特殊類型心肌病演示文稿

特殊類型心肌病演示文稿當(dāng)前1頁，總共79頁。心肌病近年心肌病分類有哪些進(jìn)展?1995年WHO:心肌病為伴心功能不全的心肌疾病【原發(fā)性和繼發(fā)性】,臨床和病理醫(yī)生廣泛接受和應(yīng)用,但對病因診斷和治療存在缺陷2006年AHA:現(xiàn)代心肌病分類和定義,側(cè)重于病因?qū)W分類,與臨床實踐有距離2007年中國:心肌病診斷與治療建議

2008年ESC:心肌病的分類重視病因?qū)W&利于臨床實踐當(dāng)前2頁，總共79頁。心肌病病因心肌病是指心肌結(jié)構(gòu)和功能異常,無冠脈疾病、高血壓、心臟瓣膜病和先心病等所引起的心肌功能異常遺傳因素&環(huán)境因素特殊形態(tài)&功能表型各表型病因家族性/遺傳性非家族性/獲得性混合型遺傳性&獲得性當(dāng)前3頁，總共79頁。ＡＨＡ心肌病分類分類依據(jù)：主要器官的受累情況

心肌病原發(fā)性心肌病病變局限于心肌繼發(fā)性心肌病全身性疾病的一部分MaronBJ,etal.

Contemporarydefinitionsandclassificationofthecardiomyopathies:anAmericanHeartAssociationScientificStatementfromtheCouncilonClinicalCardiology,HeartFailureandTransplantationCommittee;QualityofCareandOutcomesResearchandFunctionalGenomicsandTranslationalBiologyInterdisciplinaryWorkingGroups;andCouncilonEpidemiologyandPrevention.Circulation,2006,113:1807-16當(dāng)前4頁，總共79頁。原發(fā)性心肌病分類MaronBJ,etal.

Contemporarydefinitionsandclassificationofthecardiomyopathies:anAmericanHeartAssociationScientificStatementfromtheCouncilonClinicalCardiology,HeartFailureandTransplantationCommittee;QualityofCareandOutcomesResearchandFunctionalGenomicsandTranslationalBiologyInterdisciplinaryWorkingGroups;andCouncilonEpidemiologyandPrevention.Circulation,2006,113:1807-16AHA:心肌病定義和分類(2006)首次將心肌離子通道病列為心肌病當(dāng)前5頁，總共79頁。繼發(fā)性心肌病當(dāng)前6頁，總共79頁。當(dāng)前7頁，總共79頁。左心室致密化不全特殊類型心肌病應(yīng)激性心肌病圍生期心肌病心動過速性心肌病1234淀粉樣變性心肌病5內(nèi)分泌性心肌病6其他特殊心肌病7當(dāng)前8頁，總共79頁。1左心室致密化不全

NoncompactionVentricularMyocardium,NVM海綿狀心肌;蜂窩狀心肌先天性心肌病,單發(fā)或家族聚集性,發(fā)病率0.05%-0.24%發(fā)病機(jī)制：臨床表現(xiàn)：輔助檢查：胚胎心臟發(fā)育過程中,基因突變致心肌致密化過程失敗,肌小梁隱窩持續(xù)存在,肌小梁發(fā)育異常粗大,心肌呈海綿狀進(jìn)行性心力衰竭、心律失常、體循環(huán)栓塞可伴其它先天性異常如紫紺型先天性心臟病與擴(kuò)張型心肌病相似,可經(jīng)心臟彩超鑒別心臟彩超(UCG)為明確診斷依據(jù)MRI表現(xiàn);左心室造影;心內(nèi)膜心肌活檢病理當(dāng)前9頁，總共79頁。超聲：

心內(nèi)膜層疏松增厚,外膜層薄而致密,心內(nèi)、外膜厚度比>2

收縮期心腔內(nèi)血流直接進(jìn)入深的小梁間隙1左心室致密化不全

NoncompactionVentricularMyocardium,NVM當(dāng)前10頁，總共79頁。1左心室致密化不全

NoncompactionVentricularMyocardium,NVMAA:HolterECG示非持續(xù)性室速B:Echocardiography示左室舒張末期心肌小梁間深隱窩

C:延遲增強(qiáng)MRI示非致密心肌信號廣泛高度增強(qiáng)

D:左室造影示心肌小梁間深隱窩

E:組織染色（HE）【心肌標(biāo)本取自信號增強(qiáng)區(qū)域】示心肌結(jié)構(gòu)排列紊亂,可見纖維組織浸潤當(dāng)前11頁，總共79頁。1左心室致密化不全

NoncompactionVentricularMyocardium,NVM診斷標(biāo)準(zhǔn)：治療：心內(nèi)膜層疏松增厚,外膜層薄而致密,心內(nèi)、外膜厚度比>2病變好發(fā)于左心室心尖部、前側(cè)壁,可累及心室壁中段,一般不累及心室基底部累及房室瓣可致瓣膜脫垂和反流收縮期心腔內(nèi)血流直接進(jìn)入深的小梁間隙主要針對心力衰竭、心律失常和血栓栓塞等并發(fā)癥對癥治療反復(fù)發(fā)作的室性心律失常可安裝埋藏式心臟復(fù)律除顫器(ICD)嚴(yán)重的難治性心力衰竭須考慮心臟移植明顯肌小梁:突出于局部心室壁≥3mm,伴肌小梁間隱窩形成,其間充滿來自左心室的血液當(dāng)前12頁，總共79頁。病例分析男性,56歲,發(fā)熱、咳嗽伴氣短1周

患者1周前受涼后出現(xiàn)發(fā)熱,T≤38.3℃,伴咳嗽、咳黃痰、活動時氣短和夜間不能平臥,無雙下肢水腫和尿量減少.患者發(fā)病前平素體力活動略受限,快步行走時會出現(xiàn)氣短,但無胸痛、后背痛及上肢放射痛

