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文檔簡介
關于淋巴結疾病的超聲表現(xiàn)第一頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二目錄局部淋巴結的惡性腫瘤轉移白血病惡性網(wǎng)狀細胞病惡性淋巴瘤1.網(wǎng)狀細胞肉瘤2.白血肉瘤3.淋巴肉瘤4.濾泡性淋巴瘤5.何杰金氏病與非何杰金氏病
第二頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二局部淋巴結的惡性腫瘤轉移硬實(一種特殊的硬實感,彈性差),無壓疼,上部皮膚正常,常相互粘連固定.不斷增大傾向引流區(qū)域的提示原發(fā)疾病的特點應與淋巴結核,慢性炎癥,以及淋巴瘤和白血病與淋巴結自身成分的區(qū)別.第三頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二白血病常伴有淋巴結腫大,較廣泛.腫大程度愈急愈輕.急性白血病時,自豌豆至櫻桃大,一般不粘連,但也有粘成塊者,質頗硬,無壓疼,與皮膚無愈著.無破潰傾向常伴肝脾腫大.第四頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二惡性網(wǎng)狀細胞病有人認為網(wǎng)狀細胞肉瘤的泛發(fā)型肝脾和淋巴結可主要受累有時骨髓主要受累第五頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二淋巴瘤的分類何杰金氏病非何杰金氏淋巴瘤:常見類型:低度惡性;高度惡性.
罕見類型第六頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二何杰金氏病臨床特點病理:典型特征;病理亞型鑒別診斷淋巴瘤分期第七頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二何杰金氏病的臨床特點多見于青年.首見癥狀是無疼性的頸部或鎖骨上淋巴結腫大,左多于右,其次為腋下;并嚴格從原發(fā)按引流區(qū)依次轉移;腫大的淋巴結可活動,也可粘連,融合成塊,觸診有軟骨樣感覺.引起相應區(qū)域的壓迫癥狀.(60—80%)以原因不明的持續(xù)或周期性發(fā)熱為主要起病癥狀.一般為年齡較大男性,病變彌散,唱已有腹膜后淋巴結累及;發(fā)熱后部分患者有盜汗,疲乏,及消瘦等全身癥狀.部分有局部或全身瘙癢,多為年輕女性,甚至可為全身唯一癥狀.(30—50%)脾大者約10%,表明有血源播散,隨后由門脈系至肝腫大.帶狀皰疹好發(fā)于此,岳—16%侵犯各系統(tǒng)和器官第八頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二何杰金氏病的典型病理特征病變中瘤細胞僅占整個腫瘤的極少一部分(約幾/千,百).周圍大量反應細胞.特征細胞R-S細胞及其變異型(共四種:多倍型,陷窩型,單核型和肉瘤型)應與:免疫母細胞,轉移細胞,傳染性單核細胞增多癥及轉移性泡狀核鼻咽癌細胞區(qū)別.第九頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二四種病理亞型1,淋巴細胞為主型:淋巴結結構消失,低倍下呈紅蘭瓣偏狀,相應于淋巴細胞和組織細胞集中的地方,其分化均可.反應細胞不多,纖維化基本不出現(xiàn).可分為:彌漫性和結節(jié)性,后者稱結節(jié)性副肉芽腫,病變部分呈結節(jié)狀位于淋巴結內正常組織結構受壓于淋巴結被膜下區(qū)域.2,混合細胞型:病變介于1,3之間,內以多種成分為特點.小壞死灶及纖維化可有可無第十頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二3,淋巴細胞衰減型:淋巴細胞顯著減少,鏡下“荒蕪”;腫瘤細胞多而間變;壞死灶與纖維化均不少見.纖維化不呈雙折光性.4,結節(jié)硬化型:20—40歲女性多見,縱隔累及比例高;被膜結締組織增厚并深入淋巴結是指將病變淋巴結分割成結節(jié)狀結構;陷窩型細胞存在.
