樊金玲醫(yī)生-格林巴利癥實習

格林巴利癥

定義：

Guillain-Barre綜合征————又名急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。╝cuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy）——是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性反應為病理特點的自身免疫病。GuillainBarreLandryStrohl

[流行病學]1.GBS的年發(fā)病男性略高于女性，

2.各年齡組均可發(fā)病;發(fā)病年齡有雙峰現(xiàn)象，即16-25歲和45-60歲出現(xiàn)兩個高峰,以兒童和青壯年多見。

3.我國GBS的發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢，在我國河北與河南交界帶的農(nóng)村，多在夏、秋季節(jié)有數(shù)年一次的流行趨勢。

李春巖，河北醫(yī)科大學神經(jīng)內(nèi)科學教授

2001年11月當選為中國工程院院士。

國際神經(jīng)病學權(quán)威組織---美國神經(jīng)病學學會唯一的中國會員國家科技進步二等獎在國內(nèi)外首先發(fā)現(xiàn)、報道并命名格林-巴利綜合征的新亞型“急性運動性軸索型神經(jīng)?。ˋMAN）”；首次在國內(nèi)格林-巴利綜合征患者體內(nèi)分離培養(yǎng)出空腸彎曲菌；在國際上首先利用空腸彎曲菌成功制成格林-巴利綜合征動物模型，證實了空腸彎曲菌是急性運動性軸索型神經(jīng)病的病因之一。

[病因及發(fā)病機制]GBS的病因還不清楚。GBS患者病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史，約占30%，此外還有巨細胞病毒、EB病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒(HBV)和人類免疫缺陷病毒(HIV)等。以腹瀉為前驅(qū)感染的GBS患者，最常見為空腸彎曲菌（Campylobacterjejuni，CJ）某些特定的血清型可在特定的遺傳背景下誘發(fā)自身抗體

，空腸彎曲菌感染潛伏期為24-72小時，最初為水樣便，后變?yōu)槟撗?，高峰期?4-48小時，1周左右恢復，GBS發(fā)病常在腹瀉停止之后，故分離空腸彎曲菌較困難。

體液免疫反應為主的損害。針對髓鞘和軸索上的多糖結(jié)構(gòu)。輔助性T細胞參與，與感染因子中的蛋白載體有關(guān)。通過超抗原機制可直接激活B細胞。IgG和IgM型抗體可能均具有損害作用?？贵w介導的細胞毒性作用（ADCC）。激活補體。干擾鈉離子通道，阻滯（PE可改善）和開放（軸索損害）

也有白血病、淋巴瘤和器官移植后應用免疫抑制劑出現(xiàn)GBS的報告，系統(tǒng)性紅斑狼瘡和橋本甲狀腺炎等自身免疫病可合并GBS。神經(jīng)節(jié)苷脂：正常的神經(jīng)成分，在Ranvier節(jié)附近和終板附近的軸索和髓鞘上豐富，具有相對的組織特異性，與GBS的臨床受累相關(guān)。抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體影響鈉離子通道。CJ的某些血清型和某些神經(jīng)節(jié)苷脂有共同表位。

分子模擬機制認為：外源性感染因子上存在與正常組織成分結(jié)構(gòu)相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子的產(chǎn)生自身抗體，損害神經(jīng)組織。

GBS的發(fā)病是由于病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似，機體免疫系統(tǒng)發(fā)生鍺誤的識別，產(chǎn)生自身免疫性T細胞和自身抗體，并針對周圍神經(jīng)組分發(fā)生免疫應答，引起周圍神經(jīng)髓鞘脫失。

分子模擬機制認為：

GBS的實驗動物模型EAN可用牛P2蛋白免疫Lewis大鼠誘發(fā)，病理可見神經(jīng)根、神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘及炎性反應，嚴重者可累及軸索;用EAN大鼠的P2蛋白抗原特異性T細胞被動轉(zhuǎn)移給健康Lewis大鼠，經(jīng)4-5天潛伏期也可出現(xiàn)EAN，與脫髓鞘為主的AIDP相似。

