兒童特發(fā)性膜性腎病的病理表現(xiàn)

兒童特發(fā)性膜性腎病的病理表現(xiàn)2015.10.23膜性腎病

（membranousnephropathy）膜性腎?。╩embranousnephropathy，MN）是一具有特征性組織學(xué)改變（即腎小球基膜彌漫加厚，上皮下沉積物，而無炎癥及增生改變）的慢性腎小球疾病。特發(fā)性膜性腎病

（idiopathicmembranousnephropathy）特發(fā)性膜性腎病（idiopathicmembranousnephropathy，IMN）的病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確，其為成人腎病綜合征最常見病理類型之一。據(jù)報(bào)道，IMN在兒童的發(fā)生率僅為1.2%～2.8%，明顯低于成人（9.89%）。膜性腎病的基本病理表現(xiàn)正常腎小球模式圖膜性腎病腎小球模式圖膜性腎病

（membranousnephropathy）膜性腎病的基本病理改變

上皮下免疫復(fù)合物沉積基底膜物質(zhì)形成“釘突”，并逐漸將沉積物包裹基底膜明顯增厚Ⅰ期Ⅱ期Ⅲ期Ⅳ期IC之間的GBM物質(zhì)將IC包裹。GBM明顯增厚腎小球上皮下顆粒狀I(lǐng)C沉積，GBM無明顯增厚IC逐漸被溶解吸收，GBM出現(xiàn)蟲蝕狀缺損。后被GBM物質(zhì)所修復(fù)。IC之間有GBM物質(zhì)的長出，稱為釘突形成，GBM開始增厚.膜性腎病的病理分期Ⅰ期膜性腎病的病理改變正常腎小球膜性腎病腎小球Ⅱ期膜性腎病的病理改變正常腎小球膜性腎病腎小球Ⅲ期膜性腎病的病理改變正常腎小球膜性腎病腎小球Ⅳ期膜性腎病的病理改變正常腎小球膜性腎病腎小球膜性腎病的病理分期依據(jù)：基底膜的病變程度Ⅰ期：光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)基本正常，偶見基底膜細(xì)胞空泡變性，電鏡下僅見上皮下少數(shù)電子致密物沉著，基底膜無明顯改變；Ⅱ期：光鏡下基底膜彌漫性增厚，在免疫沉積物間伸出“釘突”，電鏡下可見上皮下大量電子致密物沉積，致密物間為釘突狀增生的基底膜，使腎小球毛細(xì)血管壁增厚；膜性腎病的病理分期依據(jù)：基底膜的病變程度Ⅲ期：光鏡下增厚的基底膜呈“鏈環(huán)狀”，腎小球毛細(xì)血管壁彌漫性增厚，毛細(xì)血管腔有狹窄或閉塞，系膜基質(zhì)略增多，電鏡下基底膜內(nèi)有大量電子致密物沉積，呈雙層梯狀，上皮下致密物部分溶解；Ⅳ期：基底膜高度增厚，毛細(xì)血管腔閉塞，系膜基質(zhì)稍增多，可見腎小球萎縮或纖維化，電鏡下基底膜雙層融合呈不規(guī)則增厚，致密物中有透明區(qū)形成，使基底膜呈鏈條狀根據(jù)國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道，IMN患兒病理分期以Ⅰ、Ⅱ期為主參考文獻(xiàn)：HoomanN，EsfehaniST，MadaniA，etal.ClinicopathologicfeaturesandoutcomeofmembranousnephropathyinMarkazTebichildrenhospital［J］.IranJPathol，2006，1（2）：69-74.LeeBH，ChoHY，KangHG，etal.Idiopathicmembranousnephropathyinchildren［J］.PediatrNephrol，2006，21（11）：1707-1715.

ChenA，F(xiàn)rankR，VentoS，etal.Idiopathicmembranousnephropathyinpediatricpatients：presentation，responsetotherapy，andlong-termoutcome［J］.BMCNephrol，2007，8：11.熊子波，余學(xué)清，楊瓊瓊，等.華南地區(qū)134例特發(fā)性膜性腎病的臨床與病理分析［J］.中華腎臟病雜志，2004，20（S）：26-29.膜性腎病的免疫熒光表現(xiàn)IgG和補(bǔ)體C3呈細(xì)顆粒狀沿毛細(xì)血管基底膜外側(cè)沉積膜性腎病的電鏡檢查表現(xiàn)膜性腎病的電鏡檢查表現(xiàn)上皮下致密沉積物基底膜物質(zhì)形成釘突，逐漸包裹沉積物基底膜明顯增厚上皮細(xì)胞足突融合特發(fā)性膜性腎病的臨床分型參照文獻(xiàn)中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會腎臟病學(xué)組制訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)，根據(jù)臨床表現(xiàn)將患兒臨床分型為腎病綜合征型（NS，又分為單純型NS和腎炎型NS）、血尿蛋白尿型、復(fù)發(fā)性肉眼血尿型。特發(fā)性膜性腎病的臨床分型凡具有以下四項(xiàng)之一或多項(xiàng)者屬于腎炎型NS：2周內(nèi)分別3次以上離心尿檢查RBC≥10/HPF，并證實(shí)為腎小球源性血尿者。反復(fù)或持續(xù)高血壓（學(xué)齡兒童≥130/90mmHg，學(xué)齡前兒童≥120/80mmHg；1mmHg=0.133kPa）并除外使用糖皮質(zhì)激素等原因所致。腎功能不全，并排除由于血容量不足等所致。持續(xù)低補(bǔ)體血癥。常見繼發(fā)性膜性腎病感染性疾病:乙型肝炎、丙型肝炎、先天梅毒、瘧疾、絲蟲病、血吸蟲病、麻風(fēng)、感染性心內(nèi)膜炎、鏈球菌感染、棘球囊蟲病、艾滋病藥物:

金制劑、D-青霉胺、

汞制劑、鋰制劑、羧苯磺胺、非類固醇類消炎藥系統(tǒng)性疾病:系統(tǒng)性紅斑狼瘡、自身免疫性甲狀腺炎、克羅恩病、天皰瘡、混合結(jié)締組織病、皮肌炎、干燥綜合征、原發(fā)性膽汁性肝硬變、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎惡性腫瘤:神經(jīng)母細(xì)胞瘤、Wilms瘤、卵巢癌、霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、白血病、嗜鉻細(xì)胞瘤等其他：Fanconi綜合征、鐮狀細(xì)胞病、糖尿病、伴抗基膜和抗肺泡基膜抗體、血小板減少、微血管性貧血、結(jié)節(jié)病、成人型多囊腎、α1-抗胰蛋白酶缺乏、腎移植、腎靜脈栓塞、格林-巴利綜合征等特發(fā)型膜性腎病與不典型膜性腎病典型MN（特發(fā)）不典型MN（繼發(fā)）免疫熒光IgG和或C3沿GCW多樣化，滿堂亮普通光鏡Ⅰ：不明顯Ⅱ：釘突形成Ⅲ：雙軌和鏈環(huán)Ⅳ：吸收期GBM的不規(guī)則增厚伴有