兒科學(xué)造血系統(tǒng)疾病

兒科學(xué)造血系統(tǒng)疾病第1頁/共60頁教學(xué)目的和教學(xué)要求

1．掌握----小兒血象中的WBC兩個交叉；營養(yǎng)性貧血的臨床表現(xiàn)、

實(shí)驗(yàn)室檢查、2．熟悉----生理性貧血；營養(yǎng)性貧血的病因、診斷、治療

3.了解----小兒造血和血象特點(diǎn)、營養(yǎng)性貧血的發(fā)病機(jī)制及預(yù)防

第2頁/共60頁教學(xué)重點(diǎn)難點(diǎn)

重點(diǎn)：營養(yǎng)性貧血的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、小兒血象中

WBC兩個交叉、生理性貧血

難點(diǎn)：營養(yǎng)性貧血的發(fā)病機(jī)制

第3頁/共60頁

造血系統(tǒng)疾病概述

一、小兒造血特點(diǎn)

二、小兒血象特點(diǎn)三、小兒貧血概述第4頁/共60頁一、小兒造血特點(diǎn)

第5頁/共60頁二、小兒血象特點(diǎn)

（一）RBC、Hb：

1、生后第一天，血液濃縮，均增高

2、生后2~3個月——生理性貧血（∵RBC生成素不足，而循環(huán)血量↑，在6個月左右可復(fù)常）

3、<1周可見有核RBC4、<3天網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)可達(dá)4~6%

（嬰兒期達(dá)成人水平）

第6頁/共60頁

（二）小兒WBC兩個交叉70%

NC50%30%

LC

出生4～6天4～6歲第7頁/共60頁（三）血小板、血容量

血小板：與成人相似

15~30萬/mm3

血容量：

相對較成人多

新生兒占體重10%（300ml）兒童8~10%

（成人6~8%）第8頁/共60頁三、小兒貧血概述

（一）定義-----外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。

（二）貧血分度------

極重度重度中度輕度血紅蛋白<30<60<90<120(g/L)*(<60)*(<90)*(<120)*(<145)RBC數(shù)<1.0<2.0<3.0<4.0

(×1012/L)

*括號內(nèi)為新生兒分度標(biāo)準(zhǔn)第9頁/共60頁三、小兒貧血概述（三）貧血分類-----（按病因分）

紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足紅細(xì)胞破壞增加(溶血)

紅細(xì)胞丟失過多第10頁/共60頁三、小兒貧血概述（三）貧血分類

1.紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足▲造血物質(zhì)缺乏缺鐵性貧血，巨幼細(xì)胞性貧血(VitB12、葉酸缺乏)▲骨髓造血功能障礙再生障礙性貧血▲其它感染、炎癥、腎病、癌癥、鉛中毒等第11頁/共60頁三、小兒貧血概述（三）貧血分類

2.紅細(xì)胞破壞增加

G6PD缺乏、地中海貧血、新生兒溶血癥、感染、脾亢、DIC3.紅細(xì)胞丟失過多急性失血性貧血慢性失血性貧血(鉤蟲病等)

第12頁/共60頁營養(yǎng)性缺鐵性貧血irondeficiencyanemia,IDA.第13頁/共60頁一、營養(yǎng)性缺鐵性貧血定義是由于體內(nèi)鐵缺乏致使血紅蛋白合成減少的一種貧血。臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特征。以嬰幼兒發(fā)病最多，是小兒最常見的一種貧血，是我國重點(diǎn)防治的兒童期四種常見病之一。第14頁/共60頁二、營養(yǎng)性缺鐵性貧血病因

先天儲鐵不足鐵攝入不足（主要原因）

生長發(fā)育過快鐵的吸收障礙鐵丟失或消耗過多

第15頁/共60頁附：鐵的代謝（自學(xué)）

1、鐵的來源內(nèi)源性:紅細(xì)胞鐵外源性:食物鐵黑木耳/海帶/豬肝肉類/蛋類/豆類/綠葉蔬菜乳類第16頁/共60頁附：鐵的代謝（自學(xué)）2、鐵的吸收與運(yùn)轉(zhuǎn)

食物中鐵的吸收率 1-20%谷類、蔬菜 1%肉類、魚類、禽類 10-25%母乳/牛乳 50%/10%第17頁/共60頁附：鐵的代謝（自學(xué)）3、鐵在體內(nèi)的代謝

