選擇性肝動(dòng)脈栓塞(TAE)治療

概述多囊肝(polycysticliverdiseasePLD)家族性常染色體顯性遺傳疾病肝臟多發(fā)、散在的囊腫，常伴有多囊腎臨床棘手:肝臟損害、腹部膨脹不適、消化不良、呼吸困難，腎臟功能損害當(dāng)前1頁，總共28頁。典型圖片當(dāng)前2頁，總共28頁。病因及發(fā)病機(jī)制病因：不清發(fā)病機(jī)制：小膽管阻塞、膽管上皮和間質(zhì)的過度增生沿肝膽管分布，周圍有纖維化，微小膽管上皮細(xì)胞因突變基因產(chǎn)生異常的蛋白產(chǎn)物，阻塞膽管形成囊腔。當(dāng)前3頁，總共28頁。多囊肝的分型分為兩型：

l型囊腫較大，個(gè)數(shù)有限，居于肝臟表面2型囊腫較小，遍及全肝，且累及肝后段當(dāng)前4頁，總共28頁。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)：主要為腹脹、腹痛、呼吸困難等肝功能失代償和門靜脈高壓癥，表現(xiàn)為乏力、腹水、脾臟腫大等當(dāng)前5頁，總共28頁。輔助檢查B超檢查：首選方法，最有效，無創(chuàng)，其敏感性和特異性均高于90％，圓形的均勻無回聲區(qū)，壁薄而光滑，后方回聲增強(qiáng)當(dāng)前6頁，總共28頁。輔助檢查CT檢查:平掃：圓形低密度區(qū)，邊界光滑，CT值與水接近增強(qiáng)掃描囊腫無強(qiáng)化，囊壁薄而不能顯示當(dāng)前7頁，總共28頁。多囊肝與肝內(nèi)多發(fā)囊腫鑒別目前常常因?yàn)橹委煼椒ㄟx擇不當(dāng)影響多囊肝治療效果，并且在診斷上概念不明確，易與單純性多發(fā)肝囊腫混淆，使診斷和治療更為棘手共同點(diǎn)：多囊肝與單純性多發(fā)肝囊腫均屬肝臟先天性囊腫，都是由于胚胎期膽系發(fā)育后期，肝內(nèi)末梢膽管發(fā)育異常所致當(dāng)前8頁，總共28頁。多囊肝與肝內(nèi)多發(fā)囊腫鑒別不同點(diǎn)：多囊肝：常染色體顯性遺傳疾病，多有家族史，多見于女性，50％以上的患者合并多囊腎，發(fā)病多在40歲以上單純性多發(fā)肝囊腫：發(fā)病率較多囊肝高，患者無明確的家族史，男女發(fā)病率相似，一般不伴有多囊腎。當(dāng)前9頁，總共28頁。CT表現(xiàn)當(dāng)前10頁，總共28頁。PLD的傳統(tǒng)治療方法囊腫減容減壓術(shù)：緩解癥狀，保護(hù)剩余組織經(jīng)皮穿刺抽吸硬化治療：適宜較大的囊腫，短期易復(fù)發(fā)。外科開腹囊腫開窗減容：創(chuàng)傷性大，并發(fā)癥多肝移植：終末期，供體器官來源有限基因治療：阻斷新生血管、內(nèi)皮受體實(shí)驗(yàn)研究階段當(dāng)前11頁，總共28頁。介入治療目前對(duì)于單純性肝囊腫的介入治療，療效確切，已得到廣泛認(rèn)可。臨床上對(duì)于多囊肝的治療尚無標(biāo)準(zhǔn)的治療方案，主要是對(duì)癥處理，尚不能有效地延緩病變進(jìn)展。因此，尋找新的方法成為臨床棘手的問題。當(dāng)前12頁，總共28頁。介入治療新進(jìn)展選擇性肝動(dòng)脈栓塞日本學(xué)者采用經(jīng)導(dǎo)管腎動(dòng)脈栓塞治療多囊腎并取得了良好的臨床治療效果。這些經(jīng)驗(yàn)為臨床治療肝囊腫提供了新的思路國外已有零星多囊肝病例接受了經(jīng)導(dǎo)管肝動(dòng)脈栓塞治療并取得了一定的療效當(dāng)前13頁，總共28頁。TAE治療PLD的理論基礎(chǔ)多囊肝血供PLD的囊腫區(qū)僅有肝動(dòng)脈分支供血(無門靜脈分支參與供血)，是TAE治療PLD的基礎(chǔ)栓塞機(jī)制TAE后囊壁缺血、囊液來源被阻斷，囊腫張力減低，逐漸縮小、甚至消失，被壓迫的肝實(shí)質(zhì)得以膨脹、恢復(fù)正常位置當(dāng)前14頁，總共28頁。適應(yīng)證適應(yīng)癥：肝臟腫大產(chǎn)生壓迫癥狀、嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量其他治療方法無效或者不能實(shí)施者囊腫出血,尤其是活動(dòng)性危及生命的出血，經(jīng)保守治療無效者當(dāng)前15頁，總共28頁。禁忌癥禁忌癥：肝功能child—PughC級(jí)對(duì)碘劑過敏，全身感染性疾病因腹部血管解剖因素(如腹主動(dòng)脈過度迂曲等)實(shí)施TAE非常困難者當(dāng)前16頁，總共28頁。栓塞材料治療多囊肝的栓塞劑目前尚不統(tǒng)一NBCAPVA顆粒、微彈簧圈、明膠海綿我科主要采用PVA顆粒、微彈簧圈進(jìn)行栓塞PVA顆粒、微彈簧圈都是一種永久性栓塞劑，栓塞后的血管再通機(jī)率很低。當(dāng)前17頁，總共28頁。病例一女,43歲,主訴腹部疼痛、消化不良3月余查體：腹部膨隆，全腹壓痛，移動(dòng)性濁音陰性化驗(yàn)：肝功能輕度異常、腎功能基本正常當(dāng)前18頁，總共28頁。CT提示：多囊肝合并多囊腎,未見多囊脾當(dāng)前19頁，總共28頁。選擇性肝動(dòng)脈栓塞當(dāng)前20頁，總共28頁。病例二患者女，62歲，發(fā)現(xiàn)多囊肝20余年，13年前行囊腫開窗術(shù)，術(shù)后患者腹部又逐漸增大，半月前出現(xiàn)上腹痛伴發(fā)熱?；?yàn)：總膽紅素36umol/L，白蛋白32g/L當(dāng)前21頁，總共28頁。CT示：肝臟內(nèi)大小不等的圓形低密度影，合并多囊腎

當(dāng)前22頁，總共28頁。選擇性肝動(dòng)脈栓塞當(dāng)前23頁，總共28頁。當(dāng)前24頁，總共28頁。病例三患者女,42歲,自覺腹部膨脹不適一年，月經(jīng)不調(diào)半年，自述有家族史CT提示：多囊肝當(dāng)前25頁，總共28頁。選擇性肝動(dòng)脈栓塞

當(dāng)前26頁，總共28頁。TAE治療PLD的技術(shù)要點(diǎn)技術(shù)要點(diǎn)：精確定位囊腫區(qū)是TAE治療PLD的關(guān)鍵之一盡可能超選擇栓塞，避免首先栓塞近側(cè)動(dòng)脈注意尋找參與肝臟供血的側(cè)支動(dòng)脈，有