增生的纖維組織平行排列并玻璃樣變,呈雙折光性第十一頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二鑒別診斷組織學亞型
相似病變淋巴細胞為主型混合細胞型淋巴細胞衰減型結節(jié)硬化型小淋巴細胞性淋巴瘤Lennert淋巴瘤小核裂生發(fā)中心細胞淋巴瘤慢性淋巴結炎免疫母細胞性淋巴結病抗驚厥藥淋巴結異常免疫反應硬化性炎癥多形性惡行腫瘤硬化性炎癥生發(fā)中心細胞淋巴瘤伴有纖維化第十二頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二淋巴瘤分期:AnnAbor分期標準I期:累及一區(qū)淋巴結(I)或單一淋巴系外器官(IE)II期:累及二或而區(qū)以上區(qū)域淋巴結(在膈一側),或單一淋巴系外器官加一區(qū)或一區(qū)衣裳淋巴結(在膈一側)(IIE)III期:累及膈兩側的淋巴結(III),伴脾累及(IIIS),伴一個淋巴外器官或部位(IIIE),或兩者(IIISE)IV期:彌漫累及淋巴外部位,淋巴結腫大或不腫大根據(jù)全身癥狀(發(fā)熱,盜汗,體重減輕>10%)分A(無);B(有).第十三頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二以往剖腹探查時的發(fā)現(xiàn):血行最早播于脾,肝繼之;無脾而有肝病變者極少腹腔淋巴結以脾門和腹膜后最常累及;腸系膜則很少受累脾為灶性累及第十四頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二非何杰金氏病的常見類型B小淋巴細胞性淋巴瘤T小淋巴細胞性淋巴瘤淋巴漿細胞/漿樣細胞淋巴瘤(免疫細胞瘤)漿細胞型淋巴瘤生發(fā)中心細胞淋巴瘤免疫母細胞淋巴瘤淋巴母細胞淋巴瘤外周T細胞淋巴瘤Lennert淋巴瘤樣霉菌病/Sezary綜合癥(MF/SS)血管免疫母細胞淋巴結病樣T細胞淋巴瘤(AILD樣T細胞瘤)第十五頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二B小淋巴細胞性淋巴瘤從淋巴結的病變看小淋巴細胞淋巴瘤和慢性粒細胞白血病(CLL)累及淋巴結是不能區(qū)別的,比須接合末梢血象,若高則為CLL.一般均為老年,男性多.若果全身淋巴結腫大,而且大小相近則CLL可能性大;反之,只某一個或某一組淋巴結腫大則小細胞淋巴瘤可能性更大一些.凡末梢血淋巴細胞記數(shù)>4000/ul和骨髓中淋巴細胞>50%即可診斷本病/或CLL.可有發(fā)熱,體重下降,肝脾淋巴結腫大,貧血,乏力病程1—2年或者穩(wěn)定幾十年.第十六頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二B小淋巴細胞性淋巴瘤淋巴結周圍脂肪組織及被膜內可見侵潤,淋巴結結構完全破壞,竇和濾泡都不復存在.腫瘤完全彌散,細胞大小不一,核圓.較大者依稱前淋巴細胞或副免疫母細胞聚集成團,則為“增生中心”或“假濾泡亞型”第十七頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二T小淋巴細胞性淋巴瘤發(fā)生于老年.常侵潤皮膚淋巴結的病變輕,而脾悵悵明顯腫大一部分瘤細胞中含噬天青顆粒,另一部分則無.與B-CLL相比從不出現(xiàn)增生中心,上皮樣小靜脈往往比較多,細胞大小變異比較大第十八頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二淋巴漿細胞/漿樣細胞淋巴瘤(免疫細胞瘤)B細胞淋巴瘤中相當數(shù)量的細胞具有漿樣分化時,稱之本病與B-CLL相似,多見于老年.單克隆性免疫球蛋白血癥見于1/3至1/2病例.多為IgM,其次IgG.13.5%的患者出現(xiàn)Coombs陽性溶血性貧血.B-CLL極少見本瘤發(fā)于結外常見如:肝脾皮膚眼消化道韋氏環(huán)肺等,預后差.第十九頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二漿細胞型淋巴瘤僅指原發(fā)于淋巴組織及軟組織的“髓外漿細胞瘤”,其實與骨髓瘤無本質區(qū)別.診斷須出外骨髓瘤.年齡30—70歲男性較多.發(fā)生于淋巴結者,絕大多數(shù)累及頸和腋下淋巴結,其他部位者恨少見.腫瘤皆有形態(tài)一致的典型漿細胞所構成
