腕管綜合征、尺神經(jīng)肘部病變、腓總神經(jīng)病、吉蘭-巴雷綜合征等疾病臨床表現(xiàn)、高發(fā)年齡、EMG判斷要點及肌電圖特征表現(xiàn)

腕管綜合征、尺神經(jīng)肘部病變、腓總神經(jīng)病、吉蘭-巴雷綜合征等疾病臨床表現(xiàn)、高發(fā)年齡、EMG判斷要點及肌電圖特征表現(xiàn)腕管綜合征腕管綜合征：正中神經(jīng)在腕部嵌壓性病變，嵌壓性神經(jīng)病中最常見的一種。

1）臨床特點：

①女性＞男性，多見于手工作業(yè)者，對于原發(fā)性腕管綜合征，哪一側(cè)從事勞動越重，嚴重程度則更重。早診斷、早治療、預(yù)后越好，否則可能遺留殘疾。

②主要表現(xiàn)為：手腕和手指麻木、針刺感和疼痛；還可表現(xiàn)為：手指僵硬（局限）、笨拙等。屈曲腕部可誘發(fā)，夜間加重（夜間腕部屈曲過度致腕管內(nèi)壓力↑，神經(jīng)缺血）。

③早期主要影響感覺神經(jīng)纖維（表現(xiàn)為麻木、疼痛等），進一步發(fā)展可累及運動神經(jīng)纖維（表現(xiàn)為無力、易疲勞、肌肉萎縮等）。

④疼痛局限于手指、腕部、有時向肩部放射，但很少累及頸肩部（頸肩部疼痛多由C6、C7神經(jīng)根病變引起，與之鑒別）。

2）EMG判斷要點：

①輕度腕管綜合征：正中神經(jīng)感覺潛伏期或手掌混合神經(jīng)潛伏期稍延長和感覺神經(jīng)電位波幅降低。

②中度腕管綜合征：正中神經(jīng)末端感覺、運動神經(jīng)電位潛伏期均延長。

③重度腕管綜合征：正中神經(jīng)末端運動潛伏期延長伴有動作電位波幅減低或消失，感覺神經(jīng)電位潛伏期延長伴有波幅減低或消失。

注意：為了確保結(jié)果可靠，常規(guī)運動、感覺傳導檢查正?；蚩梢蓵r，最好做正中和尺神經(jīng)比較檢查（正中和尺神經(jīng)手掌-腕混合神經(jīng)潛伏期比較或正中和尺神經(jīng)無名指-腕感覺神經(jīng)潛伏期比較）；如果同時伴有尺神經(jīng)病變，則采用正中和橈神經(jīng)比較法，陽性指標越多，診斷的準確性越高。尺神經(jīng)肘部病變尺神經(jīng)肘部病變：肘部尺神經(jīng)溝處，最表淺，也最易受損，腕部損害很少見.

1）臨床特點：

①常見原因是肘部嵌壓、骨折、肘關(guān)節(jié)脫位等。肘部長時間處于屈曲位，使得軸管被拉緊而變狹窄，致使尺神經(jīng)長久時間受壓。

②主要表現(xiàn)為：運動癥狀為主，為不同程度手內(nèi)側(cè)肌群無力，小指及無名指著（兩手指像爪形），手不能攥緊。感覺癥狀少見，且程度較輕（小指及無名指最早出現(xiàn)麻木），麻木范圍局限于腕橫紋內(nèi)，疼痛少見。

2）EMG判斷要點：

①如果神經(jīng)傳導在軸下、上之間可見明確傳導阻滯或傳導減慢，無論肌電圖檢查在尺神經(jīng)支配肌肉正常與否，均可確定尺神經(jīng)在肘部病損。

②軸索損害時，任何點刺激尺神經(jīng)，在小指展肌記錄到動作電位波幅均很低，而在前臂尺神經(jīng)支配肌肉肌電圖均異常時，只能推測損害部位可能在肘部（排除臂叢下干及C8～T1神經(jīng)根損害）。已出現(xiàn)明顯肌肉萎縮或神經(jīng)電生理異常，即使手術(shù)治療，也可能遺留后遺癥。腓總神經(jīng)病在腓骨小頭處最表淺，易受損，故為下肢最常見的單發(fā)性神經(jīng)病。

1）臨床特點：

①常見原因為外傷、骨折、雙腿交叉或下蹲時間過長。②長期臥床、手術(shù)及昏迷患者、體重急劇下降、減肥可導致腓骨小頭處缺乏脂肪等保護組織支撐，造成腓總神經(jīng)被周圍骨組織壓迫，出現(xiàn)腓總神經(jīng)麻痹（減肥需謹慎）。

