝脾淋巴結(jié)腫大,胸骨壓痛。急?？梢娋G色瘤,急單可見牙齦腫脹貧血第十四頁，共四十一頁。

急性(jíxìng)白血病

概述檢驗(yàn)

血象(xuèxiàng)

WBC:增高(10-50)×109/L,非白血性(xuèxìng)白血病可減低。血片上出現(xiàn)原幼細(xì)胞RBC:進(jìn)行性減低,常為正細(xì)胞性貧血PLT:常明顯減少,其大小、形態(tài)、功能均可異常第十五頁，共四十一頁。

急性(jíxìng)白血病

概述檢驗(yàn)

骨髓(ɡǔsuǐ)象

有核細(xì)胞增生(zēngshēng)極度或明顯活躍。病變細(xì)胞系原始細(xì)胞≥30％,成熟細(xì)胞減少,其它細(xì)胞系的細(xì)胞受抑制。

呈白血病裂孔現(xiàn)象。急粒、急單可見奧氏小體，急淋破碎細(xì)胞較多第十六頁，共四十一頁。

急性(jíxìng)白血病

概述檢驗(yàn)

骨髓(ɡǔsuǐ)象

白血病裂孔：受累(shòulěi)白細(xì)胞系成熟受阻，停頓于某一階段，以下階段細(xì)胞減少，在急性白血病中表現(xiàn)尤其明顯。第十七頁，共四十一頁。化療的重要原則(yuánzé)是：早期、足量、聯(lián)合、個體化治療。

急性(jíxìng)白血病

概述急性(jíxìng)白血病治療第十八頁，共四十一頁。對不同(bùtónɡ)的白血病類型應(yīng)選擇不同(bùtónɡ)的化療方案，對ALL應(yīng)選擇和AML不同(bùtónɡ)的藥物、劑量、療程。

急性(jíxìng)白血病

概述急性(jíxìng)白血病治療第十九頁，共四十一頁。

急性(jíxìng)白血病

概述急性(jíxìng)白血病治療最新研究結(jié)果表明：兒童ALL：完全緩解（CR）率已達(dá)85%-95%5年無病存活(cúnhuó)≥50%-70%成人ALL：CR率接近75%-85%5年無病存活期≥40%-50%成人AML：CR率65%-85%60歲以下長期無病存活達(dá)40%-50%第二十頁，共四十一頁。

急性(jíxìng)白血病

概述急性(jíxìng)白血病治療3.庇護(hù)所治療（指用比誘導(dǎo)化療(huàliáo)強(qiáng)度更弱，且骨髓抑制較輕的化療(huàliáo)）

2.鞏固治療(約半年)

（CR后采用類似誘導(dǎo)治療方案所進(jìn)行的化療）

1.誘導(dǎo)緩解治療（白血病初治為達(dá)CR所進(jìn)行的化療）

4.維持和加強(qiáng)治療（約1年半-2年半）

（是指比誘導(dǎo)治療方案更強(qiáng)的方案進(jìn)行的化療）第二十一頁，共四十一頁。

急性(jíxìng)白血病

概述急性(jíxìng)白血病治療1.異基因骨髓移植（Allo-BMT）：是對病人進(jìn)行超大劑量放療，化療預(yù)處理后，將健康骨髓中的造血干細(xì)胞植入病人體內(nèi)(tǐnèi)，使其造血及免疫功能獲得重建的治療方法。Allo-BMT治療白血病的長期無病生存率約在50%左右。

骨髓移植（BMT）第二十二頁，共四十一頁。

急性(jíxìng)白血病

概述急性(jíxìng)白血病治療骨髓移植（BMT）3.臍血造血干細(xì)胞移植：1988年進(jìn)行了世界第1例，臍血細(xì)胞數(shù)有限(yǒuxiàn)，受限體重不要過大2.自體干細(xì)胞移植：是指在大劑量放化療前采集自體造血干細(xì)胞，使之免受大劑量放化療之損傷，并在大劑量放化療后回輸，自體造血干細(xì)胞可來源于骨髓，亦可采集于患者外周血。自體干細(xì)胞移植由于無移植物抗宿主病等合并癥，可用于年齡較大的患者。第二十三頁，共四十一頁。

急性(jíxìng)白血病

概述緩解與復(fù)發(fā)(fùfā)

緩解標(biāo)準(zhǔn)

1.完全緩解（CR，completeremission）

(1)原粒Ⅰ、Ⅱ型(原幼單或原幼淋)≤5％,紅及巨系正常(zhèngcháng)