瘤組織和血管壁內鑒別診斷:1,反應性漿細胞增生:細胞成分雜2,淋巴結的轉移性骨髓瘤:瘤細胞間變明顯3,漿細胞型白血病:包膜及皺胃組織侵潤更著第二十頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二生發(fā)中心細胞可以分為四個階段:依次為:小裂,大裂小無裂和大無裂細胞.前兩種細胞核型不規(guī)則,染色質粗而致密,無核仁或小核仁,胞漿少,意味著細胞處于相對靜止狀態(tài);后兩種細胞細胞體積大,胞漿增多,核外形彭隆而呈圓形或卵圓形,染色質疏松,核仁顯著,意味著細胞開始活躍,增生性增強,習慣上稱之為“轉化淋巴細胞”第二十一頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二生發(fā)中心細胞淋巴瘤可分以下三型:1,濾泡型淋巴瘤2,中間淋巴細胞型3,彌漫型淋巴瘤第二十二頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二濾泡型淋巴瘤多見于歐美老年可分三個細胞亞型:1,小核裂細胞為主型2,小核裂細胞和大細胞混合型3,大細胞為主型第二十三頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二1,小核裂細胞為主型濾泡打消形態(tài)一致,沒有明確的淋巴細胞套,濾泡內往往沒有吞噬細胞,生發(fā)中心無明暗極之分,由清一色的小細胞構成.瘤細胞較正常淋巴結稍大,外形不規(guī)則,呈現(xiàn)切跡及線狀劈裂;胞漿極少;核分裂??床坏?可見散在若干無裂細胞.(<20%瘤細胞)第二十四頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二2,小核裂細胞和大細胞混合型看不到腫瘤性濾泡小細胞或大細胞占明顯優(yōu)勢,大細胞可以是無裂或大核裂第二十五頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二3,大細胞為主型:細胞組成可以是大核裂或無裂
與前混合型似,但大無裂>50%和分裂常常很多
不少病例濾泡結構只是部分性,其他區(qū)域已經(jīng)發(fā)展為彌漫性
隨著疾病的進展,濾泡性逐漸向彌漫性轉變(濾泡/彌漫型),但只要病變中能看到一小部分濾泡型病變就屬于濾泡型范疇第二十六頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二前述三種類型的臨床表現(xiàn)不同:
第一型常無癥狀,雖往往伴有骨髓和肝的累及但預后較好;第三型病例開始時可能是局限性病變,但后來病程發(fā)展迅速.第二型介乎其間,預后接近前者.第二十七頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二濾泡型淋巴瘤向外發(fā)展時,病變具有一定的規(guī)律:其脾累及率為50%,總是累及白髓;瘤細胞侵潤于濾泡中因而在切面上白髓增大,形成境界清楚,分布均勻的白色結節(jié)異型瘤細胞在肝內侵潤見于匯管區(qū)并突破界板浸入小葉外帶.骨髓累及率20—30%,總在小梁周圍;與細胞亞型間的關系為:從小到大的遞減.皮膚病變,在真皮內廣泛侵潤,并不與血管和附件相關.侵入末梢血時找到具有核深溝的核裂細胞.第二十八頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二濾泡型淋巴瘤時,有的病例可發(fā)生以下幾種形態(tài)學變異:小核裂細胞淋巴瘤發(fā)生“母細胞轉化”,瘤細胞間變,病程惡化.病變發(fā)生明顯的纖維化,多見于大核裂細胞,尤其發(fā)生于腹膜后.濾泡中心發(fā)生嗜酸性PAS陽性無形性蛋白物質沉著.見于一,二型.胞漿中IgG大量沉積而形成大的嗜酸性小體,將核推向一邊與印戒細胞似,或以Russel小體形式出現(xiàn).濾泡間漿細胞單克隆性增生,血清中單克隆性IgM升高.第二十九頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二2,中間淋巴細胞淋巴瘤