③最常見的表現(xiàn)為足下垂（嚴重行走表現(xiàn)為跨閾步態(tài)）；也可出現(xiàn)小腿外側(cè)和足背側(cè)皮膚感覺異常。

④與L5神經(jīng)根病變、坐骨神經(jīng)、腓總神經(jīng)和脛神經(jīng)病變——檢查患者足內(nèi)旋的力量（腓總神經(jīng)在腓骨小頭受損時，不影響脛神經(jīng)，故足內(nèi)旋不受影響），注意將患者的足置于被動背屈位。

2）EMG判斷要點：

腓總神經(jīng)運動和腓淺神經(jīng)感覺支異常。

①以脫髓鞘損害為主的病變：

一般來說，腓骨小頭下、上刺激，傳導速度減慢＞10m/s，則認為局部有傳導減慢；而動作電位幅度下降超過50%時，則認為有局部傳導阻滯，此時遠端腓淺神經(jīng)感覺神經(jīng)電位則正常。

②以軸索損害為主的病變：

腓總神經(jīng)動作電位波幅分別在踝、腓骨小頭上、下刺激均減低，運動傳導速度和末端潛伏期可以正常，腓淺神經(jīng)感覺神經(jīng)電位波幅降低，注意對側(cè)比較。

肌電圖主要用于進一步確定損害的部位及嚴重程度，并排除上述其他表現(xiàn)相似的疾病。

脫髓鞘（傳導阻滯為主）—肌電圖正?；蚝苌俚氖窠?jīng)改變，而主要是運動單位募集相減少，形狀正常。

軸索損害—腓總神經(jīng)支配的肌肉（脛骨前肌、拇長伸肌、腓骨長肌等），急性或亞急性損害時，會出現(xiàn)纖顫電位、正銳波和正常運動單位募集相減少。慢性軸索損害還可見高波幅和長時程多相電位，且這種異常運動單位電位募集相減少。

坐骨神經(jīng)病、腰骶神經(jīng)叢病、L5神經(jīng)根病變——表現(xiàn)為足下垂、小腿背外側(cè)和足背側(cè)感覺減退，臨床表現(xiàn)與腓總神經(jīng)麻痹相似，注意鑒別。吉蘭-巴雷綜合征（GBS）吉蘭-巴雷綜合征（GBS）：急性免疫介導的周圍神經(jīng)病。臨床特點：①急性起病，1～4周加重，2周左右達高峰，4周以后多不進展，病前常有感染、淋雨、勞累等誘因；

②四肢對稱性無力（遲緩性癱瘓），可表現(xiàn)為雙側(cè)面癱和吞咽困難，也可累及延髓和呼吸肌，也可出現(xiàn)自主神經(jīng)功能障礙如出汗異常、心律不齊，但很少出現(xiàn)尿便障礙；

③感覺障礙主觀感覺較重，客觀檢查可不明顯，可有手套-襪套樣感覺障礙；2～4周腦脊液可見蛋白-細胞分離現(xiàn)象；

④神經(jīng)電生理檢查：若患者出現(xiàn)嚴重的軸索損害，預(yù)后差；部分患者仍可遺留感覺障礙。

2）EMG判斷要點：

神經(jīng)傳導異常往往在無力發(fā)作后2周內(nèi)達到峰值。然而，如果需要神經(jīng)傳導速度（NCS）來確認疑似GBS的診斷，延遲2周通常太長。

首次檢測到的NCS異常是

F波延長或缺失，然而其他傳導異常會隨著疾病的進展而變得明顯。為了提高NCS的診斷率，至少應(yīng)檢查

4條運動神經(jīng)、3條感覺神經(jīng)和F波。

①運動

最早表現(xiàn)為F波（反映運動神經(jīng)近端、前角）或H反射潛伏期延長或消失。尤其是廣泛F波潛伏期延長，而運動傳導卻正常，反映近端脫髓鞘。

約3周后，出現(xiàn)運動傳導遠端潛伏期延長，肌肉動作電位時程加寬和波形離散，伴有非嵌壓部位出現(xiàn)傳導阻滯（CB）和局部傳導減慢，可對稱可不完全對稱。90%左右的患者在前幾周均可出現(xiàn)運動傳導異常，感覺傳導異常往往出現(xiàn)較晚。