ECG示竇性心律、完全性LBBB、QRS間期為198ms

高血壓史10+年,口服藥物治療,控制滿意;蛋白尿史3年;大量吸煙、飲酒史,但已戒煙、戒酒多年;否認(rèn)糖尿病史和家族性心臟病史當(dāng)前13頁，總共79頁。病例分析入院查體：T36.5℃Bp130/80mmHgHR100bpmR20bpm

高枕臥位,頸靜脈不充盈;雙肺滿布哮鳴音及濕音,心界向左下擴(kuò)大,律齊,未聞及雜音;肝脾未及,雙下肢不腫。實驗室檢查：Hb、WBC、PLT和N分類分別為152g/L、9.43×109/L、200×109/L和81.9%

ALT、AST和Cr、BUN水平正常LDL-C和HDL-C分別為4.18mmol/L和0.68mmol/L

血氣分析示pH值、PCO2和PO2分別為7.42、38.5mmHg和76.5mmHgCK、CK-MB和cTnI均在正常范圍,BNP為1200pg/ml（正常值＜100pg/ml）當(dāng)前14頁，總共79頁。病例分析胸部X線雙肺紋理清晰,未見斑片影,心影增大,心胸比為0.65超聲左房增大(前后徑57mm)、左室舒張和收縮末期直徑分別為79和69mm,LVEF為24%,左心腔可見網(wǎng)狀回聲及大量疏松肌小梁,隱窩未見血栓,疏松層與致密層厚度比值＞2,提示NVM胸骨旁短軸收縮末期ECHO:黑箭頭代表疏松層厚度,白箭頭代表致密層厚度當(dāng)前15頁，總共79頁。病例分析胸部增強(qiáng)CT及冠脈重建雙側(cè)胸腔積液、左心室增大、冠脈粥樣硬化,但未見明確的冠脈狹窄性病變心臟磁共振左心室前、側(cè)及下壁心肌疏松層與致密層厚度比值＞2,符合NVM表現(xiàn)CMR示疏松層（黑色箭頭所示）與致密層（白色箭頭所示）厚度比值>2

當(dāng)前16頁，總共79頁。診治思維病史特點

患者發(fā)熱、咳嗽、咳痰,兩肺布滿哮鳴音和濕音,白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞增多,考慮存在下呼吸道感染,入院后給予抗生素控制支氣管感染 X線和ECHO示心臟擴(kuò)大、EF下降,加之患者活動時氣喘和活動耐力下降,表明存在心衰因素; 因此,同時予藥物[包括β受體阻滯劑卡維地洛、ARB纈沙坦和醛固酮受體拮抗劑螺內(nèi)酯等]治療以控制心衰。

治療經(jīng)過

患者癥狀雖明顯好轉(zhuǎn)但仍存在,且NYHA仍為Ⅲ級,因此隨后給予患者心臟再同步治療（CRT）,置入CRT-D,起搏后ECG示QRS間期縮短至132ms

3個月后隨訪:患者癥狀消失,NYHA改善為Ⅰ級.復(fù)查ECHO:左心室舒張和收縮末期直徑分別縮小至58和44mm,LVEF升至47%。當(dāng)前17頁，總共79頁。關(guān)于診斷的思考患者為中老年男性,發(fā)病前有活動耐力下降,ECG示CLBBB,影像學(xué)示左心室明顯擴(kuò)大、左心室收縮功能明顯減退,且BNP明顯升高。鑒別診斷應(yīng)考慮:缺血性心肌病中老年心衰最常見病因.本例患者男性,長期吸煙和高血壓史,并有脂代謝異常.但既往無心絞痛和MI史,且心肌酶譜在正常范圍,冠脈CT重建也未見明確狹窄性病變.ECHO未見室壁變薄和節(jié)段性室壁運動異常等改變,CMR未見室壁或心內(nèi)膜下的瘢痕樣病變.因此缺血性心肌病診斷不成立

擴(kuò)張型心肌病

原因不明的左心室或雙心室擴(kuò)大,伴左心室收縮功能受損,伴或不伴心衰癥狀,但診斷前提是除外其他病因.本例患者心臟影像學(xué)提示左心室心肌疏松層與致密層厚度比＞2,符合NVM改變,因此擴(kuò)張心診斷不成立酒精性心肌病一般起病隱匿,多見于中青年男性,若能排除其他心臟疾病,并有大量飲酒史,持續(xù)10年以上,且戒酒4～8周后病情明顯改善,則考慮診斷為酒精性心肌病.本例患者雖有長期大量飲酒史,但癥狀出現(xiàn)在戒酒多年后左心室致密化不全

臨床特點:心衰、心律失常、血栓栓塞和心源性猝死;病理特點:過深的隱窩和明顯的肌小梁形成，與左心室(非冠脈循環(huán))相交通,病理機(jī)制為正常胚胎發(fā)育過程中肌小梁退化障礙當(dāng)前18頁，總共79頁。關(guān)于治療的思考治療主要針對心衰、心律失常(包括心臟驟停)和可能發(fā)生的血栓栓塞事件.對于終末期患者,可考慮予以心臟移植心衰

藥物治療是心衰治療基礎(chǔ),CRT可明顯改善癥狀和預(yù)后,尤其對于QRS間期明顯增寬的CLBBB患者.本例患者置入CRT-D后癥狀消失,NYHA恢復(fù)至Ⅰ級,ECHO示左心室舒張末期和收縮末期直徑明顯縮小,LVEF明顯改善心律失常和心臟驟停

