演示文稿胰腺內(nèi)分泌腫瘤

胰腺內(nèi)分泌腫瘤ppt課件當前1頁，總共36頁。胰腺內(nèi)分泌腫瘤（PETs）主要由高分化腫瘤細胞組成，起源于胰腺導管細胞。臨床上根據(jù)有無內(nèi)分泌紊亂的癥狀分為功能性及非功能性胰腺內(nèi)分泌腫瘤。胰島素瘤、胃泌素瘤及胰高血糖素瘤是最常見的功能性胰腺內(nèi)分泌腫瘤。后者在臨床上無激素失衡的明顯表現(xiàn)，但血中可有不同程度的激素水平升高或組織切片中可有激素分泌細胞的增多。當前2頁，總共36頁。在影像上，胰腺內(nèi)分泌腫瘤的典型表現(xiàn)是界限清楚的多血供腫塊，因為他們有豐富的毛細血管網(wǎng)。在巨大腫瘤中?？梢娔易?、鈣化和壞死，從而導致預后不良，而且局部浸潤及遠處轉移也要比小的腫瘤多。許多高分化腫瘤即使遠處轉移存在也可以沒有癥狀。低分化的胰腺內(nèi)分泌腫瘤比較罕見，有滲出性的腫瘤一般預后極差。了解腫物的臨床特點、病理及影像學特征對臨床可疑病人及胰腺腫物病人評估及管理具有重要意義。當前3頁，總共36頁。直徑小于0.5cm的PETs被定義為微腺瘤。平均直徑1–2mm的腫瘤僅能偶然發(fā)現(xiàn)，但隨著薄層CT的應用，微腺瘤約在10%的人口中發(fā)現(xiàn)。這些腫瘤大多是無功能性的，并且也不會繼續(xù)長大。直徑大于0.5cm的腫瘤包括高分化和低分化內(nèi)分泌腫瘤。研究證明所有的非微腺瘤都有惡性潛能。小腫瘤更適合手術切除，因為他們預后較好，轉移率較低，但他們?nèi)匀挥袗盒詽撃?。當?頁，總共36頁。2004年WHO依據(jù)腫物的大小、核分裂像及細胞分裂對胰腺內(nèi)分泌腫瘤進行分類，將其分為分化良好的內(nèi)分泌腫瘤良性和生物學行為待定、分化良好的內(nèi)分泌癌和低分化內(nèi)分泌癌。大多數(shù)腫瘤是高分化的，低分化內(nèi)分泌癌僅占非微腺瘤的2%-3%。當前5頁，總共36頁。當前6頁，總共36頁。流行病學PETs的患病率大約為1/100000，僅占胰腺腫瘤的1%–2%。可發(fā)生于任何年齡，高峰發(fā)病年齡在40-60歲。以前認為功能性腫瘤比非功能性腫瘤常見，占高分化腫瘤的65%–85%。然而，隨著影像學的發(fā)展，我們發(fā)現(xiàn)非功能性腫瘤約占所有PETs的一半。當前7頁，總共36頁。病理學特征大體表現(xiàn)：高分化PETs的大小可以在1cm以下到20cm以上，大多數(shù)腫瘤是1-5cm。小的腫瘤質(zhì)地常較均勻，而大的腫瘤異型性常較明顯，表現(xiàn)為囊變、壞死和鈣化。他們的顏色可以從紅棕色到白黃色，這取決于腫物基質(zhì)的數(shù)量、血管含量及壞死的多少。在較大的PETs中小范圍的變質(zhì)是較常見的。約5%-10%的腫物中心可見較大囊變，周圍常可見較薄的囊壁，囊腔內(nèi)可以為透明液體也可以是出血。當前8頁，總共36頁。組織學特征：分化良好的胰腺內(nèi)分泌腫瘤是由相同的多邊形細胞組成的，有圓形或卵圓形細胞核，黑白相間的染色質(zhì)和顆粒狀嗜酸性細胞質(zhì)。生長模式有實性，小梁狀，腺樣，腺泡狀，囊性，乳頭狀和管狀（如圖1）。當前9頁，總共36頁。圖1.顯微照片（原始大小，x40；蘇木精-伊紅染色）顯示了腺泡狀（a），小梁樣（b），微囊性（c），和實性d）分化良好型的胰腺內(nèi)分泌腫瘤的生長模式。d圖中顯示的非細胞組成的嗜酸性材料是淀粉樣蛋白，這一特性僅可以在胰島素瘤中顯示出來。當前10頁，總共36頁。影像學表現(xiàn)1、超聲表現(xiàn)：在超聲上，PETs表現(xiàn)為邊緣光滑的圓形或橢圓形的低回聲腫塊。有時可顯示其高回聲的包膜。有時腫瘤也可呈等回聲或高回聲。超聲檢出胰島素瘤的敏感性約為60%,胃泌素瘤的敏感性約為20%。通常超聲對胰腺內(nèi)分泌腫瘤的檢出率不如CT。當前11頁，總共36頁。CT表現(xiàn)：