[臨床表現(xiàn)及分型]l.GBS的臨床表現(xiàn)，

(1)多數(shù)患者可追溯到病前1-4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。

(2)多為急性或亞急性起病，部分患者在1-2天內(nèi)迅速加重，出現(xiàn)四肢完全性癱瘓及呼吸肌麻痹，癱瘓可始于下肢、上肢或四肢同時發(fā)生，下肢常較早出現(xiàn)，可自肢體近端或遠端開始，多于數(shù)日至2周達到高峰;肢體呈弛緩性癱瘓，腱反射減低或消失，發(fā)病第l周可僅有踝反射消失;如對稱性肢體無力10-14天內(nèi)從下肢上升到軀干、上肢或累及腦神經(jīng)，稱為Landry上升性麻痹。

（3）發(fā)病時多有肢體感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感，可先于癱瘓或與之同時出現(xiàn);感覺缺失較少見，呈手套襪子樣分布，震動覺和關(guān)節(jié)運動覺障礙更少見，約30%患者有肌肉痛。也可始終無感覺異常，有的患者出現(xiàn)Kernig征和Lasaegue征等神經(jīng)根刺激癥狀;(4)有的患者以腦神經(jīng)麻痹為首發(fā)癥狀，雙側(cè)周圍性面癱最常見，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱瘓較少見，因數(shù)日內(nèi)必然要出現(xiàn)肢體癱瘓，故易于鑒別。

(5)自主神經(jīng)癥狀常見皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營養(yǎng)障礙，嚴重患者可見竇性心動過速、體位性低血壓、高血壓和暫時性尿潴留。

(6)所有類型GBS均為單相病程，多于發(fā)病4周時肌力開始恢復，恢復中可有短暫波動，但無復發(fā)-緩解。

2.GBS的臨床分型Griffin等(1996)根據(jù)GBS的臨床、病理及電生理表現(xiàn)分成以下類型:(l)經(jīng)典格林-巴利綜合征:即AIDP。

(2)急性運動軸索型神經(jīng)病(AMAN):為純運動型。主要特點是病情重，多有呼吸肌受累，24-48小時內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高，預后差。國外學者將中國發(fā)現(xiàn)的這種急性軟癱稱作“中國癱瘓綜合癥”。

(3)急性運動感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN):發(fā)病與AMAN相似，病情常較其嚴重，預后差。

(4)Fisher綜合征：被認為是CBS的變異型，表現(xiàn)眼外肌麻痹、共濟失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征。

(5)不能分類的GBS:包括"全自主神經(jīng)功能不全"和復發(fā)型GBS等變異型。

[輔助檢查]1.腦脊液蛋白細胞分離，即蛋白含量增高而細胞數(shù)正常，是本病的特征之一;起病之初蛋白含量正常，至病后第3周蛋白增最明顯，少數(shù)病例CSF細胞數(shù)可達(20-30)x106/L。

2·嚴重病例可出現(xiàn)心電圖異常，以竇性心動過速和T波改變最常見，如T波低平，QRS波電壓增高，可能是自主神經(jīng)功能異常所致。

3·神經(jīng)傳導速度(NCV)和EMG檢查對GBS的診斷及確定原發(fā)性脫髓鞘很重要：

發(fā)病早期可能僅有F波或H反射延遲或消失，F(xiàn)波改變常代表神經(jīng)近端或神經(jīng)根損害，對CBS診斷有重要意義;

脫髓鞘電生理特征是NCV減慢、遠端潛伏期延長、波幅正常或輕度異常;

軸索損害以遠端波幅減低甚至不能引出為特征，但嚴重的脫髓硝病變也可表現(xiàn)波幅異常，幾周后可恢復;NCV減慢可在疾病早期出現(xiàn)，并可持續(xù)到疾病恢復之后，遠端潛伏期延長有時較NCV減慢更多見;

由于病變的節(jié)段性及斑點狀特點，運動NCV可能在某一神經(jīng)正常，而在另一神經(jīng)異常，因此異常率與檢查的神經(jīng)數(shù)目有關(guān)，應早期做多根神經(jīng)檢查。

3·神經(jīng)傳導速度(NCV)和EMG檢查對GBS的診斷及確定原發(fā)性脫髓鞘很重要：發(fā)病早期可能僅有F波或H反射延遲或消失，F(xiàn)波改變常代表神經(jīng)近端或神經(jīng)根損害，對CBS診斷有重要意義;