對于既往不明原因的暈厥、持續(xù)室性心律失?；蛐牟E停幸存者,推薦予以置入ICD對于無以上病史NVM患者,2008年AHA指南將置入ICD列為Ⅱb類適應(yīng)證由于本例患者LVEF明顯受損(僅24%),故具有置入ICD的Ⅰ類適應(yīng)證.該患者置入CRT-D后3個月內(nèi)未發(fā)生心律失常事件血栓栓塞尚無證據(jù)支持常規(guī)口服抗凝藥物預(yù)防可能發(fā)生的血栓栓塞事件當(dāng)前19頁，總共79頁。當(dāng)前20頁，總共79頁。左心室致密化不全特殊類型心肌病應(yīng)激性心肌病圍生期心肌病心動過速性心肌病1234淀粉樣變性心肌病5內(nèi)分泌性心肌病6其他特殊心肌病7當(dāng)前21頁，總共79頁。2應(yīng)激性心肌病

StressCardiomyopathy,SCM

1990年，Dote【日本】首報Tako-Tsubo(章魚罐)綜合征;左心室心尖氣球樣變患者遭受嚴(yán)重的精神或軀體刺激;絕經(jīng)期女性多見解剖特點：左室心尖部無3層心肌環(huán)繞結(jié)構(gòu)血供特點：心尖部血供屬于冠脈的終末部分,當(dāng)發(fā)生血液供應(yīng)障礙時容易首先受累,并且在過度擴(kuò)張后心尖較易喪失彈性，呈球形改變激素受體：左室心尖部和心底部心肌內(nèi)腎上腺素能受體密度和組織兒茶酚胺水平不同,因此心尖部會發(fā)生相對獨特的球形改變

當(dāng)前22頁，總共79頁。臨床特點：突發(fā)胸痛或呼吸困難、心悸、暈厥輔助檢查：ECG多導(dǎo)聯(lián)ST段明顯抬高、T波倒置、QRS波群異常輕度心肌酶升高超聲心動圖示左室心尖部及中段呈氣球樣膨出,室壁運動明顯減弱、消失或呈矛盾運動,LVEF明顯減低冠脈造影無明顯冠脈狹窄;左心室造影示心尖部膨出呈氣球樣,基底部收縮明顯2應(yīng)激性心肌病

StressCardiomyopathy,SCM大室壁瘤短期內(nèi)恢復(fù)，應(yīng)高度懷疑應(yīng)激性心肌??！當(dāng)前23頁，總共79頁。2004年梅奧診所提出診斷標(biāo)準(zhǔn)：新出現(xiàn)的ECG異常，ST段抬高或T波倒置冠脈造影未見冠脈閉塞性病變可逆性左室運動障礙無心肌病、頭顱創(chuàng)傷、腦出血或嗜鉻細(xì)胞瘤治療原則：對癥和支持治療 預(yù)后相對較好2應(yīng)激性心肌病

StressCardiomyopathy,SCM當(dāng)前24頁，總共79頁。病例分析男性,72歲,打牌情緒激動突發(fā)胸悶、憋氣4小時既往高血壓病史4年;入院查體未見明顯異常ECG：V1~V6導(dǎo)聯(lián)QRS波呈rS型;Ⅰ、avL、V1~V6導(dǎo)聯(lián)ST段抬高0.05~0.2mV心肌標(biāo)志物：CK732U/L、CK-MB19.5ng/ml、LDH176U/L、TnI1.46ng/ml超聲心動圖：節(jié)段性室壁運動異常,左心尖巨大室壁瘤(約57×38mm),左室增大,左心功能減低(LVEF37%)入院診斷：AMI(廣泛前壁)冠脈造影：前降支近中段節(jié)段性狹窄約50%;左主干、回旋支、右冠脈管腔無狹窄住院期間,心肌酶始終無明顯增高;入院第九天超聲心動圖顯示,心功能恢復(fù)、室壁瘤消失;隨訪三月時ECG尚未恢復(fù)正常,無胸悶、胸痛發(fā)作應(yīng)激性心肌病心尖球樣改變當(dāng)前25頁，總共79頁。專家點評典型胸悶癥狀,心電圖ST段抬高,心肌酶升高,應(yīng)高度懷疑AMI;但冠脈造影未發(fā)現(xiàn)明顯狹窄,不除外冠脈痙攣及造影劑已將血栓沖至血管末端可能 住院期間應(yīng)激狀態(tài)明顯,Bp,HR,血糖波動較大;心肌酶無明顯增高;心功能短時間內(nèi)迅速恢復(fù),心尖室壁瘤消失,考慮與應(yīng)激有關(guān)的心肌病變大室壁瘤短期內(nèi)完全或幾乎完全恢復(fù)是應(yīng)激性心肌病最大的特點,而心肌梗死時室壁瘤恢復(fù)則在數(shù)月或一年以后 應(yīng)激性心肌病急性期時,心肌酶譜升高不明顯,ECG也不一定典型,因此該患應(yīng)激性心肌病診斷明確單從入院冠脈造影、心肌酶譜、超聲心動圖鑒別應(yīng)激性心肌病和急性心肌梗死是不全面的,因此應(yīng)注重隨訪,尤其是超聲心動圖演變。當(dāng)前26頁，總共79頁。當(dāng)前27頁，總共79頁。左心室致密化不全特殊類型心肌病應(yīng)激性心肌病圍生期心肌病心動過速性心肌病1234淀粉樣變性心肌病5內(nèi)分泌性心肌病6其他特殊心肌病7當(dāng)前28頁，總共79頁。3圍生期心肌病