（參考教學(xué)光碟）第18頁/共60頁三、營養(yǎng)性缺鐵性貧血病理機(jī)理

血液系統(tǒng)——小細(xì)胞低色素性貧血

缺

使含鐵或依賴鐵的酶活性降低，使細(xì)胞功

鐵能紊亂→非血液系統(tǒng)癥狀使細(xì)胞免疫功能下降→增加感染性疾病發(fā)生

第19頁/共60頁四、營養(yǎng)性缺鐵性貧血臨床表現(xiàn)

a、鐵減少期ID經(jīng)過b、紅細(xì)胞生成缺鐵期IDE階段才出現(xiàn)

c、缺鐵性貧血期IDA（一）一般表現(xiàn)：皮膚粘膜漸蒼白，以口唇、甲床較明顯。易疲乏，年長兒訴頭暈、眼花、耳鳴等第20頁/共60頁四、營養(yǎng)性缺鐵性貧血臨床表現(xiàn)（二）非造血系統(tǒng)表現(xiàn)：

1、消化系統(tǒng)——食欲下降，異食癖，萎縮性胃炎

2、神經(jīng)系統(tǒng)——煩躁不安，注意力不集中，

記憶力下降，反應(yīng)下降。

3、心血管系統(tǒng)——心率增快，貧血性心臟病，心衰

4、其他——易合并感染，反甲（上皮組織異常）

第21頁/共60頁四、營養(yǎng)性缺鐵性貧血臨床表現(xiàn)（三）髓外造血表現(xiàn)：

肝脾腫大（多為輕度）淋巴結(jié)

第22頁/共60頁五、營養(yǎng)性缺鐵性貧血輔助檢查（一）血象：

Hb↓↓>RBC↓小細(xì)胞低色素性貧血

MCV<80flMCH<26pgMCHC<0.31

血涂片：RBC大小不等，以小細(xì)胞為多，中央淡染區(qū)擴(kuò)大

網(wǎng)織紅細(xì)胞正?；蜉p度減少第23頁/共60頁營養(yǎng)性缺鐵性貧血外周血涂片第24頁/共60頁

，

缺鐵性貧血紅細(xì)胞形態(tài)：圖示成熟紅細(xì)胞大小不等以小細(xì)胞為主，中心淺染區(qū)擴(kuò)大第25頁/共60頁五、營養(yǎng)性缺鐵性貧血輔助檢查

（二）骨髓象：

1、增生活躍：以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主

2、各期紅細(xì)胞均小，胞漿少，染色偏藍(lán)，顯示胞漿發(fā)育落后于胞核。

3、粒、巨核系無異常第26頁/共60頁缺鐵性貧血骨髓第27頁/共60頁缺鐵性貧血骨髓細(xì)胞內(nèi)鐵減少第28頁/共60頁缺鐵性貧血骨髓細(xì)胞外鐵減少第29頁/共60頁五、營養(yǎng)性缺鐵性貧血輔助檢查

（三）有關(guān)鐵代謝的檢查：

1、血清鐵蛋白（SF）：<12ug/L

2、紅細(xì)胞游離原卟啉（FEP）：>500ug/L

3、血清鐵（SI）：<50ug/dl、總鐵結(jié)合力（TIBC）：>350ug/dl、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）:<15%

4、骨髓可染鐵：鐵粒幼紅細(xì)胞<15%

第30頁/共60頁六、營養(yǎng)性缺鐵性貧血診斷

根據(jù)：病史（尤其是喂養(yǎng)史）臨床表現(xiàn)可初步診斷血象特點(diǎn)鐵代謝檢查------------------有確診意義骨髓檢查---------------------必要時可做診斷性治療------------------鐵劑有效可證實(shí)

（Hb上升至>10g/L）

第31頁/共60頁營養(yǎng)性缺鐵性貧血鑒別診斷

小細(xì)胞低色素性貧血：

1、地中海貧血：家族史、特殊面容、肝、脾腫大；紅細(xì)胞：異型更明顯、靶形；溶血證據(jù)，HbF和Hb電泳；基因分析等

2、鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血等第32頁/共60頁第33頁/共60頁第34頁/共60頁第35頁/共60頁第36頁/共60頁七、營養(yǎng)性缺鐵性貧血治療

原則——去除病因+鐵劑治療（一）一般治療

1、護(hù)理、飲食

2、防感染

3、保護(hù)心功第37頁/共60頁七、營養(yǎng)性缺鐵性貧血治療（二）鐵劑治療：

1、口服鐵劑：20%FeSO4

12%葡萄糖酸亞鐵

33%富馬酸鐵

(以元素鐵1.5~2mg/kg/次計算。Bidortid)

同時服VitC可增加鐵的吸收

2、注射鐵劑：（慎用，易出現(xiàn)不良反應(yīng)）右旋糖酐鐵

第38頁/共60頁常用鐵劑劑量表藥品名稱劑型規(guī)格含元素鐵量每日劑量硫酸亞鐵0.3/片20%20~30mg/kg2.5%合劑5mg/ml0.8~1.2ml/kg