CT平掃PETs常為等密度,如腫瘤直徑小于15mm時,胰腺的外形常無明顯變化,位于胰腺邊緣的腫瘤可呈邊緣凸出或分葉狀表現(xiàn),有時腫瘤內(nèi)可見到細小的線狀或結節(jié)狀鈣化。增強掃描多數(shù)PETs在動脈早期即可有明顯的增強,隨著胰腺實質(zhì)的增強,這種強化可變得不明顯,典型者可出現(xiàn)環(huán)狀強化。CT也有助于檢出腫瘤對周圍組織的侵犯和遠處轉移。當前12頁，總共36頁。患者-女-81歲-右側輕偏癱，低血糖-胰島素瘤。她的癥狀可以通過靜脈注射葡萄糖來緩解。（a，b）顯示了胰腺體尾部交界處的直徑約1.5cm的腫物，均勻強化a）為動脈期（b）為靜脈晚期。動脈期的腫塊比靜脈期更明顯。圖像（c）切面圖顯示了黃褐色且邊界清楚的腫物（*）。當前13頁，總共36頁。MR表現(xiàn)：

平掃：T1加權像腫瘤呈圓形或橢圓形等或稍低信號與正常胰腺組織難以區(qū)分而顯示不清。T2加權像腫瘤呈等或稍高信號，部分病灶內(nèi)部信號欠均勻，可見囊變及壞死。T1抑脂序列正常胰腺組織呈明顯高信號改變，腫瘤組織呈均勻低信號，病灶顯示清晰。增強掃描：動脈期常呈明顯強化，部分腫瘤可出現(xiàn)邊緣環(huán)形強化，腫瘤邊界清楚有時可突出胰腺邊緣，胰腺期和門靜脈期腫瘤可持續(xù)強化或變成等信號。當前14頁，總共36頁。

男性、39歲膽石癥伴有腹痛，體內(nèi)的生長抑素瘤（a）增強CT圖像顯示了在胰腺尾部邊界清楚的腫塊，腫塊明顯強化，其內(nèi)密度欠均勻。（b）T1加權圖像顯示了腫塊呈均勻低信號，與正常胰腺組織分界清楚。（c）軸位脂肪抑制T2加權像可見胰腺尾部不均勻高信號腫塊。（d）增強掃描（動脈期）脂肪抑制T1加權像顯示了腫瘤呈明顯不均勻強化。當前15頁，總共36頁。

患者-女-53歲-非功能性囊性胰腺內(nèi)分泌腫瘤。（a）T2加權像示高信號腫瘤周圍可見低信號環(huán)（箭頭處），占位效應明顯，主胰管輕微擴張。（b）T1加權像示腫塊囊性部分(箭頭處)呈均勻高信號，說明囊內(nèi)有出血或含有蛋白成分。（c）增強掃描示脂肪抑制T1加權像，囊壁呈明顯強化（箭頭處）。（d）68Ga-DOTA-TOC–fused正電子放射斷層CT圖像顯示了腫塊邊緣的吸收（箭頭處）。當前16頁，總共36頁。胰島素瘤為最常見的功能性胰腺內(nèi)分泌腫瘤。臨床上主要表現(xiàn)為低血糖的癥狀，可導致中樞神經(jīng)功能失常，出現(xiàn)復視、視物不清、異常行為等，甚至意識不清、昏迷或持續(xù)性腦損傷，有些病人可出現(xiàn)局灶性癲癇。低血糖誘發(fā)的兒茶酚胺反應可產(chǎn)生出汗、虛弱、饑餓、惡心、焦慮和心悸。大體：胰島素瘤為邊界清楚的腫塊，質(zhì)地通常比周圍胰腺軟，切面多為紅褐色。75%的腫瘤直徑在0.5~2cm之間，小于2g。偶有達11cm的報道。除大腫瘤外，很少見到變性、壞死或囊性變。胰島素瘤絕大多數(shù)為單發(fā)。當前17頁，總共36頁。光鏡：胰島素瘤同其它胰腺內(nèi)分泌腫瘤一樣，主要為實性、小梁狀、腺樣或幾種混合排列的類型。胰島素瘤中常見有淀粉樣物沉積，其主要成分為胰島淀粉樣多肽或胰淀素，偶見鈣化和細胞內(nèi)色素。在CT和MR上，典型胰島素瘤表現(xiàn)為均勻且明顯強化。當前18頁，總共36頁。