peripartumcardiomyopathy,PPCM

孕期最后1個月至產(chǎn)后5個月出現(xiàn)原因不明,有典型急性心力衰竭體征致命性心臟病ESC:擴(kuò)張型心肌病的一種類型危險因素:經(jīng)產(chǎn),高齡妊娠(30歲以上發(fā)病率更高),多胎妊娠,先兆子癇,妊娠高血壓及非洲裔等,但不存在上述危險因素婦女也會發(fā)生PPCM發(fā)病機(jī)制學(xué)說眾多,有待明確當(dāng)前29頁，總共79頁。發(fā)病機(jī)制心肌炎：PPCM心肌炎發(fā)生率可達(dá)78%,而發(fā)生心肌炎并不影響PPCM預(yù)后病毒感染：感染后局部免疫反應(yīng)介導(dǎo)心肌組織損傷,導(dǎo)致心室功能障礙.心內(nèi)膜心肌活檢已發(fā)現(xiàn)多種病毒DNA.病毒清除后,患者LVEF顯著改善微嵌合體：妊娠期母體與胎兒的有核血細(xì)胞間常有雙向往來,可能形成微嵌合體,觸發(fā)病理性免疫反應(yīng)凋亡和炎癥：心肌細(xì)胞凋亡導(dǎo)致心肌細(xì)胞進(jìn)行性損傷.血漿炎癥因子,C反應(yīng)蛋白和腫瘤壞死因子α水平升高血流動力學(xué)異常變化：妊娠期血容量及心輸出量增加,造成可逆的一過性心室肥大.妊娠20w時,心輸出量達(dá)到最大,并在妊娠晚期和產(chǎn)后期回歸基線水平其他可能因素包括：催乳素、松弛肽、免疫復(fù)合物、心臟一氧化氮合酶、未成熟的樹突狀細(xì)胞、心臟營養(yǎng)障礙基因和toll樣受體（模式識別受體）當(dāng)前30頁，總共79頁。臨床表現(xiàn)癥狀及體征

妊娠狀態(tài),黃體酮致通氣過度，子宮增大壓迫膈肌,正常妊娠女性可出現(xiàn)呼吸困難及足部水腫,伴頭暈、端坐呼吸等心衰癥狀,所以PPCM常被忽視肺水腫和血栓栓塞,肺動脈栓塞患者可能出現(xiàn)咯血及胸膜炎性胸痛心律失常和心臟驟停輔助檢查心臟超聲;磁共振成像MRI,對于鑒別發(fā)病機(jī)制至關(guān)重要延遲增強(qiáng)MRI掃描可幫助區(qū)分心肌細(xì)胞壞死的類型（如心肌炎或心肌缺血）心肌炎為心外膜下灶性、條帶狀的增強(qiáng)病灶，而心肌缺血的增強(qiáng)病灶在心內(nèi)膜下沿血管分布或呈透壁性Kawano等對1例PPCM患者行延遲增強(qiáng)MRI掃描,并加用β受體阻滯劑、ARB和安體舒通后重新評價,發(fā)現(xiàn)患者心肌損壞程度得到改善,心臟功能有所恢復(fù)當(dāng)前31頁，總共79頁。診斷既往無心臟病的婦女在妊娠期間新發(fā)左心室收縮功能障礙是PPCM的特點，該疾病僅在無其他心肌病致病因素存在時才可診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)①孕期最后1個月或產(chǎn)后5個月內(nèi)發(fā)生心衰；②沒有明確的心衰病因；③孕期最后1個月前沒有心臟疾?。虎躄VEF＜45%，或左室舒張末期容積＞2.7cm/m2完全符合上述4項才能診斷PPCM發(fā)病率及死亡率升高與延遲診斷有關(guān),因此妊娠女性出現(xiàn)難以解釋的癥狀時,應(yīng)考慮到PPCM的可能性,并及時進(jìn)行相關(guān)檢查。當(dāng)前32頁，總共79頁。治療原則因階段而異，兼顧母嬰安全妊娠期心衰的處理ACEI和ARB可能造成新生兒缺陷，在妊娠期禁用。地高辛、β受體阻滯劑、袢利尿劑以及減少前負(fù)荷的藥物（如肼苯噠嗪和硝酸酯類）的安全性已被證實，是治療妊娠期心衰的主要藥物產(chǎn)后心衰的處理與擴(kuò)張型心肌病的治療相似ACEI和ARB目標(biāo)劑量是降壓治療最高劑量的1/2利尿劑用于緩解癥狀安體舒通或地高辛用于心功能分級Ⅲ、Ⅳ級患者。地高辛的目標(biāo)劑量為維持血藥濃度<1.0ng/ml的最小劑量，0.5~0.8ng/ml最有益處β受體阻滯劑推薦使用：非選擇性卡維地洛和選擇性的美托洛爾抗凝治療妊娠期凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ和血漿纖維蛋白原濃度升高使血栓并發(fā)癥風(fēng)險增加，并持續(xù)至產(chǎn)后6周。妊娠前6周可服用華法林，普通肝素和低分子量肝素在妊娠期間可以應(yīng)用心臟移植左室輔助裝置（VAD）被用作移植前的過渡治療當(dāng)前33頁，總共79頁。當(dāng)前34頁，總共79頁。左心室致密化不全特殊類型心肌病應(yīng)激性心肌病圍生期心肌病心動過速性心肌病1234淀粉樣變性心肌病5內(nèi)分泌性心肌病6其他特殊心肌病7當(dāng)前35頁，總共79頁。4心動過速性心肌病

Tachycardia-inducedcardiomyopathy,TIC心律失常性心肌病無器質(zhì)性心臟病史者由快速型房性或室性心律失常引起的心房和（或）心室收縮和舒張功能不良的疾病狀態(tài),在恢復(fù)竇律或控制心室率后,可完全或部分逆轉(zhuǎn)心功能。特征：可逆性左室明顯擴(kuò)大和射血分?jǐn)?shù)明顯降低；主要表現(xiàn)：心力衰竭TIC完全性TIC心動過速是心功能異常惟一原因