3,彌漫形淋巴瘤:完全彌漫,可不到濾泡痕跡.依瘤細胞組成分三個亞型:1,小核裂細胞性彌漫形2,小核裂大核裂細胞混合性彌漫型3,大細胞彌漫型,病變中出現(xiàn)硬化比較常見.細胞存于小梁狀和片狀的膠原中.第三十頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二免疫母細胞淋巴瘤就診時常為III或IV期,多伴全身癥狀.41%的T-免疫母細胞淋巴瘤出現(xiàn)多克隆高丙球蛋白血癥,而在B則看不到.瘤細胞比大細胞性彌漫型更大,核大約為4—5個淋巴細胞大,圓形,而且中心位的核仁(1--3)十分突出,與富有寬廣的胞漿構成本病三大特征.有些良性病變如:種痘后淋巴結炎,傳染性單核細胞增多癥,以及血管免疫母細胞淋巴結腫大中都有顯著的免疫母細胞增生,10—20%轉為淋巴瘤.第三十一頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二淋巴母細胞淋巴瘤概念較廣,有以下共同特點:1,來自“淋巴母細胞”,在成人淋巴組織中沒有相對應的一種細胞.2,瘤細胞:中等大,胞漿少,染色質粉塵樣細,核仁不顯著,核分裂甚一易找到.“天星現(xiàn)象”揭示瘤細胞的高轉換率,組織中散在嗜有細胞碎片的巨噬細胞.3,常侵犯末梢血而成為白血病第三十二頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二T淋巴母細胞淋巴瘤多見于青少年,偶爾于承認,男性:女性=3:12/3患者具有縱隔腫塊,致上腔靜脈綜合癥.淋巴結結構往往破壞,濾泡和淋巴竇不復存在瘤細胞在被膜下和被膜外結締組織中廣泛侵潤,瘤細胞有時在結締組織中形成如乳腺單純癌中所見的單行“印度兵”排列,為低倍鏡下本病特點.又有“曲核淋巴瘤”之稱腫瘤中一般間質較少第三十三頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二B淋巴母細胞淋巴瘤分Burkitt,Non-Burkitt淋巴瘤和不能分者是人體腫瘤中生長最快者,倍增時間24—48小時,而且生長部分幾乎達到百分之百.大量的細胞在合成DNA和分裂,因此對化療高敏.隨之因瘤細胞大量溶解,代謝方面出現(xiàn)并發(fā)癥(高尿酸血癥,高鈣血癥,高磷血癥,酸中毒)而發(fā)生猝死.第三十四頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二1,Burkitt淋巴瘤非洲以外病例有1/4EBV陽性,常見于回盲部,卵巢,腹腔淋巴結等結外部位,骨髓常累及,淺表少見.發(fā)生白血病不多.少量化療即可縮小,但可復發(fā).彌漫性侵潤成分單一,大小一致;瘤細胞核圓,直徑相當于反應組織細胞核,3—5個顯著的核仁,染色質粗,核膜厚;胞漿呈強嗜哌若寧和嗜堿性;印片中課間多數(shù)脂質空泡;低倍鏡下可見天星現(xiàn)象,此現(xiàn)象見于多種瘤細胞增生迅速的病變如:曲核細胞淋巴瘤,免疫母細胞淋巴瘤,大無裂生發(fā)中心細胞淋巴瘤,但在本病最經(jīng)典最恒定.需與粒細胞肉瘤鑒別:找到嗜酸性幼粒細胞,和CAE染色陽性第三十五頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二2,Non-Burkitt淋巴瘤與EBV無關,發(fā)于成人,與前者比較瘤細胞大小形態(tài)較不一致,可出現(xiàn)多核瘤細胞.發(fā)生于結外尤其是胃腸道雖不如前者,但仍較多對化療也不如那樣敏感第三十六頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二3,不能分類的淋巴母細胞淋巴瘤不能分辨來源屬于T,B;常常發(fā)展為非T非B急性淋巴細胞白血病瘤細胞除核與T淋巴母細胞不同外,基本上與他非常相似:包膜和小梁常重度侵潤.免疫組化:T,B陰性,CALLA陽性.第三十七頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二外周細胞淋巴瘤定義:區(qū)別于來自中樞(胸腺細胞)者,廣義之,指所有外周T細胞發(fā)生的腫瘤總稱.這里指從小淋巴細胞轉化為T免疫母細胞各形態(tài)階段發(fā)生的腫瘤.