先天性膽管囊狀擴張癥

關(guān)于先天性膽管囊狀擴張癥第一頁，共四十二頁，編輯于2023年，星期日概述本病好發(fā)于東方國家，尤以日本常見。發(fā)病率男女比約1：3~4。幼兒期即可出現(xiàn)癥狀，CDCs是除嬰兒以外的兒童阻塞性黃疸的最常見原因，約80%病例在兒童期發(fā)病，但也可以首先出現(xiàn)于成年期。膽總管囊腫不是一個囊腫而是膽總管局部的梭形或球形擴張。它可以繼發(fā)于其他肝外膽管甚至十二指腸的阻塞。第二頁，共四十二頁，編輯于2023年，星期日第三頁，共四十二頁，編輯于2023年，星期日病因發(fā)病機理不清，膽管壁先天性發(fā)育不良及膽管末端狹窄或閉鎖是發(fā)生本病的基本因素，可伴發(fā)膽道及身體其他部位先天異常。其可能的原因有：1：先天性胰膽管合流異常；2：先天性膽道發(fā)育不良；3：遺傳因素；第四頁，共四十二頁，編輯于2023年，星期日病理Douglas于1852年詳細(xì)描述了該病的病理特征和臨床表現(xiàn)。病理學(xué)界泰斗JuanRosai對該病做了精辟的闡述。《外科病理學(xué)》第九版第五頁，共四十二頁，編輯于2023年，星期日大體檢查：囊腫壁為纖維性，有時有鈣化，腔內(nèi)平均膽汁量為1~2升。囊腫遠(yuǎn)端的膽管常表現(xiàn)有狹窄。第六頁，共四十二頁，編輯于2023年，星期日其主要大體病理分型如下：Ⅰ性：囊性擴張。臨床最常見，約占90%。膽管呈球狀或葫蘆狀，最大直徑可達(dá)25cm，擴張部遠(yuǎn)端膽管嚴(yán)重狹窄。Ⅱ型：憩室樣擴張。Ⅲ型：膽總管開口部囊性脫垂。Ⅳ型：肝內(nèi)外膽管擴張。Ⅴ型：肝內(nèi)膽管擴張（Caroli病）第七頁，共四十二頁，編輯于2023年，星期日第八頁，共四十二頁，編輯于2023年，星期日第九頁，共四十二頁，編輯于2023年，星期日第十頁，共四十二頁，編輯于2023年，星期日第十一頁，共四十二頁，編輯于2023年，星期日組織學(xué)表現(xiàn)取決于患者手術(shù)時的年齡。①在嬰兒，囊腫壁可見完整的柱狀上皮，炎癥輕。②稍大一些的兒童，炎癥較明顯，上皮常常不連續(xù)。③在成人，炎癥及內(nèi)襯上皮破壞更明顯。囊內(nèi)出現(xiàn)有化生特征的腺體結(jié)構(gòu)，常有慢性膽囊炎。來自成年患者的某些標(biāo)本，囊壁上發(fā)現(xiàn)有乳頭狀瘤和腺癌。一些發(fā)生在CDCs內(nèi)的其他類型的腫瘤也有報告，包括類癌和橫紋肌肉瘤。第十二頁，共四十二頁，編輯于2023年，星期日第十三頁，共四十二頁，編輯于2023年，星期日

其中先天性肝內(nèi)膽管囊性擴張（Carolidisease）是一種少見的家族性疾病，屬先天性常染色體隱性遺傳病，該病可以單獨存在，也可以與腎囊腫同時存在。第十四頁，共四十二頁，編輯于2023年，星期日基本上是囊狀和梭狀擴張兩種形式，按病程的長短，擴張管壁可呈不同的組織病理變化，在早期病例，管壁呈現(xiàn)反應(yīng)性上皮增生，管壁增厚，由致密的纖維化炎性組織組成，平滑肌稀少，有少量或沒有上皮內(nèi)膜覆蓋。