不完全性TIC有器質(zhì)性心臟病者,致心功能惡化當(dāng)前36頁，總共79頁。導(dǎo)致TIC的快速心律失常包括室上性快速心律失常心房顫動、心房撲動、房性心動過速、房室折返性心動過速、房室結(jié)折返性心動過速、持續(xù)性交界區(qū)反復(fù)性心動過速快速室性心律失常室性期前收縮、左室特發(fā)性室性心動過速(右室流出道室速、左室后間隔室速、左室游離壁室速)、束支折返性室速快速心房或心室起搏甲狀腺功能亢進(jìn)癥和胰高血糖素瘤所致竇性心動過速以慢性房速、持續(xù)性交界區(qū)反復(fù)性心動過速和慢性房顫的TIC最為多見。4心動過速性心肌病

Tachycardia-inducedcardiomyopathy,TIC當(dāng)前37頁，總共79頁。TIC的機(jī)制（尚不明確）心肌血流分布改變,相對心肌缺血.心肌組織血流量下降,心肌內(nèi)膜側(cè)/心肌外膜側(cè)血流比下降,加重缺血損害,但冠狀動脈結(jié)構(gòu)無異常。鈣調(diào)節(jié)異常、能量代謝異常.心肌細(xì)胞能量耗竭、能量利用障礙導(dǎo)致心肌重塑.L2鈣通道異常:T管和細(xì)胞肉膜的蛋白丟失,細(xì)胞膜基質(zhì)改變,導(dǎo)致細(xì)胞興奮-收縮偶聯(lián)異常和收縮功能異常.異常的心室激動,使左室功能惡化,收縮功能不全。心肌收縮儲備能力下降.心肌對各種正性肌力作用刺激的反應(yīng)和對容量負(fù)荷反應(yīng)能力下降.心肌細(xì)胞上的β受體密度下降和受體后腺苷酸環(huán)化酶和鈣離子運轉(zhuǎn)異常,及肌纖維膜上Na+-K+-ATP酶活性下降所致。神經(jīng)體液的激活.交感神經(jīng)系統(tǒng)和RAS的激活,可使血管緊張素II、去甲腎上腺素、腎上腺素、心鈉素和醛固酮等神經(jīng)激素在血液和心肌中含量普遍升高?？寡趸痛傺趸胶鈾C(jī)制被打破.血管緊張素轉(zhuǎn)化酶基因DD型者更易患TIC,其血漿血管緊張素轉(zhuǎn)化酶水平也增高。4心動過速性心肌病

Tachycardia-inducedcardiomyopathy,TIC當(dāng)前38頁，總共79頁。診斷:回顧性診斷，視療效定確診與否快速規(guī)則或不規(guī)則心室率(心室率>100bpm),伴不同程度心臟擴(kuò)大,二尖瓣反流,心室舒張末壓增高,左室EF降低,以及有心力衰竭臨床表現(xiàn)時,應(yīng)高度懷疑TIC。注意問題:①TIC可發(fā)生在各個年齡,但更多見于青少年或中壯年男性;②快速心律失常發(fā)作前左室功能正常,無器質(zhì)性心臟病證據(jù);③頻繁或者持續(xù)性心動過速發(fā)作后左室功能進(jìn)行性損害,并可排除其它導(dǎo)致心功能減退的因素④心律失常治愈或控制后心室功能改善⑤在有器質(zhì)性心臟病或心力衰竭的患者長期心動過速時也應(yīng)考慮TIC可能,不能只認(rèn)為心律失常繼發(fā)于心臟病及心力衰竭,兩者可能互為因果。完全和非完全性TIC鑒別診斷的核心:存在快速心律失常,經(jīng)過治療包括抗心律失常藥物治療、直流電復(fù)律、射頻消融、起搏治療或植入ICD治療恢復(fù)竇律或減慢房室傳導(dǎo)后,左室功能改善。4心動過速性心肌病

Tachycardia-inducedcardiomyopathy,TIC當(dāng)前39頁，總共79頁。治療原則：恢復(fù)竇律,采用藥物復(fù)律、電復(fù)律和射頻消融。射頻消融治療：房室折返性心動過速、房室交界區(qū)折返性心動過速、房速、房撲、特發(fā)性室速、不適當(dāng)?shù)母]性心動過速等反復(fù)發(fā)作或并發(fā)有充血性心力衰竭及并發(fā)TIC藥物治療：不能耐受手術(shù)或不愿接受手術(shù)或手術(shù)治療無效時。無冠心病者,通常選用IA和IC類抗心律失常藥物；房顫患者控制心室率的藥物包括洋地黃類、β阻滯劑和鈣通道阻滯劑；治療心力衰竭的藥物,包括ACEI或ARBs、洋地黃、利尿劑、β受體阻滯劑。少見，但有機(jī)會治愈4心動過速性心肌病