脫髓鞘電生理特征是NCV減慢、遠端潛伏期延長、波幅正?；蜉p度異常;

軸索損害以遠端波幅減低甚至不能引出為特征，但嚴重的脫髓硝病變也可表現(xiàn)波幅異常，幾周后可恢復;NCV減慢可在疾病早期出現(xiàn)，并可持續(xù)到疾病恢復之后，遠端潛伏期延長有時較NCV減慢更多見;

由于病變的節(jié)段性及斑點狀特點，運動NCV可能在某一神經(jīng)正常，而在另一神經(jīng)異常，因此異常率與檢查的神經(jīng)數(shù)目有關(guān)，應早期做多根神經(jīng)檢查。

4.腓腸肌神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)脫髓鞘及炎性細胞浸潤可提示GBS，但腓腸神經(jīng)是感覺神經(jīng)，GBS以運動神經(jīng)受累為主，因此活檢結(jié)果僅可作為診斷參考。

[診斷及鑒別診斷]

可根據(jù)病前1-4周有感染史急性或亞急性起病四肢對稱性弛緩性癱可有感覺異常、末梢型感覺障礙、腦神經(jīng)受累常有CSF蛋白細胞分離電生理改變早期F波或H反射延遲、NCV減慢、遠端潛伏期延長及波幅正常等。

必須診斷標準雙側(cè)受累，有較強的對稱性。腱反射減低，通常完全消失。亞急性發(fā)病的軟癱。通過病史和輔助檢查除外急性軟癱的其他疾病急性皮肌炎重癥肌無力危象周期性麻痹、肉毒中毒、脊髓灰質(zhì)炎、卟啉病、白喉和藥物毒物中毒所致的神經(jīng)病發(fā)病時即有發(fā)熱、明顯的不對稱和前驅(qū)植物神經(jīng)功能障礙者應該懷疑GBS的診斷。其他支持特點腦脊液中蛋白增高，而細胞數(shù)正?；蜉p度增高。電生理改變顯示多發(fā)性神經(jīng)病。（敏感性入院時為85％，高峰時為93％，在沒有扶持就不能行走的患者特異性為100％。）顱神經(jīng)變異型以顱神經(jīng)，尤其是后組顱神經(jīng)為首發(fā)，顱神經(jīng)損害較突出。西方國家占2%，日本占2.5%。我們有3例的觀察，占3/41。容易發(fā)展成全身受累，呼吸肌和眼外肌均可受累。上肢肌力較下肢差，腱反射也以上肢差，下肢較上肢恢復快。上肢腱反射喪失與呼吸肌麻痹關(guān)系密切，這與其他首發(fā)癥狀者相似。運動－感覺型GBS（西方國家大約占75％）感覺障礙存在1.早期難以確定感覺障礙，尤其是感覺障礙的嚴重程度變異很大。感覺異常并非診斷要點，純運動型亦可在病程中出現(xiàn)感覺異常。2.可作為診斷要點的包括感覺性共濟失調(diào)。3.與純運動型相比，無力的分布為肢體遠端和近端同等或近端比遠端重4.大多數(shù)患者顱神經(jīng)受累，包括支配眼外肌的神經(jīng)。5.腱反射通常喪失。6.植物神經(jīng)功能障礙比純運動型常見。7.CMV感染發(fā)生較多（20％）左右；一些CMV感染的患者GM2抗體陽性（20％左右）。純運動型GBS（西方國家大約占20％）1.在入院和隨訪中沒有發(fā)現(xiàn)感覺障礙。感覺異?？纱嬖?。2.與運動感覺性GBS相比，大多數(shù)患者從肢體遠端和顱神經(jīng)開始出現(xiàn)癥狀，呼吸肌受累較少。3.腱反射喪失相對較晚。4.植物神經(jīng)功能障礙較少。5.高峰較運動感覺性GBS早。6.空腸彎曲菌（CJ）感染較常見（大約65％），一些CJ感染后的患者存在GM1抗體（大約40％）。）