患者-女-15歲有頭暈史和暈厥發(fā)作史-胰島素瘤。（a）腹部的超聲圖片顯示了胰頭部一個2cm邊界清楚均勻低回聲腫塊（卡尺處）。（b）增強胰腺期CT圖像見一類圓形均勻明顯強化腫塊(箭頭處)。（c）脂肪抑制T2加權像顯示了均勻的等信號的腫塊（箭頭處）。（d）切除標本的切面照片顯示出腫塊邊緣光滑，并且呈均勻的粉紅色。當前19頁，總共36頁。胃泌素瘤為比較常見的功能性胰腺內(nèi)分泌腫瘤，僅次于胰島素瘤，居第二位。由于胃泌素的過量分泌，常導致胃酸過多，進而形成頑固性、多發(fā)性消化性潰瘍。胃泌素瘤多發(fā)生在胰腺和十二指腸。其他部位比較罕見，如胃、空腸、膽道、肝、腎、腸系膜和心臟。大體：大多數(shù)胃泌素瘤為單發(fā)。在胰腺，腫瘤通常分界清楚，但無包膜，直徑常＞2cm，質(zhì)地隨間質(zhì)含量而不同，伴有MEN1的胃泌素瘤常為多發(fā)的。在十二指腸，胃泌素瘤大多不足1cm，＜0.5cm的微小胃泌素瘤常被忽略。當前20頁，總共36頁。光鏡：胃泌素瘤無論在胰腺或在胰腺外均與WHO分類中分化良好的內(nèi)分泌腫瘤相符。胰腺胃泌素瘤的平均直徑為3–4厘米，而且大多數(shù)位于胰頭。在CT和MR上，表現(xiàn)為均勻強化或環(huán)形強化。當前21頁，總共36頁。

患者-女-67歲-慢性腹瀉、貧血和胃泌素水平升高-胃泌素瘤。（a，b）內(nèi)窺鏡（及CT圖像都顯示出增厚的胃皺襞。（c）胰腺增強CT圖像示胰腺尾部一大小約4.5cm，密度不均勻的腫塊(箭頭)。（d）完整的被切成兩瓣標本照片顯示了腫塊受限生長，呈黃色。當前22頁，總共36頁。胰高血糖素瘤僅指有高血糖素瘤綜合征的腫瘤。此綜合征的臨床表現(xiàn)包括皮膚壞死性游走性紅斑、口炎、輕度糖尿病、貧血和消瘦。胰高血糖素瘤大多數(shù)為惡性。常見于40~70歲的人群。當前23頁，總共36頁。大體：胰高血糖素瘤多為單發(fā)，有的最大直徑可達35cm，平均直徑約7cm。切面多為紅褐色或粉紅色，常見出血、壞死、囊性變等改變。腫瘤常在診斷時已局部侵及周圍組織并轉移至局部淋巴結和肝。光鏡：胰高血糖素瘤與其它胰腺內(nèi)分泌腫瘤相同，但此瘤似乎以小梁狀或?qū)嵭耘帕袨橹鳌．斍?4頁，總共36頁。

患者-男-37歲，消瘦，舌炎、壞死性游走性紅斑,胰高血糖素水平增高-胰高血糖素瘤。（a）增強CT動脈期可見一腫塊，其內(nèi)密度不均勻，可見鈣化(箭頭)和多發(fā)低密度(箭頭)。由于腫塊的影響導致主胰管

