彌漫性細(xì)支氣管炎

彌漫性細(xì)支氣管炎第一頁，共二十頁，2022年，8月28日In1969,thediseasewasnamedDPBto

distinguishitfromchronicbronchitis"Diffuse"referstothedistributionof

thelesionsthroughout

both

lungs"pan-"referstotheinvolvement

ofinflammationinalllayersofthe

respiratorybronchioles第二頁，共二十頁，2022年，8月28日EPIDEMIOLOGYEastAsians,predominantlyinJapanusuallyoccurringinthe

20-40yrs11casesper100,000peoplenoremarkablesex

predominancecouldbeobservedTwo-thirdsofpatientsare

nonsmokersandpatientshavenoparticularhistoryof

inhalationoftoxicfumes第三頁，共二十頁，2022年，8月28日associatedwithsinusitisin75%of

patientsetiologyisnotclearAsianimmigrantsalsosuffers.researchhasshownanassociationwithHLABw54,

foundpredominantlyamongEastAsians第四頁，共二十頁，2022年，8月28日Atautopsy,lungsinDPBappearhyperinflatedandoftenshow

bronchiectasis

Cutsectionsshowyellownodules,2–3mm

indiameter,centringonsmallairways第五頁，共二十頁，2022年，8月28日PATHOLOGYtransmuralandperibronchialinfiltration

attheleveloftherespiratorybronchioles

bylymphoctyes,plasmacellsandhistocytesaccumulationofinterstitialfoamcellslymphoidhyperplasiamostofthealveoliareunaffectedectasia

ofproximalmembranousbronchioles,intraluminalinflammatory

exsudatesultimately,widespread

bronchiectasisoccur第六頁，共二十頁，2022年，8月28日第七頁，共二十頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)咳嗽，咳痰，活動后氣促少數(shù)患者可無自覺癥狀疾病早期起病隱襲，咳痰無色或白痰并發(fā)感染時痰呈黃色或綠色后期呼吸困難，活動時明顯第八頁，共二十頁，2022年，8月28日影像學(xué)表現(xiàn)胸片的典型表現(xiàn)是兩肺彌漫性邊緣不清的顆粒狀結(jié)節(jié)影，直徑約2-5mm，以兩下肺野為著，常伴有肺過度膨脹。70%的病人在初次就診時胸片即有雙肺結(jié)節(jié)影。HRCT表現(xiàn)：小葉中心結(jié)節(jié),且無相互融合的趨勢樹芽征近側(cè)細(xì)支氣管繼發(fā)性擴(kuò)張，伴感染時管腔內(nèi)可見粘液栓塞呼氣相CT：外周的空氣潴留現(xiàn)象影像學(xué)表現(xiàn)具有特異性，可以提示DPS診斷，但尚不足以確診，確診仍需組織形態(tài)學(xué)的特異性改變。第九頁，共二十頁，2022年，8月28日Chestradiograph：bilateral,diffuse,smallnodularshadowswithpulmonaryhyperinflation第十頁，共二十頁，2022年，8月28日第十一頁，共二十頁，2022年，8月28日第十二頁，共二十頁，2022年，8月28日第十三頁，共二十頁，2022年，8月28日第十四頁，共二十頁，2022年，8月28日影像學(xué)鑒別診斷DPB起病隱匿,一般患者均有咳嗽、咳痰、氣促多年的呼吸系統(tǒng)病史,其臨床表現(xiàn)缺乏特異性,早期極易誤診。支氣管擴(kuò)張(BE)臨床也有咳嗽、咳痰,長期反復(fù)發(fā)作的呼吸系統(tǒng)病史。但胸部CT影像學(xué)表現(xiàn)為某一葉/段多級支氣管的囊環(huán)狀薄壁透光影和“雙軌征”,多累及較大支氣管,管壁一般不增厚,嚴(yán)重者?？梢娭夤莛ひ呵度?或液平。病變累及范圍遠(yuǎn)不如DPB廣,常可見囊狀支氣管擴(kuò)張,雖然也可見“樹芽征”,但多無細(xì)粟粒樣小結(jié)節(jié)影伴隨。結(jié)合臨床其他檢查資料,及有無副鼻竇炎病史及副鼻竇CT檢查,當(dāng)可作出正確診斷。第十五頁，共二十頁，2022年，8月28日肺結(jié)核支氣管播散可有“樹芽征”出現(xiàn),也是這一CT征象最早被描述的疾病,但肺結(jié)核病灶有多態(tài)性的背景特點,其肺內(nèi)病變除“樹芽征”外,還伴有斑片影、空洞等多種形態(tài)。而急性粟粒性肺結(jié)核則表現(xiàn)為細(xì)粟粒樣結(jié)節(jié)影,其密度更淡,分布更密集,有大小、密度、分布三均勻的特點,但無“樹芽征”。因此在與DPB的鑒別診斷時胸部CT檢查十分必要,尤其使用高分辨率CT(HRCT)更有利于病變的顯示和鑒別。塵肺的早期影像學(xué)表現(xiàn)是雙肺彌漫性分布的粟粒樣小結(jié)節(jié)影,但不呈小葉中心性分布。只有當(dāng)氣道損傷延伸至小氣道時,CT上可出現(xiàn)細(xì)支氣管擴(kuò)張及小葉中心結(jié)節(jié)影(即TIB)。塵肺早期一般不伴發(fā)支氣管擴(kuò)張,亦無樹芽征和支氣管壁增厚。但縱隔、肺門淋巴結(jié)增大伴鈣化是其特征,且有生產(chǎn)性粉塵接觸史。而DPB患者無粉塵相關(guān)職業(yè)史,常無縱隔、肺門淋巴結(jié)腫大、鈣化。第十六頁，共二十頁，2022年，8月28日1.Persistentcough,sputumandexertionaldyspnoea2.Historyofchronicparanasalsinusitis3.Bilateral

diffusesmallnodularshadowsonplainchestfilmorcentrilobular

micronodulesonchestCT4.Coarsecrackles5.FEV1/FVC<70%andPaO2<80mmHg6.Titreofcold

haemagglutinin≥64Diagnosticcriteria第十七頁，共二十頁，2022年，8月28日PROGNOSISTheprognosisofpatientswithDPBwaspoor,with5-and10-yrsurvivalratesin1983of62.1and33.2%,respectively.Long-termtreatmentwitherythromycinhasincreasedthe10-yrsurvivalrateto90%.第十八頁，共二十頁，2022年，8月28日TREATMENTlow-dose,long-term

erythromycintherapyOncetreatmentisstopped,thepatientmustbefollowed-upfor