MillerFisher綜合征（西方國家大約3％）

眼外肌麻痹為首發(fā)癥狀。（半數(shù)患者有面肌麻痹和真性球麻痹。半數(shù)患者可累及軀干和肢體。電生理檢查并非總是能夠發(fā)現(xiàn)肢體上的改變。）共濟失調(diào)。（亦可以共濟失調(diào)首發(fā)。可伴有或不伴感覺障礙。半數(shù)患者有感覺異常的主訴。）針對神經(jīng)節(jié)苷脂GQ1b的IgG型抗體。（85％的患者陽性。）GBS的球麻痹變異型（西方國家大約占2％）無力從面肌、咽喉肌肉和舌肌開始。（半數(shù)患者伴有眼外肌麻痹和無力向肢體擴展。另一術(shù)語為咽頸臂叢變異型（pharyngocervicobrachialvariant）。但是這一術(shù)語沒有包括面肌麻痹，近來的研究發(fā)現(xiàn)面肌不可避免地均受累。）脫髓鞘GBS的脫髓鞘電生理診斷標準2條或以上神經(jīng)至少應該出現(xiàn)下列一項異常：LLN＝正常低限；ULN＝正常高限遠端運動潛伏期>150％ULN。運動NCV<70％LLN。F波潛伏期>150％ULN。異常的CMAP波幅衰減>ULN。異常的遠端一過性離散：遠端CMAP時程>150％ULN。異常的一過性離散：遠端CMAP時程/近端CMAP時程的比值>150％ULN。病理：活檢或尸檢可見脫髓鞘反應。軸索變性軸索變性的病理標準：尸檢在神經(jīng)根、神經(jīng)和神經(jīng)末梢的所有節(jié)段均可見軸索變性，而無脫髓鞘反應。（但是活檢所見的軸索變性不能區(qū)分是原發(fā)性還是繼發(fā)性軸索變性，因此不能用來區(qū)分軸索型和脫髓鞘型。）軸索變性的電生理標準：遠端刺激時CMAP減低。檢查至少3條神經(jīng)時沒有任何傳導異常的證據(jù)；唯一的例外是在常見的嵌壓性神經(jīng)病部位的傳導速度減慢。檢查至少3條神經(jīng)時沒有任何符合脫髓鞘標準中6項基本點的情況。脫髓鞘和軸索變性的診斷標準脫髓鞘性GBS的診斷標準：必須標準＋電生理或病理標準存在可診斷脫髓鞘性GBS。（亦可見軸索變性的電生理或病理表現(xiàn)。）原發(fā)性軸索性GBS的診斷標準：必須標準＋病理標準或必須標準而沒有脫髓鞘的電生理和病理改變可診斷原發(fā)性軸索性GBS。必須標準＋軸索電生理標準中1和2時可診斷可能的原發(fā)性軸索性GBS，必須標準＋軸索電生理標準中3時可診斷極可能的原發(fā)性軸索性GBS。

2·鑒別診斷:(1)低血鉀型周期性癱瘓:鑒別見表6-3:

(2)脊髓灰質(zhì)炎:多在發(fā)熱數(shù)天之后、體溫尚未完全恢復正常時出現(xiàn)癱瘓，常累及一側(cè)下肢，無感覺障礙及腦神經(jīng)受累;病后3周CSF可有蛋白細胞分離現(xiàn)象，應注意鑒別。

(3)急性重癥全身型重癥肌無力:可呈四肢弛緩性癱，但起病較慢，無感覺癥狀，癥狀有波動，表現(xiàn)晨輕暮重，疲勞試驗、騰喜龍試驗陽性，CSF正常。

[治療]主要包括輔助呼吸及支持療法、對癥治療、預防并發(fā)癥和病因治療。

l·輔助呼吸呼吸肌麻痹是GBS的主要危險，搶救呼吸肌麻痹是治療重癥GBS的關(guān)鍵。密切觀察患者呼吸困難程度，當出現(xiàn)缺氧癥狀，肺活量降低至20-25ml/kg體重以下，血氣分析動脈氧分壓低于70mmHg，應及早使用呼吸器;通?？上刃袣夤軆?nèi)插管，如1天以上無好轉(zhuǎn)，則進行氣管切開，用外面圍有氣囊的導管插管，外接呼吸器。