早期，四肢運動神經(jīng)傳導遠端復合肌肉動作電位不能誘發(fā)出，這反映早期遠端傳導阻滯即髓鞘脫失的可能，而當遠端復合肌肉動作電位波幅在短期內(nèi)恢復，則是本病的有力證據(jù)。

②感覺

廣泛的軸索病變引起感覺異常，首先在腓腸神經(jīng)感覺神經(jīng)電位出現(xiàn)異常，后逐漸至正中神經(jīng)、尺神經(jīng)。

不同的是在GBS中，發(fā)病第1周，感覺傳導正常，1～2周

50%患者出現(xiàn)正中和尺神經(jīng)感覺神經(jīng)電位異常，而腓腸神經(jīng)感覺神經(jīng)正常，多數(shù)人認為這種表現(xiàn)出現(xiàn)在典型GBS患者上時，更加支持診斷。

③針電極

-早期沒有失神經(jīng)電位出現(xiàn)；-2～5周時：纖顫電位、正銳波；-6～10周時：最明顯，可持續(xù)數(shù)月；-1月后：可出現(xiàn)多相電位，運動單位的時程逐漸延長，波幅逐漸增高。GBS其他分型肌電圖特點01.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。ˋIDP）臨床中最常見的類型，又稱經(jīng)典型的GBS，是GBS的一種感覺運動形式，通常伴有顱神經(jīng)缺陷、自主神經(jīng)功能障礙和疼痛。

EMG判斷要點：

神經(jīng)傳導測定（NCS）顯示脫髓鞘的特征，包括遠端運動潛伏期延長、神經(jīng)傳導速度降低、F波潛伏期延長、時間離散度增加和傳導阻滯。腓腸感覺電位常被保留。

02.Miller-Fisher綜合征

MFS是一種罕見的GBS亞型，其臨床特征為眼肌麻痹（復視是主要癥狀）、共濟失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征。MFS通常具有良好的臨床結(jié)果，但有些患者會出現(xiàn)肢體無力和呼吸功能不全（稱為

MFS-GBS疊加綜合征）。

EMG判斷要點：

-軸索變性較脫髓鞘明顯，遠端潛伏期延長和傳導速度減慢并不明顯，以肌肉動作電位波幅降低為主；-

感覺神經(jīng)損害較運動神經(jīng)明顯；-面神經(jīng)肌肉動作電位減低，但潛伏期無明顯延長；-瞬目反射潛伏期正?；蜉p度延長。

03.急性運動軸索性神經(jīng)病（AMAN）

迅速進展的肢體無力（上行性、對稱性），6～12日達高峰，少數(shù)在24～48h達高峰。可出現(xiàn)吞咽困難、面肌無力、呼吸肌麻痹，通常無感覺癥狀。AMAN中的疾病進展比AIDP中更快，并且由于軸突變性，恢復通常會延長。

在一些軸突型

GBS患者中，感覺和運動纖維都會受到影響。這種稱為急性運動和感覺軸索神經(jīng)病（AMSAN）的亞型可以被認為是AMAN的特殊變型。EMG判斷要點：①主要為運動軸索的損害；動作電位波幅明顯減低或消失，遠端潛伏期及傳導速度基本正常。遠端刺激復合肌肉動作電位波幅↓≥20%，嚴重可引不出波形，2～4周復查無改善；

②感覺神經(jīng)檢查一般正常；

③不符合AIDP標準中脫髓鞘的點生理改變（至少測3條神經(jīng)）；

④針電極：早期：運動單位募集↓，1～2周后：大量自發(fā)電位，隨神經(jīng)再生，出現(xiàn)時限增寬、波幅增高、多相波增多。

04.急性感覺軸索性神經(jīng)病（AMSAN）

以廣泛神經(jīng)根和周圍神經(jīng)的運動和感覺纖維的軸索變性為主。較AMAN預(yù)后差，恢復慢。

EMG判斷要點：

早期：以軸索損害為主的肌肉動作電位和感覺神經(jīng)電位波幅明顯減低或完全引不出，而不伴有明顯的脫髓鞘樣的電生理改變。

05.急性感覺神經(jīng)?。ˋSN）

少見，急性起病，以感覺神經(jīng)受累為主，表現(xiàn)為廣泛對稱性四肢麻木，可有疼痛，感覺性共濟失調(diào)，腱反射減低或消失，可累及自主神經(jīng)。

EMG判斷要點：

感覺神經(jīng)傳導可見傳導速度輕度減慢，感覺神經(jīng)動作電位波幅明顯下降或消失；運動神經(jīng)可有脫髓鞘表現(xiàn)；針電極通常無