Tachycardia-inducedcardiomyopathy,TIC當(dāng)前40頁，總共79頁。當(dāng)前41頁，總共79頁。左心室致密化不全特殊類型心肌病應(yīng)激性心肌病圍生期心肌病心動過速性心肌病1234淀粉樣變性心肌病5內(nèi)分泌性心肌病6其他特殊心肌病7當(dāng)前42頁，總共79頁。5淀粉樣變性心肌病全身性疾?。荒行远嘤谂?；30歲前少見由不可溶性的淀粉樣蛋白沉積于組織中細(xì)胞間所致多漿膜腔積液患者伴明顯心力衰竭；如果雙房都增大，不能除外心肌淀粉樣變！當(dāng)前43頁，總共79頁。臨床表現(xiàn)限制性心肌病癥狀心肌收縮功能減退所致心衰，癥狀進(jìn)行性加重，常規(guī)治療無效體位性低血壓心律失常心絞痛鑒別：限制性心肌??；肥厚性心肌??；擴(kuò)張性心肌病當(dāng)前44頁，總共79頁。輔助檢查ECG：QRS波群電壓減低；電軸左偏、房顫、類AMI圖形及室性心律失常心臟彩超：敏感性高左室肥厚、室壁厚度增加、左室腔變小及左房增大增厚心室壁顆粒狀閃光樣回聲—高度提示血漿免疫球蛋白及免疫電泳腹壁脂肪抽吸病理檢查心內(nèi)膜心肌活檢剛果紅染色偏振光下蘋果綠色雙折射當(dāng)前45頁，總共79頁。治療治療多無效特異性治療潑尼松馬法蘭秋水仙堿預(yù)后不良洋地黃和CCB選擇性的與淀粉樣蛋白結(jié)合，兩藥禁用異體移植心臟早期沉淀樣物質(zhì)沉積而復(fù)發(fā)，心臟移植禁用患者預(yù)后差，具備以下特征：（1）心室腔不大伴進(jìn)行性難治性心力衰竭（2）左心室肥厚伴心電圖低電壓（3）既往有高血壓伴進(jìn)行性低血壓及類似陳舊性心梗圖形（4）左室壁均勻肥厚伴室壁活動彌漫性減低（5）舌體寬大肥厚應(yīng)高度懷疑淀粉樣變心肌病。當(dāng)前46頁，總共79頁。病例摘要男性，58歲，活動時氣短3年，雙下肢浮腫伴夜間呼吸困難4個月3年前自覺活動時氣短，有心絞痛樣典型癥狀2年前ECG示“心肌梗死”樣表現(xiàn)，超聲心動圖示心肌肥厚5月前冠脈造影除外冠脈病變，超聲示LVEF為64%，予倍他樂克和氨氯地平4月前出現(xiàn)雙下肢浮腫伴尿量減少，停用后癥狀減輕。后多次出現(xiàn)心衰癥狀，胸腹CT顯示多漿膜腔積液；利尿劑治療后浮腫消退，癥狀緩解，多漿膜腔積液基本消失；超聲提示肥厚性心肌病不除外。既往高血壓4年，近期停用降壓藥，血壓110/70mmHg。入院后心臟超聲示心肌明顯肥厚,雙房增大(左:61*42mm,右房:52*37mm),可見毛玻璃樣改變,E/A比值2.6BNP顯著升高（546pg/ml）ECG肢導(dǎo)低電壓及假性心肌梗死樣表現(xiàn)MRI也提示心肌釓顯像延遲(心肌淀粉樣變的特性表現(xiàn))心肌活檢證實為心肌淀粉樣變。全身骨γ掃描、骨髓涂片及骨髓活檢等檢查結(jié)果均陰性。當(dāng)前47頁，總共79頁。專家點評淀粉樣病變臨床上少見，分為5型，病變累及多個臟器，只有老年性淀粉樣病變通常只侵犯心臟。該患者58歲，目前檢查并未發(fā)現(xiàn)其他臟器病變，但并不能確定是否屬于老年性淀粉樣變。該患心臟超聲示E/A比值2.6，右心導(dǎo)管示肺毛細(xì)血管楔壓明顯升高，BNP顯著升高，符合典型限制性舒張功能障礙的舒張性心衰。臨床上多漿膜腔積液多見于腫瘤、結(jié)締組織病變及結(jié)核病。對于多漿膜腔積液患者伴有明顯心力衰竭的患者，如果雙房都增大，應(yīng)該考慮心肌淀粉樣變。對于患者心臟器質(zhì)性病變程度與胸腹水出現(xiàn)并不一致的情況，多漿膜腔積液可能是淀粉樣病變及靜水壓升高所致的漏出液。應(yīng)用ACEI可能更合適。當(dāng)前48頁，總共79頁。當(dāng)前49頁，總共79頁。左心室致密化不全特殊類型心肌病應(yīng)激性心肌病圍生期心肌病心動過速性心肌病1234淀粉樣變性心肌病5內(nèi)分泌性心肌病6其他特殊心肌病7當(dāng)前50頁，總共79頁。6內(nèi)分泌性心肌病

EndocrineCardiomyopathy肢端肥大癥1糖尿病心肌病4甲狀腺性心肌病2嗜鉻細(xì)胞瘤心肌病3當(dāng)前51頁，總共79頁。6.1肢端肥大癥男性,44歲,勞累性心悸、氣促2月。曾診為擴(kuò)張型心肌病，治療效果欠佳Bp115/61mmHg,HR76bpm;雙肺無啰音;心界左下擴(kuò)大,心律齊,心尖部3/6級收縮期雜音胸片:雙肺紋理增多,心影擴(kuò)大,呈主動脈型,以左室增大為主;ECG:左室肥厚并心肌缺血改變;心臟超聲:左室收縮功能明顯減退,重度二尖瓣反流,卵圓孔未閉初步診斷:擴(kuò)張型心肌?。堪昴ば孕呐K??？缺血性心臟?。肯忍煨孕呐K??？