骨髓象(2)M2:原粒ⅠⅡ型≤5％,中性中幼粒比例在正常范圍

(3)M3:原粒+早幼?！?％

(4)M4:原粒ⅠⅡ型,原幼單≤5％

(5)M6:原粒ⅠⅡ型≤5％,原幼紅以及紅系比例基本正常

(6)M7:粒紅兩系比例正常,原幼巨基本消失

第二十四頁，共四十一頁。

急性(jíxìng)白血病

概述緩解(huǎnjiě)與復(fù)發(fā)

緩解標(biāo)準(zhǔn)

Hb≥100g/L(男),≥90g/L(女及兒童),中性粒絕對值≥1.5×109/L,PLT≥100×109/L,外周血分類(fēnlèi)無白血病細(xì)胞血象第二十五頁，共四十一頁。臨床

急性(jíxìng)白血病

概述緩解(huǎnjiě)與復(fù)發(fā)

緩解標(biāo)準(zhǔn)

臨床無貧血、出血、感染；無白血病浸潤所致的癥狀和體征生活正常(zhèngcháng)或接近正常(zhèngcháng)

第二十六頁，共四十一頁。2.部分(bùfen)緩解(PR,partialremission)骨髓原粒ⅠⅡ型(原幼單、原幼淋)>5％,但≤20％,或臨床、血象(xuèxiàng)兩項(xiàng)中有一項(xiàng)未達(dá)完全緩解標(biāo)準(zhǔn)者

急性(jíxìng)白血病

概述緩解與復(fù)發(fā)

緩解標(biāo)準(zhǔn)

第二十七頁，共四十一頁。3.未緩解(huǎnjiě)(NR,non-remission)

急性(jíxìng)白血病

概述緩解與復(fù)發(fā)(fùfā)

緩解標(biāo)準(zhǔn)

骨髓、血象及臨床三項(xiàng)均未達(dá)完全緩解標(biāo)準(zhǔn)者

第二十八頁，共四十一頁。骨髓原粒ⅠⅡ型(原幼單、原幼淋)>5％但<20％,經(jīng)過有效抗白血病治療一個療程(liáochéng)仍未能達(dá)到CR者

骨髓(ɡǔsuǐ)原粒ⅠⅡ型(原幼單、原幼淋)>20％者有髓外白血病細(xì)胞(xìbāo)浸潤者

急性白血病

概述緩解與復(fù)發(fā)

白血病復(fù)發(fā)(relapse)

第二十九頁，共四十一頁。持續(xù)完全緩解:指CR后無白血病復(fù)發(fā)(fùfā)超過三年者

長期存活(cúnhuó):自白血病確診之日起,存活(cúnhuó)時間達(dá)五年者臨床痊愈:指停止(tíngzhǐ)化療五年或無病生存達(dá)十年者中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(腦白)

急性白血病

概述緩解與復(fù)發(fā)

其他

第三十頁，共四十一頁。1.AL原幼細(xì)胞顯著(xiǎnzhù)增加

2.白血病細(xì)胞(xìbāo)大小差異懸殊3.核漿比值(bǐzhí)增大4.胞核常扭折、分葉、切跡、雙核等,核染色質(zhì)粗糙

急性白血病

概述急性白血病細(xì)胞學(xué)特征和診斷標(biāo)準(zhǔn)細(xì)胞學(xué)特征第三十一頁，共四十一頁。

急性(jíxìng)白血病

概述急性(jíxìng)白血病細(xì)胞學(xué)特征和診斷標(biāo)準(zhǔn)細(xì)胞學(xué)特征5.核仁(hérén)多且顯著,核分裂象多見

6.核漿發(fā)育不平衡(幼核老漿),漿內(nèi)易見空泡。粒單白血病的胞漿內(nèi)可見奧氏小體

7.變性退化細(xì)胞增多

第三十二頁，共四十一頁。原幼細(xì)胞顯著(xiǎnzhù)增加

急性(jíxìng)白血病

概述細(xì)胞學(xué)特征(tèzhēng)第三十三頁，共四十一頁。白血病細(xì)胞大小差異(chāyì)懸殊細(xì)胞學(xué)特征(tèzhēng)

急性(jíxìng)白血病

概述第三十四頁，共四十一頁。核漿比值(bǐzhí)增大細(xì)胞學(xué)特征(tèzhēng)

急性(jíxìng)白血病

概述第三十五頁，共四十一頁。胞核常扭折、分葉、切跡、雙核等,核染色質(zhì)粗糙(cūcāo)

細(xì)胞學(xué)特征(tèzhēng)

急性(j