兒童心臟結(jié)構(gòu)及相關(guān)疾病

心臟的位置位于中縱隔內(nèi)，2/3居于正中線左側(cè)，1/3居于右側(cè)。當前1頁，總共46頁。心臟的結(jié)構(gòu)當前2頁，總共46頁。心臟的血供右冠狀動脈左冠狀動脈后室間支左右心室膈面心壁和室間隔后1/3部旋支左心房和左心室壁前室間支旋支左心房和左心室壁后室間支左室后支旋支左右心室前壁的一部分和室間隔前2/3當前3頁，總共46頁。心臟的血流當前4頁，總共46頁。心臟的運動當前5頁，總共46頁。心臟的生物電活動當前6頁，總共46頁。心房：心房去極化對應于P波；心房復極化對應于PR段,并部分重疊于QRS波;心室：心室0期去極化對應于QRS波；心室平臺期對應于ST段；心室3期復極對應于T波；動作電位記錄的是單細胞細胞膜內(nèi)外的電位差心電圖記錄的整個心臟的生物電變化，是心肌細胞膜外電位在體表的綜合反映。當前7頁，總共46頁。心律失常沖動形成異常

竇性心律失常：竇速，竇緩，竇不齊，竇停異位心律：被動性：逸博，逸博心律（房性，交界區(qū)性，室性）主動性：早博（房性，交界區(qū)性，室性）陣發(fā)性心動過速（房性，交界區(qū)性，室性）,撲動和顫動（心房和心室）沖動傳導異常

生理性：干擾及房室分離

病理性：竇房阻滯，房內(nèi)阻滯，房室阻滯，室內(nèi)阻滯（左，右束支及左束支分支）

房室間傳導途徑異常：預激綜合癥當前8頁，總共46頁。心律失常的臨床表現(xiàn)：

輕癥：心悸不適

重癥：顯著血液動力學紊亂，伴昏厥、虛脫、休克或發(fā)展為猝死（主要室顫）。血液動力學障礙程度取決于心臟是否有器質(zhì)性病變及其功能狀態(tài)及心律失常的性質(zhì)。當前9頁，總共46頁。心律失常的診斷

(一)病史

(二)體檢

(三)輔助檢查

1.心電圖（ECG）

2.Halter心電圖

3.運動試驗心電圖

4.食管心電圖

5.信號平均技術(shù)（檢測心室晚電位）

6.心內(nèi)電生理檢查應用程序電刺激和快

速心房或心室起搏當前10頁，總共46頁。早搏（房性、房室交界性、室性）當前11頁，總共46頁。二聯(lián)律：每個正常心搏之后出現(xiàn)一次期前收縮，稱為二聯(lián)律。多源性期前收縮：當早搏從多個異位起搏點發(fā)出時，心電圖表現(xiàn)為在同一導聯(lián)上提前出現(xiàn)的QRS波群具有多種形態(tài)。頻發(fā)期前收縮：期前收縮＞5次/分。

三聯(lián)律：每兩個正常心搏之后出現(xiàn)一次期前收縮，稱三聯(lián)律。當前12頁，總共46頁。

異位性心動過速特點為突發(fā)突止，發(fā)作時心率頻速，節(jié)律規(guī)則。根據(jù)異位起搏點的部位不同可分為房性、交界性和室性三種。房性與交界性陣發(fā)性心動過速有時在心電圖上不易區(qū)別，故又統(tǒng)稱為陣發(fā)性室上性心動過速。

異位性心動過速

室上性心動過速常發(fā)生于無器質(zhì)性心臟病者，可見于情緒激動、勞累、煙酒過量等；也可發(fā)生于器質(zhì)性心臟病。室性心動過速則多見于器質(zhì)性心臟病、低血鉀、洋地黃中毒等。當前13頁，總共46頁。1.陣發(fā)性室上性心動過速

（1）QRS波群形態(tài)、時間正常。（2）心室率快且規(guī)則，頻率在160～240次/分。（3）P′波常埋于QRS波群或T波中而不易辨認。（4）發(fā)作時可伴ST-T改變。當前14頁，總共46頁。2.陣發(fā)性室性心動過速（1）QRS波群寬大畸形，時限＞0.12s。（2）心室率常在140～200次/分。（3）R-R間期大致相等，可略有不齊。（4）T波與QRS波群主波方向相反。當前15頁，總共46頁。三、撲動與顫動