考慮氣管插管的時機：如果患者出現(xiàn)疲乏、呼吸過速和心動過速或者異常呼吸運動（呼氣時腹部外突），就應該氣管插管。這些現(xiàn)象通常在肺活量低于1L時出現(xiàn)。最好依靠臨床估計而不是血氧飽和度或動脈氧分壓的下降，因為這些是呼吸儲備不足的比較晚的指征

呼吸器的管理：需根據(jù)病人的臨床情況及血氣分析資料，適當調(diào)節(jié)呼吸器的通氣量和壓力。需加強護理，預防并發(fā)癥，保持呼吸通通暢，定時翻身拍背、霧化吸入和吸痰，使呼吸道分泌物及時排出，預防肺不張;對氣管阻塞發(fā)生肺不張的病人，可用纖維氣管鏡取出干結(jié)粘稠的痰塊，及時發(fā)現(xiàn)及處理病人的憋氣、煩躁、出汗和發(fā)紺等缺氧癥狀，一旦出現(xiàn)，應及時檢查呼吸器及連接處有無漏氣或阻塞，呼吸道有無分泌物阻塞;

氣管切開的指征：如果患者需要輔助呼吸長達10-14天以上。護理：很重要，保持切開部位的清潔，可在氣管內(nèi)滴入生理鹽水和碳酸氫鈉，以利于痰液稀釋。使用的呼吸機的濕化功能是保證輔助呼吸成功的關(guān)鍵。呼吸肌功能的恢復的指征：可參考呼吸運動以及由鄰近神經(jīng)根支配的肌肉，如頸部肌肉和斜方肌的肌力，通常它們肌力的恢復與呼吸肌的恢復平行。終止輔助呼吸的條件：需要逐步進行。首先堵管，觀察患者是否有自主呼吸，并逐漸訓練患者的自主呼吸使脫機時間逐漸延長，仔細觀察患者是否有心率加快和紫紺。患者能夠自主呼吸而沒有上述現(xiàn)象比較長時間后，可堵管幾天，沒有明顯不適可脫機。

2·對癥治療（1）重癥患者人院后即進行持續(xù)心電監(jiān)護，直至開始恢復;竇性心動過速常見，通常不需治療;心動過緩可能與吸痰有關(guān)，可用阿托品或吸痰前給氧預防;嚴重心臟傳導阻滯和竇性停搏少見，如發(fā)生需立即植入臨時性心內(nèi)起搏器（2）高血壓可能與失神經(jīng)支配后β受體上調(diào)有關(guān)，可用小劑量β受體阻斷劑;低血壓可補充膠體液或調(diào)整患者體位治療。心血管：所有患者從診斷之日起均應該給予持續(xù)心電監(jiān)護直到恢復期開始。竇性心動過速：很常見，通常不需要治療。心動過緩：一些可能與吸痰有關(guān)，應該用阿托品治療，并且可以用吸引前給氧預防。嚴重的心臟傳導阻滯和竇性停搏：少見，但需要立即植入臨時起搏器。高血壓：可能與失神經(jīng)支配后β受體上調(diào)有關(guān)，可用小劑量β受體阻斷劑治療。靜脈注射血管擴張劑（鈣離子拮抗劑）相對禁忌，因為可導致血壓下降。低血壓：可以用膠體液或者頭位向下。

3·預防長時間臥床的并發(fā)癥

（1）墜積性肺炎和膿毒血癥：可用廣譜抗生素治療;（2）保持床單平整和勤翻身以預防褥瘡;（3）穿彈力長襪預防深靜脈血栓形成及并發(fā)的肺栓塞;（4）早期進行肢體被動活動防止攣縮，用夾板防止足下垂畸形;（5）不能吞咽的應盡早鼻飼，進食時和進食后30分鐘取坐位，以免誤人氣管窒息;