(*)的阻塞和萎縮。（b）切除標本的切面照片顯示腫塊生長受限，呈肉色。當前25頁，總共36頁。血管活性腸肽瘤（VIP瘤）臨床表現(xiàn)為水樣腹瀉、低鉀、無胃酸或低胃酸。此瘤少見，臨床約50%在診斷時即為惡性，已有轉移。80%的VIP瘤位于胰腺，以胰尾部較多，其次為胰頭部和胰體部，胰腺外VIP瘤極其罕見。當前26頁，總共36頁。大體：VIP瘤通常單發(fā)，邊界清楚，但無包膜，大小2~20cm，平均4.5cm。VIP瘤的轉移常見于肝，比淋巴結轉移要多，這可能為此瘤更易經(jīng)血行轉移的緣故。光鏡：VIP瘤與其它胰腺內(nèi)分泌腫瘤相似，瘤細胞常有輕度異型性，偶爾可有中度異型性。細胞核可出現(xiàn)深染，甚至明顯的異型性。瘤細胞可成實性、小梁狀、管狀腺泡狀排列，間質(zhì)多少不等，偶可出現(xiàn)鈣化或淀粉樣物沉積。當前27頁，總共36頁。

患者-女-65歲，有2年日益嚴重的腹瀉史(每天10

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25次水樣大便)并有體重減輕-血管活性腸肽瘤。（a）增強動脈期CT圖像顯示胰尾部一不均勻的腫塊(*)。腫塊內(nèi)可見鈣化。當前28頁，總共36頁。生長抑素瘤生長抑素瘤通常為惡性。臨床上表現(xiàn)為生長抑素過度分泌的病理生理效應，即血清或腫瘤中生長抑素含量增高、糖尿病、低胃酸、膽囊結石、腹瀉、脂肪瀉、貧血、消瘦。這些癥狀可能為生長抑素抑制內(nèi)分泌和外分泌功能的結果。此瘤以胰頭較多，亦可發(fā)生在十二指腸、肺和甲狀腺。當前29頁，總共36頁。大體：生長抑素瘤通常為單發(fā)，邊界清楚，但無包膜的腫塊。質(zhì)軟，灰白或黃褐色，直徑平均為5~6cm。約2/3的病例診斷時已有局部淋巴結或肝轉移。光鏡：生長抑素瘤與其它胰腺內(nèi)分泌腫瘤相似，與十二指腸生長抑素瘤不同，胰腺的生長抑素瘤常無明顯的腺樣結構和砂粒體。當前30頁，總共36頁?；颊?男-62歲，體重減輕，上腹疼痛，腹瀉。生長抑素瘤。增強CT示胰尾部巨大腫物，侵犯鄰近胃、脾及左腎。肝內(nèi)可見多發(fā)轉移。

當前31頁，總共36頁。非功能胰腺內(nèi)分泌腫瘤非功能胰腺內(nèi)分泌腫瘤指臨床無明確綜合征表現(xiàn)的胰腺內(nèi)分泌腫瘤，胰腺多肽瘤因無明確的綜合征，故多被放在此組。此組腫瘤通常為低度惡性，小于0.5cm的胰腺內(nèi)分泌腫瘤稱為微腺瘤。因臨床上多無癥狀，臨床為良性。大體：非功能胰腺內(nèi)分泌腫瘤以胰頭多見，約占2/3。較大的腫瘤可出現(xiàn)囊性變、壞死和鈣化。非功能胰腺內(nèi)分泌腫瘤可直接蔓延到周圍組織或器官，如胰周軟組織、脾、十二指腸或總膽管。大靜脈內(nèi)亦可見到瘤栓。轉移主要至局部淋巴結和肝，晚期亦可發(fā)生遠處轉移。當前32頁，總共36頁。光鏡：非功能胰腺內(nèi)分泌腫瘤與功能性胰腺內(nèi)分泌腫瘤無明顯差別。最常見的生長類型為巢狀，但亦可為梁狀或腦回狀。大的腫瘤中不同區(qū)域可有不同的排列方式或生長類型，間質(zhì)亦多少不一，有的瘤細胞巢之間僅為毛細血管，而有的則出現(xiàn)寬廣的致密的透明變的膠元，有些腫瘤亦可出現(xiàn)淀粉樣基質(zhì)和間質(zhì)鈣化，甚至砂粒體。當前33頁，總共36頁。

患者-男-49歲-右上腹包塊-非功能性胰腺內(nèi)分泌腫瘤。（a）軸位CT表現(xiàn)為分葉狀，直徑約15cm，與胰頭關系密切，其內(nèi)可見多發(fā)低密度灶和鈣化灶。（b）切面示腫物內(nèi)可見多種成分，包括囊變、壞死和出血。當前34頁，總共36頁。

患者-男-46歲-體重減輕，嗜睡。非功能性胰腺內(nèi)分泌腫瘤。（a，b）T2