撲動與顫動可發(fā)生在心房或心室，是一種頻率較陣發(fā)性心動過速更快的主動性異位心律。心房撲動和心房顫動絕大多數(shù)發(fā)生于器質(zhì)性心臟病，常見于風心病二尖瓣狹窄、冠心病、甲狀腺功能亢進癥，也可見于慢性縮窄性心包炎、心肌病、洋地黃類藥物中毒等。偶爾少數(shù)正常人也可發(fā)生陣發(fā)性心房顫動。當前16頁，總共46頁。1.心房撲動

（1）P波消失，代之以250～350次/分、間隔均勻、形狀相同、振幅一致的心房撲動波（F波）。（2）QRS波群形狀和時限正常，。（3）心室率隨不同的房室傳導比例而定，心室律可規(guī)則或不規(guī)則。當前17頁，總共46頁。2.心房顫動（1）P波消失，代之以大小不同、形狀各異、間隔不等的心房顫動波（f波），V1導聯(lián)最清楚。（2）心房顫動波頻率約為350～600次/分。（3）R-R間期絕對不規(guī)則。（4）QRS波形態(tài)和時間大多正常。當前18頁，總共46頁。3.心室撲動（1）規(guī)則、頻速、大振幅的連續(xù)性波形，頻率為200～250次/分。（2）QRS-T波群不能辨認。

心室撲動通常持續(xù)時間短暫，常很快轉(zhuǎn)為正常，或轉(zhuǎn)為心室顫動致死亡。當前19頁，總共46頁。4、心室顫動

（1）QRS-T波群完全消失。（2）出現(xiàn)形狀不一、大小不等、節(jié)律不整的基線擺動波形，頻率約為200～500次/分。

發(fā)生心室顫動時，最初振幅常較大，以后逐漸變小，如經(jīng)治療無效，最終將變?yōu)榈入娢痪€，說明心臟電活動停止。當前20頁，總共46頁。抗心律失常藥物的分類I類鈉通道阻滯藥IA奎尼丁IB利多卡因IC普羅帕酮（心律平）Ⅱ類β腎上腺素受體阻斷藥普萘洛爾（心得安）Ⅲ類延長APD藥胺碘酮Ⅳ類鈣通道阻滯藥維拉帕米當前21頁，總共46頁。先天性心臟病先天性心臟病（congenitalheartdisease）是由于胎兒的心臟在母體內(nèi)發(fā)育有缺陷或部分發(fā)育停頓所造成的畸形。當前22頁，總共46頁。病因內(nèi)在因素主要與遺傳有關(guān)，特別是染色體畸變。外來因素較重要的為宮內(nèi)感染，如風疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯薩奇病毒感染等孕母缺乏葉酸與大劑量放射線接觸受藥物影響(抗癌藥、甲糖寧等)孕母患有代謝性疾病(糖尿病、高鈣血癥等)或能造成宮內(nèi)缺氧的慢性病等當前23頁，總共46頁。分類先心病包括：房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、二葉主動脈瓣、主動脈縮窄、肺動脈瓣狹窄、三尖瓣下移畸形、主動脈竇動脈廇，法洛四聯(lián)癥、艾森曼格綜合征。其中房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、法洛氏四聯(lián)癥較常見、當前24頁，總共46頁。室間隔缺損（VSD）發(fā)病率及自然閉合率室間隔缺損是小兒先天性心臟病中最常見的類型，約占25-50%；膜部和肌部的室間隔缺損有自然閉合的可能，一般發(fā)生在5歲以下，尤其是1歲以內(nèi)干下型缺損無自然閉合的可能當前25頁，總共46頁。病理生理左室向右室分流體循環(huán)血量明顯減少右心室、肺循環(huán)血流增加肺部反復感染心衰右心室增大左房室血流增加左心房、左心室增大生長發(fā)育落后活動不耐受肺動脈瓣關(guān)閉不全二尖瓣相對狹窄當前26頁，總共46頁。臨床表現(xiàn)部分病人可無明顯癥狀嬰兒期可出現(xiàn)哭或吸奶后氣促，年長兒活動后心悸氣促，生長發(fā)育差，易呼吸道感染大的室缺也可影響發(fā)育，并可導致胸廓畸形并發(fā)癥支氣管肺炎充血性心力衰竭肺水腫亞急性感染性心內(nèi)膜炎當前27頁，總共46頁。治療小型缺損無癥狀者不主張手術(shù)，但有感染心內(nèi)膜炎的危險。在拔牙、扁桃體炎或其他咽部手術(shù)時應預防性使用抗生素。定期隨訪。大型缺損應控制心衰，盡早手術(shù)治療，避免肺血管疾病。嚴重肺血管病是手術(shù)禁忌證。中、大型缺損易反復呼吸道感染和心力衰竭、生長發(fā)育遲緩，最終肺動脈高壓。當前28頁，總共46頁。介入封堵術(shù)—適應癥肌部或部分膜部VSD（上緣離主動脈瓣至少1mm，離三尖瓣隔瓣至少3mm，室缺最窄直徑小于14mm）缺損口中點距主動脈瓣的距離大于缺損直徑的2倍以上當前29頁，總共46頁。房間隔缺損（ASD）發(fā)病率是小兒CHD的第二位常見類型20-30%自然閉合率部分可能在1歲內(nèi)閉合，1歲以后自然閉合的可能性極小當前30頁，總共46頁。