當(dāng)前52頁，總共79頁。6.1肢端肥大癥補(bǔ)充查體:患者聲音低沉,外貌體型較特殊追問病史：10年前始出現(xiàn)四肢粗大,鼻唇肥厚,進(jìn)行性加重后續(xù)檢查：甲狀腺功能,性激素水平,生長激素明顯異垂體MRI示垂體大腺瘤囊變PET示垂體占位,局部葡萄糖代謝未見增高,考慮垂體瘤綜上診為:垂體瘤所致肢端肥大癥性心肌病當(dāng)前53頁，總共79頁。內(nèi)科治療穩(wěn)定后,行垂體瘤切除術(shù)術(shù)后2天,復(fù)查生長激素水平由28.922降至4.002ng/ml;MRI顯示垂體縮小當(dāng)前54頁，總共79頁。專家點評在初步診斷中,結(jié)合輔助檢查結(jié)果,四個初步診斷應(yīng)綜合考慮,心肌缺血極可能為假陽性,卵圓孔未閉也僅是次要因素,并不能解釋相關(guān)問題。臨床醫(yī)生在診療患者時應(yīng)該細(xì)致全面,鑒于患者外貌特征特殊,有理由懷疑其內(nèi)分泌異常。關(guān)于其后續(xù)治療,采取外科手術(shù)修復(fù)瓣膜有待考究,藥物治療更為重要當(dāng)前55頁，總共79頁。6.1肢端肥大癥垂體病:腺垂體病(對心血管系統(tǒng)有影響);垂體瘤;神經(jīng)垂體病;空泡蝶鞍腺垂體病腺垂體功能減退腺垂體功能亢進(jìn)垂體性侏儒癥成人腺垂體功能減退癥Simmonds-Sheehan綜合征心臟萎縮心肌變性肢端肥大癥高泌乳素血癥泌乳素瘤垂體性皮質(zhì)醇增多癥垂體性甲狀腺功能亢進(jìn)當(dāng)前56頁，總共79頁。6.1肢端肥大癥肢端肥大癥為腺垂體分泌生長激素過多,致全身組織增生、肥大及代謝紊亂的一組臨床癥候群心臟增大加著,多見50歲患者,受累明顯者考慮肢端肥大癥性心臟病(acromegalicheartdisease)檢查：生長激素測定增高；CT及MRI可有效檢出肢端肥大癥患者垂體異常美國紐約心臟學(xué)會標(biāo)準(zhǔn)委員會診斷標(biāo)準(zhǔn)為：①確診為肢端肥大癥②心臟表現(xiàn):心臟增大;高血壓;心力衰竭;心電圖和超聲心動圖呈左室肥大除外其他類型的心臟病當(dāng)前57頁，總共79頁。6.1肢端肥大癥基本治療：針對垂體瘤及增生所引起的功能亢進(jìn)治療藥物治療：溴隱亭；其他藥物（八肽衍生物SMS201-995、賽庚定、α受體阻滯藥等）放射治療外照射和內(nèi)照射手術(shù)治療對癥治療：糾正心血管并發(fā)癥伴高血壓：限鈉,利尿藥,以減少血容量伴充血性心衰：肢端肥大癥心肌病者對常規(guī)治療有抵抗。頑固性心力衰竭可考慮心臟移植術(shù)治療當(dāng)前58頁，總共79頁。6.2甲狀腺性心肌病甲狀腺性心肌病甲狀腺功能亢進(jìn)性心肌病甲狀腺能功減退性心肌病當(dāng)前59頁，總共79頁。6.2.1甲亢性心肌病占甲亢10％～22％，隨年齡增長而增加臨床表現(xiàn)心律失常：竇速，房早多見，也見房顫、房撲、房室阻滯收縮增強(qiáng)：心尖區(qū)S1亢進(jìn)，I－II級收縮期雜音心臟增大：心衰脈壓差增大：收縮壓↑舒張壓↓甲亢心的診斷標(biāo)準(zhǔn)：

多年不愈的甲亢病史有心律失常、心臟擴(kuò)大及心力衰竭之一排除器質(zhì)性心臟病甲亢控制后，心律失常、心臟增大、心力衰竭恢復(fù)才可診斷當(dāng)前60頁，總共79頁。6.2.1甲亢性心肌病首選放射性碘治療不適應(yīng)：改用抗甲狀腺藥物普萘洛爾：20-40mg，q6-8h當(dāng)前61頁，總共79頁。6.2.2甲減性心肌病甲狀腺機(jī)能減退癥合并心血管損害約為30%～80%表現(xiàn)為心肌病、心包炎、冠心病等,平均發(fā)病年齡52歲年齡偏大的原因可能與脂質(zhì)代謝紊亂逐漸加重、病人對低甲狀腺素的耐受性下降有關(guān)甲減性心肌病心肌肥厚、心臟擴(kuò)大、心動過緩及傳導(dǎo)阻滯、早搏、T波改變等相應(yīng)臨床表現(xiàn)有胸悶、氣促、呼吸困難、水腫呼吸困難和水腫可以由肺部和外周的粘液性水腫造成，需鑒別當(dāng)前62頁，總共79頁。6.3嗜鉻細(xì)胞瘤心肌損害嗜鉻細(xì)胞瘤腎上腺髓質(zhì)最主要疾病，心臟損害包括心肌病、心肌炎、心肌梗死、急性肺水腫、心律失常等,其發(fā)生率可達(dá)68%～85%。高血壓是嗜鉻細(xì)胞瘤主要表現(xiàn),以陣發(fā)性升高為特點。腎上腺腫瘤分泌大量兒茶酚胺是造成高血壓及一切伴隨癥狀的生化基礎(chǔ)。臨床癥狀為發(fā)作性劇烈頭痛、出汗、心悸,發(fā)作時間短者數(shù)秒,長者可達(dá)數(shù)小時,常有代謝紊亂,如血糖異常、脂肪分解增加、低血鉀等表現(xiàn),嚴(yán)重時出現(xiàn)嗜鉻細(xì)胞瘤危象,如高血壓危象、高血壓、低血壓交替發(fā)作。心肌毒性：大量兒茶酚胺對心肌的毒性作用可導(dǎo)致局限性心肌炎,也可出現(xiàn)類似擴(kuò)張型心肌病和肥厚型心肌病的表現(xiàn),不僅是繼發(fā)于血壓升高的結(jié)果,同時使得嗜鉻細(xì)胞瘤的心臟損害顯得復(fù)雜。國內(nèi)對兒茶酚胺性心肌病的概念尚有不同的意見,有人主張只提兒茶酚胺性心臟損害可能更為科學(xué)。當(dāng)前63頁，總共79頁。6.4糖尿病心肌病1972年Rubler等首報;1974年Ham等發(fā)現(xiàn)73例特發(fā)性心肌病中有16例患糖尿病(DM),3例DM患者死后尸檢無冠脈粥樣硬化,但發(fā)現(xiàn)壁內(nèi)小血管病變--稱DM心肌病發(fā)病機(jī)制：持久性高血糖及高血脂致細(xì)胞變化:包括鈣離子轉(zhuǎn)運缺陷、心肌收縮蛋白缺陷和膠原形成增加,導(dǎo)致心肌微結(jié)構(gòu)及生理功能改變;心肌對葡萄糖利用減少而脂肪利用增加,使毒性脂肪酸代謝產(chǎn)物積聚,致ATP耗竭,造成心肌功能受損,心肌肥厚及纖維化病理：早期左室心肌肥厚;末期心臟擴(kuò)大,心肌彌漫性小灶壞死、間質(zhì)纖維化和小動脈玻璃樣變臨床表現(xiàn)：心功能不全早期左室舒張功能不全先于收縮功能不全出現(xiàn)控制本病的重點在于預(yù)防,首先應(yīng)該嚴(yán)格控制血糖動物實驗:胰島素能防止或改善DM心肌病鈣離子拮抗劑對心肌間質(zhì)纖維化有預(yù)防作用,硒制劑對DM心肌病也有預(yù)防作用,但均未經(jīng)大規(guī)模臨床試驗的驗證當(dāng)前64頁，總共79頁。當(dāng)前65頁，總共79頁。左心室致密化不全特殊類型心肌病應(yīng)激性心肌病圍生期心肌病心動過速性心肌病1234淀粉樣變性心肌病5內(nèi)分泌性心肌病6其他特殊心肌病7當(dāng)前66頁，總共79頁。7其他特殊心肌病離子通道病1致心律失常性右室心肌病2線粒體心肌病3當(dāng)前67頁，總共79頁。7.1離子通道病