（6）尿潴留可做下腹部加壓按摩，無效時則需留置導尿，便秘者可用番瀉葉代茶或肥皂水灌腸;一旦出現(xiàn)腸梗阻跡象應禁食，并給予腸動力藥。（7）疼痛很常見，常用非阿片類鎮(zhèn)痛藥，或試用卡馬西平和阿米替林，有時短期應用大劑雖激素有效。（8）對焦慮和抑郁應及早識別并適當處理，可用百憂解每日1次口服;并應始終對患者進行鼓勵。（9）靜脈血栓：皮下應用低分子肝素（每天給予5000U兩次）和彈性長襪以及給予適當?shù)闹w被動活動以防止。

4·病因治療目的是抑制免疫反應，消除致病性因子對神經(jīng)的損害，并促進神經(jīng)再生。（1）血漿交換(PE):可去除血漿中致病因子如抗體成份，主要禁忌證是嚴重感染、心律失常、心功能不全及凝血系統(tǒng)疾病。

(2)靜脈注射免疫球蛋白(IVIG):應在出現(xiàn)呼吸肌麻痹前盡早施行，成人為0·4g/kg.d，連用5天;禁忌證是免疫球蛋白過敏或先天性IgA缺乏患者。

血漿交換(PE)目的：去除致病性抗體和細胞因子，減少對神經(jīng)的損害，恢復免疫網(wǎng)絡的平衡。療效和方法：通常置換的總量為200-250ml/kg體重，分4－6次，隔日。置換液可用5％白蛋白，以減少使用血漿的并發(fā)癥。通常療效在置換后1－2天即出現(xiàn)，臨床上可見肌力改善或病情發(fā)展停頓，伴有致病性抗體水平的下降。

并發(fā)癥：血液傳播疾病、低蛋白血癥和低血壓。反跳：通常在停止PE后5－10天出現(xiàn)，只發(fā)生于一部分患者，可能與免疫反應仍然進展有關(guān)。再次PE部分仍然有效。禁忌癥：嚴重感染、心律失常、心功能不全或有凝血系統(tǒng)疾病。

PE是與支持治療相比最早發(fā)現(xiàn)有效和唯一證實有效的治療（包括感染和心律失常發(fā)生率），故成為金標準。輕微GBS，兩次治療優(yōu)于不治療；中度GBS，4次優(yōu)于2次；嚴重GBS，6次并不優(yōu)于4次。作為置換液，白蛋白優(yōu)于冰凍血漿。發(fā)病后7天內(nèi)PE最好，但是還不明確發(fā)病后30天內(nèi)患者是否同樣有效（一個試驗發(fā)現(xiàn)不如7天內(nèi)）。12歲以下兒童的療效不明。

靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)目的：調(diào)節(jié)免疫網(wǎng)絡的平衡，阻斷抗體介導的免疫損害作用，促進神經(jīng)再生。兼有保護全身性體液免疫抗感染的作用。方法：總劑量可高達2g/kg/天，靜脈點滴。分5次，隔日。一般從慢速開始，如40ml／小時，以每30分鐘增加10－15ml的速度逐漸增加到100ml／小時。治療時機：及早（最好在發(fā)病2周內(nèi)--Saida），但是沒有最晚時間的報告，部分其他治療無效的患者仍然有效。

機制：干擾輔助性T細胞的激活：通過抑制可溶性HLA－II基因產(chǎn)物和可溶性CD4分子的表達。干擾超抗原誘導的B細胞激活：通過抗毒素抗體。下調(diào)B細胞產(chǎn)生抗體：通過抗CD5抗體下調(diào)CD5+的B細胞。誘導抑制性T細胞。下調(diào)IL-2、IFN-γ、TNF-β和TNF-α等細胞因子的產(chǎn)生。抑制細胞因子的作用：通過抗細胞因子抗體。抗獨特型抗體：阻斷巨嗜細胞上的Fc受體。加速IgG的降解：通過飽和Fc片段。干擾抗體介導的細胞毒作用（ADCC）。抑制和中和補體介導的攻膜效應。促進髓鞘再生。

