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文檔簡介

病史女30歲頭痛、頭暈2個月既往身體健康1234567？？8病理：脫髓鞘性假瘤9脫髓鞘性假瘤

(demyelinatingpseudotumor）一種原發(fā)性脫髓鞘疾病目前歸類為介于急性彌漫性腦脊髓炎和多發(fā)性硬化的獨立中間型。病因尚不明確曾用名：腫瘤樣炎性脫髓鞘性病變腫瘤樣脫髓鞘病變脫髓鞘假瘤假瘤樣脫髓鞘病10可發(fā)生于任何年齡，可急性、亞急性或慢性起病，以急性起病多見，隨病程延長，病情逐漸趨于穩(wěn)定，與多發(fā)性硬化不同，其病情無緩解及復(fù)發(fā)交替的特點。臨床表現(xiàn)多樣，與病灶所在的解剖位置有關(guān)。患者無近期感染病史和疫苗接種史。對糖皮質(zhì)激素治療敏感。常規(guī)及腦脊液檢查大多正常。少數(shù)低熱患者可有白細胞升高和腦脊液蛋白含量升高11病理學(xué)表現(xiàn)急性或亞急性期：光鏡下可見大量淋巴細胞在血管周圍呈袖套狀浸潤,而髓鞘破壞區(qū)則以大量單核細胞和泡沫狀巨噬細胞浸潤為主、同時伴有較多的肥胖型星形細胞增生。病變區(qū)內(nèi)還可見出血或壞死12影像學(xué)表現(xiàn)（一般征象）1、深部白質(zhì)內(nèi)單發(fā)腫塊樣病變，周圍輕——中度水腫，腫塊體積與占位效應(yīng)不成比例。2、多為密度均勻腫塊，CT低密度，長T1長T2信號。3、DWI呈略高信號，低于腦梗死信號。4、MRS：急性期NAA↓Cho↑出現(xiàn)明顯Lip、Lac峰，慢性期Lip、Lac峰消失。與腫瘤鑒別無明顯特征性。?13影像表現(xiàn)（較特異性征象）1、非閉合性環(huán)狀強化

增強掃描病灶多為非閉合性環(huán)行強化（70%），口朝向皮質(zhì)，灰質(zhì)側(cè)不強化。142、病灶內(nèi)擴張小靜脈T2、SWI或增強圖像上可見看到病灶內(nèi)小靜脈向側(cè)腦室旁引流，這在腫瘤上是絕對看不到的153、激素治療有效治療前治療兩月后16病例117病例218病例319鑒別診斷1、膠質(zhì)瘤2、淋巴瘤3、膿腫4、多發(fā)性硬化5、轉(zhuǎn)移瘤20TDL(上)膠母（下）21TDL淋巴瘤223、膿腫

DWI、壁的強化方式。4、多發(fā)性硬化多發(fā)TDL與MS沒有明顯的鑒別

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