富馬酸鐵每片0.05或0.233%15~20mg/kg

干糖漿3.3%90~180mg/kg

葡萄糖酸亞鐵0.3/片12%40~50mg/kg

糖漿0.3g/10ml1ml/kg

琥珀酸亞鐵0.1/片35%9~18mg/kg

多糖鐵化合物150mg/膠囊46%8~12mg/kg(力蜚能)第39頁/共60頁七、營養(yǎng)性缺鐵性貧血治療3.鐵劑治療有效指標(biāo)：

a.網(wǎng)織紅細(xì)胞：

2~3天后升高

5~7天達(dá)高峰

2~3周后降至正常

b.Hb：

治療2周后相應(yīng)增加，3～4周達(dá)正常，之后應(yīng)繼續(xù)用6～8周，以使貯存充足

4.療程：

Hb≥11g/dl繼用6～8周（補(bǔ)貯鐵）第40頁/共60頁七、營養(yǎng)性缺鐵性貧血治療（三）輸紅細(xì)胞：僅用于：重癥貧血并發(fā)心衰、伴明顯感染、急需外科手術(shù)者。Hb<30～60g/L.

輸濃縮紅細(xì)胞<4～6ml/kg

（Hb<30g/L，可采取換血療法）第41頁/共60頁八、營養(yǎng)性缺鐵性貧血預(yù)防

提倡母乳喂養(yǎng)，及時添加富含鐵食品，早產(chǎn)兒2個月應(yīng)補(bǔ)鐵劑。足月兒3~4個月補(bǔ)鐵劑。第42頁/共60頁營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞貧血（nutritionalmegaloblasticanemia）

第43頁/共60頁一、營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血定義是由于VitB12和（或）葉酸缺乏所致的大細(xì)胞性貧血。

主要臨床特點(diǎn)為：

貧血、神經(jīng)精神癥狀

RBC↓↓>Hb↓、RBC胞體變大，骨髓中有巨幼紅細(xì)胞，用VitB12或（和）葉酸治療有效。第44頁/共60頁二、營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血病因攝入不足——乳類中葉酸較低，植物食中

VitB12含量極微代謝障礙——疾病（肝、腸）影響吸收需要量增加—生長過快（Vitc缺乏——Vitc缺乏時，需葉酸替代參與酪氨酸代謝，故使葉酸相對↓）第45頁/共60頁三、營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血病機(jī)第46頁/共60頁四、營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血臨床表現(xiàn)

6個月~2歲多見，起病緩（一）一般表現(xiàn)

虛胖或面部輕度浮腫、毛發(fā)稀黃、皮膚瘀點(diǎn)（二）貧血表現(xiàn)

面色蒼（臘）黃、瞼結(jié)膜及口唇和甲床蒼白，偶有輕度黃疸。第47頁/共60頁四、營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血臨床表現(xiàn)（三）精神、神經(jīng)癥狀

VitB12缺乏：煩躁不安、易怒、表情呆滯、反應(yīng)遲鈍、智力和動作發(fā)育落后、甚至倒退;

肌張力增高：震顫（唇、舌、肢體及全身）、Barbinski征（+）等

葉酸缺乏：情感改變（煩躁不安、易怒）、偶見深感覺障礙第48頁/共60頁四、營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血臨床表現(xiàn)（四）消化系統(tǒng)癥狀

食欲下降，吐、瀉、舌炎、舌尖下潰瘍（五）髓外造血表現(xiàn)

肝、脾輕度腫大第49頁/共60頁五、營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血

輔助檢查（一）血象：

RBC↓↓>Hb↓,大細(xì)胞性貧血,MCV>94fl，MCH>32pg

WBC分葉過多，早于RBC變化，助于早診斷可見巨大的血小板網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板計數(shù)可減少

血涂片：RBC大小不均，以大細(xì)胞為多，中央淡染區(qū)不明顯。

第50頁/共60頁營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血外周血涂片第51頁/共60頁五、營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血

輔助檢查（二）骨髓象（三系巨幼變）

紅細(xì)胞系明顯增生，各期幼紅細(xì)胞均出現(xiàn)巨幼變，胞核發(fā)育落后于胞漿。粒細(xì)胞系可有巨幼晚、分葉過多等。巨核細(xì)胞有分葉過多現(xiàn)象。第52頁/共60頁五、營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血

輔助檢查

（三）血生化：（有確診意義）

血清VitB12：<100ng/L---為VitB12缺乏血清葉酸水平：<3ug/L---為葉酸缺乏第53頁/共60頁六、營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血診斷據(jù):

病史（尤其是喂養(yǎng)史）臨床表現(xiàn)血象可初步確診骨髓象