廣義包括:樣霉菌病/Sezary綜合癥(MF/SS),淋巴瘤樣肉芽腫,致死性中線肉芽腫,T細胞慢性淋巴細胞性白血病,T細胞前淋巴細胞性白血病,T細胞免疫母細胞淋巴瘤,多葉核T細胞淋巴瘤,T區(qū)淋巴瘤,嗜紅細胞性T細胞淋巴瘤,血管免疫母細胞淋巴結樣T細胞淋巴瘤,Ki-陽性間變性大細胞淋巴瘤,Lennert淋巴瘤等.第三十八頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二1,小T細胞淋巴瘤淋巴結結構完全消失代之以彌漫性均勻一致的瘤性侵潤;由小淋巴細胞組成,除體積略大,核型稍不規(guī)則外,其他與白血病的淋巴結改變無法區(qū)別.第三十九頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二2,透明T細胞淋巴瘤具有豐富而透明的胞漿,核中位與小淋巴細胞相似,一般無核仁,中等大小.占據(jù)優(yōu)勢數(shù)量.第四十頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二3.多形T細胞淋巴瘤4,T免疫母細胞淋巴瘤5,小核裂樣T細胞淋巴瘤6,T區(qū)淋巴瘤:腫瘤占據(jù)淋巴結的T區(qū)(副皮質區(qū)),而非腫瘤性的淋巴濾泡仍然保留;腫瘤細胞包括各級成分及上皮樣小靜脈等;后期完全彌漫,直至看不到殘存的濾泡;一般不累及末梢血而發(fā)占為白血病.第四十一頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二Lennert淋巴瘤淋巴結結構破壞,病變彌漫,以小至中等大的淋巴細胞為背景,均勻分布著為數(shù)眾多的上皮樣細胞小灶為特點.鑒別診斷:何杰金病;弓形蟲淋巴結炎;極少數(shù)細胞腫瘤中也可見多數(shù)組織細胞團;增殖性結核和結節(jié)病.第四十二頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二樣霉菌病/Sezary綜合癥(MF/SS)中老年男性,病程緩慢,分為:紅斑期,斑塊期,瘤塊期.臨床上以皮膚病變?yōu)橄葘?具有特殊外貌;以后累及淋巴結,肝脾,肺等.若末梢血出現(xiàn)病變細胞與皮膚剝脫性紅斑,嚴重瘙癢,伴隨著瘤細胞侵潤則合稱Sezary綜合癥真皮淺層形成帶狀侵潤并累及深層第四十三頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二血管免疫母細胞淋巴結病樣T細胞淋巴瘤(AILD樣T細胞瘤)本病都是老年患者,中年少見,男多于女淋巴結腫大往往多組累及或很快發(fā)展為廣泛性腫大常伴高熱,皮疹,肝脾腫大和高丙球蛋白血癥(多克隆).預后不良.病程下坡,化療也難湊效少數(shù)并發(fā)第二腫瘤,可能與細胞免疫受損有關.
第四十四頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二病理特點:一般淋巴結結構已經(jīng)完全破壞,邊緣竇可以保存.個別病例有退化和纖維化偶可見殘存濾泡血管增生,多形性細胞侵潤漿細胞尤其在血管周圍突出,能看到成團成片胞漿透明的細胞.第四十五頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二罕見類型嗜血管性大細胞淋巴瘤間變性大細胞淋巴瘤血管中心性淋巴瘤B區(qū)小細胞淋巴瘤CD56(NKH-1)陽性淋巴瘤單核樣B細胞淋巴瘤毛細胞白血病外套層淋巴瘤吞噬細胞性組織細胞性脂膜炎嗜紅細胞性Tr淋巴瘤濾泡性淋巴瘤伴有豐富PAS陽性細胞外物質第四十六頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二嗜血管性大細胞淋巴瘤
(血管內淋巴瘤病或腫瘤性血管內皮瘤病)獨特的腫瘤細胞血管內增生,管外可少量侵潤瘤細胞大,松散,泡狀,仁清,.侵入中等大小的血管腔內,引起供血障礙的一系列癥狀,主要分布于中樞神經(jīng)和皮膚.大多出現(xiàn)奇異的神經(jīng)癥狀或皮膚病變,但也可侵犯全身器官.病情發(fā)展迅速,很快導致死亡.有報適當化療可完全緩解.第四十七頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二間變性大細胞淋巴瘤