上、下腔靜脈肺靜脈右心房分流左心房

血量增多血量減少右心室（擴大）左心室（血量減少）肺動脈（擴張）主動脈血量減少肺循環(huán)充血體循環(huán)供血不足

ASD的病理生理當前31頁，總共46頁。臨床表現(xiàn)單純的房間隔缺損在兒童期多無癥狀隨著年齡的增長，活動后呼吸困難為主要的表現(xiàn)，繼之可出現(xiàn)各種心率失常可因右室容量負荷加重而出現(xiàn)右心衰竭晚期可因重度肺動脈高壓出現(xiàn)右向左分流而有青紫，形成艾森曼格綜合征。當前32頁，總共46頁。治療小分流量的房間隔缺損（單發(fā)、直徑小于1cm）在出生一年內(nèi)有自然愈合的可能，但1歲以后自然愈合的可能很小，因而小的房間隔缺損在一歲以內(nèi)不需治療分流量占肺循環(huán)血流量的40%以上或臨床上有明顯癥狀者，均應進行手術(shù)。內(nèi)科介入治療：適用于直徑＜3cm的繼發(fā)孔缺損外科手術(shù)治療：有明顯右向左分流時不可手術(shù)治療。當前33頁，總共46頁。介入封堵術(shù)—適應癥年齡大于三歲，體重>5kg繼發(fā)孔房缺，其局部解剖結(jié)構(gòu)須滿足以下條件：a)最大伸展直徑<40mmb)邊緣至少4mmc)房間隔直徑大于房間隔缺損14—16mm當前34頁，總共46頁。動脈導管未閉合（PDA）發(fā)病率第三位占15-20%自然閉合率于生后10-15小時內(nèi)在功能上閉合，多數(shù)在生后3個月左右解剖上關(guān)閉當前35頁，總共46頁。病理生理收縮期及舒張期血液均自主動脈向肺動脈分流舒張期動脈血分流周圍動脈舒張壓下降，脈壓增寬肺循環(huán)血量增加左心房、左心室擴大；主動脈瓣關(guān)閉不全——周圍血管征肺動脈壓力超過主動脈產(chǎn)生右向左分流，肺動脈血進入降主動脈，引起下半身青紫——差異性紫紺。當前36頁，總共46頁。臨床表現(xiàn)未閉動脈導管內(nèi)徑較小，臨床上可無主觀癥狀中等分流量者常有乏力、勞累后心悸、缺喘胸悶等癥狀分流量大的未閉動脈導管，常伴有繼發(fā)性嚴重肺動脈高壓，活動后心悸氣促青紫、咳嗽，消瘦當前37頁，總共46頁。治療PDA的治療包括a)藥物治療：指對合并心力衰竭及艾森曼格綜合征的治療

b)外科治療：一種是動脈導管的結(jié)扎術(shù)或切斷縫合術(shù)；一種是經(jīng)肺動脈切口的未閉動脈導管縫合術(shù)c)介入治療

1、細小導管——血管內(nèi)彈簧圈2、中或大者——蘑菇傘等當前38頁，總共46頁。介入封堵術(shù)—適應癥、禁忌癥適應癥：絕大多數(shù)PDA均可介入封堵禁忌癥：極少數(shù)晚期已形成右向左分流者不易行此手術(shù)當前39頁，總共46頁。法洛四聯(lián)癥（TOF）發(fā)病率是存活嬰兒中最常見的青紫型先天性