IonChannelopathy心臟離子通道病是離子通道病的重要組成部分多數(shù)原發(fā)性心電異常均由編碼各主要離子通道亞單位的基因突變引起1995年Keating等確定LQTS與心臟離子通道基因突變有關(guān),第一次報告病因可分為獲得性和遺傳性離子通道病遺傳性獲得性LQTSCPVTBrSSQTS心肌局部缺血、藥物、電解質(zhì)或代謝異常及中毒等因素當(dāng)前68頁，總共79頁。遺傳性離子通道病當(dāng)前69頁，總共79頁。7.1.1長QT綜合征和短QT綜合征(LQTS&SQTS)LQTS:LQTS是第一個被發(fā)現(xiàn)的離子通道病,指具有心電圖上QT間期延長,T波異常,易產(chǎn)生室性心律失常,尤其是尖端扭轉(zhuǎn)性室速、暈厥和猝死的一組綜合征常染色體顯性遺傳伴耳聾(JLNS):罕見,2個致病基因：KCNQ1和KCNE1常染色體顯性遺傳不伴耳聾(RWS)SQTS:2000年,Gussak等正式提出SQTS診斷名稱QT間期顯著縮短(小于330ms);T波高尖;室速、室顫和心臟猝死發(fā)生率高Brugada等認(rèn)為QT間期縮短能導(dǎo)致心房和心室肌復(fù)極的離散度增加,是折返性心律失常產(chǎn)生的重要基礎(chǔ);因離子通道功能增強(qiáng),復(fù)極期主要離子流強(qiáng)度加大,使復(fù)極期縮短。已發(fā)現(xiàn)3個亞型(KCNH2、KCNQ1、KCNJ2)當(dāng)前70頁，總共79頁。Brugada綜合征特異性右胸導(dǎo)聯(lián)(V1-3)ST段抬高伴或不伴有右束支傳導(dǎo)阻滯,有致命性室性快速性心律失常反復(fù)發(fā)作傾向的一組綜合征常染色體顯性遺傳性疾病:惟一確定的鈉通道α亞單位基因是SCN5A(染色體定位:3p21-23)青年男性夜間不明原因猝死南亞地區(qū)多見，與BrS具有相似的臨床和遺傳特征。7.1.2Brugaga綜合征(BrugadaSyndrome,BrS)當(dāng)前71頁，總共79頁。7.1.3兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速(CPVT)原發(fā)性心臟電紊亂,多發(fā)生于無器質(zhì)性心臟病、QT間期正常的青少年;Reid等1975年首報,1991年國內(nèi)報告2例家族聚集性:常染色體顯性遺傳者與編碼心臟Ryanodine受體(RyR2)基因突變有關(guān)常染色體隱性遺傳者與編碼降鈣素基因CASQ2突變有關(guān)發(fā)病機(jī)制：尚不清楚；交感興奮是CPVT患者發(fā)生VT/VF必要條件可能是異常RyR2通道或CASQ2蛋白在交感興奮條件下誘發(fā)延遲后除極特征：運動或情緒激動時雙向性或多形性室性心動過速致暈厥和猝死發(fā)作時表現(xiàn)為面色蒼白、頭暈、全身無力,可出現(xiàn)意識喪失,伴有驚厥、抽搐、大小便失禁等,數(shù)秒鐘或數(shù)分鐘后可自行恢復(fù)意識;猝死可能是患者首發(fā)癥狀約有14%～33%患者有暈厥或猝死的家族史當(dāng)前72頁，總共79頁。7.1.3兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速(CPVT)診斷:以臨床診斷為主任何患者無論年齡大小,只要是交感神經(jīng)系統(tǒng)興奮誘發(fā)的雙向或多形性VT,無器質(zhì)性心臟病且QT間期正常,都應(yīng)考慮CPVT的診斷Holter、植入式環(huán)形記錄器、運動負(fù)荷試驗、去甲腎上腺素或腎上腺素激發(fā)試驗均有助于臨床診斷。腎上腺素激發(fā)試驗可能較運動負(fù)荷試驗更有效遺傳性疾病,致病基因篩查是一種重要方法鑒別診斷雙向性VT:洋地黃或烏頭堿中毒