(anaplasticlargecelllymphoma,ALCL)一老一少兩個發(fā)病高峰淋巴結腫大結外癥狀(皮膚,胃腸道,軟組織)不少見部分病例淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)彌漫型受累,伴或不伴相關性反應性嗜紅細胞增多癥,與惡性組織細胞增生癥相似10—15%累及骨髓.一些病人血中可檢出CD30,可作疾病活動的指標.第四十八頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二ALCL病理侵及部分淋巴結呈竇內生長方式包膜和實質內常見纖維組織增生腫瘤細胞周圍常伴有許多反應性細胞.第四十九頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二血管中心性淋巴瘤是“血管中心性免疫增生性疾病AILs”的一部分.后者包括一組以淋巴細胞增生為主的病理過程,侵犯小動脈,靜脈為特點.其病良性直至明顯惡性.好發(fā)于肺,上呼吸道,皮膚腎胃腸道及神經(jīng)系統(tǒng),少發(fā)于淋巴結和脾.以良性淋巴細胞性血管炎和慢性復發(fā)性脂膜炎等明確的良性過程為一端,以本病為另一端.中間包括淋巴瘤樣肉牙腫,多型性網(wǎng)狀細胞增生癥臨床表現(xiàn)全血減少,肝脾大與惡組相類似.第五十頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二根據(jù)病變中小淋巴細胞的不典型性,非典型大細胞的出現(xiàn)數(shù)量,伴隨炎癥細胞背景以及由于侵犯血管而引起壞死的范圍分為三級:一級:其多形性侵潤由淋巴細胞,漿細胞,組織細胞構成.嗜酸性細胞可有可無;大的淋巴細胞和免疫母細胞常不存在,即使出現(xiàn)也無異型.小淋巴細胞形態(tài)基本規(guī)則,小動靜脈均可受累,一般無壞死.二級:小淋巴細胞的非典型性較前明顯,大淋巴細胞和免疫母細胞可出現(xiàn),但仍無明顯異型性,壞死較前常見.三級:又血管中心性淋巴瘤,細胞侵潤呈單形性,大小淋巴細胞都具有顯著非典型性,多形性炎癥背景不明顯,壞死常存在.第五十一頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二AILs特點與鑒別增生的淋巴細胞表型為外周T4為主,受T4影響常伴有相當數(shù)量的漿細胞,瘤性T細胞影響可使組織細胞吞蝕紅細胞.與Wegener肉芽腫區(qū)別,后者中的多核巨細胞和真性肉芽腫,其中淋巴細胞比較疏松,中性較多;前者壞死多凝固,后者多細胞碎片.第五十二頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二B區(qū)小細胞淋巴瘤淋巴結結構保存或部分破壞,選擇性累及外皮質區(qū)和髓索,淋巴竇仍開放擴張副皮質不受累,濾泡可殘存一部分.小淋巴細胞構成,核圓形,或輕度不規(guī)則,核仁可有但不明顯,核分裂少,無漿樣分化平均60歲,起病多為臨床IV期,但發(fā)展緩慢淋巴結和脾腫大,而肝不大末梢血及骨髓常受累,骨髓病變呈灶性.第五十三頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二CD56(NKH-1)陽性淋巴瘤因特殊抗原而認識,須免疫組化來定,若無則多定為惡組.男性較多,年齡12—67歲,平均40歲.常有發(fā)熱等全身癥狀.病程迅速,預后查主要進犯皮膚,小部分累及肝脾淋巴結及其他臟器(唾液腺,肺,心,小腸).形成血管中心性和血管破壞性病變并導致大小不等的凝固性壞死.瘤細胞多形性,從小細胞到大而間變的怪形細胞.第五十四頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二單核樣B細胞淋巴瘤老年女性,經(jīng)過緩慢,低度惡性;起病多數(shù)只局限于多個淋巴結腫大,而無全身癥狀.低倍鏡下瘤細胞構成不規(guī)則腫塊,分布于濾泡內及其周圍.易誤認為轉移性癌巢,但顯然不在淋巴竇內.高倍下,瘤細胞中等大,核圓中位.胞漿豐富透明.膜明顯,分裂少.與口煙干燥綜合癥,紅斑狼瘡,單克隆或多克隆球蛋白血癥等自免性疾病有關.