囊狀型的以腹塊為主，梭狀型以腹痛為主。（上海醫(yī)科大金百群）第十五頁，共四十二頁，編輯于2023年，星期日擴張的囊壁常因炎癥、膽汁潴溜以致發(fā)生潰瘍，甚至癌變，其癌變率為10%，成人接近28%，較正常人群高出10~20倍。囊性擴張的膽管腔內(nèi)也有膽石形成，成年人中合并膽石者可高達(dá)50%。第十六頁，共四十二頁，編輯于2023年，星期日臨床表現(xiàn)典型的臨床表現(xiàn)為腹痛、腹部包塊和黃疸三聯(lián)征。晚期可出現(xiàn)膽汁性肝硬化和門脈高壓癥的表現(xiàn)。多數(shù)病例的首次癥狀發(fā)生于1～3歲，但最后確診則往往要遲得多。囊狀型在1歲以內(nèi)發(fā)病幾占1/4，其臨床癥狀以腹塊為主，而梭狀型多在1歲以后發(fā)病，以腹痛、黃疸為主。腹部腫塊、腹痛和黃疸，被認(rèn)為是本病的經(jīng)典三聯(lián)癥狀。第十七頁，共四十二頁，編輯于2023年，星期日診斷超聲波檢查是診斷本病快速而準(zhǔn)確的方法。B型超聲顯像具有直視、追蹤及動態(tài)觀察等優(yōu)點。如膽道梗阻而擴張時，能正確地查出液性內(nèi)容的所在和范圍，膽管擴張的程度和長度，其診斷正確率可達(dá)94%以上。應(yīng)作為常規(guī)檢查的診斷方法。第十八頁，共四十二頁，編輯于2023年，星期日第十九頁，共四十二頁，編輯于2023年，星期日第二十頁，共四十二頁，編輯于2023年，星期日經(jīng)內(nèi)窺鏡逆行胰膽管造影（ERCP）借助于十二指腸鏡可經(jīng)乳頭開口插管將造影劑直接注入膽管和胰管內(nèi)，查明膽管擴張的范圍和梗阻部位，并能顯示胰膽管共同通道的長度和異常情況。第二十一頁，共四十二頁，編輯于2023年，星期日CT：中心圓點征（centraldotsign)，既膽管的小囊包繞著門靜脈形成。囊腫與膽道相通，口服或靜脈注射造影劑后CT掃描后囊內(nèi)有造影劑。上述征象有別與多囊肝。MRCP是唯一理想的診斷檢查方法。第二十二頁，共四十二頁，編輯于2023年，星期日第二十三頁，共四十二頁，編輯于2023年，星期日第二十四頁，共四十二頁，編輯于2023年，星期日第二十五頁，共四十二頁，編輯于2023年，星期日術(shù)中膽道造影在手術(shù)時將造影劑直接注入膽總管內(nèi)，可顯示肝內(nèi)、外膽管系統(tǒng)和胰管的全部影像，了解肝內(nèi)膽管擴張的范圍、胰管膽管的返流情況，有助于選擇術(shù)式和術(shù)后處理。第二十六頁，共四十二頁，編輯于2023年，星期日第二十七頁，共四十二頁，編輯于2023年，星期日第二十八頁，共四十二頁，編輯于2023年，星期日治療治療上，目前的一致性意見是力求做到切除囊腫以消除病變、預(yù)防癌變和使膽胰液分流。囊腫外引流一般只用于合并急性化膿性膽道感染時的暫時性引流減壓，以便創(chuàng)造擇期性手術(shù)的條件。囊腫十二指腸吻合術(shù)一般只適用于嬰兒，因病情急而不宜做較復(fù)雜的手術(shù)者，作為一過渡性手術(shù)，待病兒稍長大之后才行囊腫切除及膽腸吻合術(shù)。