禁忌癥：以前對IVIG過敏或者先天性缺乏IgA型抗體。副作用：不足10％，自限性。發(fā)熱、頭痛、面紅、皮疹、蕁麻疹以及全身不適：可以通過減慢輸液速度使之減輕，非甾體類抗炎癥藥物有效。腎衰或腦梗塞：可能與血液粘度增高有關(guān)，通過減慢點滴速度預防。無菌性腦膜炎：各例報告。肝功能損害：（法國100例）停藥后3個月可恢復，并非傳播HBV所致，原因不明。安全性：沒有HIV和HCV傳播的報告，有意加入的病毒被制劑過程消除。制劑過程中加入除垢劑并使pH=4。

療程：在急性GBS患者，可用足一個療程，大多數(shù)不必再次治療。也有為了防止反跳而逐漸減量的療法，用3－4周即可停止。是否需要再次治療：如果IVIG治療3周后沒有療效或療效不佳,只有少量患者在發(fā)病3-4周后應用IVIG重新治療,部分取得了療效,但是還不明確是IVIG的療效還是GBS的自然恢復.

治療方法選擇：PE和IVIG的費用均比較高，費用相近。需要結(jié)合療效、費用、治療的便利以及患者的喜好來決定選用哪一種。IVIG目前作為首選：相對簡便易行，不需要復雜的設備，對心血管的影響比較?。ㄓ绕涫窃诶夏昊颊撸５荘E和IVIG治療的患者仍然有仍然有1/3和1/4在發(fā)病后前兩周之內(nèi)繼續(xù)進展。這并不表明無效，因為需要一段時間來逆轉(zhuǎn)損害的影響從而表現(xiàn)出療效。通常只選擇其中一種，目前沒有肯定的證據(jù)支持在一種無效時換用另一種治療。

治療見效后又加重約10％用IVIG治療的患者在初期的治療見效后重新加重，為了與復發(fā)性神經(jīng)病區(qū)別，通常將這種情況描述為“治療相關(guān)的臨床波動”。PE治療也發(fā)現(xiàn)類似情況。一些（較少）患者停止治療后很快發(fā)生，多見于發(fā)病時病情就比較嚴重的患者，盡早治療和延長IVIG治療的時間可減少該現(xiàn)象。較多患者在停止治療幾天后才發(fā)生，并且進展時間較長，高峰時間較晚，提示由免疫反應過強所致，并非與選用的治療有關(guān)。

其他治療干擾素-α和干擾素-β。預后主要在于臨床特點，嚴重程度、高峰期和恢復期時間與預后有關(guān)?？傊琁VIG和PE是AIDP的一線治療方法，PE需在有特殊設備和經(jīng)驗的醫(yī)療中心進行，而IVIC在任何醫(yī)院都可進行，且適合于各類患者。但兩種療法費用都很昂貫。

(3)皮質(zhì)類固醇:Hughes等自20世紀80年代初至今的臨床研究認為，無論在GBS早期或后期用皮質(zhì)激素治療均無效，并可產(chǎn)生不良反應。原理：抑制免疫反應。

以往的報告：包括激素治療有效、與安慰劑比較沒有差異甚至惡化的經(jīng)驗。實際上，激素的使用與療效的關(guān)系十分復雜，涉及到使用的時機、激素的品種、劑型、劑量和給藥方法等因素的影響，各報告之間沒有嚴格的可比性，要對此作出評論還是比較困難的。

Katz(1984)提出的脈沖學說:合理的激素療法要求藥物濃度的高峰發(fā)生在用藥后的４-６小時，而在24小時內(nèi)恢復到基線?；谶@種學說，選擇短效激素是有利的。經(jīng)驗表明，大劑量激素治療也許以選擇青年，于發(fā)病早期治療有效。甲基強的松龍（MP）：開始劑量為500-1000mg／天，一次或二次點滴。３-５天后劑量倍減，到120mg/天時可改為口服強的松60mg/天，迅速減量，總療程為６-７周。部分患者用MRI發(fā)現(xiàn)GBS急性期有神經(jīng)根水腫，因此在這部分患者可用一定作用，但必須在早期。此外可減輕疼痛。

5·康復治療：可進行被動或主動運動，針灸、按摩、理療及步態(tài)訓練等應及早開始。

[預后]