肌上皮性誕腺炎與之相似.第五十五頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二毛細胞白血病男女比4:1,平均55歲,隱性發(fā)病,慢性經(jīng)過.脾腫大常見占93%,肝腫大占40%,淋巴結30%,而且直至晚期才出現(xiàn).往往都是全血細胞減少.脾大無結節(jié),瘤細胞進犯紅髓的脾竇和脾索,白髓萎縮,紅髓中還往往可見血湖,此與一般淋巴瘤累及脾臟正好相反.特征的毛細胞:直徑10—20um,核圓形或腎形,帶中央溝,染色質細網(wǎng)狀,核仁小,無分列或異型,胞漿有細絲狀毛發(fā)樣突起,血涂片比切片清晰.第五十六頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二外套層淋巴瘤在原來濾泡的基礎上,由濾泡外套層淋巴細胞發(fā)生腫瘤,以形成清晰的濾泡構造.細胞成分:以小淋巴細胞為主,雜以小核裂細胞.多發(fā)于中老年,發(fā)展緩慢,但有個別高度惡性.第五十七頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二吞噬細胞性組織細胞性脂膜炎年輕女性居多,表現(xiàn)為:小葉性脂膜炎伴脂肪壞死,真皮及皮下脂肪內水腫,出血及玻璃樣變性.大量組織細胞,淋巴細胞及漿細胞浸潤,組織細胞因吞噬細胞碎片而形成“豆袋組織細胞”作用第五十八頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二嗜紅細胞性Tr淋巴瘤與惡組相似,表現(xiàn)為肝脾腫大,而縱隔無腫塊;脾大但不形成瘤結節(jié),瘤細胞浸潤于紅髓竇內;肝浸潤出現(xiàn)于竇內,匯管區(qū)病變輕;淋巴結則竇髓和副皮質區(qū)都重度浸潤,B細胞區(qū)則相對較輕,突出的是吞噬紅細胞及其碎片;骨髓內彌漫性瘤細胞浸潤;末梢血只有少數(shù)惡性細胞.細胞體積大,胞漿內有噬天青顆粒第五十九頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二濾泡性淋巴瘤伴有豐富PAS陽性細胞外物質都是老年組織類型為濾泡生發(fā)中心細胞/生發(fā)中心母細胞混合型.顯著特點為濾泡內大量的PAS強陽性抗淀粉酶的無形性物質沉著.注意與淀粉樣物質,間質玻璃樣變,纖維化和硬化區(qū)別.第六十頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二粘膜淋巴組織及其腫瘤胃腸道B淋巴細胞淋巴瘤(西方型MALToma)地中海淋巴瘤Burkitt及Burkitt樣淋巴瘤多發(fā)性淋巴瘤性息肉癥伴隨腸病的T細胞淋巴瘤第六十一頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二胃腸道B淋巴細胞淋巴瘤(西方型MALToma)可發(fā)于胃腸道任何部位,老年多見.臨床和體征與胃癌無法區(qū)別,早期者則與胃炎和潰瘍似.胃鏡取材常局限大體:多見于胃竇部境界不清的增厚,潰瘍和腫塊,少數(shù)可以病變多發(fā).第六十二頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二光鏡:四個特點:腫瘤浸潤以CCL細胞為主CCL細胞除前述基本形態(tài)外,可多變.表現(xiàn)為透明細胞樣、帶有核仁的轉化淋巴細胞樣和R-S細胞。認識CCL細胞的多變性十分重要。繼往由于病變中的R-S樣細胞以及其中常常有些炎癥細胞浸潤而誤為胃腸型HD
多數(shù)以小細胞為主,部分以大細胞為主(常為灶性)。大小帶同一種單克隆Ig第六十三頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二濾泡結構在腫瘤浸潤內常??梢?。其形態(tài)改變的幅度自顯然是反應性濾泡到濾泡中的CCL細胞浸潤直至全為CCL細胞組成。由于濾泡的存在結合主要為“小細胞成分”以及切除后不復發(fā),過去常常在胃腸道作出假淋巴瘤的診斷。第六十四頁,共七十三頁,編輯于2023年,星期二漿樣分化
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