第二十九頁，共四十二頁，編輯于2023年，星期日成人性膽總管囊狀擴張主要采用囊腫切除及肝總管腸道吻合術(shù)，單純Roux-en-Y空腸囊腫吻合術(shù)現(xiàn)已較少應(yīng)用。對于Ⅳ型Ⅴ型的囊腫的手術(shù)治療比較困難，因為肝內(nèi)膽管囊腫往往是多數(shù)性的和兩側(cè)性的。原則上應(yīng)是切除肝內(nèi)及肝外膽管的囊腫，重建消化道，此治療方法適用于肝內(nèi)囊腫限于肝臟的一葉或一側(cè)。第三十頁，共四十二頁，編輯于2023年，星期日第三十一頁，共四十二頁，編輯于2023年，星期日第三十二頁，共四十二頁，編輯于2023年，星期日第三十三頁，共四十二頁，編輯于2023年，星期日但是由于肝內(nèi)膽管囊腫的雙側(cè)性并且范圍廣泛，切除有困難，故有時仍然不得不做單純的Roux-en-Y空腸囊腫內(nèi)引流術(shù)，有的甚至只能用長期經(jīng)肝置管，以改善肝內(nèi)囊腫的引流和控制膽道感染。對于彌漫性肝內(nèi)膽管囊腫病者，全肝切除原位肝移植是最后解決的方法。（黃志強）第三十四頁，共四十二頁，編輯于2023年，星期日先天性膽總管囊腫切除術(shù)第三十五頁，共四十二頁，編輯于2023年，星期日先天性膽總管囊腫十二指腸吻合術(shù)

第三十六頁，共四十二頁，編輯于2023年，星期日囊腫手術(shù)切除的理論依據(jù)1、囊腫易發(fā)生癌變；2、膽總管囊腫行內(nèi)引流術(shù)后遠(yuǎn)期仍有發(fā)生膽管癌及吻合口疤痕組織癌變的可能；3、膽總管囊腫與腸道的吻合減壓后，囊壁收縮不均勻而致吻合口不是最低位而成盲袋和死腔，變成一個潛在的感染灶及膽汁滯留的潴留池，易形成結(jié)石；4、吻合口的狹窄。（Flanigan)第三十七頁，共四十二頁，編輯于2023年，星期日手術(shù)要點

1：膽囊切除。2：手術(shù)時首先縱行切開囊腫，切至門靜脈毗鄰時，于漿膜下提起囊壁，繼續(xù)解剖，完全橫斷。如囊壁與門靜脈粘連較重（成人膽總管囊腫反復(fù)發(fā)作的膽管炎與周圍組織粘連緊密，尤其位于下段者與胰腺的粘連分離較困難），要緊貼囊腫后壁的內(nèi)層鈍性向上、向下分離，保留囊壁外層以免損傷門靜脈。第三十八頁，共四十二頁，編輯于2023年，星期日3：然后繼續(xù)向上解剖至肝門部時要保留喇叭口狀（鏟狀）的膽總管囊腫上端，行肝管-空腸吻合，注意不要為了吻合方便保留任何囊壁，否則術(shù)后易致狹窄。如肝總管有狹窄（環(huán)）則需切開成形后再吻合。囊腫遠(yuǎn)端用同樣的方法向下解剖至末端狹窄部，此時應(yīng)注意勿損傷胰管，并注意異常的胰膽管合流。第三十九頁，共四十二頁，編輯于2023年，星期日4：如果肝總管直徑小，則需按Hepp-Couinaud法進(jìn)一步分離肝門膽管匯合部及左肝管來增加肝總管直徑。但需注意肝左動脈往往經(jīng)過左肝管前面，在行高位膽管空腸吻合時，此動脈是很大的障礙。第四十頁，共四十二頁，編輯于2023年，星期日5：對切除整個囊腫有困難者，采用留少許膽總管壁，膽管內(nèi)膜電灼處理或石碳酸涂搽破壞其內(nèi)膜，再分別以酒精、生理鹽水搽