皮膚病學課件：14-大皰病

天皰瘡和類天皰瘡Pemphigusandpemphigoid天皰瘡

(pemphigus)定義：由于表皮棘層細胞間抗體沉積所引起棘層細胞松解、表皮內(nèi)水皰形成為特征的自身免疫性皮膚粘膜大皰病

分類：四型兩類

尋常型大類尋常型

（皰在棘細胞下層）

增殖型

落葉型大類落葉型

（皰在棘細胞淺層）

紅斑型

副腫瘤性、藥物誘發(fā)性、IgA(青霉胺、卡托普利）發(fā)病機制自身免疫性疾病證據(jù)：皮損棘細胞間有Ig沉積血清中存在天皰瘡抗體抗體滴度與病情相關血透除去天皰瘡抗體短期有效天皰瘡抗體通過胎盤影響胎兒高滴度天皰瘡抗體反復皮內(nèi)注射產(chǎn)生棘細胞松解上皮細胞間連接-橋粒Desmocollin-橋粘素Desmoglein（Dsg)-橋粒芯蛋白Plakoglobin-橋斑珠蛋白天皰瘡抗原（AntigenofPemphigus)尋常型天皰瘡（

Pemphigusvulgaris）：

粘膜主導型Dsg3（130KD）

粘膜皮膚型Dsg3（130KD）Dsg1（160KD）

+plakoglobin（85KD）

落葉型天皰瘡（Pemphigusfoliaceus)：Dsg1（160KD）+plakoglobin（85KD）Dsg-橋粒芯蛋白Plakoglobin-橋斑珠蛋白橋粒芯蛋白補償理論臨床表現(xiàn)本病少見，年發(fā)病率0.5~3.2/10萬一.尋常型天皰瘡（Pemphigusvulgaris）好發(fā)于中年人口腔粘膜水皰，糜爛多見皮損為薄壁、松弛性水皰或向外擴大的糜爛面Nikolskysign（尼氏征）陽性皮損好發(fā)于頭面部、胸、背部二.增殖型（pemphigusvegetans）Hallopeau（輕型）Nenmann（重型）損害限于腋、股、乳房下、外陰周圍三.落葉型天皰瘡（pemphigusfoliaceus）皮損病變于棘細胞上層皰壁菲薄或疏松厚痂通常無口腔黏膜損害光照使損害加重紅斑型天皰瘡

（pemphiguserythematosus）好發(fā)于頭皮、面頰、軀干上部。

紅斑及松弛性水皰尼氏征（＋）免疫學檢查直接免疫熒光檢查：（directimmunofluorecence，DIF）病變及周圍皮膚棘細胞間

IgG、IgM、IgA或C3沉積

間接免疫熒光（indirectimmunofluorecence,IIF)）尋常型天皰瘡80～90％患者血清中，可測到天皰瘡抗體主要為IgG

抗體滴度與病情平行組織病理

尋常型天皰瘡

表皮內(nèi)水皰皰內(nèi)見棘層松解細胞（即天皰瘡細胞）基地細胞呈絨毛狀表現(xiàn)診斷與鑒別診斷尋常型天皰瘡（一）好發(fā)于中年人口腔粘膜水皰，糜爛多見皮損為薄壁、松弛性水皰或向外擴大的糜爛面Nikolskysign（尼氏征）陽性皮損好發(fā)于頭面部、胸、背部診斷與鑒別診斷尋常型天皰瘡（二）直接免疫熒光見表皮細胞間Ig沉積間接免疫熒光發(fā)現(xiàn)天皰瘡抗體病理為表皮內(nèi)水皰，棘層松解細胞治療一.一般治療支持療法、補充蛋白質(zhì)、維生素輸液及電解質(zhì)平衡傷口護理，防止感染注意并發(fā)癥二.皮質(zhì)類固醇激素首選藥物，早期、足量、維持三.免疫抑制劑硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺四.氨苯砜（D.D.S)五.雷公藤制劑六.血漿除去法（plasmaphoresis）七.大劑量丙種球蛋白沖擊療法

0.4g/kg/d×3～5d類天皰瘡（pemphigoid）

定義

是老年人發(fā)生的，以表皮下水皰形成為特征的一種自身免疫性皮膚病分類泛發(fā)型類天皰瘡（大皰性類天皰瘡）

Bullouspemphigoid

（

BP）局限型類天皰瘡小皰型類天皰瘡結(jié)節(jié)癢疹型類天皰瘡多形型類天皰瘡疤痕型類天皰瘡類天皰瘡特點（大皰性類天皰瘡）好發(fā)于老年人（70歲以上）皮損為水腫性紅色斑塊或正常皮膚上發(fā)生的散在分布的，厚壁緊張性水皰或大皰,Nikolskysign（尼氏征）（-）好發(fā)于腋下、腹股溝部位，初發(fā)口腔黏膜少見呈發(fā)作與緩解交替的慢性病程，發(fā)病與谷膠飲食無關，無小腸粘膜損害類天皰瘡特點（大皰性類天皰瘡）組織病理為表皮下大皰，不伴有棘層細胞松解直接免疫熒光為基底膜帶C3和/或IgG線狀沉積間接免疫熒光發(fā)現(xiàn)血清中抗表皮基底膜帶抗體，抗體滴度與臨床表現(xiàn)無平行關系診斷大皰性類天皰瘡（一）好發(fā)于老年人水腫性紅斑或正常皮膚上散在分布的，皰壁緊張的水皰、大皰，Nikolskysign（尼氏征）陰性皮損好發(fā)于肢體屈面診斷大皰性類天皰瘡（二）組織病理為表皮下大皰，不伴有棘層細胞松解直接免疫熒光為基底膜帶C3和/或IgG線狀沉積間接免疫熒光發(fā)現(xiàn)抗表皮基底膜帶抗體鑒別診斷1.皰疹樣皮炎遺傳素質(zhì)，對谷膠過敏，有胃腸粘膜的損害。好發(fā)于四肢伸側(cè)，皮損為蕁麻疹樣丘疹，散在或環(huán)狀分布小水泡，罕見大皰，瘙癢劇烈組織病理為表皮下大皰，直接免疫熒光為真皮乳頭頂部IgA顆粒狀沉積鑒別診斷2.獲得性大皰表皮松解癥（EBA）好發(fā)于肢端和四肢伸側(cè)，常于輕微外傷后出現(xiàn)水皰，皮膚脆性增加，愈后留有萎縮性疤痕和/或粟丘疹。發(fā)病年齡40-60歲1mol/LNacl處理皮損皮膚后，作直接免疫熒光檢查，顯示免疫反應物沉積在真皮側(cè)（類天皰瘡沉積在表皮側(cè)）免疫電鏡，免疫印跡治療一.一般治療高蛋白飲食預防皮膚繼發(fā)感染排除惡性腫