預后取決于自然因素如年齡、病前腹瀉史及CJ感染，以及人為因素如治療方法和時機，應強調(diào)早期有效治療的意義，支持療法對降低嚴重病例的死亡率也很重要，及時合理的使用輔助呼吸至關(guān)重要。大部分GBS患者可完全恢復或遺留輕微的下肢無力，約10%患者可出現(xiàn)嚴重后遺癥，多發(fā)生在病情嚴重、進展快、軸索變性和需長期輔助通氣的患者。疾病早期的主要死因是心跳驟停、成人呼吸窘迫綜合征或輔助通氣意外，后期是肺栓塞和感染。條件完備醫(yī)院的GBS死亡率巳降至3%-5%。

附錄資料：不需要的可以自行刪除常見即發(fā)輸血不良反應1.發(fā)熱反應

2.過敏反應

3.溶血反應一輸血不良反應的定義輸血不良反應是指在輸血過程中或輸血后，受血者發(fā)生了原來疾病不能解釋的、新的臨床癥狀和體征。輸血不良反應中最常見的是輸血免疫反應。二輸血不良反應的分類1、按發(fā)生的時間分為:

即發(fā)型輸血反應遲發(fā)型輸血反應2、按免疫學分為：免疫性輸血反應非免疫性輸血反應各種血液成分的輸血不良反應及類型

1.不同品種發(fā)生不良反應率：白細胞6.49%；濃縮紅細胞1.06%；洗滌紅細胞0.47%；血小板0.4%2.不良反應率：發(fā)熱反應52.1%（發(fā)生率2.9%

）；過敏反應42.6%；溶血反應4.5%四常見輸血不良反應1.發(fā)熱反應2.過敏反應3.溶血反應4.輸血相關(guān)的急性肺損傷5.輸血后紫癜6.血小板輸注無效7.循環(huán)負荷過重8.肺微血管栓塞9.輸血相關(guān)性移植物抗宿主病10.細菌污染性輸血反應1.發(fā)熱反應

發(fā)熱反應：是指在輸全血或血液成分期間或輸血后1~2小時內(nèi)，體溫升高1℃以上，并以發(fā)熱、寒顫為主要臨床表現(xiàn)一類的輸血反應為發(fā)熱反應。（1）發(fā)生原因致熱原:一般指引起發(fā)熱反應的各種微量物質(zhì)，包括細菌性熱源、藥物中的雜質(zhì)，非蛋白質(zhì)的有機或無機雜質(zhì)、采血器材或輸血器上的殘留變性蛋白質(zhì)等。免疫反應:大多數(shù)發(fā)熱反應與多次輸入HLA（人類白細胞抗原：HLA-I類分子：內(nèi)源性抗原的遞呈分子HLA-Ⅱ類分子：外源性抗原的遞呈分子)

不相合的白細胞、血小板有關(guān)。其他反應的早期癥狀。1.發(fā)熱反應1.發(fā)熱反應（2）癥狀與體征 一般在輸血開始15分鐘至2小時，突然發(fā)熱、畏寒、寒顫、出汗，體溫可高達38~41℃。此外，其他癥狀尚有惡心、嘔吐、皮膚潮紅，但血壓無改變。持續(xù)少則十幾分鐘，多則1~2小時，然后可以完全恢復正常。在全麻狀態(tài)下，發(fā)熱反應很少出現(xiàn)。1.發(fā)熱反應（3）診斷輸血開始至2小時以內(nèi)體溫升高1℃以上，并伴有發(fā)熱癥狀。受血者有多次輸血史或妊娠史，既往輸血發(fā)熱反應史，或獻血者血清中有HLA、粒細胞和血小板抗體。應同輕癥溶血性輸血反應和細菌污染反應相鑒別。1.發(fā)熱反應（4）預防血站：采、輸血器具和制劑的制備過程中做到無致熱原。護理：采血和輸血應嚴格無菌操作。醫(yī)生：反復發(fā)生輸血反應患者，最好輸少白細胞的紅細胞和洗滌紅細胞。對于已經(jīng)開始出現(xiàn)發(fā)熱的病人應及時停止輸入。（或者減慢輸入速度，退熱及抗過敏處理，排除溶血等其他嚴重并發(fā)癥，因為溶血的早期癥狀也可能只有發(fā)熱。）2.過敏反應

過敏反應：包括單純性蕁麻